Öýkenleriňiz bilen baglanyşykly şeýle meseleler barmy? Geliň, LAM (Limfanjioleýomiomatoz) barada gürleşeliň.

Siz hiç haçan LAM (limfanjioleýomiomatoz) atly uzyn ady bolan bu kesel barada eşitdiňizmi? Bu at size geň bolup biler. Ýöne bu öýkenlere täsir edýän seýrek kesel. Şu gün biz bu barada ýönekeý, siziň düşünip biljek usulyňyzda gürrüň bereris. Alada etmeň, biz hemme zady düşündireris.

LAM (Limfanjioleiomiomatoz) näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, LAM öýkenleriňiziň içinde suwuklyk bilen doldurylan kistalaryň emele gelmegine sebäp bolýan seýrek keseldir. Bu öýkenlere zyýan ýetirip biler. Käwagt böwrekleriňizde we limfa ulgamynda kistalaryň döremegine hem sebäp bolup biler. Bedeniňizdäki ýumşak myşsa öýjükleri birden gözegçilikden çykyp ösüp başlasa näme boljakdygyny göz öňüne getiriň. Bu ýerde şeýle bolýar. Bu genetiki mutasiýalardan ýüze çykýar.

LAM ("limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis" diýlip okalýar) diýlip atlandyrylýan bu ýagdaý , esasan, aýallara täsir edýär . Adatça, ol 20 bilen 40 ýaş aralygyndaky aýallara ýa-da ýetginjeklik döwrüni başdan geçiren we menopauza golaýlaşýan aýallara täsir edýär. Şonuň üçin lukmanlar estrogen gormonynyň ýa-da ýatgynyň bolmagynyň bu şişleriň ösmegi bilen baglanyşykly bolmagynyň mümkindigini pikir edýärler.

LAM-yň esasy görnüşleri nämeler?

LAM-yň iki esasy görnüşi bar:

1. TSC-LAM: Käbir aýallarda “Tüberoz skleroz toplumy - TSC” atly genetiki ýagdaý bar. Eger olarda LAM ýüze çyksa, oňa TSC-LAM diýilýär.

2. Sporadik LAM: Bu tötänleýin ýüze çykýar, ýagny mutasiýa ömürboýy gende tötänleýin ýüze çykýar. Esasy zat, Sporadik LAM-yň bu görnüşi çagalaryňyza geçmezligidir.

LAM diýlip atlandyrylýan bu kesel nähili ýaýran?

LAM aslynda örän seýrek duş gelýän kesel . 140,000 aýalyň birinde bu keseliň bolmagy mümkin diýlip çaklanylýar. Şeýle-de bolsa, "tuberoz sklerozy" bolan aýallaryň 30% -den 80% -ine çenlisinde LAM bolmagy mümkin.

LAM keseliniň alamatlary näme?

LAM bilen kesellän adamda aşakdaky alamatlar ýüze çykyp biler:

• Dem alyş kynçylygy (dem gysylma) : Käwagt bu ýagdaý kem-kemden güýçlenip biler.
• Hyşyldamak döşden çykýan pyşyldama sesidir .
• Döş agyrysy .
• Ýötel .
• Käwagt çilim bilen gan ýa-da hil (`(hili)` - iýmit siňdiriş ulgamyndan çykýan limfa suwuklygy) çykýar .

Diňe şu alamatlar bardygy üçin sizde LAM bardygyny pikir etmeň, sebäbi olar beýleki öýken keselleriniň alamatlary hem bolup biler. Şonuň üçin lukmana ýüz tutmak möhümdir.

Bu LAM näme üçin ýüze çykýar? Sebäbi näme?

LAM-yň esasy sebäbi bedenimizdäki "(TSC1)" we "(TSC2)" atly iki gendäki mutasiýalardyr. Bu iki gen bedenimizde rak öýjükleri ýaly zatlaryň gereksiz ösmeginiň öňüni alýan şiş basyjy genler ýalydyr. Şeýlelikde, eger bu iki geniň birinde kemçilik bar bolsa, öň agzan şol ýumşak myşsa öýjükleri gözegçiliksiz ösüp başlaýar. Netijede, bu:

• Öýken şişleri (öýken limfangioleiomiomatozy) ösýär.
• Böwreklerde şişler (angiomiolipoma) emele gelýär.
• Kistalar limfa ulgamynda emele gelýär.

Kimdir biriniň LAM-y nädip alýandygy?

Adamda LAM-iň iki usuly bar. Birinjisi, "(TSC1)" ýa-da "(TSC2)" geninde kemçiligi bolan ene-atasyndan kemçilikli geni miras almakdyr. Bu miras "(Tubeous Sclerosis)" ýagdaýyna getirýär we onuň bilen LAM-iň döremek howpy hem döreýär. "(Tubeous Sclerosis)" bolan aýallaryň 30% -den gowragynda LAM bar.

