ኩሉ ግዜ ትሓምም ዲኻ? ብሰንኪ Primary Immunodeficiency ክኸውን ይኽእል እዩ!

ንስኻ ወይ ኣብ ስድራ ቤትካ ዘሎ ሰብ ብተደጋጋሚ ትሓምም ዲኻ፧ ሓደ ሓደ ግዜ ልሙድ ሰዓል ወይ ጉንፋዕ ይመጸካ ድዩ፡ ንኽትሓዊ ግን ነዊሕ ግዜ ይወስደልካ? ወይስ ሓደ ዓይነት ሕማም ደጋጊምካ ይመጸካ? ሓደ ሓደ ግዜ ናይዚ ምኽንያት ድኽመት ናይቲ ንሕማማት ዝቃለስ ስርዓተ ምክልኻል ኣካላትና ክኸውን ይኽእል እዩ። ንሎሚ ብዛዕባ ከምዚ ዓይነት ኩነታት ክንዛረብ ኢና፡ እዚ ድማ primary immunodeficiency ወይ ከምቲ ብእንግሊዝኛ `(Primary Immunodeficiency)` ዝበሃል እዩ።

መባእታዊ ሕጽረት ሕማም ምክልኻል እንታይ እዩ?

ብቐሊሉ ንምዝራብ፡ ቀዳማይ ደረጃ ሕጽረት ምክልኻል ሕማም ፡ ስርዓተ ምክልኻልና ብግቡእ ዘይሰርሓሉ ልዕሊ 400 እተፈላለየ ዅነታት ዝሓቖፈ ጕጅለ እዩ . ብኸምዚ ሕሰብዎ፡ ስጋና ከም ዕርዲ እዩ። ነዚ ዕርዲ ዝሕልዉ ወተሃደራት ኣለዉ። እቶም ወተሃደራት ስርዓተ ምክልኻልና እዮም። ስለዚ፡ እዞም ወተሃደራት ድኹማት እንተኾይኖም፡ ወይ ብግቡእ እንተዘይሰሪሖም፡ ካብ ደገ ጸላእቲ ማለት ተላባዒ ጀርምታት (ባክተርያ፡ ቫይረስ ወዘተ)፡ ብቐሊሉ ናብ ኣካላት ኣትዮም ሕማማት ከስዕቡ ይኽእሉ።

ነዚ ኩነታት እዚ ካልኦት ሓያሎ ኣስማት ይጥቀሙ፤

• ቀዳማይ ደረጃ ሕማም ምክልኻል ሕማም።
• መባእታዊ ሕጽረት ምክልኻል ሕማም (PIDD)።
• ተፈጥሮኣዊ ጌጋታት ሕማም ምክልኻል (IEI)።

እዞም ኩነታት እዚኦም መብዛሕትኡ ግዜ ኣብ ጂናትና ብዝፍጠር ለውጢ ዝመጹ ኮይኖም ``ጀነቲካዊ ምትዕርራይ`` ይበሃል።እዚኦም መብዛሕትኡ ግዜ ካብ ወለዶ ናብ ወለዶ ዝመሓላለፉ እዮም፣ ማለት ብውርሻ ዝመጹ እዮም . ሓደ ሓደ ግዜ ግን ሓደ ሰብ ብዘይ ዝኾነ ታሪኽ ስድራቤት ነቲ ኩነታት ምሉእ ብምሉእ ከማዕብል ይኽእል። ሓካይም ረኽሲ ብምክልኻልን ብምቁጽጻርን፡ ከምኡ’ውን ዝጎደሎ ክፋላት ስርዓተ ምክልኻል ሕማም ብምትካእ ይፍውስዎ።

ኣብነታት ናይ መባእታዊ ሕጽረት ምክልኻል ሕማም እንታይ እዮም?

