Geliň, ýürege ýerleşdirilýän geň beloklar barada öwreneliň? (Ýürek amiloidozi)

Käwagt ýadawlyk duýýarsyňyzmy ýa-da dem almakda biraz kynçylyk çekýärsiňizmi? Bu zatlara köp üns bermeýän bolmagyňyz mümkin. Ýöne käwagt bular ýürek meselesiniň alamaty bolup biler. Şu gün biz ýürege täsir edýän, belki eşitmedik , ýöne bilmegiňiz örän peýdaly bolan ýagdaý barada gürrüň ederis. Alada etme, biz bu barada ýönekeý we siziň düşünip biljek usulyňyzda gürrüň ederis.

Bu näme (Ýürek amiloidozi)?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, "(Ýürek amiloidozi)" bedenimizdäki ýalňyş görnüşli beloklaryň ýüregiň içinde we töwereginde toplanmagy sebäpli döreýän keseldir. Muny suw turbasyndaky tıkanma ýaly göz öňüne getiriň. Beloklaryň bu toplanmagy ýüregiňiziň gan pompalamak ukybyny peseldýär. Soňra ýürek has köp işlemeli bolýar. Ahyrsoňy bu goşmaça tagalla ýüregi gowşadyp we zaýalap, "(Ýürek ýetmezçiligi)" ýüze çykyp biler.

Munuň köp sebäbi bolup biler. Käbir adamlar ony ene-atalaryndan miras alýarlar, bu bolsa onuň genetikidigini aňladýar. Beýlekiler bolsa bu keseli genetiki baglanyşyk bolmazdan hem döredip bilerler. Şeýle hem, oňa rak ýaly beýleki keseller sebäp bolup biler. "Amiloidoz" diýlip atlandyrylýan bu keseli doly bejerip bolmasa-da, käbir görnüşleri üçin gowy bejeriş usullary bar.

Ýürek amiloidozynyň görnüşleri nähili?

Bedenimizdäki beloklar molekulalaryň uzyn zynjyrlarydyr. Bu beloklar bize köp zatlary etmäge kömek edýär, şol sanda energiýa bilen üpjün etmäge, bedenimizde himiki reaksiýalary amala aşyrmaga we dürli ulgamlaryň arasynda habarlary ibermäge kömek edýär. Emma bir mesele bar. Öýjüklerimiz bu belok zynjyrlaryny diňe dogry görnüşde bolanda ulanyp bilerler. Amiloidoz ýaly beloklaryň nädogry bükülmegi bilen baglanyşykly bozulmalar bu beloklaryň burulmagyna, nädogry bükülmegine we dogry işläp bilmezligine sebäp bolýar.

Beloklar gaty tertipsizleşende, olar biri-biri bilen çaşyşýar we beden olary ulanyp bilmeýär. Olaryň gitjek ýeri bolmadyk mahaly, bu çaşyşan beloklar bir ýere jemlenip, bir-birine ýapyşyp, bedeniň dürli böleklerinde ilişip galýar.

Amiloidoz bedeniň köp ulgamlaryna, esasanam ýürege täsir edip biler. Ýürege täsir edýän amiloidozyň üç esasy görnüşi bar (beýleki görnüşleri hem ýürege täsir edip biler, ýöne olar has seýrek duş gelýär).

AL (Ýeňil zynjyr) amiloidozy

Bedenimiz immun ulgamynyň bir bölegi hökmünde "ýeňil zynjyrlar" diýilýän zatlary ulanýar. Bular bizi wiruslar we bakteriýalar ýaly mikroblardan goraýar. "AL amiloidozy" süňk ýiligimizdäki öýjükler näsaz işläp, bu "ýeňil zynjyrlaryň" köp bölegini öndürende ýüze çykýar. Bu özbaşdak bolup biler ýa-da gan rak keseliniň ýa-da immun ulgamynyň rak keseliniň käbir görnüşleri sebäpli ýüze çykyp biler. Bu görnüş adatça 50 ýaşdan soň anyklanýar.

ATTR amiloidozy

Transtiretin (TTR) bedenimizde käbir himiki maddalaryň hereketine kömek edýän belokdyr. Ol bu ady tireoid gormonyny we A witaminini (retinol) daşaýandygy üçin alýar. Ol ozal Tiroksin bilen baglanyşykly prealbumin (TBPA) diýlip atlandyrylýardy, ýöne bu at indi ulanylmaýar.