Başga bir ýol, "(TSC2)" geninde mutasiýa hiç hili mirasdüşer baglanyşyk bolmazdan, öz-özünden ýüze çykýar. Munuň anyk sebäbi belli däl. Şeýle ösýän LAM Sporadik LAM diýlip atlandyrylýar. Bu ýagdaýda "(Tüýjeli skleroz)"-yň beýleki alamatlary ýüze çykmaýar.

LAM-yň döremek howpy kimde ýokary?

Bu geň galdyryjy bolsa-da, LAM köplenç aýallarda duş gelýär . Häzirki wagta çenli diňe birnäçe erkekde LAM diagnozy goýuldy. Diňe bir erkekde wagtal-wagtal LAM-yň bardygy habar berildi.

Şeýle hem, göwrelilik döwründe we estrogen saklaýan dermanlary ulananda LAM has agyr bolup biler.

LAM-yň mümkin bolan kynçylyklary nähili bolup biler?

LAM-yň iň köp duş gelýän kynçylygy pnewmotoraksdyr . Şaryň ýarylmagy ýaly, howa öýkenlerden çykýar we öýkenleriň dargamagyna sebäp bolýar. LAM-ly aýallaryň ýarysyndan köpüsi ömrüniň dowamynda azyndan bir gezek pnewmotoraks epizodyny başdan geçirýärler. Käwagt bu ýagdaý gaýta-gaýta gaýtalanyp bilýär. LAM köplenç şu epizody başdan geçirenden soň anyklanýar.

Beýleki kynçylyklara aşakdakylar girýär:

• Öýkenleriň töwereginde hil atly suwuklygyň toplanmagy (hilotoraks).
• Öýkenleriň töwereginde suwuklygyň toplanmagy (plewral effuziýasy).
• Limfa ulgamynyň böwetlenmegi.

LAM keselini nähili anyklaýarlar?

LAM-y anyklamak üçin lukman ilki bilen sizi barlap, alamatlaryňyz barada sorar. Soňra aşakdakylary anyklamak üçin barlaglary we surat barlaglaryny belläp geçer:

• Öýkenleriňiziň nähili gowy işleýändigine serediň.
• Gandaky kislorod derejesini barlaň.
• Öýkenlerde bolan üýtgeşmeleriň bardygyny barlaň.
• Gandaky belli bir "beloklaryň" adaty möçberden köp mukdarynyň bardygyny ýa-da ýokdugyny barlaň.

LAM-yň alamatlary beýleki öýken keselleriniň alamatlaryna meňzeş bolany üçin, käte lukmanlar üçin anyklamak kyn bolup biler.

LAM-y anyklamak üçin haýsy barlaglar ulanylýar?

Size şeýle synaglardan geçmeli bolmagyňyz mümkin:

• Öýken funksiýasynyň barlaglary : Bu barlaglar öýkenleriňiziň dem almaga we çykarmaga nähili kömek edýändigini barlaýar.
• Gandaky kislorod derejesini barlamak (`(puls oksimetriýasy)`) : Barmagyňyza gysgyç ýaly zady dakmagy öz içine alýan ýönekeý synag.
• Surat barlaglary : Bularyň arasynda KT skanirlemeleri (kompýuter tomografiýasy), MRT (magnit-rezonans suratlandyrmasy) ýa-da HRCT (ýokary çözgütli kompýuter tomografiýasy) bar. HRCT skanirlemesi öýkenleriň hatda örän kiçi bir böleginiň hem aýdyň suratyny döredip, käbir öýken kesellerini anyklamagy aňsatlaşdyrýar.
• VEGF-D synagy : Lukmanyňyz infeksiýalary, beýleki organlaryňyzyň nähili işleýändigini we VEGF-D (Damar Endotelial Ösüş Faktory-D) atly belogyň derejesini barlamak üçin gan analizini geçirip biler. LAM-ly köp adamlarda bu belogyň derejesi ýokary bolýar, ýöne hemmelerde şeýle däl.
• Öýken biopsiýasy : Bu öýkenden kiçijik bir dokumanyň bölegini alyp, ony laboratoriýada barlamagy öz içine alýar. Bu nusgany bronhoskopiýa (kameraly turbanyň öýkene geçirilýän prosedura) ýa-da wideo kömekli döş hirurgiýasy (VATS) arkaly alyp bolýar.

LAM keseli nähili bejerilýär?