ከምቲ ኣቐዲመ ዝገለጽክዎ ልዕሊ 400 ዓይነታት መባእታዊ ሕጽረት ምክልኻል ሕማም ኣለዉ። ነፍሲ ወከፍ ዓይነት ዝተፈላለየ እዩ፣ ጽንኩርነቱ ድማ ይፈላለ እዩ . ስለዚ ድማ እዩ እዞም ኩነታት ዝረኣዩሉ ዕድመ ክፈላለ ዝኽእል። ገለ ዓይነታት ህጻን ምስ ተወልደ፡ ኣብ ዕሸል ዕድሚኡ ጸገማት የስዕቡ። ስለዚ ብኣግኡ ክፍለጡ ይኽእሉ እዮም። ካልኦት ዓይነታት ግን ከምኡ ከበድቲ ዘይኮኑ ኣለዉ። ስለዚ እዚ ኩነታት ከም ዘለካ እውን ክሳብ ዓቢ ሰብ ዘይትፈልጥ ትኸውን።

ገለ ኣብነታት ናይዚ ኩነታት እነሆ፤

• ልሙድ ተለዋዋጢ ሕጽረት ሕማም ምክልኻል (CVID)
• ኣታክስያ-ቴላንጅየክታዝያ
• ሕዱር ሕማም ግራኑሎማቶስ (CGD) .
• ዲጆርጅ ሲንድሮም ዝበሃል መድሃኒት
• ሄሞፋጎሳይቲክ ሊምፎሂስቲዮሳይቶሲስ `(ሄሞፋጎሳይቲክ ሊምፎሂስቲዮሳይቶሲስ)`
• ምሩጽ ሕጽረት IgA
• ምስ ኤክስ ዝተኣሳሰር ኣጋማግሎቡሊነሚያ

ሕጂ፡ በዞም ኣስማት ኣይትደናገሩ። እዚኦም ሕክምናዊ ቃላት ጥራይ እዮም። እቲ ኣገዳሲ ነገር እዚ ሕማም ኣለካ ድዩ ኣይብልካን ዝኾነ ጥርጣረ እንተሃልዩካ ሕክምናዊ ምኽሪ ምሕታት እዩ።

ምልክታት መባእታዊ ሕጽረት ምክልኻል ሕማም እንታይ እዮም?

ንብዙሓት ሰባት ፡ እቲ ቀዳማይ ምልክት ናይ ቀዳማይ ደረጃ ሕጽረት ሕማም ምክልኻል፡ ብተደጋጋሚ፡ ቀጻሊ ወይ ዘይልሙድ ረኽስታት ኮይኑ፡ ንምሕካም ኣጸጋሚ እዩ . እዞም ረኽስታት ኣዝዮም ከበድቲ ክኾኑ ይኽእሉ ፣ ወይ ካልኦት ኣባላት ስድራቤት ተመሳሳሊ ጸገማት ክህልዎም ይኽእል።

ካልኦት ክረኣዩ ዝኽእሉ ምልክታት ድማ፤

• ረኽሲ ንምፍዋስ ጸረ-ነፍሳት ብተደጋጋሚ ምውሳድ ምግዳድ።
• ህያው ክታበት ምስተቐበልካ ዝፍጠሩ ጸገማት።
• ምግፋሕ ሓሞት (ሓሞት ኣብ ላዕለዋይ ጸጋማይ ሸነኽ ከብድና ዝርከብ ንመከላኸሊ ሕማም ዝሕግዝ ኣካል እዩ።)።
• ሕበጥ ሊምፍ ኖድስ (እቶም ኣብ ኢድ ዕንፍሩር ኮይኑ ዝስምዖም)።
• ክብደት ሰብነት ምጉዳል ወይ ውድቀት ዕብየት (ብፍላይ ኣብ ንኣሽቱ ህጻናት)።
• ብተደጋጋሚ ናይ ምሕቃቕ መግቢ ጸገማት ከም ተምላስ።
• Autoimmune diseases ( ስርዓተ ምክልኻል ኣካላትና ንናይ ገዛእ ርእስና ዋህዮታት ዘጥቅዓሉ ኩነታት)።

ሕሰብዎ፣ ውላድኩም ኣብ ወርሒ ሓደ ወይ ክልተ ግዜ ሰዓልን ሰዓልን ስለዘለዎ ጸረ-ነፍሳት ክወሃቦ ኣለዎ። ወይ ድማ፡ ብቐጻሊ ኣብ ቆርበቶም ከቢድ ረስንን ጽፍፍን የጋጥሞም፡ እዚ ድማ ንኽሓዊ ነዊሕ ግዜ ይወስድ። እዚ ነገራት እዚ ብቐጻሊ እንተ ዀይኑ፡ ብዛዕባኡ ኽትጭነቕ ኣሎካ።

ጠንቂ ናይዚ እንታይ እዩ?

