ደም ምፍሳስ ዘቋርጽ ንእሽቶ ምቑራጽ እውን የብልካን ድዩ? ብዛዕባ ሂሞፊልያ ንዛረብ!

ንእሽቶ ቁስሊ ምስ ዝህልወካ ወይ ኣብ ሓደ ቦታ ምስ ተሃርመካ ድሕሪ ቁሩብ ግዜ እቲ ምፍሳስ ደም ደው ይብል ሓቀይ? እዚ ድማ ብሰንኪ እቲ ኣብ ኣካላትና ዘሎ ተፈጥሮኣዊ መስርሕ ምረጋግእ ደም እዩ። ሕሰብዎ ግን ገለ ሰባት ከምዚ ብቐሊሉ ምፍሳስ ደም ኣየቋርጹን እዮም። ንእሽቶ ቁስሊ እንተሃልዩ እውን ንነዊሕ እዋን ይደሙ። እቲ ኣካል ሰማያዊ ይኸውንን ይሕመስን። ጠንቂ ናይዚ ኩነታት ሄሞፊልያ ዝበሃል ሕማም ክኸውን ይኽእል። ብዙሓት ሰባት ብዛዕባ እዚ ብልክዕ እኳ እንተዘይፈለጡ፡ እዚ ግን ክንፈልጦ ዝግበኣና ኣገዳሲ ነገር እዩ። ብዛዕባ እዚ ብቐሊሉ፡ ክትርድኣኩም ብዝኽእል መንገዲ ንዛረብ።

ብልክዕ ሄሞፊልያ እንታይ እዩ?

ብቐሊል ኣዘራርባ፡ ሄሞፊልያ ደምና ብግቡእ ዘይረግኣሉ ሳሕቲ ዝረአ ኩነታት እዩ። ደምና ምፍሳስ ደም ምስ ጀመረ ደው ንምባል ዝሕግዙ ፍሉያት ፕሮቲናት ዝሓዘ እዩ። ነዚኦም "ረቛሒታት ምረጋግእ" ኢልና ንጽውዖም። ልክዕ ከምቲ መንደቕ ኣብ እትሃንጸሉ እዋን ሕጡብ ንምሓዝ ሞርታር ዘድሊ፡ እዞም ረቛሒታት ምረጋግእ ደም ምፍሳስ ደው ንምባል ኣገደስቲ እዮም።

ሄሞፊልያ ዘለዎ ሰብ፡ ሓደ ወይ ልዕሊኡ ካብዞም ረቛሒታት ምረጋግእ ረቛሒታት እኹል ኣየፍሪን። እዚ ማለት ዋላ ንእሽቶ ምቑራጽ ንነዊሕ እዋን ምፍሳስ ደም ከስዕብ ይኽእል። ሓደ ሓደ ግዜ፡ ምፍሳስ ደም ኣብ ውሽጢ ኣካላትና ብፍላይ ኣብ መላግቦታትን ጭዋዳታትን ክኽሰት ይኽእል። እዚ ንህይወት ኣብ ሓደጋ ዘእቱ ክኸውን ይኽእል እዩ።

ሓካይም ጽንኩርነት ናይዚ ሕማም ኣብ ሰለስተ ምድብ ይኸፍልዎ፣ እዚ ድማ ከከም መጠን ኣብ ደም ዝርከቡ ረጋቢት ረቛሒታት እዩ።

• ቀሊል ሄሞፊልያ፦ ምፍሳስ ደም መብዛሕትኡ ግዜ ድሕሪ ዓቢ መጉዳእቲ ወይ መጥባሕቲ እዩ ዝፍጠር።
• ማእከላይ ሄሞፊልያ፦ ዋላ’ውን ንኣሽቱ መጉዳእቲ ካብ መጠን ንላዕሊ ምፍሳስ ደም ከስዕብ ይኽእል። እቲ ኣካል ሰማያዊ ክኸውን እውን ይኽእል እዩ።
• ከቢድ ሄሞፊልያ፦ ምፍሳስ ደም ብውሽጥን ብደገን ክኽሰት ይኽእል እዩ፣ ዋላ ብዘይ ገለ ምኽንያት።

ነዚ ምሉእ መድሃኒት እኳ እንተዘየለ፡ ምስቲ ዘሎ ሓደስቲ ሕክምናታት፡ ምፍሳስ ደም ምቁጽጻርን ብዓቢኡ ንቡር ህይወት ምምራሕን ይከኣል እዩ።

ቀንዲ ዓይነታት ሄሞፊልያ ኣለዉ ድዮም?

