G6PD Deficiency እንታይ እዩ? ብዘይ ፍርሒ ንመሃር!

ብዛዕባ G6PD Deficiency ሰሚዕኩም ትፈልጡ ዶ? ምናልባት እቲ ስም ቁሩብ ዝገርም ክኸውን ይኽእል እዩ። ብሓቂ ግን ኣብ ዓለም ብዙሓት ሰባት ዘለዎም ጀነቲካዊ ኩነታት ኮይኑ፡ መብዛሕትኡ ግዜ ግን ዝኾነ ዓቢ ጸገም ኣየስዕብን። ስለዚ፡ ንሎሚ ብዛዕባ እዚ ናይ G6PD ጉድለት እንታይ ምዃኑ፡ ስለምንታይ ከም ዘጋጥም፡ እንታይ ክንፈልጥ ከም ዘለና ክንዛረብ ኢና። ምፍራሕ ኣየድልን እዩ ኩሉ ብቀሊል ንገልጾ።

ብልክዕ G6PD Deficiency እንታይ እዩ?

ብቐሊሉ ንምግላጽ፡ ሕጽረት G6PD ኣካላትካ ኣዝዩ ትሑት መጠን G6PD ዘለዎ ጀነቲካዊ ኩነታት እዩ። ሕራይ ሕጂ G6PD እንታይ እዩ ኢልኩም ትሓቱ ዘለኹም። G6PD (Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase) ኣብ ኣካላትና ኣዝዩ ኣገዳሲ ኢንዛይም እዩ። ቀንዲ ስራሕ ናይዚ ኢንዛይም ንቀያሕቲ ዋህዮታት ደምና ካብ ዝተፈላለየ ጉድኣት ምክልኻል እዩ።

እዚ ጉድለት እዚ ዝፍጠር ሓደ ሰብ ኣብቲ ንG6PD ኢንዛይም ዝሰርሕ ጂን ለውጢ ወይ ምትዕርራይ ምስ ዝውለድ እዩ። ከም ውጽኢቱ ድማ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደምካ እኹል ናይቲ G6PD ኢንዛይም ኣየፍርዩን እዮም።

እቲ ነገር ግን እንሆ። ብዙሓት ሕጽረት G6PD ዘለዎም ሰባት ዝኾነ ምልክት የብሎምን ። ንቡር ህይወት ይነብሩ። ይኹን እምበር፡ ሓደ ሓደ ግዜ፡ ጸገማት ብ"መበገሲታት" ከም ዝተወሰኑ መድሃኒታት፡ ረኽሲታት፡ ወይ ዝተወሰኑ መግብታት (ብዛዕባ እዚኦም ድሒርና ክንዛረብ ኢና) ክመጹ ይኽእሉ። ኣብ ከምዚ ዝኣመሰለ ዅነታት ፡ ሄሞላይቲክ ኣኒሚያ ዚብሃል ዅነታት ኪምዕብል ይኽእል እዩ። እዚ ማለት ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ብቕልጡፍ ይበታተኑን ይጠፍኡን ማለት እዩ። ሓደ ሓደ ግዜ፡ ሓደስቲ ዝተወልዱ ህጻናት ብሰንኪ ሕጽረት G6PD ከቢድ ምውቃጥ ከጋጥሞም ይኽእል።

ሕጽረት G6PD ካብቲ እትሓስቦ ንላዕሊ ልሙድ ኩነታት እዩ። ኣብ መላእ ዓለም ካብ 400 ክሳብ 500 ሚልዮን ሰባት እዚ ሕማም ከምዘለዎም ይግመት። ስለዚ እንተሃልዩካ ሓኪምካ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደምካ ኣብ ውሑስ ደረጃ ንኽጸንሑ ክሕግዘካ ይኽእል እዩ።

ምልክታት ሕጽረት G6PD እንታይ እዮም?

ከምቲ ኣቐዲምና ዝገለጽናዮ መብዛሕትኦም ሕጽረት G6PD ዘለዎም ሰባት መብዛሕትኡ ግዜ ምልክታት የብሎምን። ይኹን እምበር፡ ምልክታት ዝረኣዩ፡ ሓደ መበገሲ ኣብ ልዕሊ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደምካ ጸቕጢ ምስ ዘሕድርን ክበታተኑ ምስ ዝገብርን ጥራይ እዩ (ሄሞላይሲስ)። ከምኡ ምስ ዝኸውን ከምዚ ዝኣመሰለ ነገራት ከጋጥም ይኽእል እዩ፤