ከምቲ ኣቐዲመ ዝገለጽክዎ፡ ቀዳማይ ደረጃ ሕጽረት ሕማም ምክልኻል ብሰንኪ ንገለ ክፋል ስርዓተ ምክልኻልና ከም ዋህዮታትን ፕሮቲናትን ዝጸሉ ጀነቲካዊ ምትዕርራይ ዝመጽእ እዩ . እዞም ጀነቲካዊ ምትዕርራያት እዚኣቶም ንገለ ክፋላት ስርዓተ ምክልኻልና፤

• ካብቲ ንቡር ንላዕሊ ንጥፈት ክውሕድ ይኽእል።
• ጉድለት ክህልዎ ይኽእል ’ ዩ።
• ዋላ ’ ውን ምሉእ ብምሉእ ክጠፍእ ይኽእል ’ ዩ።

ካብ 50% ክሳብ 60% ካብዞም ኩነታት ብሰንኪ ኣብ B lymphocytes (B cells) ዝበሃሉ ዋህዮታት ብዘጋጥም ጉድለት ዝመጽእ እዩ። እዞም ዋህዮታት ቢ ኣብ ስርዓተ ምክልኻልና ፍሉይ ዓይነት ዋህዮ እዮም። ንሳቶም እዮም ጸረ-ኣካላት ፣ ፍሉያት ፕሮቲናት ዝገብሩ ከም ባክተርያን ቫይረሳትን ዝኣመሰሉ ናብ ኣካላትና ዝኣትዉ ረኽሲ ዘስዕቡ ባእታታት ንምጥፋእ ዝሕግዙ። ስለዚ እሞ ሕሰብ፡ እዞም ቢ ሴላት ብግቡእ እንተዘይሰርሑ፡ ጸረ-ኣካላት እንተዘይፈሪዮም፡ ኣካላትና ንሕማም ዝያዳ ተቓላዓይ እዩ ሓቀይ?

መን እዩ ነዚ ኩነታት ናይ ምምዕባል ዝለዓለ ሓደጋ ዘለዎ?

ዝኾነ ሰብ ፒ.ኣይ.ዲ.ዲ. ኣብ ስጋዊ ስድራቤትካ ሓደ ሰብ እንተሃልይዎ ግን፡ ናይ ምምዕባል ተኽእሎኻ ዝለዓለ እዩ . መብዛሕትኡ ግዜ እዞም ቀዳሞት ሕጽረታት ምክልኻል ሕማም ቅድሚ 20 ዓመት ዕድመ ይረኣዩ።ከምኡ’ውን ንደቂ ተባዕትዮእዚ ኩነታት ልሙድ ምዃኑ እውን ይንገር።

እዚ እንታይ ዓይነት ሕልኽላኻት ከስዕብ ይኽእል፧

ቀዳማይ ደረጃ ሕጽረት ምክልኻል ሕማም፡ ኣብ ድሒሩ ዝመጽእ ህይወት ንሓደጋ ጸገማት ክውስኽ ይኽእል ። እዚ ድማ ንኣውቶኢሙን ዲስኦርደርስ ወይ ገለ መንሽሮታት ከጠቓልል ይኽእል። ፒ.ኣይ.ዲ.ዲ እንተዘይተሓኪሙ ፡ ዘይተለምደ ከቢድ ረኽሲታት ከስዕብ ይኽእል .

ሓካይም ነዚ ብኸመይ ይምርምርዎ?

