Kiçijik çagaňyzyň çep ýüregi dogry ösmeýärmi? (Gipoplastik çep ýürek sindromy - HLHS) Geliň, bu barada gürleşeliň!

Şu gün biz biraz çylşyrymly we örän seýrek duş gelýän, ýöne örän möhüm ýürek keselligi barada gürrüň ederis. Bu Gipoplastik Çep Ýürek Sindromy ýa-da gysgaça (HLHS) diýlip atlandyrylýan ýagdaýdyr. Muny eşideniňizde gorkmagyňyz mümkin, ýöne biynjalyk bolmaň. Geliň, bu barada ýönekeý, düşünip biljek usulda gürrüň edeliň. Sebäbi, şeýle zatlardan habardar bolmak örän möhümdir.

Gipoplastik çep ýürek sindromy (HLHS) näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, (HLHS) dogluş wagtynda ýüze çykýan dogabitdi ýürek keselidir . Bu ýagdaýda, çaganyň ýüreginiň çep tarapynyň käbir bölekleri dogry ösmeýär. Ony nasos ýaly göz öňüne getiriň. Bu nasosyň çep tarapy kisloroda baý gany tutuş bedene iberýär. Şeýlelikde, bu çep tarap dogry ösmedik mahaly mesele ýüze çykýar. Bu ýagdaýda, ýüregiň çep tarapynyň şu bölekleri esasan täsirlenýär:

• Çep garynjyk : Bu ýüregiň aşaky çep tarapyndaky esasy kameradyr. Ol kislorodly gany aortanyň içine pompalaýar. HLHS-de ol köplenç dogry işlemek üçin gaty kiçi bolýar.
• Aorta : Bu bedenimizdäki iň uly gan damarydyr. Ol gany ýürekden tutuş bedene geçirýär. (HLHS)-de bu hem dogry ösmezligi mümkin.
• Mitral we aorta klapanlary: Bular gapylar ýalydyr. Olar ganyň diňe bir ugurda akmagyna mümkinçilik berýär. Aorta klapany ganyň çep garynjadan aortanyň içine akmagyna mümkinçilik berýär. Mitral klapan ganyň ýüregiň çep tarapyndaky ýokarky kameradan (atriumdan) aşaky kameraya (mitral klapan) akmagyna mümkinçilik berýär . HLHS-de bu klapan dogry işlemezligi ýa-da gaty kiçi bolmagy mümkin.

Käwagt, ÝÖG-li bäbekleriň ýüregiň ýokarky iki kamerasynyň arasyndaky diwarda kiçijik deşik bolup biler (ýürekçe septal kemçiligi) . Adatça, bu galyň diwar bolmaly.

Adaty ýürek bilen (HLHS) ýürek arasyndaky tapawut näme?

Adaty ýüregimiziň iki tarapy bar. Sag tarap kislorod toplamak üçin bedenden öýkenlere kislorodsyz gany pompalaýar. Soňra kislorodly gan çep tarapa gidýär we bedeniň galan bölegine pompalanýar. Şeýle-de bolsa, HLHS-li bäbekde ýüregiň çep tarapy şeýle kiçi bolýar welin, bedeniň galan bölegine ýeterlik gan pompalap bilmeýär. Soňra sag garynjyk bu işi öz üstüne alýar. Ol öýkenlere we bedeniň galan bölegine gan pompalamaga synanyşýar. Bu arterial duktus arkaly amala aşyrylýar.Arterial kanal diýlip atlandyrylýan ýörite gan damary arkaly. Bu (ductus arteriosus) her bir çaganyň göwresinde bolýan gan damarydyr. Adatça, ol doglandan birnäçe gün soň ýapylýar. Emma (HLHS) bolan çagada bu gan damary ýapylsa, bejerilmese, ömrüne howp salyp biler. Çep tarap işlemeýänligi sebäpli, ganyň bedene ýetmeginiň ýeke-täk ýoly ýapylýar.

(HLHS) nähili ýaýran?

(HLHS) örän seýrek duş gelýän ýagdaýdyr. Birleşen Ştatlardaky statistikalara görä, ol her ýyl dogulýan 3800 çaganyň birine täsir edýär. (HLHS) ähli dogabitdi ýürek keselleriniň (ÝÝK) 2% -den 3% -ine çenlisini düzýär. Ol gyzlara garanyňda oglanlarda has köp duş gelýär.

(HLHS) bilen doglan çaganyň alamatlary nähili?