• ኣዝዩ ድኻም ዝስምዓካ
• ቅልጡፍ ህርመት ልቢ ( tachycardia ) .
• ጸገም ምስትንፋስ ( Dyspnea ) .
• ብጫ ምዃን ቆርበት ወይ ጻዕዳ ዓይኒ (እዚኦም ምልክታት ምውቃጥ እዮም ) ።
• ፍሕሽው ቆርበት (ከንፈርን መልሓስን ዋላ ፍሕሽው ክኸውን ይኽእል እዩ)
• ጸሊም ብጫ፡ ኣራንሺ ወይ ሻሂ ሕብሪ ዘለዎ ሽንቲ
• ምግፋሕ ሓሞት።

እዞም ምልክታት እዚኣቶም ብሃንደበትን ብኸቢድን እንተ ኣጋጢሞም ፡ ቅልውላው ምፍሳስ ደም ይበሃል . እዚ እንተ ኣጋጢሙካ ፡ ብቕልጡፍ ናብ ሕክምና ምሕታት ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ።

ምልክታት ሕጽረት G6PD ኣብ ሓደስቲ ዝተወልዱ ህጻናት

ሓደስቲ ዝተወልዱ ህጻናት ርኡይ ምልክታት ሕጽረት G6PD ናይ ምህላዎም ተኽእሎኦም ትሑት እዩ። እቲ ዝበዝሐ ምልክት ’ ውን ምውቃጥ ’ ዩ። እዚ መብዛሕትኡ ግዜ ካብ ምውላድ ኣብ ውሽጢ ሒደት መዓልታት እዩ ዝረአ። ብግቡእ እንተዘይተሓኪሙ ከቢድ ምውቃጥ ኣብቲ ህጻን ናይ ሓንጎል ጉድኣት ከስዕብ ይኽእል። እዚ ድማ ከርኒክተረስ ይበሃል። ነዚ እዩ ድማ ሓካይም ንሓደስቲ ዝተወልዱ ህጻናት ሕጽረት G6PD እንተጠርጢሮምዎ ይምርምሩ።

ጠንቂ ሕጽረት G6PD እንታይ እዩ?

ሕጽረት G6PD ኣብ G6PD ጂንካ ብዘሎ ፍልልይ (ፍልልይ) ዝመጽእ እዩ። እዚ ፍልልይ እዚ ኣካላትካ ነቲ G6PD ኢንዛይም ብግቡእ ከይሰርሖ ይኽልክሎ። ነዚ ጀነቲካዊ ፍልልይ ካብ ወለድኻ ኢኻ እትወርሶ፣ ብመንገዲ ኤክስ ክሮሞዞም .

እዚ ጀነቲካዊ ፍልልይ ምህላው ማለት ቀያሕቲ ዋህዮታት ደምካ ትሑት መጠን G6PD ኣለዎም ማለት እዩ። እቲ G6PD ኢንዛይም ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ ምኽንያቱ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ብዙሕ "ናጻ ራዲካላት " ከይእክብ ስለ ዝከላኸል። መብዛሕትኡ ግዜ ነጻ ራዲካላት ዘይጐድኡ ንጥረ ነገራት እዮም። ኣብ ከባቢ፡ ኣብ ገለ መግብታት (ንኣብነት ፋቫ ፋጁል)፡ ከምኡ’ውን ኣብ መድሃኒታት ክርከቡ ይኽእሉ።

እንተኾነ ግን እኹል G6PD እንተዘይብልካ፡ ዝተወሰኑ መበገሲታት (ንኣብነት ፋቫ ፋጁል ምብላዕ) ካብዞም ነጻ ራዲካላት ኣብ ውሽጢ ዋህዮታትካ ኣዝዮም ብዙሓት ክእከቡ ክገብሩ ይኽእሉ። እዚ ድማ ኦክሲዳቲቭ ስትሬስ ዝበሃል ኩነታት የስዕብ፣ እዚ ድማ ኣብ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደምካ ጸቕጢ የስዕብ። ኣብ መወዳእታ እዞም ዋህዮታት እዚኣቶም ይበታተኑን ይጠፍኡን። እዚ ድማ ንብዝሒ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ብምንካይ ፡ ንሄሞላይቲክ ዋሕዲ ደም የስዕብ .

ምስዚ ኩነታት ዝተኣሳሰር ዋሕዲ ደም ምፍሳስ ደም ዝድርኹ ነገራት እንታይ እዮም?

