Beýniňiziň bir bölegi kelle süňküňize çykyp durmy? Geliň, Çiari malformasiýasyny öwreneliň!

Käwagt başyňyz agyryp, boýnyňyz agyrýarmy? Ýa-da deňagramlylygyňyzy ýitirýän ýaly ýa-da aýlanyp ýöreýän ýaly duýýarsyňyzmy? Belki, bu zatlar diňe tötänleýin däldir. Şu gün biz biraz çylşyrymly, ýöne köp adamyň bilmeýän ýagdaýy barada gürrüň ederis. Bu Çiari malformasiýadyr. Alada etme, geliň, bu barada ýönekeý gürleşeliň.

Çiari malformasiýa näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, Çiari malformasiýalary kelläniň arka tarapynda, aşaky böleginde beýni dokumasynyň aşaky iteklenip, oňurga ýiligiňiz boýunça ösýän ýagdaýydyr. Kelleňizi jaý hökmünde göz öňüne getiriň. Käwagt beýniňiziň şol jaýyň içine sygmagy üçin ýeterlik ýer bolmaýar. Şeýle bolanda, beýniňiziň bir bölegi, has takygy beýniňiz, kelläniň aşagyndaky tebigy deşikden - biz ony magnum foramen diýýäris - itekläp, oňurga ýiligiňize tarap aşak we aşak itekleýär.

Beýniňiz beýniňiziň örän möhüm bölegidir. Ol köp zady, şol sanda myşsalaryňyzyň hereketlerini, duruşyňyzy, deňagramlylygyňyzy, gepleýşiňizi we utgaşyklygyňyzy gözegçilikde saklaýar. Şeýlelikde, bu bozulma beýnä täsir edende, oňa degişli alamatlar peýda bolup başlaýar. Mysal üçin, deňagramlylygyň ýitmegi ýaly zatlar.

Beýniniň bir bölegi şeýle aşak basylanda, kelle süňküniň düýbüne basylýar. Bu bolsa , beýni-oňurga suwuklygynyň (BOS) akymyny blokirleýär. Bu suwuklyk beýniňizi we oňurga ýiligiňizi goraýar, iýmit maddalaryny we himiki maddalary aýlanyşygyny amala aşyrýar we galyndylary aýyrýar. Şeýlelik bilen, bu suwuklygyň akymy bozulanda, dürli meseleler ýüze çykyp biler.

Çiari malformasiýasynyň görnüşleri nähili?

Bu ýagdaýyň birnäçe esasy görnüşleri bar. Geliň, olaryň nämedigine göz aýlalyň:

• 0-njy görnüşli Çiari malformasiýa: Bu örän seýrek duş gelýär. Bu görnüşde beýniňiziň käbir bölekleri kelläniň aşagyndaky deşige (foramen magnum) örän az çykýar ýa-da asla çykmaýar. Şeýle-de bolsa, belli bir derejede dykylma bar. Alamatlar kelläniň düýbüne golaý beýni-omurga suwuklygynyň (BOS) adatdan daşary akymy sebäpli ýüze çykýar.

• I görnüşli Çiari malformasiýa: Bu iň köp ýaýran görnüş. Bu ýerde kiçi beýniniň aşaky bölegi kelle süňküniň aşagyndaky deşige (foramen magnum) iteklenýär. Oňurga ýiligiňiz adatça şu deşikden geçýär. I görnüşli käbir adamlarda hiç hili alamat bolmazlygy mümkin. Alamatlar ýaşlykda ýa-da durmuşyň soňky döwürlerinde ýüze çykyp biler.

• Çiari malformasiýasynyň II görnüşi:Bu embrional tapgyrda, çaga göwrede ösýän mahaly ýüze çykýar. Bu ýerde beýni we beýni süňküniň anomaliýal ösüşi bolup, kelle süňküniň içine basyş döredýär. Bu görnüş köplenç spina bifidanyň agyr görnüşi bolan mielomeningosele bilen bilelikde ýüze çykýar. Mielomeningosele çaga dogulmazdan öň oňurga ýiliginiň we oňurga kanalynyň dogry ýapylmaýan ýagdaýydyr . Doglandan soň oňurga hirurgiki ýol bilen ýapylýar, ýöne paraliz ýaly ýagdaýlar ýüze çykyp biler.

