ብተደጋጋሚ ደም ኣፍንጫኻ እውን ኣለካ ድዩ? HHT (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia) ክኸውን ይኽእል እዩ!

ብዙሕ ግዜ ደም ኣፍንጫኻ ይፈስስ ድዩ? ወይስ ኣብ ገለ ክፋል ኣካላትካ ንኣብነት ኣብ ገጽካ፡ ከንፈርካ ወይ ጫፍ ኣጻብዕትኻ ንኣሽቱ ቀያሕቲ ነጥብታት ኣስተብሂልካ ዲኻ? ሓደ ሓደ ግዜ ነዚኦም ከም ንቡር ነገራት ኣይንሓስቦምን ኢና፡ ብድሕሪኦም ግን ገለ ቆላሕታ ዘድልዮ ሕክምናዊ ኩነታት ክህሉ ይኽእል እዩ። HHT ከምኡ እዩ ግን ብዙሕ ሰብ ኣይፈልጥን እዩ። ሎሚ ብዛዕባ እዚ HHT ወይ ብሕክምናዊ ኣዘራርባ `(Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)` ዝብል ውርሻዊ ሕማም ኢና ንዛረብ ዘለና። ገሊኦም `(ኦስለር-ዌበር-ሬንዱ ሲንድሮም)` እውን ይብሉ።

HHT ብልክዕ እንታይ እዩ?

ብቐሊል ኣዘራርባ፡ ኤች.ኤች.ቲ ኣብ ኣካላትና ንዝርከቡ ሰራውር ደም ዝጸሉ ጀነቲካዊ ሕማም እዩ። ትፈልጡ ኢኹም እዘን ኣብ ምሉእ ኣካላትና ደም ዝስከማ ንኣሽቱ ሻምብቆታት ኣለዋና፣ ንሳተን ድማ ሰራውር ደም ንብለን። ኣብ ከምዚ ኩነታት እቲ ዝኸውን እዞም ሰራውር ደም ብፍላይ ድማ እቶም ኣዝዮም ረቀቕቲ ሻምብቆታት ደም ዝበሃሉ ብግቡእ ኣይምዕብሉን እዮም። ነዞም ብዘይንቡር ዝቖሙ ሻምብቆታት ደም ``ቴላንጅየክታስያ'' ኢልና ንጽውዖም።

ሕሰብዎ፡ ካብ ልብና ደም ናብ ዝተረፈ ኣካላትና ዝመሓላለፉ ዓበይቲ ሻምብቆታት፡ ነቲ ደም ናብ ልቢ ዝመልሱ ሰራውር ድማ ኣለዉና። ኣብ መንጎ እዞም ክልተ ዘሎ ምትእስሳር በቲ ሻምብቆታት ደም (capillaries) ዝበሃሉ እዩ ዝፍጸም። ኣብ HHT ሓደ ሓደ ግዜ እዞም ሻምብቆታትን ሰራውርን ብቐጥታ ዘይንቡር ምትእስሳር ክህልዎም ይኽእል እዩ፣ ብሻምብቆታት ደም ከይሓለፉ። ነዞም ኣርተሪዮቨነስ ማልፎርሜሽን ወይ ብሓጺሩ ኤቪኤም ኢልና ንጽውዖም።

እዞም ዘይንቡር ሰራውር ደም ኣዝዮም ድኹማትን ስብርባርን እዮም። ብቐሊሉ ክፈንጀሩ ወይ ክብተኹ ይኽእሉ፣ እዚ ድማ ምፍሳስ ደም (ምፍሳስ ደም) የስዕቡ። ምልክታትን ጸገማትን ኣብቲ ምፍሳስ ደም ኣበይ ከም ዘጋጥም ይምርኮስ።

መን እዩ HHT ከማዕብል ዝኽእል?