"ATTR Amiloidozynyň" alamatlary örän üýtgeýär. Ol 20 ýaşynda ýa-da 70 ýaşynda hem ýüze çykyp biler. Iki esasy görnüşi bar:

• Irsy ATTR: Bu genetiki ýagdaýdyr. Bu onuň ejeňizden, kakaňyzdan ýa-da ikisinden hem miras alnandygyny aňladýar.
• Ýabany görnüşli ATTR: Bu, TTR belogynyň genetiki mutasiýa bolmazdan, ýönekeý işlemezlige başlanda ýüze çykýar. Bu, adatça, 60 ýaşdan soň ýüze çykýar. Öň ​​ol Senil Sistemik Amiloidoz ýa-da Senil Ýürek Amiloidozy diýlip atlandyrylýardy, ýöne bu atlar indi giňden ulanylmaýar.

Dializ bilen baglanyşykly amiloidoz

Böwrek keselleri sebäpli ýyllarboýy dializ alýan adamlarda amiloidoz keseliniň döremek howpy ýokary bolýar. Sebäbi beta-2 mikroglobulin (beta-2 mikroglobulin) diýilýän belok dializ prosesinde adatça süzülip çykmaýar. Beta-2M diýlip atlandyrylýan bu belok ýürekde we bedeniň beýleki böleklerinde toplanýar.

Seýrek duş gelýän (ýürek amiloidozy) görnüşleri

Mundan başga-da, "Ýürek amiloidozynyň" başga-da birnäçe görnüşi bar, ýöne olar örän seýrek duş gelýär.

Muny kimde ösdürmek ähtimallygy has ýokary?

Bu keseliň döremegine täsir edýän birnäçe esasy faktorlar bar:

• Ýaşy: Käbir adamlarda amiloidoz 20 ýaşlarynda döräp bilse-de, 40 ýaşdan kiçi adamlarda bu kesel, adatça, seýrek duş gelýär. Bu kesel, esasanam, ýabany görnüşli ATTR amiloidozy görnüşinde, köplenç 50 ýaşdan soň anyklanýar.
• Jynsy: Erkeklerde ýürek amiloidozy ýüze çykmak ähtimallygy aýallara garanyňda has ýokary. Esasan hem ýabany görnüşli ATTR amiloidozynda her aýala 25-50 erkek köp täsir edýär.
• Doglan ýurdy: Maşgala ATTR amiloidozyna sebäp bolýan genetiki mutasiýa käbir ýurtlarda örän ýaýrandyr. Mysal üçin, Portugaliýa, Ýaponiýa, Şwesiýa, Finlýandiýa we başga-da birnäçe Ýewropa ýurtlary ýaly ýurtlarda.
• Irki/etniki topar: Maşgala ATTR amiloidozyna sebäp bolýan başga bir genetiki mutasiýa Günbatar Afrika gelip çykyşly garaýagyz adamlaryň takmynan 4% -inde duş gelýär. Bu afroamerikalylary, şeýle hem Latyn Amerikasyndan we Karib deňzinden gelen garaýagyz adamlary öz içine alýar.
• Ýyllarboýy dowamly dializ: Dializde näçe köp wagt bolsaňyz, şu alamatlaryň ýüze çykmagynyň ähtimallygy şonça-da ýokary.

Bu kesel nähili ýaýran?

Umuman alanyňda, "(Amiloidoz)" seýrek duş gelýän keseldir. Şeýle-de bolsa, "(Amiloidoz)"-yň käbir görnüşleri beýlekilerine garanyňda has köp duş gelýär.

• AL amiloidozy: Diňe Birleşen Ştatlarda her ýyl AL amiloidozynyň takmynan 4000 täze ýagdaýy hasaba alynýar. Bu bolsa 64 500 ulularyň biri diýmekdir.
• Irsy `ATTR amiloidoz`: Bu ýagdaý Günbatar Afrika asylly gara derili adamlaryň 4% -ine çenlisinde duş gelýär. Ýewropa asylly adamlarda bolsa, ýüz müň adamyň birinde duş gelýär. Şeýle-de bolsa, ýokarda agzalan ýurtlarda bu san has ýokary. Mysal üçin, Portugaliýada 538 adamyň birinde bu ýagdaý bar.
• Ýabany görnüşli ATTR amiloidozy: Hünärmenler munuň ýeterlik derejede anyklanmadyk ýagdaýdygyna ynanýarlar we çaklamalara görä, bu 80 ýaşdan ýokary erkekleriň 20% -ine çenli täsir edip biler.
• Dializ bilen baglanyşykly amiloidoz: Bu iki ýyldan dört ýyla çenli dializ alýan adamlaryň takmynan 20% -inde duş gelýär. Bu 13 ýyl ýa-da ondan köp wagtlap dializ alýanlaryň diýen ýaly hemmesinde duş gelýär.