• III görnüşli Çiari malformasiýasy: Bu hem örän seýrek duş gelýär we Çiari malformasiýasynyň iň agyr görnüşidir. Bu ýagdaýda, beýni beýniniň we beýni süňküniň käbir bölekleri kelle süňküniň arkasyndaky adatdan daşary deşikden (magnum deşiginden däl) çykýar. Mundan başga-da, beýnini ýa-da oňurga ýiligini gurşap alýan käbir membranalar hem bu deşikden çykýar. Bu kelle süňküniň arkasynda ensefalosele diýlip atlandyrylýan şişme döredýär. III görnüşli kesel irki çagalyk döwründe başlanýan agyr, ömür üçin howply alamatlara sebäp bolýar. Bu çagalarda newrologik kynçylyklar, öwrenmekde kynçylyk we tutgaýlar bolup biler. Bu köplenç hirurgiki operasiýany talap edýär.

• IV görnüşli Çiari malformasiýa: Bu hem örän seýrek duş gelýär. Bu ýerde kiçi beýniniň özi doly ösmedik ýa-da onuň käbir bölekleri ýetmeýän bolýar. Bu görnüş hem agyr bolup, adatça çagalykda ölüme howp salýar.

Bu ýagdaý nähili ýaýran?

Barlaglar diňe ABŞ-da her 1000 adamyň 1-sinde Çiari malformasiýasynyň bolmagynyň mümkindigini görkezýär. Şeýle-de bolsa, bu ýagdaý has köp duş gelýän bolmagy mümkin, sebäbi käbir adamlarda hiç hili alamat ýok ýa-da alamatlar ýaş ýa-da garry ýaşda ýüze çykýar.

Çiari malformasiýasynyň bolmagy nähili duýgy?

Eger sizde Çiari malformasiýa bar bolsa, sizde aşakdaky alamatlar ýüze çykyp biler:

• Başagyrylar, esasanam kelläniň arkasynda, boýunda ýa-da eginlerde ýiti, sanjyp agyry bilen häsiýetlendirilýär. Bu agyry üsgürilende ýa-da asgyranda has güýçli bolup biler.
• Deňagramlylyk we utgaşyklyk bilen baglanyşykly meseleler. Ýöreýän wagtyňyz, özüňizi gözegçilikde saklap bilmeýän ýaly, titräp bilersiňiz.
• Baş aýlanma we baş aýlanma (daş-töweregiňiziň aýlanýandygyny duýmak).
• Myşsalaryň gowşaklygy.
• Ellerde ýa-da aýaklarda uýuşma ýa-da barmaklarda, dabanlarda ýa-da dodaklarda ýanma duýgusy.
• Ýüregiňiziň birden urýandygyny duýmak (ýürek döýşüniň çaltlaşmagy).
• Ukusyzlyk we dowamly ýadawlyk.

Çiari malformasiýasynyň başga alamatlary näme?

Başga-da käbir umumy alamatlar bar:

• Görüşde üýtgeşmeler: Iki gezek görmek, bulanyk görüş, adaty bolmadyk göz hereketleri we ýagtylyga duýgurlyk.
• Eşitme meseleleri: Gulaklarda şaňňyldama (tinnitus) ýa-da eşidişiň ýitmegi.
• Ýuwutmakda kynçylyklar: tüýküregiň akmagy, gaýtarmak, bokurdagyňyzyň dykylandygyny duýmak, iýmegi, içmegi we geplemegi kynlaşdyrmak.
• Skolioz.
• Siýdigi ýa-da içegeni gözegçilikde saklap bilmezlik.
• Huşdan gitmek.
• Uky wagtynda dem almagyň kynlaşmagy (uky apnoesi).

Möhüm: Bu alamatlar adamdan adama üýtgeýär. Käbir adamlarda hiç hili alamat ýok, käbirlerinde ýeňil alamatlar, beýlekilerinde bolsa örän agyr alamatlar bar. Käbir adamlarda alamatlar dogluşdan başlap bolup biler. Beýlekilerde bolsa alamatlar soňrak, çagalygyň ahyrynda ýa-da ulalanda ýüze çykyp biler. Alamatlar wagtyň geçmegi bilen ýitip we ýitip hem biler.