ገለ ተመራመርቲ ከም ዝበልዎ ፡ ፋቫ ፋጁል ምብላዕ እቲ ዝበዝሐ ምኽንያት . ሓደ ሕጽረት G6PD ዘለዎ ሰብ ፋቫ ፋጁል ድሕሪ ምብላዕ ዋሕዲ ደም እንተ ኣጋጢምዎ ፡ ፋቪዝም ይበሃል። ካልኦት ልሙዳት መበገሲታት ድማ፤

• ረኽሲታት፡ ከም ሄፓታይተስ ኤን ሄፓታይተስ ቢን ዝኣመሰሉ ረኽስታት ፡ ታይፎይድ ፊቨርን ኒሞንያን .
• ገለ ንዓሶ ዝውዕሉ መድሃኒታት፡ ንኣብነት ፡ ፕሪማኲን .
• ገለ ጸረ-ነፍሳት : ከም ናይትሮፉራንቶይን ፣ ዳፕሶንን ሳልፋን ዝኣመሰሉ መድሃኒታት .
• NSAIDs (መቐነሲ ቃንዛ)፦ ከም ኣስፕሪንን ኢቡፕሮፈንን .
• ሽጋራ ምትካኽን ካብ መጠን ንላዕሊ ኣልኮላዊ መስተ ምውሳድን።
• ከቢድ ናይ ኣእምሮ ጸቕጢ።
• ጽዑቕ ኣካላዊ ምንቅስቓስ።

ሓደጋ ዘስዕቡ ረቛሒታት እንታይ እዮም?

ንሕጽረት G6PD ናይ ምውራስ ሓደጋ ዝውስኹ ሓያሎ ረቛሒታት ኣለዉ፤

• ፆታ፥ደቂ ተባዕትዮ ሕጽረት G6PD ናይ ምምዕባል ተኽእሎኦም ዝለዓለ እዩ። እዚ ዝኾነሉ ምኽንያት ድማ ደቂ ተባዕትዮ ነዚ ጀነቲካዊ ምትዕርራይ ዝስከም ሓደ ኤክስ ክሮሞዞም ጥራይ ስለዘለዎም እዩ። (ደቂ ኣንስትዮ ክልተ ኤክስ ክሮሞዞም ስለዘለወን፡ ኣብ ሓደ ጸገም በቲ ካልእ ክኽሓስ ዝኽእል እዋናት ኣሎ።)
• ጂኦግራፍያዊ ኣቀማምጣ፦ እዚ ዅነታት እዚ ኣብ ትሕቲ ሰሃራ ኣፍሪቃ: ዞባ ማእከላይ ባሕርን ደቡባዊ ምብራቕ ኤስያን ኣብ ዚነብሩ ሰባት ልሙድ እዩ።
• ዓሌት፦ ተመራመርቲ ኣብ ኣሜሪካ ልዕሊ 10% ኣፍሪቃዊ መበቆል ዘለዎም ደቂ ተባዕትዮ ሕጽረት G6PD ከምዘለዎም ይግምቱ።

ሕጽረት G6PD ብኸመይ ይፍለጥ?

መብዛሕትኡ ግዜ ሓካይም መጀመርታ ብዛዕባ ምሉእ ሕክምናዊ ታሪኽካ ክሓቱኻን ​​ኣካላዊ መርመራ ክገብሩን እዮም። ኣብ ቀረባ እዋን መድሃኒታት ቀይርካ ወይ ዝኾነ ረኽሲ ኣማዕቢልካ እንተኾይኑ እውን ክሓቱኻ ይኽእሉ እዮም። ኣብ ስድራቤትካ ሕጽረት G6PD ዘለዎ ሰብ እንተሃልዩ እውን ክምርምሩ እዮም።

ንሕጽረት G6PD ንምፍላጥ ዝግበር መርመራታት፤

• ምሉእ ቁጽሪ ደም (CBC)፦ ቁጽሪ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደምካ ይምርምር።
• ዙርያዊ ደም ምልካይ፦ ኣብ ደም ምልካይ ምልክታት ዋሕዲ ደም እንተሃልዩ ይምርምር፣ ማለት ዘይንቡር ቅርጺ ወይ ስፍሓት ዘለዎም ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም።
• መርመራ ቢሊሩቢን፦ ደረጃ ናይቲ ካብ ዝተበታተኑ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ዝፍጠር ጐሓፍ ቢሊሩቢን ምፍታሽ።
• መርመራ G6PD: ደረጃ ኢንዛይም G6PD መርምር።

ሕጽረት G6PD ብኸመይ ይሕከም?