Bu kesel bedene nähili täsir edýär?

Ýürek amiloidozi ýüregiň gurluşyny üýtgedýän we onuň dölüp-dönmek ukybyna päsgel berýän keseldir. Ol aşakdaky ýollar bilen ýüze çykýar:

• Ýürek diwarlarynyň galyňlaşmagy: "(Amiloid)" beloklary ýürek myşsasyna ýerleşdirilende, ýüregiň diwarlary galyňlaşýar we ýürek ulalýar. Şeýle bolanda, ýürek bedeniň ähli ýerine gan pompalamak üçin has köp işlemeli bolýar. Bu goşmaça tagalla ahyrsoňy "(Ýürek ýetmezçiligine)" getirýär.
• Ýürek amiloidozi ýürek ritmleriniň kadasyzlygyna (aritmiýalara) ýa-da ýürekde elektrik signallarynyň gowşamagyna sebäp bolup biler. Ýürekçeleriň fibrilýasiýasy amiloidoz bilen baglanyşykly ýygy duş gelýän aritmiýa görnüşidir.
• Amiloid çökündileri: Amiloid beloklary mum ýaly, ýapyşyk beloklar bolup, olar aňsatlyk bilen birleşip, uly topaklary emele getirýärler. Eger bu topaklar ýürek klapanynda dykylyp galsa, klapan bölekleýin dykylyp, gan akymyny çäklendirip biler.

Alamatlary nähili?

Amiloidoza sebäp bolup biljek genetiki mutasiýa eýe bolanlaryň hemmesinde bu kesel döremeýär. Käbir adamlarda ol hiç haçan döremeýär. Beýlekilerinde bolsa ýüze çykýar, ýöne ol beýle agyr däl.

Ýürek amiloidozynyň alamatlary adatça ýürege täsir edýär, ýöne bagyr we böwrek ýaly beýleki möhüm organlara hem täsir edip biler. Ýürek amiloidozynyň soňky tapgyrlarynda agyr ýürek ýetmezçiliginiň alamatlary (aşakda görkezilen) ýüze çykyp biler.

Mümkin bolan alamatlar aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Dem gysma: Bu siz işjeň wagtyňyzda ýa-da ýatanyňyzda bolup biler.
• Suwuklygyň ýygnanmagy sebäpli şişme: Bu adatça aýaklarda, topuklarda, çanakda we garynda görünýär.
• Ýadawlyk:Birnäçe gün ýa-da ondan hem köp wagtlap örän ýadawlyk duýmak.
• Ýürek urmagy: Hiç hili tagalla etmezden ýüregiňiz urýan ýaly duýulýan ýakymsyz duýgy.
• Boýundaky warikoz damarlary: Bu ýürek işlemeýän wagty bolýar, sebäbi ol dogry sipirlemede kynçylyk çekýär. Bu basyşyň ýokarlanmagy boýundaky damarlara hem basyş edýär we olaryň ulalmagyna sebäp bolýar.
• Gepatomegaliýa: Bu hem ýürek ýetmezçiliginiň ýygy duş gelýän kynçylygydyr we boýundaky wenalaryň giňelmeginiň sebäbi bilen birmeňzeşdir. Ýürekden gelýän basyşyň ýokarlanmagy bagyrdaky gan damarlaryna hem basyş edýär we bu bolsa organyň şişmegine sebäp bolýar.
• Böwrek meseleleri: Böwrekleriň iltihaby ýa-da böwrek işiniň üýtgemegi ýaly zatlar.

Ýürek, bagyr ýa-da böwrek bilen baglanyşykly bolmadyk "Ýürek amiloidozynyň" alamatlary bolup biljek beýleki zatlar:

• Adaty bolmadyk gögermeler .
• Diliň şişmegi.
• Karpaly tunnel sindromy (Öýken nerwiniň basylyşy - bu keseliň ýüze çykmagyndan köp ýyl öň, köplenç irki duýduryş alamaty bolup biler).
• Bel omurgasynyň stenozy (beliň aşaky böleginde omurganyň töweregindäki boşlugyň daralmagy).
• Görüş meseleleri.
• Eşitme kynçylyklary we kerlik.
• Ellerde ýa-da aýaklarda uýuşma ýa-da gyjyndy.