Çiari malformasiýasynyň sebäpleri näme?

Bu ýagdaý beýniňiziň aşaky bölegi oňurga kanalyna ýa-da foramen magnum-a (beýni bilen oňurga ýiliginiň birleşýän ýeri) iteklenende ýüze çykýar. Munuň esasy sebäbi beýniňiziň we oňurga ýiliginiň gurluş ösüşinde anomaliýadyr. Bu beýniniň ýerleşýän ýerinde kelle süňküniň ululygynyň garaşylýandan kiçidigini aňladýar. Bu beýniniň şol bölegine basyş edýär we beýniniň garaşylmadyk ýerde aşak ösmegine sebäp bolýar. Bu köplenç bäbek ösüşinde bolýar.

Çiari malformasiýalary, esasan, dogabitdi bolýar. Şeýle-de bolsa, alamatlar durmuşyň soňky döwründe ýüze çykyp biler. Bu, adatça maşgalaňyzdan miras galan genetiki mutasiýa sebäpli ýa-da göwrelilikden soň tötänleýin bolup geçýän zat bolup biler.

Şeýle-de bolsa, örän seýrek ýagdaýlarda, bu kesel bilen dogulmadyk adamda ömrüniň soňky döwründe Çiari malformasiýasyna duçar bolup biler. Şeýle ýagdaýlarda kelle süňküniň ýa-da oňurga ýiliginiň görnüşi aşakdaky sebäplere görä üýtgeýär:

• Beýni şişi.
• Kista.
• Gan laxtasy (Gematoma).
• Gidrosefaliýa.
• Başyň içindäki gipertenziýa ýa-da beýniniň psewdotumor şişi.

Käwagt, Çiari malformasiýalary beýleki esasy saglyk ýagdaýlary bilen birlikde ýüze çykyp biler, mysal üçin:

• Goldenhar sindromy.
• Ahondroplaziýa.
• Ehlers-Danlos sindromy ýaly birleşdiriji dokumalaryň keselleri.
• Spina bifida.

Çiari malformasiýasynyň töwekgelçilik faktorlary nämeler?

Bu ýagdaý islendik adamda bolup biler, ýöne maşgalaňyzda kimdir birinde şeýle ýagdaý bolsa, sizde Çiari malformasiýasynyň döremeginiň ähtimallygy has ýokarydyr.

Çiari malformasiýasynyň nähili kynçylyklary bolup biler?

Çiari malformasiýasynyň saglyk bilen bagly çynlakaý kynçylyklara we ösüşde yza galmalara sebäp bolup biler. Käbir kynçylyklara aşakdakylar girýär:

• Gidrosefaliýa: Bu ölüme howp salýan ýagdaýdyr. Bu beýniniň içinde beýni omurga suwuklygynyň (BOS) toplanmagydyr. Bu BOS dogry suw akyp bilmeýän wagty bolýar. BOS toplananda, kelle süňküniň içindäki basyş ýokarlanýar. Bu kognitiw funksiýalaryň bozulmagyna we kelle görnüşiniň bozulmagyna sebäp bolup biler. Bejerilmese, ölüme howp salyp biler. Bu kynçylyk köplenç Kiýari malformasiýasynyň II görnüşinde duş gelýär.

• Siringomiýeliýa we gidromieliýa: Beýniňiz bilen oňurga ýiliginiň arasyndaky beýni-oňurga suwuklygy (BOS) dogry akmadyk mahaly, ol oňurga ýiliginiň içinde toplanyp biler. Suwuklygyň bu toplanmagy oňurga ýiligine zyýan ýetirip , hereket we deňagramlylyk meseleleri, agyry, myşsalaryň gowşaklygy, myşsalaryň spazmlary, uýuşma, yssy we sowuga duýgurlygyň peselmegi, şeýle hem peşew haltasynyň we içegeleriň gözegçiliginiň ýitmegi ýaly alamatlara sebäp bolup biler.