ሓካይም ነቲ ኩነታት ኣብቲ ኩነታት ተመርኲሶም እዮም ዝሕክምዎ። ንኣብነት ቅልል ዝበለ ምውቃጥ እንተሃልዩካን ሕጽረት G6PD ከምዘለካ እንተፈሊጥካን መጀመርያ ምልክታት ምውቃጥ ክሕክሙ እዮም። ድሕሪኡ፡ እንታይ ዓይነት መበገሲታት ክትርሕቕ ከም ዘለካ ክነግሩኻ እዮም።

እንተኾነ ግን እቲ ምልክታት ከቢድ እንተኾይኑ እቲ ኣተሓሕዛ ዝተፈላለየ እዩ። ከቢድ ደም ዝፈስስ ዋሕዲ ደም እንተ ኣጋጢሙካ ፡ ምምሕልላፍ ደም ከድልየካ ይኽእል እዩ .

ሓድሽ ዝተወልደ ህጻንኪ ምውቃጥ እንተሃልይዎ፡ ሓኪምኪ ብፎቶቴራፒ (ተፈጥሮኣዊ ወይ ኣርቲፊሻል ብርሃን ዝጥቀም ሕክምና) ክሕክሞ ይኽእል። ኣብ ዝኸበደ ኩነታት፡ ውላድኪ ምልውዋጥ ምትሕልላፍ ደም ከድልዮ ይኽእል እዩ . እዚ ድማ ነቲ ዘይጥዑይ ደም ናይቲ ህጻን ኣውጺእካ ብጥዑይን ዝተለገሰ ደም ምትካእን የጠቓልል።

ሕጽረት G6PD ክከላኸል ይኽእል ድዩ?

እዚ ጀነቲካዊ ኩነታት ስለዝኾነ፡ ከይፍጠር ምክልኻል ኣይከኣልን። ይኹን እምበር ቅድሚ ዓበይቲ ናይ ጥዕና ጸገማት ምፍጣሩ ንምልላይ ዝሕግዙ መንገድታት ኣለዉ። ካብዚኦም፤

• መርመራ ሓደስቲ ዝተወልዱ ህጻናት፦ ኣብ ብዙሓት እዚ ኩነታት ልሙድ ዝኾነለን ሃገራት፡ ኣብ ሓደስቲ ዝተወልዱ ህጻናት ሕጽረት G6PD ንምልላይ መደባት መርመራ ተዳልዩ ኣሎ።
• ጀነቲካዊ መርመራ፦ ኣብ ስድራቤትካ ሓደ ሰብ ሕጽረት G6PD እንተሃልይዎ ፡ መርመራ ዲኤንኤ እውን ከድልየካ ይኽእል እዩ።ሓኪምካ ከምኡ ክትገብር ክመኽረካ ይኽእል እዩ።

እዚ ኩነታት እንተሃልዩኒ እንታይ ክጽበ ይኽእል?

ንሕጽረት G6PD ዝኸውን ቀዋሚ መድሃኒት የለን ። ይኹን እምበር መብዛሕትኦም ሰባት ካብ መበገሲታት እንተድኣ ርሒቖም ብዘይ ዝኾነ ጸገም ክነብሩ ይኽእሉ። ንዕድመ ህይወት ድማ ኣይጸልዎን እዩ።

ይኹን እምበር እዚ ዅነታት እዚ ንዅሉ ሰብ ብሓደ ዓይነት ኣይጸልዎን እዩ። ብዙሓት ሕጽረት G6PD ዘለዎም ሰባት ምልክት ስለዘይብሎም ከም ዘለዎም እኳ ዘይክፈልጡ ይኽእሉ እዮም። መብዛሕትኦም ምልክታት ዘለዎም ሰባት ኣዝዮም ልኡማት እዮም። ይኹን እምበር፡ ንገሊኦም ንሓደ መበገሲ ምስ ዚቃልዑ፡ ቅልውላው ምፍሳስ ደም (hemolytic crisis) ከማዕብሉ ይኽእሉ እዮም፣ እዚ ኸኣ ንህይወቶም ኣብ ሓደጋ ኼእቱ ይኽእል እዩ።

ሓኪምካ ኣብ መርመራኻ ተመርኲሱ እንታይ ክትጽበ ከም እትኽእል ዝበለጸ ክገልጸልካ ይኽእል እዩ።

ከመይ ጌረ እየ ንርእሰይ ክከናኸና ዝኽእል?