እዚ HHT ዝበሃል ኩነታት ንደቂ ኣንስትዮን ደቂ ተባዕትዮን ንንኣሽቱ ህጻናት ከይተረፈ ክጸልዎም ይኽእል . ዓሌትን ሃይማኖትን ሕብርን ምስዚ ዝዛመድ ኣይኮነን። ብቐንዱ ብጂን ኣቢሉ ካብ ወለዶ ናብ ወለዶ ስለዝመሓላለፍ፡ ኣብታ ስድራቤት ሓደ ሰብ እንተሃልይዎ ካልኦት እውን ናይ ምምዕባል ዕድል ኣለዎም።

እዚ ብተዛማዲ ሳሕቲ ዝረአ ኩነታት ’ ዩ ዝቑጸር። ይኹን እምበር፡ መብዛሕትኡ ግዜ ትሑት መርመራ እዩ ​​ዚግበረሉ። እዚ ማለት፡ ኣብ መላእ ዓለም ካብ 5,000 ሰባት ኣስታት ሓደ በዚ ሕማም ከም ዝሳቐ እኳ እንተተገመተ፡ መብዛሕትኦም ግን ከም ዘለዎም ኣይፈልጡን እዮም።

ጠንቂ HHT እንታይ እዩ?

ከምቲ ኣቐዲመ ዝገለጽክዎ፡ HHT ምሉእ ብምሉእ ጀነቲካዊ ኩነታት እዩ . እዚ ማለት ካብ ወለዲ ናብ ውሉድ ዝወረሰ እዩ። ከም ``ዓብላሊ ስርዓት ኣልቦነት`` ይቑጸር። ብቐሊሉ ንምግላጽ፡ ሓደ ቈልዓ ዋላ ሓደ ወላዲ፡ ኣደ ወይ ኣቦ ጥራይ ነቲ ዘይንቡር ጂን እንተወረሶ ፡ ነቲ ሕማም ከማዕብል ይኽእል እዩ .

ተመራመርቲ ስነ-ፍልጠት፡ ምስ ኤችኤችቲ ዝተኣሳሰሩ ሽዱሽተ ጂናት ኣማኢት ዝተፈላለየ ሚውቴሽን ኣለልዮም። ይኹን እምበር ኣብዚ እዋን እዚ እቶም ዝበዝሑ ምትዕርራያት ኣብ ክልተ ENGን ACVRL1ን ዝበሃሉ ጂናት እዮም። ተመራመርቲ ስነ-ፍልጠት ክሳብ ሕጂ ነዚ ይምርምሩ ኣለዉ።

ምልክታት ሕማም ኤች.ኤች.ቲ እንታይ እዮም?

ምልክታት HHT ካብ ሰብ ናብ ሰብ ኣዝዩ ክፈላለ ይኽእል። ኣብ ኣካላትና እቶም ዝጠቐስክዎም ዘይንቡር ሰራውር ደም ኣበይ ከምዘለዉ ይምርኮስ። ገለ ሰባት ዝኾነ ዓቢ ምልክታት ከይህልዎም ይኽእል እዩ። ካልኦት ግን ኣዝዩ ከቢድን ከቢድን ምልክታት ክህልዎም ይኽእል እዩ።

ይኹን እምበር ፡ ኣብ መንጎ HHT ዘለዎም ሰባት እቲ ዝበዝሐ ምልክት ብተደጋጋሚ ምፍሳስ ደም ኣፍንጫ (epistaxis) እዩ ። ገለ ሰባት ኣብ መዓልቲ ብዙሕ ግዜ ደም ኣፍንጫ ክህልዎም ይኽእል። እዚ ጸገም እዚ ካብ ንእስነቱ ኣትሒዙ ዝነበረ ክኸውን ይኽእል እዩ።

ብተወሳኺ ገለ HHT ዘለዎም ሰባት ኣብ ኣካላቶም ንኣሽቱ ቀያሕቲ ነጠብጣባት (telangiectasias) ከስተብህሉ ይኽእሉ። እዚኦም ቁሩብ ሕብሮም ዝቐየሩ ክመስሉኻ ይኽእሉ እዮም። እዚኦም ብብዝሒ ኣብ ዝረኣዩ፤

• ኣብ ገጽ
• ኣብ ኣጻብዕቲ ወይ ጫፍ ኣጻብዕቲ
• ኣብ ኢድ
• ኣብ ውሽጢ ኣፍ (ኣብ ሽፋን ጽሕጊ) .
• ኣብ ከንፈር
• ኣብ ዙርያ ኣፍንጫ