Ýürek amiloidozynyň sebäpleri näme?

Amiloidozyň dürli görnüşleriniň köp dürli sebäpleri bar, ýöne olaryň köpüsi biziň DNK-myz bilen baglanyşyklydyr.

Muny maşgala aşpezlik kitaby ýaly göz öňüne getiriň. Onda öýjüklerimiziň nähili işlemelidigi, belli bir beloklary nädip öndürmelidigi barada görkezmeler bar. Ene-atadan çagalara DNK geçirmek, ene-ataňyzyň size şol resept kitabyny el bilen ýazmagy ýalydyr.

Genetiki mutasiýalar DNK resept kitabyňyzdaky ýalňyşlyklara meňzeýär. Baş harp resepti bozup biler. Amiloidoz ýaly keseller bilen hem şeýle. Öýjükleriňiz elinden gelenini edýär, ýöne olar diňe resept boýunça nähili hereket etmelidigini bilýärler. Bu ýalňyşlyklar siziň başyňyza iki görnüşde gelip biler.

Miras galan

Ýürek amiloidozi köplenç maşgala ýagdaýydyr. Bu onuň miras galýandygyny aňladýar. Bu, ene-ataňyzyň biriniň ýa-da ikisiniň hem DNK-synda mutasiýa bolanda we şol "resept kitabyndaky" ýalňyşlyk siziňkide göçürilende bolýar.

Satyn alyndy

Gazanylan keseller miras almaýan, ýöne durmuşyňyzyň belli bir döwründe ösýän kesellerdir. Ýabany görnüşli ATTR amiloidozy we dializ bilen baglanyşykly amiloidoz bu gazanylan keselleriň mysallarydyr. Emma bularyň hiç biri DNK-ňyzdaky mutasiýalar bilen baglanyşykly däl.

• Ýabany görnüşli ATTR amiloidozy bedeniňiziň beloklary dogry öndürýändigi sebäpli ýüze çykýar, ýöne wagtyň geçmegi bilen ol beloklar durnuksyz bolýar (şonuň üçin bu kesel ýaş bilen baglanyşykly). Ahyrsoňy belok nädogry bükülýär.
• Dializ bilen baglanyşykly amiloidoz, böwrekleriňiz ýaly dializ arkaly süzülip bilinmeýän adaty belok bedeniňizde toplananda ýüze çykýar. Wagtyň geçmegi bilen, şol belok problema döredýän derejä çenli toplanýar.

Bu ýokançmy?

Ýok, "(Amiloidoz)" hiç hili ýagdaýda ýokanç kesel däl .

Lukman muny nähili anyklaýar? (Diagnoz)

Lukman ilki bilen siziň alamatlaryňyza, fiziki barlagyňyza (lukman bedeniňize seredýär, duýýar we keseliň alamatlaryny görmek üçin diňleýär) we maşgalaňyzyň lukmançylyk taryhyna esaslanyp, "(Ýürek amiloidozi)" diýip şübhelener. Soňra olar sizde "(Ýürek amiloidozi)" bardygyny ýa-da ýokdugyny tassyklamak üçin diagnostiki barlaglary, surat barlaglaryny we laboratoriýa barlaglaryny geçirerler.

Eger maşgalaňyzda kimdir birinde amiloidozyň maşgala görnüşi bar bolsa, size käbir barlaglaryň zerurlygy ýok ýa-da başga barlaglardan geçmeli bolmagyňyz mümkin. Ýürek amiloidozyna sebäp bolup biljek genetiki mutasiýalaryň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin genetiki barlag hem geçirilip bilner.

Bu keseli anyklamak üçin nähili barlaglar geçirilýär?

Eger lukmanyňyz siziň "Ýürek amiloidozy" bardygyna şübhelenýän bolsa, aşakdaky barlaglaryň birini ýa-da birnäçesini belläp biler.

Laboratoriýa synaglary

Bu barlaglar dokumalaryň, ganyň ýa-da beýleki beden suwuklyklarynyň nusgalaryny alýar. Bu barlaglaryň köpüsinde Kongo gyzyly atly ýörite boýag ulanylýar. Bu boýag amiloidiň çöken ýerleriniň belli bir yşyklandyryş şertlerinde ýaşyl reňkde ýalpyldamagyna sebäp bolýar.