(HLHS) bolan çaganyň alamatlary derrew peýda bolup bilmez. Olar doglandan birnäçe sagadyň ýa-da günüň dowamynda peýda bolup biler. Esasy alamatlar:

• Sianoz : Deriniň, dodaklaryň we dyrnaklaryň gök-çal reňkde bolmagy. Bu garaňky derili çagalarda çal reňkde görünmegi mümkin. Açyk derili çagalarda bolsa gök reňkde görünmegi mümkin. Bu bedeniň ýeterlik kislorod almaýandygy sebäpli ýüze çykýar.
• Dem almakda kynçylyk : Çaga dem almagynyň kynlaşýandygyny duýup biler.
• Süýt içmekde kynçylyk: Çaga süýt içmek islemezligi ýa-da süýt içende tüýkürmegi mümkin.
• Ýalňyşlyk : Çaga ukusyz we ýalňyş görünmegi mümkin.
• Ýüregiň çalt urşy
• Terlemek , ýapyşykly deri ýa-da sowuklyk duýmak.
• Gowşak puls .

Eger siz şu alamatlaryň haýsydyr birini görseňiz, derhal lukmana ýüz tutmak möhümdir. Howsala düşmäň, ýöne çalt hereket ediň.

(HLHS) sebäpleri näme?

Köp halatlarda HLHS-iň anyk sebäbi ýok . Käwagt bu genetiki faktorlara bagly bolup biler. GJA1 ýa-da NKX2-5 ýaly belli bir gen mutasiýalary bolan çagalarda HLHS-iň döremek howpy ýokarydyr. Şeýle hem, Terner sindromy ýa-da Trisomiýa 18 ýaly belli bir genetiki ýagdaýlary bolan çagalarda HLHS ýüze çykyp biler.

HLHS nähili anyklanýar?

Lukmanlar HLHS-i inwaziw däl suratlandyryş barlaglary arkaly anyklap bilerler. Bu göwrelilik döwründe ýa-da çaga doglandan soň edilip bilner. Göwrelilik döwründe:

• Göwrelilikden öňki ultrases barlagy : Bu, adatça, göwrelilik döwründe geçirilýän skanirlemedir.
• Dölüň ekokardiogrammasy: Bu çaga heniz göwredekä ýürek meselelerini barlap bilýän ýörite skanirlemedir.

Çaga doglandan soň: Lukmanlar keseliň alamatlaryny synlap we barlaglaryň netijelerine seredip anyklaýarlar. Käwagt, stetoskop bilen çaganyň ýüregini diňleýän wagtyňyz, ýürek şyrpysyny eşidip bilersiňiz. Bu ganyň dogry akmaýandygyny aňladýar.

(HLHS) anyklamak üçin haýsy testler ulanylýar?

• Döş kafasynyň rentgenografiýasy: Bu çaganyň ýüreginiň we öýkenleriniň ululygyny we görnüşini barlap biler.
• Ekokardiogramma: Bu hem ultrases barlagydyr. Ýüregiň içki gurluşlaryny aýdyň görüp bolýar.
• Elektrokardiogramma (EKG/ EKG ): Bu ýürek urşunyň dowamynda bolup geçýän elektrik üýtgeşmelerini ölçemek üçin ulanylýar.
• Puls oksimetriýa barlagy: Bu çaganyň ganyndaky kislorodyň mukdaryny kesgitläp biler.

(HLHS) üçin bejergi barmy?

Hawa, bejeriş usullary bar. Ilki bilen, çaga prostaglandin atly derman bermeli. Bu bolsa arterial kanaly açyk saklaýar. Bu bolsa bedende ganyň aýlanmagy üçin ýol döredýär. Mundan başga-da, çaganyň ýüreginiň has netijeli işlemegine kömek etmek üçin başga dermanlar hem berlip bilner. Çaganyň dem almagyna hem kömek gerek bolup biler. Soňra birnäçe operasiýa geçirilip bilner. Bu operasiýalar gan akymyny öýkenlere we bedene gönükdirmek üçin ulanylýar. Bu operasiýalardan soň, ýüregiň işi diýen ýaly doly sag garynja geçirilýär. Ol gany tutuş bedene pompalaýan serişdedir.

(HLHS) üçin nähili operasiýalar geçirilýär?

Hirurglar üç esasy amaly ýerine ýetirýärler: Norwud amaly , Glenn amaly we Fontan amaly . Bu amallar tertipde ýerine ýetirilýär. 1. Norwud amaly: Bu amal HLHS-li çagalar üçin ömrüniň ilkinji iki hepdesinde ýerine ýetirilýär. Bu amalda hirurglar:

• Çaganyň ösmedik aortasy ganynyň bedene akmagyna mümkinçilik bermek üçin täzeden şekillendirilýär.
• Gany sag garynjykdan, aortadan, öýkene barýan öýken arteriýalaryna gönükdirmek üçin kiçi turba bolan şunt goýulýar.
• Ol ýüregiň ýokarky kameralarynyň (atriýalaryň) arasynda baglanyşyk döredýär. Bu bolsa bedeni öýkenlerden kisloroda baý gan bilen üpjün etmäge kömek edýär.