ካብዚኦም ብተወሳኺ ገለ HHT ዘለዎም ሰባት ከምዚ ዝስዕብ እውን ከጋጥሞም ይኽእል እዩ፤

• ዋሕዲ ደም : እዚ ማለት ኣብ ኣካላትና ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ምጉዳል ማለት እዩ። እዚ ብሰንኪ ተደጋጋሚ ምፍሳስ ደም ክኸውን ይኽእል።
• ካብ ከብዲ ወይ መዓንጣ ምፍሳስ ደም : እዚ ዘይርአ ክኸውን ይኽእል እዩ፣ እንተኾነ ግን ኣብ ሰገራ ደም ክህሉ ወይ ሰገራ ጸሊም ክኸውን ይኽእል።

ኣርተሪዮቨነስ ማልፎርሜሽን (AVMs)ን ሳዕቤናቱን

HHT ዘለዎም ሰባት ሓደ ሓደ ግዜ ኣብ ዓበይቲ ሰራውር ደም ኣነርዝም (AVMs) ከማዕብሉ ይኽእሉ። እዞም ኤቪኤም ብቐንዱ ኣብ ከም ሳንቡእ፡ ሓንጎል፡ ዓንዲ ሕቖን ጸላም ከብድን ዝኣመሰሉ ኣካላት ክምዕብሉ ይኽእሉ። ብድሕሪኡ ምስ ነፍሲ ወከፍ ኣካል ዝተኣሳሰሩ ዝተፈላለዩ ምልክታት ከስዕቡ ይኽእሉ።

• ኣብ ሳንቡእካ ኤቪኤም እንተሃልዩካ፤
• ሰማያዊ ሕብሪ ቆርበት (ብፍላይ ከንፈር፡ ጽፍሪ ኣጻብዕቲ)
• ደም ምስዓል (ሄሞፕታይሲስ) .
• ቀልጢፉ ድኻም ዝስምዓካ
• ጸገም ምስትንፋስ (ዲስፕንያ) .
• ኣብ ሓንጎልካ `(AVMs)` እንተሃልዩካ: እዚኦም ቁሩብ ዝያዳ ሓደገኛታት እዮም። ምኽንያቱ ሓደ ካብዞም `(AVM)` ኣብ ውሽጢ ሓንጎል እንተተፈንጂሩ ኣዝዩ ከቢድ እዩ።
• ምድንዛዝ
• ድርብ ራእይ
• ምውቃዕ
• ወቕዒ ዝመስል ኩነታት ከጋጥም ይኽእል።
• ናይ ጸላም ከብዲ ኤቪኤም እንተሃልዩካ፤
• ልቢ ናብ ``ምድኻም ልቢ'' ክትኣቱ ትኽእል እያ ምኽንያቱ ደም በቲ ኣብ ጸላም ከብዲ ዘሎ ``(AVM)'' ክጓየ ከሎ፡ ልቢ ንመላእ ኣካላት ደም ንምቕራብ ዝያዳ ክትሰርሕ ስለዘለዋ።
• ናይ ዓንዲ ሕቖ ኤቪኤም እንተሃልዩካ፤
• ቃንዛ ሕቖ
• ኣብ ኢድ ወይ እግሪ ምድናስ ወይ ስምዒት ምጥፋእ ከጋጥም ይኽእል።

ኣገዳሲ: እዞም ``(AVMs)`` እንተተበታቲኖምን እንተደሚዮምን ኣዝዩ ከቢድ ህጹጽ ኩነታት እዩ። ስለዚ ካብዞም ኣብ ላዕሊ ዝተጠቕሱ ምልክታት እንተሃልዩካ ብቕልጡፍ ናብ ሕክምናዊ ምኽሪ ምሕታት ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ።

ደቀይ እውን HHT ከማዕብሉ ይኽእሉ ድዮም?