• Dokuma biopsiýasy: Bunda lukmanlar ýürek myşsasy ýaly bir ýerden kiçi bir dokuma nusgasyny alyp, ony laboratoriýada barlaýarlar. Dokuma nusgalaryny başga ýerlerden hem alyp bolýar, ýöne ýürek däl ýerden nusga oňyn netije berse, ony suratlandyryş synaglary bilen tassyklamak gerek.
• Gan barlagy: Ýürek amiloidozynyň käbir görnüşlerinde amiloid beloklary ganda aýlanýar. Laboratoriýa barlaglary bu beloklary anyklap bilýär.
• Siýdik barlagy: Käbir ýagdaýlarda amiloid beloklary siýdikde bolup biler. Bu beloklaryň siýdikde bardygyny barlamak hem anyklamaga kömek edip biler.

Surat synaglary

Ýürek amiloidozi ýüregiňiziň ulalmagyna we görnüşiniň üýtgemegine sebäp bolup bilýändigi sebäpli, surat barlaglary ýagdaýy anyklamaga kömek edip biler. Geçirilip bilinýän barlaglara aşakdakylar girýär:

• Ekokardiogramma:Bu synag ýarasanyň öz ýoluny tapmak üçin ses ulanmagyna meňzeýär. Ol ýokary ýygylykly ses tolkunlaryny ulanýar. Ses çykarýan enjam döşüň derisine goýulýar we lukmanlar ses tolkunlarynyň bedeniň içindeki dürli gurluşlardan nähili zyňylýandygyna seredip, ýüregi "görip" bilýärler. Bu ýüregiň käbir bölekleriniň adatdan daşary galyňdygyny ýa-da galmadygyny görmek üçin örän peýdalydyr.
• Sintigrafiýa: Bu barlag üçin lukmanlar ganyňyza biraz radioaktiw (ýöne zyýansyz) madda bolan intreýseri sanjym edýärler. Treýser amiloid belogynyň toplanan ýerlerinde toplanýar. Soňra bu ýerleri SPECT skanirleme (Ýeke Fotonly Emissiýa Kompýuter Tomografiýasy) diýlip atlandyrylýan suratlandyryş barlagy bilen aňsatlyk bilen görüp bolýar.
• Magnit-rezonans tomografiýasy (MRT): Bu synag ýüregiň şekilini döretmek üçin örän güýçli magnit we kompýuter tehnologiýasyny ulanýar. MRT örän jikme-jik, şonuň üçin lukmanlar ýüregiň galyňlaşmagyny ýa-da başga üýtgeşmeleri görüp bilýärler.

Elektrokardiogramma (EKG ýa-da EKG)

EKG-de birnäçe datçik (adatça 12) döşüňiziň derisine berkidilýär. Datçikler ýüregiňizden geçýän elektrik toguny anyklaýar we şol elektrik signalynyň güýjüni kagyzda ýa-da ekranda tolkun hökmünde görkezýär. Lukmanlar ýaly tejribeli hünärmenler ýüregiňiziň käbir bölekleriniň elektrik geçirijiliginde adatdan daşary üýtgeşmeleriň bardygyny ýa-da ýokdugyny bilmek üçin tolkun analizläp bilerler.

Genetiki testler

Beýleki barlaglaryň netijelerine baglylykda, lukmanyňyz genetiki barlagy maslahat berip biler. Bu barlaglar amiloidozyňyza sebäp bolup biljek DNK-ňyzdaky mutasiýalary anyklap biler.

Amiloidozyň bejergisi barmy?

"(Ýürek amiloidozynyň)" köp görnüşi bejerilip bilner, ýöne keseli hemişe doly bejerip bolmaýar . Bejergi hem "(Amiloidozyň)" görnüşine baglylykda üýtgeýär. Umuman, irki anyklaýyş örän möhümdir . Eger "(Amiloidoz)" irki anyklanylsa, ýürege uzak möhletli zeper ýetmegi çäklendirilip bilner. Eger ol irki anyklanmasa we bejerilmese, hemişelik zeper ýetip biler. Hemişelik ýürege zeper ýetmegini dikeltmegiň ýeke-täk ýoly "(Ýürek transplantasiýasy)".