እወ እዚ ሕማም ሰለስተ ቀንዲ ዓይነታት ኣለዎ። ኣብ ኣካላትና ዝጎደሎ ዓይነት ረቂቕ ረቂቕ ረቛሒ መሰረት ዝገበሩ እዮም። ነዚ ብንጹር ንምርዳእ ኣብ ታሕቲ ዘሎ ሰሌዳ ርአ።

ምልክታት ናይዚ ሕማም እንታይ እዮም?

ቀንዲ ምልክታት ሄሞፊልያ ዘይተለምደ ወይ ካብ መጠን ንላዕሊ ምፍሳስ ደምን ምብስባስን እዮም። ጽንኩርነት ናይዞም ምልክታት ኣብ ቅልል ዝበለ፡ ማእከላይ ወይ ከቢድ ሄሞፊልያ ምህላውካ ይምርኮስ።

ካብ መጠን ንላዕሊ ምፍሳስ ደም

እሞ ሕሰብዎ፡ ሃንደበት ብዘይ ምኽንያት ደም ኣፍንጫኻ ይፈስስ። ወይ ድማ ኣብ ኣጻብዕትኻ ንእሽቶ ምቑራጽ ይኹን ድሕሪ መጥባሕቲ፡ እቲ ምፍሳስ ደም ንነዊሕ እዋን ደው ኣይብልን እዩ። ንእሽቶ ህጻን እዚ ኩነታት እንተሃልይዎ፡ ዋላ መጻወቲ ኣብ ኣፉ ኣእትዮም ክደሙ ይኽእሉ።

ምብስባስ

ቆርበትና ኣብ ትሕቲኡ ደም ክውሕዝ ከሎ ሰማያዊ ይኸውን። ሄሞፊልያ ዘለዎም ሰባት ዋላ ብንእሽቶ ነገር እንተተሃረሙ ብቐሊሉ ሰማያዊ ክቕየሩን ክጭፍልቑን ይኽእሉ። ንእሽቶ ህጻን ኣብ ሓደ ቦታ ርእሶም እንተሃሪሙ፡ "እንቋቑሖ ዕንቅርቢት" ዝበሃሉ ዓበይቲ ዕንፍሩራት ከማዕብሉ ይኽእሉ።

ቃንዛን ሕበጥን መላግቦ

እዚ እቲ ዝኸበደ ሕልኽላኽ ሄሞፊልያ እዩ። ምፍሳስ ደም ኣብ ውሽጢ ኣካላትና ብፍላይ ኣብ መላግቦታት ከም ብርኪ፡ ብርኪን ቁርጭምጭሚትን ክኽሰት ይኽእል። ድሕሪኡ እቶም መላግቦታት ይሕበጡን ይቃንዙን ክትትንክፎም ከለኻ ድማ ይውዕዩን። እዚ ኣብ ንኣሽቱ ዕሸላት ምስ ዘጋጥም፡ ብቐጻሊ ክበኽዩ፡ ምምብርካኽ ኣብዮም፡ ወይ ምጉዓዝ ክኣብዩ ይኽእሉ።

ጠንቂ ሂሞፊልያ እንታይ እዩ?

መብዛሕትኡ ግዜ ሄሞፊልያ ካብ ወለዶ ናብ ወለዶ ዝመሓላለፍ ጀነቲካዊ ሕማም እዩ።እዚ ማለት ድማ ​​ካብ ኣዴና ወይ ኣቦና እንወርሶ ጂን ብዘጋጥም ለውጢ ዝመጽእ እዩ። እዚ ቁሩብ ብቐሊል ንርድኦ።

ኣካላትና ብጂን ረቛሒታት ምረጋግእ ክሰርሕ መምርሒ ይወሃቦ። ኣብዞም ጂናት ለውጢ ወይ ጉድለት ምስ ዝህሉ፡ እቶም መምርሒታት ብግቡእ ኣይሰርሑን እዮም። ውጽኢቱ ድማ ኣካላትና ዘድልዮ መጠን ናይ ምረጋግእ ረቛሒታት ከየፍሪ እዩ።

እዚ ጀነቲካዊ ጉድለት ኣብ ኤክስ ክሮሞዞም ይርከብ።

• ሓንቲ ጓል ክልተ ኤክስ ክሮሞዞም (XX) ኣለዋ፡ እቲ ሓደ ካብ ኣዲኣ፡ እቲ ሓደ ድማ ካብ ኣቦኣ።
• ሓደ ወዲ ሓደ ኤክስ ክሮሞዞምን ሓደ ዋይ ክሮሞዞምን (XY) ኣለዎ። እቲ X ካብ ኣደ እቲ Y ድማ ካብ ኣቦ ዝመጽእ እዩ።