እወ፡ HHT እንተሃልዩካ ፡ ነፍሲ ወከፍ ደቅኻ ነቲ ሕማም ናይ ምውራስ ዕድሉ 50% እዩ።እወ። እዚ ማለት ሓደ ቆልዓ ኣብ ዝውለደሉ ኩሉ ግዜ እቲ ቆልዓ HHT ናይ ምምዕባል ዕድሉ 50%፡ ናይ ዘይምምዕባል ድማ 50% ዕድል ኣሎ። ሳንቲም ምግልባጥን ርእሲ ወይ ጭራ ምርካብ ማለት እዩ።

HHT ብኸመይ ይፍለጥ?

ንኤችኤችቲ ንምርግጋጽ ጀነቲካዊ መርመራ ክግበር ይከኣል። መብዛሕትኡ ግዜ ግን ሓካይም ኣብ ከም ምልክታትን ታሪኽ ስድራቤትን ዝኣመሰሉ ክሊኒካዊ ሓበሬታታት ተመርኲሶም እዮም ዝምርምሩዎ። ናብ ሓኪም ክትከይድ ከለኻ፡ መብዛሕትኡ ግዜ ነዚ ዝስዕብ ክገብሩ እዮም፤

• ብዛዕባ ውልቃዊ ሕክምናዊ ታሪኽካ ዝርዝር ሕቶታት ክሓቱኻ እዮም (ንኣብነት ክንደይ ግዜ ምፍሳስ ደም ኣፍንጫኻ፡ ክንደይ ግዜን ካልእ እንታይ ዓይነት ጸገማት ከምዘጋጠመካን)።
• ብዛዕባ ሕክምናዊ ታሪኽ ናይ ቀረባ ስድራቤትካ (ወለዲ፡ ኣሕዋት፡ ቆልዑ) ሕተት ምኽንያቱ እዚ ኣብ ስድራቤታት ስለ ዝጎዪ።
• ኣካላትካ ክምርመር እዩ (ቀይሕ ነጠብጣብ ወይ ከምኡ ዝኣመሰለ እንተሃልዩ ንምርኣይ)።
• ኣድላዪ እንተኾይኑ ፡ ኩነታት ውሽጣዊ ኣካላት ንምፍታሽ መርመራታት (ንኣብነት `(scan)` ዓይነታት፡ `(ኢንዶስኮፒ)`) ተወከስ ።

ሓደ ሓኪም ብውሑዱ ሰለስተ ካብዞም ዝስዕቡ ምልክታት እንተሃልዮምኻ HHT ከምዘለካ ክጥርጥር ወይ ክውስን ይኽእል፤

• ብተደጋጋሚ ምፍሳስ ደም ኣፍንጫ።
• ኣብ ቆርበት ልሙድ ኣብ ዝረኣየሉ ከባቢታት (ከም ገጽ፡ ከንፈር፡ ኣጻብዕቲ) ሓያሎ ቴላንጅየክታስያታት ምህላዎም።
• ህላወ ``telangiectasias'' ወይ ``AVMs'' ኣብ ውሽጣዊ ኣካላት (ንኣብነት ሳንቡእ፡ ሓንጎል፡ ከብዲ፡ መዓንጣ) (እዚኦም ብመመርመሪ ጥራይ እዮም ዝረኽብዎ)።
• ምስ HHT ናይ ቀረባ ኣባል ስድራቤት ምህላው።

ንኤችኤችቲ እንታይ ዓይነት ሕክምናታት ኣለዎም?

እቲ ዘሕዝን ግን ንኤችኤችቲ ዝኸውን መድሃኒት የለን። ይኹን እምበር፡ ምልክታት ንምቁጽጻር፡ ምልክታት ንምንካይ፡ ከምኡ’ውን ንሓደጋ ከቢድ ጸገማት ንምንካይ ክሕግዙ ዝኽእሉ ሕክምናታት ኣለዉ ። ሳይንቲስት ገና ንኤችኤችቲ ዝኸውን ሕክምና ንምርካብ ይሰርሑ ኣለዉ፡ ብፍላይ ድማ ምስ ምምዕባል ጸረ-ኣንጅዮጀኒክ ሕክምናዊ ፍወሳታት።

ሓኪምካ ነቶም ዝጸንሑ ምልክታት ኣብ ዝሕክመሉ እዋን፡ ምስ HHT ዝተኣሳሰር ዝኾነ ገና ምልክታት ክህልዎ ዝኽእል ጸገማት እንተሃልዩ እውን ክምርምር እዩ።