AL amiloidozy

AL amiloidozyny bejermek, esasan, rak keselini bejermegiň adaty usullaryna meňzeýär. Olar:

• Himioterapiýa: Rak keselinde bolşy ýaly, himioterapiýa hem işlemeýän plazma öýjüklerini ýok edip biler.
• Kök öýjükleriniň transplantasiýasy: Bu bejergi adatça himioterapiýa bilen bilelikde geçirilýär we näsaz işleýän plazma öýjüklerini täze öýjükler bilen çalşyrýar. Bu kök öýjükler adatça sizden alynýar (awtolog). Olar siziňki bolany üçin, bedeniňiz olary tanaýar we ret etmeýär ýa-da olara negatiw reaksiýa bermeýär.
• Immunoterapiýa:Immun sistemaňyz adatça näsaz işleýän öýjükleri anyklap we ýok edip bilýär. Rak ýa-da AL amiloidozy ýaly kesellerde immun sistemaňyz şol öýjükleri näsaz hökmünde tanamaýar. Immunoterapiýa immun sistemaňyza näsaz öýjükleri tanamagy we ýok etmegi öwredýär.

ATTR amiloidozy

Bu görnüşli "(Amiloidoz)" bagryňyz aňsatlyk bilen parçalanýan beloklary öndürende ýüze çykýar. Bu mesele ähli bejergileri bes etmegi talap edýär. Aşakdaky sanaw hökümet tarapyndan tassyklanan bejergileri we henizem ylmy-barlag tapgyrynda bolanlary öz içine alýar.

• Bagyr transplantasiýasy: Geçmişde bagyr transplantasiýasy bagryňyzyň nädogry belok öndürmeginiň öňüni almagyň ýeke-täk usulydy. Bu indi ýeke-täk wariant bolmasa-da, ol henizem peýdaly we netijeli usuldyr.
• Genetiki susturujylar: ATTR Amiloidoz, resept kitabyndaky ýalňyşlyk ýaly, DNK-ňyzdaky genetiki mutasiýa sebäpli ýüze çykýar. Genetiki susturujylar wagtlaýyn resept karty ýaly hereket edýän dermanlardyr. Öýjükleriňiziň nädogry resept boýunça hereket etmeginiň ýerine, olar belogy dogry öndürip bilmekleri üçin täze görkezmeler berýärler.
• Stabilizatorlar: Bu dermanlar TTR molekulalarynyň nädogry bükülmeginiň ýa-da döwülmeginiň öňüni alýar.
• Fibril ingibitorlary: Amiloid beloklary bir ýere jemlenip başlanda, olar fibriller diýlip atlandyrylýan süýüm ýaly gurluşlary emele getirýärler. Bu dermanlar fibrilleriň emele gelmeginiň öňüni alýar.

Dializ bilen baglanyşykly amiloidoz

Bu görnüşli "(amiloidoz)" "(beta-2M)" belogynyň toplanmagy sebäpli "(dializ)" zerur bolan adamlarda ýüze çykýar. Adatça, böwrekleriňiz şol belogy süzüp çykarýar, ýöne adaty "(dializ)" muny edip bilmeýär. Şonuň üçin "(dializ)" alýan adamlarda bu keseliň döremegi üçin ýyllar gerek bolýar. Häzirki wagtda ony bejermegiň iki usuly bar:

• Böwrek transplantasiýasy: Sagdyn böwrek size dialize mätäçlik ýok diýmekdir we transplantasiýa edilen böwrek artykmaç beta-2M belogyny süzüp biler. Böwrek transplantasiýasy dializ bilen baglanyşykly amiloidozyň ýaramazlaşmagynyň öňüni alyp biler, ýöne barlagçylar onuň bedende toplanan amiloid belogyny hem aýyrjakdygyna ynanmaýarlar.
• Ýörite süzgüçler: Adaty dializ süzgüçleri beta-2M beloklaryny aýryp bilmese-de, olary azyndan bölekleýin aýryp bilýän ýörite süzgüçler bar. Gynansak-da, bu süzgüçler beloklaryň hemmesini süzüp çykarmaýar we olaryň hemmesini süzüp çykarmaýar. Bu, dializden soň hem ýyllaryň dowamynda dializ bilen baglanyşykly amiloidozyň ahyrsoňy döräp biljekdigini aňladýar.