ሓኪምካ ውልቃውን ስድራቤታውን ሕክምናዊ ታሪኽካ ብምግምጋም፣ ኣካላዊ መርመራ ብምግባርን ሓያሎ ናይ ላቦራቶሪ መርመራታት ብምፍጻምን ፒዲዲ ኣለካ እንተኾይኑ ክውስን እዩ ።

ነቲ መርመራ ንምርግጋጽ፡ ሓኪምካ ከምዚ ዝኣመሰለ መርመራታት ክእዝዝ ይኽእል እዩ፤

• መርመራ ደም፦ እዚኦም ኣብ ስርዓተ ምክልኻል ፍሉያት ዘይንቡር ተርእዮታት (ንኣብነት ትሑት ደረጃ ጸረ-ኣካላት ወይ ትሑት ቁጽሪ ዋህዮታት ምክልኻል ሕማም) ከለልዩ ይኽእሉ።
• ጀነቲካዊ መርመራታት፡- ኣብ ጂናት ንዘሎ ​​ጉድለት ንምፍላጥ፡ i.e.
• ፍሎው ሳይቶሜትሪ፦ እዚ ፍሉይ ጩራታት ሌዘር ተጠቒምካ ናሙናታት ዋህዮታት ስርዓተ ምክልኻል ንምምርማር ዝሕግዝ ሜላ እዩ።

ብተወሳኺ ኣብ ገለ ሃገራት ከም ኣመሪካ፡ ዳርጋ ኣብ ነፍሲ ወከፍ ሓድሽ ዝተወልደ ህጻን ፡ ሓደ ዓይነት ከቢድ ውሁድ ሕጽረት ምክልኻል ሕማም (SCID) ንምፍታሽ መርመራ ይግበር። እዚ ድማ ነዚ ከቢድ ኩነታት ዘለዎም ዕሸላት ብኣግኡ ንምልላይን ንምሕካምን የኽእል።

ነዚ ዝኸውን ሕክምናታት እንታይ እዮም?

መባእታዊ ሕጽረት ምክልኻል ሕማም ከም ዘለካ እንተተረጋጊጹ ፡ ቀንዲ ዕላማታት ሕክምና፡ እዋናዊ ረኽስታት ምቁጽጻርን ኣብ መጻኢ ንዝመጽእ ረኽስታት ምክልኻልን እዮም። እቲ ትኽክለኛ ሕክምና ኣብቲ ዘለካ ዓይነት ረኽስን ዓይነት ፒኣይዲዲን ይምርኮስ።

ሓኪምካ ከምዚ ዝስዕብ ዝኣመሰሉ መድሃኒታት ክእዝዘልካ ይኽእል እዩ፤

• ጸረ-ነፍሳት፦ ረኽሲ ባክተርያ ምክልኻል ወይ ምፍዋስ።
• ጸረ-ቫይረስ፡- ብቫይረስ ካብ ዝመጽእ ረኽሲ ንምሕዋይ ይሕግዙ።
• ኢሙን ግሎቡሊን፦ እዚኦም ብውሽጢ ሰራውር (IV) ወይ ብትሕቲ ቆርበት ክወሃቡ ይኽእሉ። ገለ ካብቲ ዝጎደለ ክፋላት ስርዓተ ምክልኻል (ከም ኣዝዩ ትሑት ዝኾነ ጸረ-ኣካላት) ብምትካእ ይሰርሑ።

ሓደ ሓደ ግዜ፡ ብሰንኪ ረኽሲ ዝመጽእ ጸገማት ንምቁጽጻር መጥባሕቲ ከድሊ ይኽእል። ንኣብነት፡ ዕንፍሩር (ኣብ ውሽጢ እቲ ኣካል ዝእከብ ረስኒ) እንተሃልዩ፡ ብመጥባሕቲ ተኣልዩ ነቲ ረስኒ ክፈስስ ይኽእል። እዚ ድማ ቃንዛ ንምንካይን ምሕዋይ ንምቅልጣፍን ክሕግዝ ይኽእል።

ኣብ ዝኸበደ ኩነታት፡ እቲ ሓኪም ምትካል ዋህዮታት መበቆል ክገብር ይኽእል።ክምከር ይኽእል እዩ። እዚ ድማ ንጉድለት ዘለዎም ወይ ዝጠፍኡ ዋህዮታት ስርዓተ ምክልኻል ብሓደስቲ ዋህዮታት ምትካእ የጠቓልል። ኣብዚ፡ ካብ ለጋሲ ዝተወስዱ ዋህዮታት መበቆል (ናብ ካልኦት ዓይነታት ዋህዮታት ክምዕብሉ ዝኽእሉ) ናብ ኣካላትካ ይውግኡ። ምስ ግዜ እዞም ዋህዮታት መበቆል ናብ ንቡር ዋህዮታት ስርዓተ ምክልኻል ይምዕብሉ።

ጂን ቴራፒ ንገለ ዓይነታት ፒኣይዲዲ እውን ዕዉት ኣማራጺ ሕክምና ኮይኑ ኣሎ።

ቀዳማይ ደረጃ ሕጽረት ሕማም ምክልኻል ክከላኸል ይኽእል ድዩ?