ሕጂ እዚ ከመይ ጌሩ ብወለዶታት ከም ዝወርድ ርኣዩ፤

• ሓንቲ ኣደ ምስዚ ጉድለት ዘለዎ ጂን ('ተሸካሚ' ንብሎ) ኤክስ ክሮሞዞም እንተሒዛ፡ መብዛሕትኡ ግዜ እቲ ካልእ ጥዑይ ኤክስ ክሮሞዞም ስለዘለዋ ምልክታት ኣይትርእን እያ።
• ወዲ እዛ ኣደ ነቲ ጉድለት ዘለዎ ኤክስ ክሮሞዞም እንተ ወሪሱ፡ ካልእ ጥዑይ ኤክስ ክሮሞዞም ዝቆጻጸሮ ስለዘይብሉ፡ ሂሞፊልያ ከማዕብል እዩ።
• ጓል እዛ ኣደ ነቲ ጉድለት ዘለዎ ኤክስ ክሮሞዞም እንተ ወሪሳቶ እውን ተሸካሚት ክትከውን እያ። ከም ከቢድ ምፍሳስ ደም ወርሓዊ ጽግያት ዝኣመሰሉ ቅልል ዝበሉ ምልክታት ከተርኢ ትኽእል እያ።

ሓደ ሓደ ግዜ፡ ሄሞፊልያ፡ ኣብ እዋን ህይወት ጽግያት ብባዕሉ ዝፍጠር ለውጢ ጂን፡ ከይተወረሰ፡ ብባዕሉ ክምዕብል ይኽእል። ከምኡ’ውን ኣዝዩ ሳሕቲ፡ ስርዓተ ምክልኻል ናይ ሓደ ሰብ ንናይ ገዛእ ርእሱ ረቂቕ ረቛሒታት ምስ ዘጥቅዕ ከጋጥም ይኽእል። ነዚ 'ዝተረኸበ ሄሞፊልያ' ኢልና ንጽውዖ።

ሓኪም ነዚ ብኸመይ ይምርምሮ?

ንስኻ ወይ ውላድካ እዚ ምልክታት እንተሃልዩካ፡ መጀመርያ ሓኪምካ ክምርምረካን ኣብ ስድራቤትካ ዝኾነ ሰብ እዚ ኩነታት እንተሃልይዎ ክሓተካን እዩ። ድሕሪኡ፡ ነዚ ንምርግጋጽ ገለ መርመራታት ደም ክእዝዙ እዮም።

• ምሉእ ቁጽሪ ደም (CBC)፦ ኣብ ደምካ ዝርከቡ ዓይነታትን መጠንን ዋህዮታት ይዕቅን።
• መርመራ ግዜ ፕሮትሮምቢን (PT)፦ ደምካ ንኽረግእ ክንደይ ግዜ ከም ዝወስድ ይምርምር።
• ፓርቲያል ትሮምቦፕላስቲን ታይም ቴስት (PTT)፦ እዚ ካልእ መርመራ ደም ናይ ምረጋግእ ግዜ ዝዕቅን እዩ።
• ፍሉይ መርመራታት ረቛሒ ረቂቕ ደም፦ እዚ እዩ ብልክዕ ኣየናይ ረቛሒ ረቂቕ ደም ከም ዝጐደለካን ክሳብ ክንደይ ትሑት ምዃኑን ዝውስን።

ነዚ ዝኸውን ሕክምናታት እንታይ እዮም?

እቲ እትረኽቦ ሕክምና ኣብቲ ዘለካ ዓይነት ሄሞፊልያን ጽንኩርነት ኩነታትካን ይምርኮስ። እቲ ቀንዲ ሕክምና መተካእታ ፍወሳ እዩ።

ብቐሊሉ እዚ ንኣካላትካ ኣብ ደምካ ትሑት ዝኾነ ናይ ረጋቢ ረቛሒ መድሃኒት ምሃብ የጠቓልል። እዞም ረቛሒታት ምረጋግእ ካብ ፕላዝማ ደም ሰብ ክስራሕ ወይ ኣብ ቤተ ፈተነ ክስራሕ ይኽእል። እዚ ሕክምና እዚ ምፍሳስ ደም ንምክልኻልን እንተተፈጢሩ ድማ ቀልጢፉ ደው ንምባልን ​​ክሕግዝ ይኽእል።

ብተወሳኺ፡ ሕጂ ሓያሎ ሓደስቲ ሕክምናታት ኣለዉ፤

• ከም Marstacimab-hncq (Hympavzi®) ከምኡ’ውን Concizumab (Alhemo®) ዝኣመሰሉ መድሃኒታት : እዚኦም ደም ንኸይረግእ ዝከላኸል ፕሮቲን ይዓግቱን ንደም ንኽረግእ ዝሕግዝ ኢንዛይም የነቓቕሑን።
• ፊቱሲራን (Qfitlia®): እዚ መድሃኒት እዚ ጸላም ከብድና ደም ከይረግእ ዝከላኸል ንጥረ ነገር (ጸረ-ትሮምቢን) ከይሰርሕ ይዓግቶ።
• ጂን ቴራፒ፦ እዚ እቲ ዝማዕበለ ኣገባብ ሕክምና እዩ። ኣብዚ ድማ ነቲ ጉድለት ዘለዎ ጂን ንምትካእ ጥዑይ ጂን ኣብ ኣካላትና ብምእታው፡ ኣካላትና ዘድሊ ረቛሒታት ምረጋግእ ንኸፍሪ የኽእሎ።

መዓስ ኢኻ ብቕልጡፍ ሕክምናዊ ምኽሪ ክትሓትት ዘለካ?