• Baglanyşykly bag sindromy: Mielomeningosele (spina bifidanyň agyr görnüşi) bilen doglan çagalar ulalanda baglanyşykly bag sindromynyň döremek howpuny ýokarlandyrýar. Bu, olaryň oňurga ýiligi oňurga operasiýasyndan soň ýaralanma sebäpli oňurga ýiligine birikende ýüze çykýar. Bu ýagdaý aşaky bedeniň we aýaklaryň myşsalaryna täsir edýän nerwleriň ýuwaş-ýuwaşdan zeperlenmegine sebäp bolup biler. Şeýle hem, içege we siýdik çykaryş ulgamynyň işine täsir edip biler.

Mundan başga-da, Çiari malformasiýasynyň alamatlary, esasanam ukusyzlyk ýa-da güýçli baş agyrysy bolsa, keýpiňiziň täsirini ýetirip biler. Käbir adamlarda depressiýa ýaly ýagdaýlar hem ýüze çykyp biler. Eger bu ýagdaý keýpiňiziň täsirini ýetirýän bolsa, lukmanyňyz ýa-da ruhy saglyk boýunça maslahatçyňyz bilen gürleşiň.

Çiari malformasiýasyny nädip anyklaýar?

Doktor bu ýagdaýy doly fiziki barlagdan soň anyklar. Lukmanyňyz hereketiňizi, deňagramlylygyňyzy we elleriňizdäki we aýaklaryňyzdaky duýgurlygyňyzy barlar. Mundan başga-da, olar çagalarda ýatkeşlik kynçylyklarynyň, öwrenmek kynçylyklarynyň we ösüş gijikmeleriniň alamatlaryny gözlärler.

Diagnozy tassyklamak üçin lukman beýniňiziň we oňurga ýiligiňiziň jikme-jik suratlaryny almak üçin surat barlaglaryny belläp berer. Bularyň arasynda aşakdakylar bolup biler:

• MRT (Magnit-rezonans tomografiýa) skanirleme: Bu ýumşak dokumalary we süňkleri aýdyň görüp bilýär. Bu lukmana beýniňizi, oňurga ýiligini we beýni-oňurga suwuklygyny (MSÝ) görmäge kömek edýär. Şeýle hem, beýniniň oňurga kanalyna näçeräk girendigini görüp bilýär.
• Kino MRT: Bu adaty MRT-e meňzeýär, ýöne lukmana kelle süňküniň düýbüniň töweregindäki beýni-omurga suwuklygynyň (BOS) akyşynyň görnüşini görmäge mümkinçilik berýär.
• KT (kompýuter tomografiýasy) skanirlemesi: KT skanirlemesi kelle süňküniň we oňurga süňkleri bilen baglanyşykly meseleleri anyklamaga kömek edýär.
• Rentgen: Kelle we boýnuň süňklerinde anomaliýalary barlamak üçin rentgen suratlary alynýar.

Käwagt, Çiari malformasiýalaryny ýumşak dokumalaryň şekillerini döretmek üçin ses tolkunlaryny ulanýan synaglar bolan göwrelilik döwrüniň ultrases barlaglary wagtynda hem görmek bolýar.

Eger sizde Çiari malformasiýasynyň alamatlary ýok bolsa, başga bir sebäp bilen surat barlagyny geçireniňizde, size bu ýagdaý anyklanyp bilner.

Çiari malformasiýasyny nähili bejermek bolýar?

Lukmanyňyz alamatlaryňyzyň agyrlygyna esaslanyp bejeriş meýilnamasyny işläp düzer. Eger alamatlaryňyz ýok bolsa, bejergi gerek däl. Lukmanyňyz saglygyňyzy yzygiderli MRT skanirlemeleri arkaly gözegçilik eder.

Baş agyry ýa-da boýun agyry ýaly ýeňil alamatlar üçin şu zatlary synap görüp bilersiňiz :

• Alamatlary gözegçilikde saklamaga kömek etmek üçin agyryny kesýän ýa-da derman kabul etmek.
• Massaž terapiýasyna ýa-da fiziki terapiýa gatnaşmak.
• Agyrlyk götermek ýaly fiziki işleri çäklendirmek.
• Eşitme ýa-da görme bozulmalary üçin eşidiş apparatlary ýa-da äýnek ýaly enjamlary ulanmak.