ሕክምና እዞም ዝስዕቡ ከጠቓልል ይኽእል፤

• ፍወሳ ሌዘር (`(Ablation)`)፦ ንደም ዝፈስስ ቦታታት (telangiectasias) ደው ንምባል ጩራ ሌዘር ዝጥቀም ንእሽቶ መጥባሕቲ እዩ።
• ኤምቦላይዜሽን (Embolization)፦ ናብ ምፍሳስ ደም ዝወስድ ሰራውር ደም ዝዓግት ንእሽቶ መጥባሕታዊ መስርሕ ወይ ድማ ናብ ምፍሳስ ደም ዝቃላዕ ኤቪኤም እዩ።
• ሕክምና ዋሕዲ ደም፡- ጽማቝ ሓጺን ምሃብ፡ ኣድላዪ እንተኾይኑ ድማ ደም ምሃብ (ምምሕልላፍ ደም)።
• ምፍሳስ ደም ኣፍንጫ ንምቁጽጻር፦ ውሽጣዊ ክፋል ኣፍንጫና ርጥብ ንኽኸውን ከም ቅብኣትን ጨው ዝበዝሖ ረሳሕ ፈሳሲን ዝኣመሰሉ ፍርያት ምጥቃም።
• ኤቪኤም ንምእላይ፦ ገለ ኤቪኤም ብጨረርታ ፍወሳ ወይ መጥባሕቲ ክእለዩ ይኽእሉ።
• ጸረ-ኣንጅዮጀኒክ ሕክምናዊ ፍወሳታት፦ እዚኦም ከም ምትሕልላፍ ወይ ከም ከኒና ክወሃቡ ይኽእሉ።

ብተወሳኺ ንፍሉይ ስርዓታት ኣካላት፡ ከም ጸላም ከብዲ፡ ሳንቡእ፡ ስርዓተ ከስዐን ሓንጎልን ንምፍዋስ ክኢላታት ክትከይድ ትኽእል ኢኻ።

HHT ክከላኸል ይኽእል ድዩ?

ጀነቲካዊ ሕማም ስለዝኾነ ፡ ንኤችኤችቲ ክትከላኸለሉ እትኽእለሉ ወይ ናይ ምምዕባል ሓደጋኻ ክትቅንሰሉ እትኽእል መንገዲ የለን። እንተኾነ ግን ወለድኻ፡ ኣሕዋትካ ወይ ደቅኻ HHT እንተሃልይዎም፡ ንሓኪምካ ምሕባር ኣገዳሲ እዩ። እዚ ድማ እቲ ኩነታት ብኣግኡ ንምልላይ፡ ሕክምና ብኣግኡ ንምጅማርን ጸገማት ንምክልኻልን ክሕግዘካ ይኽእል።

ኣጠማምታ ናይቶም HHT ዘለዎም ሰባት እንታይ እዩ?

HHT ዘለዎም ሰባት ዳርጋ ንቡር ዕድመ ክነብሩ ይኽእሉ። ይኹን እምበር ኤቪኤምን ቀጻሊ ምፍሳስ ደምን ኣብ ሳንቡእን ሓንጎልን ከቢድ ስለዝኾነ ሕክምና የድልዮ። ብግቡእ ምሕደራ መብዛሕትኦም ሰባት ንቡር ህይወት ክነብሩ ይኽእሉ።

ብሰንኪ HHT ንዝፍጠር ምፍሳስ ደም ኣፍንጫ እንታይ ክንገብር ኣለና?