ኣብ ኣካላትካ ዝኾነ ለውጢ እንተተዓዚብካ፡ ከም ምውሳኽ ምፍሳስ ደም ወይ ምብስባስ፡ ብቕልጡፍ ንሓኪምካ ንገሮ። ከምኡ’ውን ካብዞም ዝስዕቡ ከበድቲ ምልክታት እንተድኣ ኣጋጢሙካ ፡ ብዘይ ወዓል ሕደር ናብ ክፍሊ ህጹጽ ረድኤት (ETU) ሆስፒታል ኪድ።

ምስ ሂሞፊልያ ክትነብር ከለኻ ክትፈልጦም ዘለካ ነገራት

ሄሞፊልያ ንዕድመ ምሉእ ወይ ሕዱር ሕማም እዩ። ስለዚ ኣብ ምሉእ ህይወትካ ሕክምናዊ ክንክንን ምክትታልን ከድልየካ እዩ። ግን ኣይትጨነቑ። ብሓደስቲ ሕክምናታት፡ ሓደ ሄሞፊልያ ዘለዎ ሰብ፡ ምስቲ ሕማም ዘይብሉ ሰብ ዝቐርብ ህይወት ክነብር ይኽእል።

ምስዚ ሕማም እናነበርካ ጽቡቕ ስምዒት ክስምዓካ ክሕግዙኻ ዝኽእሉ ነገራት እዞም ዝስዕቡ እዮም፤

• ክብደትካ ተቖጻጸር፦ ክብደት ሰብነትካ እናወሰኸ ምስ ከድካ ኣብ መላግቦታትካ ዝህሉ ጸቕጢ ይውስኽ። ጥዑይ ክብደት ምሕላው ነቶም ድሮ ብሰንኪ ኣብ ውሽጢ መላግቦታት ምፍሳስ ደም ዝተበላሸዉ መላግቦታት ንምክልኻል ኣገዳሲ እዩ።
• ኣስናንካ ብጽቡቕ ተኸናኸን፦ ኣስናንካ ጽቡቕ ጌርካ ምሕጻብን ጥዕና ስኒኻ ምሕላውን ኣገዳሲ እዩ። ምኽንያቱ ከም ምውጻእ ስኒን ሱርን ዝኣመሰሉ ኣገባባት ምፍሳስ ደም ከስዕቡ ስለ ዝኽእሉ፡ ካብዚ ምውጋድ ዝበለጸ እዩ።
• ጥዕና ኣእምሮ ኣብ ግምት ኣእትው፦ ምስ ሕዱር ሕማም ምንባር ናብ ጭንቀትን ጭንቀትን ከስዕብ ይኽእል እዩ። ብዛዕባ እዚ ምስ ሓኪምካ ተዘራረብ ኣድላዪ እንተኾይኑ ድማ ምኽሪ ጥዕና ኣእምሮ ድለ።
• ብዘይ ስግኣት ንጡፍ ኩን፦ ንሓደጋ መጉዳእቲ ኣብ ዝቕንሱ ንጥፈታት ምውፋር ንኣካላትካን ኣእምሮኻን ጽቡቕ እዩ። እንታይ ዓይነት ምንቅስቓስ ኣካላት ከም ዝጥዕመካ ንሓኪምካ ሕተቶ።

ሄሞፊልያ ምስ ዝህልወካ፡ ካልኦት ከየስተብህሉሉ ዝኽእሉ ንእሽቶ መጉዳእቲ እውን ከይተረፈ ዓቢ ጸገም ክኸውን ይኽእል እዩ። ኣብ እግሪ ጠረጴዛ ምጉርፋጥ ብርኪ ናብ መላግቦ ደም ክፈስስ ይኽእል። ምፍሳስ ደም ኣፍንጫ ዋላ ድሕሪ ተሪር ምሕንካስ ደው ዘይብል ክኸውን ይኽእል። ምስዚ ኩነታት ምንባር በዳሂ ክኸውን ይኽእል እዩ። በይንኻ ከም ዘይኮንካ ግን ኣይትረስዕ። ናይ ሕክምና ጉጅለኻ ኩሉ ግዜ ክሕግዘካ ኣሎ።