እንታይ ዓይነት መግብታትን መድሃኒታትን ክትወስድ ከም ዘለካ ንሓኪምካ ሕተቶ። ካልኦት ሓሳባት እነሆ፤

• ኣልኮላዊ መስተ ምውሳድ ገደብ: ብዙሕ ኣልኮላዊ መስተ ምስታይ ኣብ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደምካ ጸቕጢ ክፈጥር ይኽእል እዩ።
• ምትካኽ ሽጋራ ምቑጣብ፦ ሽጋራ ምትካኽ ኣብ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደምካ ነጻ ራዲካላት ክእከብ ክገብር ይኽእል።
• ብመጠኑ ምንቅስቓስ ኣካላት ምግባር፦ ኣዝዩ ኣበርቲዕካ ምንቅስቓስ ኣካላት ምግባር ንኦክሲዳቲቭ ጸቕጢ ክውስኽ ይኽእል።
• እኹል ዕረፍቲ ክትረክብ ፈትን።- ድቃስ ስርዓተ ምክልኻልካ የሐይሎ፣ እዚ ድማ ኣብ ምምሕልላፍ ደም ዋሕዲ ደም ከስዕቡ ዝኽእሉ ረኽስታት ንምምካት ይሕግዝ።
• ጸቕጢ ኣመሓድር፦ ብዙሕ ጸቕጢ ይስምዓካ እንተ ዀይኑ፡ ንውጥረትካ ንምምሕዳር ሓገዝ ንሓኪምካ ሕተቶ።

ኣገዳሲ: ሓድሽ ዝተወልደ ህጻንኪ ሕጽረት G6PD እንተሃልይዎ ፡ ኣብ እዋን ምጥባው ፋቫ ፋጁል ካብ ምብላዕ ክትቁጠብ ኣለኪ . ጐዳኢ ዋሕዲ ደም ከስዕቡ ዝኽእሉ ውህደታት ብጸባ ጡብ ኣቢሎም ናብቲ ህጻን ክሓልፉ ይኽእሉ።

መዓስ ናብ ሓኪመይ ክኸይድ ኣለኒ?

ምልክታት ሕጽረት G6PD እንተርኢኻ ኣብ ዝኾነ እዋን ናብ ሓኪምካ ምኻድ። ምልክታት ከቢድ እንተኾይኑን ቀልጢፉ እንተተማዕቢሉን (ምልክታት ቅልውላው ደም ምፍሳስ) ፡ ብቕልጡፍ ናብ ሕክምና ምኻድ .

ንሓኪመይ እንታይ ሕቶታት ክሓቶ ኣለኒ?

ሕጽረት G6PD እንተሃልዩካ ክትሓቶም ዘለካ ገለ ሕቶታት እነሆ፤

• ኩነታተይ ክሳብ ክንደይ ከቢድ እዩ?
• እንታይ ዓይነት መግብታትን መድሃኒታትን ክውገድ ኣለኒ?
• ክውገድ ዝግበኣኒ ከባብያዊ መበገሲታት ኣለዉ ድዮም?
• ውላደይ ሕጽረት G6PD ናይ ምውራስ ዕድሉ እንታይ እዩ?

ኣብ መወዳእታ እንታይ ክንዝክር (Take-Home Message)

መርመራ ሕጽረት G6PD ንኹሉ ሰብ ብዝተፈላለየ መንገዲ ክጸልዎ ይኽእል። ክፍወስ ዘይክእል እኳ እንተኾነ መብዛሕትኡ ግዜ ግን ክመሓደር ዝኽእል ኩነታት እዩ። እቲ ቁልፊ ነገር፡ ንሓደጋ ምምዕባል ጐዳኢ ዋሕዲ ደም ዝውስኹ መበገሲታት ምልላይን ምውጋድን እዩ።እዚ ማለት ድማ ​​ካብ ፋቫ ፋጁልን ካልእ መበገሲ ነገራትን ምውጋድ ማለት ክኸውን ይኽእል። ጥዑይ ልምድታት ምልምማድ እውን ኣገዳሲ እዩ፡ ከም ብዙሕ ዕረፍቲ ምውሳድን ሽጋራ ዘይምትካኽን። ሕጽረት G6PD ንህይወትካ ብኸመይ ከም ዝጸልዎ ንምምሕዳር ዝሕግዘካ ሓበሬታ ንሓኪምካ ሕተቶ። ኣይትሰንበድ ንቕሓት እቲ ዝበለጸ መከላኸሊ እዩ!

` ሕጽረት G6PD፡ ሄሞላይቲክ ዋሕዲ ደም፡ ምውቃጥ፡ ጀነቲካዊ ሕማማት፡ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም፡ ፋቫ ፋጁል፡ ኢንዛይማት