Çiari malformasiýa operasiýasy

Çiari malformasiýasynyň agyr ýagdaýlarynda hirurgik operasiýa zerur bolup biler. Birnäçe hirurgik usullar bar:

• Kraniektomiýa: Hirurg beýnä basyşy aýyrmak we beýni omurga suwuklygynyň (CSF) akymyna kömek etmek üçin kelle süňküňizden kiçijik bir süňk bölegini aýyrýar.
• Arka çukuryň dekompressiýasy: Bu Çiari malformasiýasyny bejermek üçin ulanylýan iň köp ýaýran usuldyr. Hirurg beýnä basyşy aýyrmak we beýni üçin has köp ýer döretmek üçin kelläniň arka böleginiň bir bölegini (arka çukur diýilýär) aýyrýar.
• Laminektomiýa:Çiari malformasiýasynyň agyrlygyna baglylykda, hirurg beýni-omurga suwuklygynyň (BOS) akymyny dikeltmek we oňurga ýiligi üçin has köp ýer döretmek üçin oňurgaňyzy örtýän süňkleriň kiçi bir bölegini aýyrar.
• Duraplastika: Bu dekompressiýa operasiýasynda hirurg beýniňiziň daşky membranasyny açýar. Soňra hirurg membranany ulaltmak üçin ýama tikýär we beýnä has köp ýer döredýär. Bu prosedura meýdany ulaldýar we beýnä basyşy azaldýar.
• Elektrokauteriýa: Has köp boşluk döretmek we beýni-oňurga suwuklygynyň (BOS) akmagyna mümkinçilik bermek üçin hirurglar beýniňiziň kiçijik kiçijik bölegini kiçeltmek üçin az mukdarda elektrik ulanýarlar, bu kiçijik bodomsyklar beýnä ýa-da nerwlere zyýan ýetirmezden kiçelýär.
• Şunt goýmak: Eger sizde gidrosefaliýa bolsa, hirurg goşmaça beýni-omurga suwuklygyny (MSS) ýygnamak üçin kelläňize şunt ýa-da turba goýar. Bu suwuklyk kelläňizden we beýniňizden süzülip, ​​bedeniňiziň başga bir böleginde ýygnanar.

Bejerginiň haýsydyr bir goşmaça täsirleri barmy?

Bejergä başlamazdan öň, lukmanyňyz saglygyňyz barada maglumatly karar kabul edip bilmegiňiz üçin bejerginiň goşmaça täsirleri barada size gürrüň berer. Ähli operasiýalaryň töwekgelçilikleri bar. Beýnäňizde we kelle süňkiňizde geçirilýän operasiýa has ýokary töwekgelçilik döredýär, sebäbi kesikler we amallar beýnä golaý ýerleşýär. Şeýle hem, ýaşyňyz ulaldygyça has köp operasiýa geçirmek zerur bolup biler.

Bejergiden soň özümi näçe tiz wagtda gowy duýup bilerin?

Siziň we lukmanyňyzyň saýlan bejeriş meýilnamasyna baglylykda, agyryny aýyrýan dermanlary kabul edenden soň ýa-da terapiýa gatnaşandan soň ýeňil alamatlardan çalt dynç alyp bilersiňiz. Operasiýadan soň sagalmak birnäçe hepdeden birnäçe aýa çenli wagt alyp biler. Operasiýadan soň alamatlaryňyzyň ýitip gidýändigini ýa-da ep-esli azalýandygyny görüp bilersiňiz.

Çiari malformasiýasynyň agyr ýagdaýymy?

Käwagt Çiari malformasiýalary örän agyr bolup biler, ýöne hemişe däl. Köp halatlarda çagalar Çiari malformasiýalary bilen dogulýarlar. Şeýle-de bolsa, alamatlar hemişe görünmeýär we lukman baglanyşykly däl sebäp bilen surat barlagyny bellände, çagalygyň ahyrynda ýa-da ululyk döwründe diagnoz giç goýulyp bilner.

Çiari malformasiýasynyň doly bejergisi bolmasa-da, hirurgiýa ýaly bejergiler alamatlaryňyzy gözegçilikde saklamaga, sizi sagdyn saklamaga we ömür üçin howply gaýraüzülmeleriň öňüni almaga kömek edip biler.

Bu ýagdaý bilen geljegiň nähili geljegi bar?