2. Iki ugurly Glenn şunt operasiýasy: Çaga üçinIkinji operasiýa takmynan 4-6 aýlykda geçirilmelidir. Glenn operasiýasy wagtynda:

• Köne ştanga aýrylýar.
• Täze şunt goýulýar we çaganyň ýokarky boş wenasyny (SVC) (kislorod ýetmezçilik edýän gany bedeniň ýokarky böleginden ýürege daşaýar) öýken arteriýasyna birikdirýär.
• Bu şunt sag garynjanyň ýüküni azaldýar, sebäbi ganyň gönüden-göni öýkene gitmegine mümkinçilik berýär.

3. Fontan prosedurasy: Soňky prosedura 18 aýdan 4 ýaşa çenli aralykda geçirilýär. Bu prosedura bedenden gaýdýan ähli gany ýüregi aýlanyp geçip, öýkenlere gönükdirýär. Fontan prosedurasy wagtynda:

• Çaganyň aşaky boş wenasy (IVC) (kislorod ýetmezçilik edýän gany bedeniň aşaky böleginden ýürege daşaýar) öýken arteriýasyna birikýär.

Bejergide haýsydyr bir kynçylyklar barmy?

Hawa, käbir bäbekler hatda bir operasiýadan beýleki operasiýa geçýärkä hem janyny ýitirip bilerler. Şeýle hem, her operasiýadan soň käbir kynçylyklar ýüze çykyp biler. Mysal üçin:

• Sag gabarçygyň dogry işlemezligi bilen baglanyşykly meseleler.
• Aorta klapanynyň syzmagy.
• Bagyr keseli.
• Ýürek ritmleriniň kadadan daşary bolmagy.
• Gan laxtalary.
• Infeksiýa.
• Iýmitlenmekde kynçylyk.
• Tutmalar.
• Böwrek meseleleri.
• Ýürek durmasy.

Bulary eşitmek gorkunç, ýöne lukmanlar bu töwekgelçilikler barada size gürrüň bererler we size mümkin bolan iň gowy bejergini bermäge synanyşarlar.

Ýürek transplantasiýa etmek gowy bejergimi?

Käwagt hirurglar şol üç operasiýany ýerine ýürek transplantasiýasyny maslahat berip bilerler. Şeýle-de bolsa, ýürek transplantasiýasyny geçiren çagalar ömrüniň ahyryna çenli derman (immuniteti peseldýän dermanlar) kabul etmeli bolarlar.

HLHS-i dogluşdan öň bejerip bolýarmy?

Häzirki wagtda göwrelilik döwründe HLHS-i hirurgiýa arkaly doly bejermek mümkin däl. Şeýle-de bolsa, fetal hirurglar käwagt HLHS-li ösýän çagada ýüze çykyp biljek käbir ýaramaz täsirleriň (meselem, kiçi aorta klapanynyň) öňüni almak üçin käbir çäreleri görüp bilerler. Emma bu diňe örän aýratyn ýagdaýlarda bolýar.

(HLHS) töwekgelçiligini azaltmak mümkinmi?

HLHS-iň köp ýagdaýlarynyň sebäbi belli däldigi sebäpli, onuň öňüni nädip doly almalydygyny aýtmak kyn. Şeýle-de bolsa, göwrelilik döwründe sagdyn endiklere eýermek hemişe möhümdir:

• Alkogoldan we çilimden gaça durmak.
• Diabet ýaly beýleki lukmançylyk ýagdaýlaryny gözegçilikde saklamak.
• Sagdyn iýmitlenmek.
• Her gün azyndan 400 mikrogram (400 mkg) foliý turşusyny öz içine alýan göwrelilik döwrüniň öň ýanyndaky witamini kabul etmek.

Eger siziň ýa-da siziň ýoldaşyňyzyň maşgalada HLHS taryhy bar bolsa, göwreli bolmazdan öň genetiki geňeşçi bilen gürleşmek gowy pikir.

Eger çagamda (HLHS) bolsa, näme garaşmaly?

HLHS bejergisinden soň, çagaňyz ömrüniň ahyryna çenli ýylda azyndan bir gezek kardiologa görünmeli bolar. Bu onuň ýüreginiň, öýkenleriniň we beýleki organlarynyň dogry işleýändigine göz ýetirer. Çagaňyz ulalanda, uly ýaşlylaryň dogabitdi ýürek keselleri boýunça hünärmene görünmeli bolar. HLHS-li köp çagalar ömrüniň ahyryna çenli ýürek dermanlaryny kabul etmeli bolarlar. Şeýle hem, diş operasiýasy ýaly islendik operasiýadan öň antibiotikleri kabul etmeli bolarlar. Bu endokarditiň (ýüregiň içki böleginiň infeksiýasy) töwekgelçiligini azaldyp biler.