መብዛሕትኦም PIDDs ብጀነቲካዊ ምትዕርራይ ዝመጹ ስለ ዝኾኑ , ብሓቂ ክትከላኸለሎም እትኽእል መንገዲ የለን። ይኹን እምበር፡ ኣብ ስድራቤትካ ሓደ ሰብ ቀዳማይ ደረጃ ሕጽረት ሕማም ምክልኻል እንተ ኣለዎ ፡ ጀነቲካዊ ምኽሪ ክትህብ ኣብ ግምት ከተእትው ትኽእል ኢኻ . እዚ ድማ ዝያዳ ሓበሬታን መምርሕን ክህበካ ይኽእል እዩ።

መጻኢ ነቶም ከምዚ ኩነታት ዘለዎም እንታይ ክኸውን እዩ? (ትንበያ)

ብግቡእ ሕክምና እንተተገይሩሎም፡ መብዛሕትኦም ፒኣይዲዲ ዘለዎም ሰባት ጥዑይ ህይወት ክነብሩ ይኽእሉ። ኣብ ገሊኡ ኣጋጣሚታት፡ ምሉእ ህይወትካ መድሃኒት ክትወስድ ከድልየካ ይኽእል እዩ። ’ ውን ረኽሲ ንኸይፍጠር ዝከኣለካ ክትገብር ይግባእ ። ገለ ንኽሕግዙ ዝሕግዙ ምኽርታት እነሆ፤

• ኣእዳውካ ጽቡቕ ጌርካ ምሕጻብ ልምዲ ግበሮ — ኣእዳውካ ብማይን ሳሙናን ኣጸቢቕካ ምሕጻብ። ቅድሚ ምብላዕን ድሕሪ ምብላዕን፡ ድሕሪ ምጥቃም ሽቓቕ፡ ድሕሪ ምትንካፍ እንስሳታት፡ ከምኡ’ውን ዝኾነ ረሳሕ ነገር ድሕሪ ምትንካፍካ፡ ኣእዳውካ ምሕጻብካ ኣረጋግጽ።
• ካብ ጽዑቕ ቦታታትን ዝሓመሙ ሰባትን ርሓቑ ።
• ብዛዕባ ክታበት ሓኪምካ ዝሃቦ መምርሒታት ብልክዕ ተኸተል።
• እኹል ዕረፍቲ ውሰድ .
• ንዓኻ ዝምጥን ጥዑይ ኣመጋግባን መደብ ምንቅስቓስ ኣካላትን ተኸተል።

ቀዳማይ ደረጃ ሕጽረት ምክልኻል ሕማም እንተሃልዩኒ፡ ወይ ኣለኒ እንተተጠርጢረ፡ መዓስ ናብ ሓኪም ክኸይድ ኣለኒ?

ዘይሓዊ፡ ዘይተለምደ ከቢድ እንተኾይኑ፡ ወይ ብቐጻሊ ዝምለስ ረኽሲ እንተሃልዩካ፡ PIDD ንምርግጋጽ ናብ ሓኪም ምኻድ። ድሮ ፒዲዲ እንተሃልዩካ ፡ ሰዓል ወይ ዝኾነ ምልክታት ረኽሲ እንተሃልዩካ ብኡንብኡ ንሓኪምካ ንገሮ . እዚ ድማ ጸገማት ንምክልኻል ኣገዳሲ እዩ።

ንሓኪመይ እንታይ ሕቶታት ክሓቶ ኣለኒ?