Siziň garaýyşlaryňyz Çiari malformasiýasynyň agyrlygyna we görnüşine baglydyr. Lukmanyňyz we bejeriş toparyňyz bilen ýakyndan işlemek möhümdir. Olar siziň alamatlaryňyzy gözegçilikde saklap we size iň gowy bejeriş meýilnamasyny kesgitläp bilerler.

Çiari malformasiýaly adamyň ömrüniň dowamlylygy näçe?

Eger sizde Çiari malformasiýasynyň diagnozy goýlandan soň hiç hili alamat ýok ýa-da diňe ýeňil alamatlar bolsa, onda siziň ömür dowamlylygyňyz kadaly bolmagy mümkin. Agyr alamatlar we Çiari malformasiýasynyň käbir görnüşleri ölüme sebäp bolup biler. Diagnoz goýlandan soň nämeleriň garaşylýandygy barada lukmanyňyz bilen gürleşiň.

Çiari malformasiýasynyň öňüni alyp bolýarmy?

Häzirki wagtda bu ýagdaýyň öňüni almagyň belli bir usuly ýok.

Eger göwreli bolmagy meýilleşdirýän bolsaňyz, saglygyňyzy saklamagyň usullary barada lukmanyňyz bilen gürleşiň. Lukmanyňyz foliý turşusy ýaly witaminleri yzygiderli kabul etmegiňizi maslahat berip biler. Bu bolsa spina bifidaly çaga dogurmak howpuny azaldyp biler. Lukmanyňyz genetiki keselli çaga dogurmak howpuny düşünip bilmegiňiz üçin genetiki barlaglary hem maslahat berip biler.

Men haçan lukmana görünmeli?

Eger sizde Çiari malformasiýasynyň alamatlary ýüze çyksa ýa-da alamatlaryňyz ýaramazlaşsa, lukmana ýüz tutuň. Eger siziň Çiari malformasiýasyna eýe bolan çagaňyz bar bolsa we olar ýaşyna laýyk ösüş tapgyrlaryny ýitirýän bolsa, lukmany bilen gürleşiň. Operasiýadan soň, eger olarda infeksiýanyň alamatlary, mysal üçin güýçli agyry, şişlik ýa-da sagalmaýan hirurgiki ýara ýüze çyksa, lukmanyňyza ýüz tutuň.

Gyssagly ýagdaý! Eger sizde ýa-da ýakyn adamyňyzda ilkinji gezek tutgaý bolsa, derhal ýerli gyssagly kömek gulluklaryna ýa-da 1990 belgisine jaň ediň.

Lukmana nähili soraglary bermeli?

• Meniň nähili Çiari malformasiýam bar?
• Siz nähili bejergini maslahat berýärsiňiz?
• Bu ýagdaýy gözegçilikde saklamak üçin näçe gezek MRT barlaglaryndan geçmeli?
• Operasiýany maslahat berýärsiňizmi?
• Bejerginiň haýsydyr bir goşmaça täsirleri barmy?
• Bu meniň geljekki çagalarymyň başyna gelermi?

Ahyrsoňy, ýatda saklamaly zatlar (Öýe äkitmek baradaky habar)

Çiari malformasiýasyna her kim dürli täsir edýär. Sizde hiç hili alamat bolmazlygy mümkin ýa-da olar şeýle ýeňil bolup biler welin, gündelik işleriňize köp täsir etmez. Beýlekiler bolsa agyr, köplenç maýyplyga getirýän alamatlary başdan geçirip, operasiýa talap edip bilerler. Gowy habar, bu ýagdaýyň käbir görnüşleri üçin alamatlary azaltmaga we ömür üçin howply gaýraüzülmeleriň öňüni almaga kömek edip biljek bejergileriň bardygydyr.Eger alamatlaryňyz gowulaşmasa, ýaramazlaşsa ýa-da operasiýadan soň infeksiýalar ýaly kynçylyklar ýüze çyksa, lukmanyňyza ýüz tutmagyňyzy ýatdan çykarmaň. Alada etmeň, dogry lukmançylyk maslahaty we goldawy bilen bu ýagdaý bilen üstünlikli ýaşap bilersiňiz.

` Kiari malformasiýa, beýni keseli, kiçi beýni, baş agyry, newrologiýa, kiçi beýni suwuklygy