Spesifik däl bejergiler

Ýürek amiloidozy bilen kesellän adamlara kömek edip biljek başga-da dürli bejeriş usullary we dermanlar bar. Bular adatça keseliň alamatlaryny bejerýär we aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Ýürek transplantasiýasy: Ýürek amiloidozy sebäpli ýürek zeperlenmesi bolan adamlara käwagt ýürek transplantasiýasy gerek bolýar. Bu operasiýa köplenç amiloidozyň sebäbi aradan aýrylandan ýa-da bejerilenden soň edilýär.
• Aritmiýa garşy dermanlar: Bu dermanlar ýürek urşunyň kadasyz bolmagynyň öňüni almaga kömek edýär, olaryň käbiri howply bolup biler.
• Implantasiýa edilýän enjamlar: Bu enjamlara kardiostimulyatorlar we implantasiýa edilýän kardioverter defibrilýatorlary (ICD) girýär. Olar elektrik şoklaryny bermek we howply aritmiýalaryň öňüni almak arkaly ýürek urşyňyzy dolandyrýarlar.
• Diuretik dermanlar: Bu dermanlar, böwrekleriň işini gowulandyrmak arkaly suwuklygyň saklanmagyna (ýürek ýetmezçiliginiň umumy alamaty) aýratyn kömek edýär. Şeýle-de bolsa, agyr böwrek keseliňiz ýaly ýagdaýyňyz bar bolsa, bu dermanlary ulanmaly dälsiňiz.
• Doksisiklin : AL amiloidozyndaky ýeňil zynjyrlar ýürek öýjükleri üçin hem zäherlidir. Hünärmenleriň henizem doly düşünip bilmeýän sebäplerine görä, doksisiklin antibiotiki bu zäherli täsirleriň öňüni alyp biler.

Bejerginiň haýsydyr bir goşmaça täsirleri barmy?

Bu keseli bejermegiň kynçylyklary we goşmaça täsirleri dürli-dürli bolýar. Aşakda käbir umumy mümkinçilikler getirilýär. Şeýle-de bolsa, lukmanyňyz kynçylyklary, goşmaça täsirleri we beýleki töwekgelçilikleri size has gowy düşündirip biler. Sebäbi olar siziň ýagdaýyňyzy göni bilýärler, şonuň üçin maglumatlaryny we düşündirişlerini siziň anyk ýagdaýyňyza laýyklaşdyryp bilerler.

Bejergiden soň özümi näçe wagtda gowy duýup başlaryn?

Ýürek amiloidozyny bejermek, adatça, alamatlaryňyzy dolandyrmak bilen çäklenýär. Käbir bejergiler belli bir derejede ýeňillik berip biler, ýöne täsirleri wagtlaýynça bolýar. Käbir ýagdaýlarda bejergiler sizi birnäçe wagtlap has erbet duýmaga mejbur edýän goşmaça täsirleri döredip biler, ýöne lukmanyňyz size şol goşmaça täsirleriň agyrlygyny azaltmaga kömek etjek dermanlar we görkezmeler berip biler.

Munuň öňüni alyp bolýarmy? Ýa-da töwekgelçiligi azaltmak mümkinmi?

Gynansak-da, amiloidozyň öňüni alyp bolmaýar (bir istisna bilen, aşakda serediň). Miras galmadyk amiloidozyň sebäbi belli däldigi sebäpli, onuň öňüni almagyň hiç hili usuly ýok. Miras galýan amiloidozyň hem öňüni alyp bolmaýar, sebäbi ol ene-ataňyzdan miras galan DNK-da bar.

Ýeke-täk istisna ýürek amiloidozidir, ol dializ bilen baglanyşyklydyr. Eger siz uzak wagtlap dializ almasaňyz ýa-da beta-2M beloklarynyň toplanmagynyň öňüni almak üçin ýörite süzgüçleri ulansaňyz, bu ýagdaýyň öňüni alyp bilersiňiz. Şeýle-de bolsa, bu süzgüçler adatça toplanmagy doly togtatmaýar, ýagny olar köplenç keseliň başlangyjyny gijikdirmegiň bir usulydyr.

Bu keseliň geljegi nähili?

Ýürek amiloidozi progressiw kesel bolup, ýürek ýetmezçiliginiň alamatlary barha ýaramazlaşýar. Ahyrsoňy, kesel ýüregiňizi işläp bilmejek derejä çenli gowşadyp biler. Bejerilmese, geljegi has-da erbet bolýar.

Bejergi bolmasa, AL amiloidozy bolan adamlaryň ortaça ýaşaýyş möhleti sekiz aýdan azdyr. Iň agyr ýagdaýlary bolanlar üçin bu üç aýdan alty aýa çenli bolup biler. ATTR amiloidozy bolanlar üçin ortaça ýaşaýyş möhleti iki ýyldan bäş ýyla çenlidir. ATTR amiloidozy bolan bejergi almadyk maşgalalary bolanlar üçin ýagdaý has-da erbet, ortaça ýaşaýyş möhleti iki ýyldan üç ýyla çenlidir.