እዚ ኩነታት እንተጠርጢርኩም፡ ወይ ከም ዘለኩም እንተፈሊጥኩም፡ ንሓኪምኩም ከምዚኦም ዝኣመሰሉ ሕቶታት ክትሓቱ ትኽእሉ ኢኹም፤

• እንታይ ዓይነት ቀዳማይ ደረጃ ሕጽረት ምክልኻል ሕማም ኣለኒ?
• እዚ ብደቀይ ክውረስ ይኽእል ድዩ?
• እንታይ ዓይነት ሕክምና ትመኽሩ?
• ሕክምና ክህልዎ ዝኽእል ጎናዊ ሳዕቤናት እንታይ እዩ? ብዛዕባኦም ብኸመይ ክጭነቕ ኣሎኒ፧
• ብሰንኪ እዚ ኩነታት እንታይ ዓይነት ጸገማት ከጋጥም ይኽእል?

ምስ መባእታዊ ሕጽረት ሕማም ምክልኻል ዝተኣሳሰሩ ኩነታት ምንባር በዳሂ ክኸውን ይኽእል። ተደጋጋሚ፡ ቀጻልን ንምሕካሙ ኣጸጋምን ረኽሲታት ብሓቂ ኣድካሚ ክኸውን ይኽእል እዩ፡ ኣብ ኣእምሮኣዊ ጽቡቕ ሂወትካ’ውን ዓቢ ጽልዋ ክህልዎ ይኽእል።

>

ነዚ ጉዕዞ ግን በይንኻ ክትሓልፎ ኣየድልየካን እዩ። ንሓኪምካ ምስ ካልኦት ተመሳሳሊ ተመኩሮታት ዝሓለፉ ሰባት ክትዛረበሉን ሓሳባት ከተካፍሉን እትኽእለሉ ናይ ደገፍ ጉጅለ ንምርካብ ክሕግዘካ ሕተቶ። እዚ ዓቢ ምንጪ ሓይሊ ክኸውን ይኽእል እዩ።

ኣብ መወዳእታ ነዚ (Take-Home Message) ዘክር

ሕራይ፡ ስለዚ፡ ብዛዕባ እቲ ሎሚ ዝዘራረብናሉ Primary Immunodeficiency ብሓጺሩ ክንዝክሮም ዘለና ነገራት እነሆ፤

• እዚ ሕማም ’ ዚ ብሰንኪ ድኽመት ስርዓተ ምክልኻልና ዝመጽእ ሕማም ኮይኑ፡ መብዛሕትኡ ግዜ ኣብ ጀነቲካዊ ጠንቅታት ዝተመርኮሰ ’ ዩ።
• ሓደ ካብቲ ቀንዲ ምልክታት ብተደጋጋሚ ዝረአ ከቢድ ረኽሲ ኮይኑ ንኽሓዊ ነዊሕ ግዜ ዝወስድ እዩ .
• እዚ ብዙሕ ዓይነት ስለዘሎ ፡ ምልክታትን ብርታዐኡን ካብ ሰብ ናብ ሰብ ክፈላለ ይኽእል።
• ብኣግኡ ምፍላጥን ግቡእ ሕክምና ምውሳድን ኣዝዩ ኣገዳሲ ’ ዩ።
• ብሕክምና እቲ ረኽሲ ክቆጻጸርን ብዙሓት ሰባት ንቡር ህይወት ክነብሩን ይኽእሉ .
• ካብ ረኽስታት ንነብስኻ ንምክልኻል ስጉምትታት ምውሳድ ኣገዳሲ ’ ዩ።

ንስኻ ወይ ትፈልጦ ሰብ ካብዞም ምልክታት ዝኾነ እንተሃልዩካ፡ ምኽሪ ሕክምና ካብ ምሕታት ድሕር ኣይትበል። ቀልጢፍካ ብዝተረጋገጸ መጠን፡ ሕክምና ዕዉት ናይ ምዃን ተኽእሎኻ ይዓቢ። ሰናይ ጥዕና ንኹሉ!

` ቀዳማይ ደረጃ ሕጽረት ሕማም ምክልኻል፡ ስርዓተ ምክልኻል ሕማም፡ ረኽሲታት፡ ጀነቲካዊ ምትዕርራይ፡ ፒኣይዲዲ፡ ሕክምና፡ ምልክታት