(HLHS) statusynyň geljegi nähili?

Bejergi edilmese, HLHS doglandan soňky birnäçe gün ýa-da hepde içinde ölüme sebäp bolup bilýän ýagdaýdyr. Bejergi bilen, geljegi çagadaky ýürek kemçiliginiň çylşyrymlylygyna baglydyr. Çagaňyzyň lukmanyndan her operasiýanyň töwekgelçilikleri barada soraň. Käbir çagalarda ömürboýy maşk etmek ukyby peselip biler. Lukmanlar adatça agyr fiziki işjeňligi, mysal üçin, ýaryş sportuny çäklendirmegi maslahat berýärler.

(HLHS) bilen çagalaryň diri galmak derejesi näçe?

Bu biraz gynandyryjy fakt, ýöne muny bilmek möhümdir. (HLHS) bolan çagalaryň 20% -den 60% -e çenlisi ömrüniň birinji ýylynda diri galýar. Şondan soň, indiki bäş, on we on bäş ýyl üçin diri galmak derejesi takmynan 40% -e deňdir. Wagtyndan öň dogulman, kadaly doglanda doglan çagalaryň netijeleri pes doglanda doglan çagalara garanyňda has gowy bolýar. Bir gözlegde ilkinji ýylynda diri galan çagalaryň köpüsiniň 18 ýaşynda hem diri galandygy anyklandy.

Bu statistikalary görmek kyn. Ýöne ýadyňyzda bolsun, lukmançylyk ylmy her gün ösýär. Täze bejeriş usullary, täze tehnologiýalar peýda bolýar. Şonuň üçin umydy saklamak möhümdir.

Çagama nähili ideg etmeli?

Bu kesel bilen doglan çagalar kardiologyň uzak möhletli gözegçiligi bilen sagdyn durmuşda ýaşap bilerler. Çagaňyza aşakdaky usullar bilen ideg edip bilersiňiz:

• Çagaňyza her ýyl gripp (gripp) sanjymyny we COVID-19 sanjymyny beriň.
• Çagaňyzy her alty aýda ýa-da ýylda bir gezek kardiologa görkeziň.
• Çagaňyza bellenen dermany wagtynda beriň .
• Lukmanyň maslahaty boýunça çagaňyzyň agyr fiziki işjeňligini çäklendiriň .
• Çagaňyzyň öwrenmekde kynçylyk çekýän bolsa, oňa kömek ediň.

Lukmana nähili soraglary bermeli?

Eger çagaňyzda HLHS bar bolsa, lukmana şeýle soraglary berip bilersiňiz:

• Hirurgiýanyň töwekgelçilikleri nämelerdir?
• Operasiýadan soň üns berilmeli kynçylyklar barmy?
• Çagama nähili dermanlar gerek? Şol dermanlaryň haýsydyr bir goşmaça täsirleri barmy?
• Bu ýagdaý (HLHS) çagamyň durmuşyna nähili täsir eder?
• Çagama operasiýadan soň nähili gözegçilik gerek?
• Eger meniň başga bir çagam bolsa, şol çaganyň hem (HLHS) bolmagynyň howpy barmy?

HLHS-li çaganyň bolmagy emosional taýdan örän agyr we ýalňyzlyk bolup biler. Çagaňyzyň ýürek keseliniň stresi we näbelliligi bilen göreşýän wagtyňyz, emosional goldaw almak üçin goldaw toparyny ýa-da başga bir ýeri tapmak möhümdir. Ruhy taýdan güýçli bolmak, çagaňyzyň saglygynyň ýokarlanmalary we pese gaçmalary bilen göreşmäge kömek eder.

Öýe äkitmek baradaky habar

(HLHS) agyr, dogabitdi ýürek keselidir. Şeýle-de bolsa, irki döwürde anyklanyp, dogry bejerilse, çagalar gowy durmuşda ýaşamaga mümkinçilik alýarlar. Bu birnäçe çylşyrymly operasiýalary we uzak möhletli lukmançylyk gözegçiligini talap edýär. Iň esasy zat, ýalňyz däldigiňizi bilmekdir. Lukmanlar, şepagat uýalary we beýleki saglyk işgärleri size we çagaňyza kömek etmek üçin şol ýerde. Şeýle tejribeleri başdan geçiren beýleki ene-atalardan goldaw almak hem örän möhümdir. Batyrgaýlygyňyzy ýitirmäň. Çagaňyz üçin edýän pidalaryňyzyň bahasy ýok.