ምፍሳስ ደም ኣፍንጫ ኣብ HHT ኣዝዩ ልሙድ ስለዝኾነ፡ ንምክልኻል ክሕግዙኻ እትኽእሉ ውሑዳት ነገራት ኣለዉ፤

• ገለ መድሃኒታት ብፍላይ ድማ መቐነሲ ቃንዛ ከም ኣስፕሪንን NSAIDsን (ንኣብነት ኢቡፕሮፈን፡ ዳይክሎፌናክ) ካብ ምጥቃም ኣወግድ ። እዚኦም ምረጋግእ ደም ከጉድሉን ምፍሳስ ደም ክውስኹን ይኽእሉ። ዝኾነ መድሃኒት ቅድሚ ምውሳድካ ንሓኪምካ ሕተቶ።
• ዳያሪ ምሓዝ። እንታይ ዓይነት መግብታት ከም እትበልዕን ኣብ ምንታይ ንጥፈታት ከም እትዋፈርን ጽሓፍ እሞ ኣብ ኣፍንጫኻ ደም ምፍሳስ ዝፈጥሩ። ሽዑ ካብኡ ነገራት ክትርሕቕ ትኽእል ኢኻ።
• ውሽጢ ኣፍንጫኻ ርጥብን ቅብኣት ዘለዎን ይኹን። እዚ ድማ ሑሚዲፋየር ብምጥቃም፣ ብሓኪምካ ዝመኸርካ ቅብኣት ብምልካይ፣ ወይ ድማ ጨው ዘለዎ ናይ ኣፍንጫ ረሳሕ ፈሳሲ ብምጥቃም ክግበር ይከኣል። ደረቕ ኣፍንጫ ናይ ምፍሳስ ተኽእሎኡ ዝለዓለ እዩ።

ብዛዕባ HHT ንሓኪመይ ካልእ እንታይ ክሓቶ ይኽእል?

HHT ከም ዘለካ እንተተረጋጊጹ፡ ንሓኪምካ ከምዚኦም ዝኣመሰሉ ሕቶታት ምሕታት ጽቡቕ ሓሳብ እዩ፤

• እቶም ዝተረፉ ስድራይ ነዚ ክምርመሩ ኣለዎም ድዩ?
• ስፖርት ክጻወት ይኽእል ድየ? እንታይ ዓይነት ስፖርት ጽቡቕን ዘይንቡርን?
• ክውገድ ዝግበኣኒ ፍሉይ ንጥፈታት ኣሎ ድዩ?
• ኣልኮላዊ መስተ፡ ፍሉይ መግቢ ወይ ካልእ ክውገድ ዝግበኣኒ መድሃኒታት ኣሎ ድዩ?
• ምፍሳስ ደም ኣፍንጫ ንምክልኻል ወይ ቀልጢፈ ደው ንምባል እንታይ ክገብር ይኽእል?
• ንዓይ ምጥናስ ውሑስ ድዩ? ክፈልጦ ዝግበኣኒ ፍሉይ ነገራት ኣሎ ድዩ?
• ምፍሳስ ደም እንተ ኣጋጢሙኒ፡ መዓስ እዩ ብቕልጡፍ ናብ ሕክምና ክኸይድ ዘለኒ?

ኣብ መወዳእታ እንታይ ክንዝክር ኣለና።

ኤችኤችቲ መብዛሕትኡ ግዜ ከይተፈልጠ ዝጸንሕ ጀነቲካዊ ኩነታት እዩ። ምልክታት ካብ ተደጋጋሚ ምፍሳስ ደም ኣፍንጫ ክሳብ ንብዙሕ ስርዓታት ኣካላት ዝጸሉ ከቢድ ጸገማት ክኸውን ይኽእል። ንስኻ ወይ ኣብ ስድራቤትካ ሓደ ሰብ ኤች.ኤች.ቲ ከም ዘለዎ እንተጠርጢርካ ፡ በጃኻ ምስ ሓኪም ተዘራረብ።ብኣግኡ ሕክምና ምግባር ጸገማት ንምክልኻል ክሕግዝ ይኽእል። ጀነቲካዊ መርመራ ካልኦት ኣባላት ስድራቤት በቲ ኩነታት ተሃስዮም እንተኾይኖም ንምፍላጥ እውን ክሕግዝ ይኽእል። ኣብ ከምዚ ዝበለ ኩነታት ሓበሬታ ምህላው እቲ ዝዓበየ ኣገዳሲ ነገር እዩ።

` HHT, Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia, Osler-Weber-Rendu syndrome, ምፍሳስ ደም ኣፍንጫ, ሰራውር ደም, ጀነቲካዊ ሕማማት, AVM, telangiectasia