Özüme nähili ideg edip we alamatlarymy nädip dolandyryp bilerin?

Gynansak-da, amiloidoz keseli döränden soň derrew özüňize kömek etmek üçin edip biljek köp zadyňyz ýok. Eger maşgalaňyzda kimdir birinde bu kesel bar bolsa, genetiki barlag barada lukmanyňyz bilen gürleşmeli. Ýürek amiloidozi bilen baglanyşykly mutasiýa bolan her bir adamda bu kesel ýüze çykmasa-da, onuň ýüze çykyp biljekdigini bilmek möhümdir. Şeýdip, alamatlardan habardar bolup, bejergini irki başlap bilersiňiz.

Eger sizde "(Ýürek amiloidozi)" bolsa, lukmanyňyzyň dermanlar we bejergi barada görkezmelerini ýerine ýetirmek örän möhümdir. Bu dermanlaryň köpüsi örän aýratyn usullar bilen işleýär we olaryň dogry işlemegi üçin, olary lukmanyňyzyň size aýtmagy ýaly kabul etmek möhümdir.

Haçan lukmana ýüz tutmaly ýa-da gyssagly kömek soramaly?

Ýürek amiloidozy anyklanandan soň, lukmanyňyz yzygiderli gözegçilik barlaglaryny bellär. Ýagdaýyňyzyň agyrlygyna baglylykda, lukmanyňyza has köp barmaly bolmagyňyz mümkin.

Lukmanyňyz size haýsy alamatlaryň lukmana ýüz tutmalydygyny hem aýdar. Şeýle-de bolsa, umuman, aşakdaky alamatlaryň haýsydyr biri sizde bolsa, lukmanyňyza jaň ediň:

• Oturanda ýa-da dik duranda başyň aýlanmagy ýa-da huşuň gitmegi: Bu "ortostatik gipotensiýa" diýlip atlandyrylýar. Bu ýagdaý aşak gan basyşynyň dik duranda beýnä barýan gan mukdaryny azaldýandygy sebäpli ýüze çykýar.
• Aýak-aýaklaryň ýa-da garnyň şişmegi: Bu, adatça, suwuklygyň saklanmagy bilen baglanyşyklydyr.
• Birden, ep-esli agramyň ýitmegi: Bu möhüm alamatdyr, esasanam agramyňyzy ýitmäge synanyşmaýan wagtyňyz.

Gyssagly kömek bölümine (ER) haçan gitmeli?

Ýürek amiloidozi ýüregiň işine düýpli täsir edip bilýändigi sebäpli, käbir alamatlar derhal lukmanyň kömeginiň zerurdygyny görkezýär.Bu zerur. Olaryň käbiri:

• Ýürek urmasynyň duýgusy.
• Adaty bolmadyk derejede çalt, haýal ýa-da düzgünsiz ýürek urşy.
• Islendik sebäp bilen dem almakda kynçylyk.

Ahyrsoňy, birnäçe möhüm nokatlar (Öýe alyp gitmek baradaky habar)

Ýürek amiloidozi aslynda biraz çylşyrymly ýagdaýdyr, ýöne ondan habardar bolmak örän möhümdir.

Ýadyňyzda bolsun, bu kesel haýal ösüp bilse-de, irki anyklama we dogry bejergi ömrüňizi uzaltmakda we ýaşaýyş hiliňizi gowulandyrmakda uly ähmiýete eýe bolup biler.

Käwagt organ transplantasiýalary bu ýagdaýy bejerip bilýär. Täze dermanlaryň we bejeriş usullarynyň kömegi bilen bu keselli köp adamlar öz alamatlaryny gözegçilikde saklap, kesel döränden soň ýyllarboýy ýaşap bilýärler.

Bu barada şübheleriňiz ýa-da soraglaryňyz bolsa, hökman lukmanyňyz bilen gürleşiň . Olar size dogry maslahat berip bilerler. Gorkmaň, maglumat alyň, sorag beriň. Siz ýalňyz dälsiňiz.

Ýürek amiloidozi, ýürek amiloidozi, belok çökündisi, ýürek keseli, ýürek keseliniň alamatlary, amiloidozy bejermek, AL amiloidoz, ATTR amiloidoz, ýürek keseli