Gynansak-da, häzirki wagtda LAM-yň bejergisi ýok . Şeýle-de bolsa, sirolimus dermany (rapamisin, söwda ady Rapamune® hökmünde hem belli) keseli durnuklaşdyrmaga we onuň ýaramazlaşmagynyň öňüni almaga kömek edip biler. Sirolimus böwrek şişlerini (angiomiolipomalary) kiçeltmäge, şişleri we limfa ulgamynda suwuklygyň toplanmagyny azaltmaga we alamatlaryňyzy azaltmaga kömek edip biler.

Beýleki bejeriş usullary ýaly:

• Kislorod terapiýasy : Dem almakda kynçylyk çekýänler üçin.
• Dem alyş arkaly ulanylýan bronhodilatatorlar : Bular ingalýatorlara meňzeýär. Olar öýkenlerdäki dem alyş ýollaryny açýar we dem almagy ýeňilleşdirýär.
• Öýken reabilitasiýasy : Bu maşklary, bilimi we maslahat bermegi birleşdirýän programma.
• Öýken transplantasiýa : Keselleri örän ösen tapgyra geçenler üçin iň soňky çäre hökmünde.

Şeýle hem bejerginiň goşmaça täsirleri we kynçylyklary barada öwreneliň.

Sirolimus käwagt böwreklere agyr zeper ýetirip, agyr infeksiýalaryň töwekgelçiligini ýokarlandyryp biler. Şonuň üçin karara gelmezden öň, bu dermany ulanmagyň artykmaçlyklaryny we kemçiliklerini lukmanyňyz bilen ara alyp maslahatlaşmak örän möhümdir.

LAM-ly adam nähili geljegi garaşyp biler?

LAM wagtyň geçmegi bilen has-da ýaramazlaşyp biler. Bejeriş meýilnamaňyz size laýyk gelýän bejergi usulyna baglylykda üýtgeýär. Ýagdaýyňyzy gözegçilikde saklamagyň iň gowy usulyny kesgitlemek üçin pulmonologyňyz (pulmonolog) bilen işleşersiňiz. Ol öýkeniňiziň işini yzygiderli barlar. Bejeriş meýilnamaňyz aşakdakylara esaslanar:

• seniň ýaşyň.
• Menopauza ýagdaýyňyz (menopauzadan geçen bolsaňyz ýa-da geçmedik bolsaňyz).
• Öýken funksiýasynyň nähili çalt pese gaçýandygy.
• Böwrekleriňiz ýa-da limfa ulgamyňyz täsirlenen bolsa-da.

LAM nähili tizlikde ýaýraýar?

LAM-yň nähili tiz ýaýraýandygy adamdan adama üýtgeýär . Muňa täsir edip biljek birnäçe faktor bar:

• Sizde bar bolan LAM-yň görnüşi : “(TSC-LAM)” bolan adamlaryň öýken funksiýasy “(Sporadic LAM)” bolanlara garanyňda has gowy bolsa-da, öýken funksiýasynyň peselme tizligi ikisinde-de esasan deňdir.
• Ýaşyňyz : Käbir adamlarda LAM menopauzadan soň, bedende estrogen derejesi peselende ýaýramagyny bes edýär.
• Bejergä nähili täsir edýärsiňiz : Sirolimus dermany köp adamlarda keseli durnuklaşdyryp biler.

Öýken transplantasiýasyna haçan zerurlyk bar?

LAM-ly köp adamlar (takmynan 64%) diagnoz goýlandan soň öýken transplantasiýasyna mätäçlik çekmezden 20 ýyl ýa-da ondan hem köp ýaşap bilýärler. Şeýle-de bolsa, LAM öýjükleri öýkenlerde döremeýänligi sebäpli, kistalar öýken transplantasiýasyndan soň hem ösüp bilýär .

LAM bilen ömrüň dowamlylygy näçe? (Ömür dowamlylygy)

LAM bilen näçe wagt ýaşap biljekdigiňiz keseliň agyrlygyna we onuň nähili tiz ýaýramagyna baglydyr. Emma, ​​umuman alanyňda, ýagdaý häzir öňküden has gowy . LAM bilen kesellän adamlaryň 90% -den gowragy diagnoz goýlandan 10 ýyl soň diri galýarlar.

Özüme nähili ideg etmeli?

Pulmonolog (pulmonolog) bilen nämeleriň garaşylýandygy we LAM bilen ýaşamak üçin meýilnama düzmek barada gürleşiň. Lukmanyňyza wagtynda baryň, dermanlaryňyzy bellenen tertipde kabul ediň we täze alamatlar ýüze çyksa, alamatlaryňyz ýaramazlaşsa ýa-da bejergiňiziň täsirleri ýüze çyksa, derhal lukmanyňyza habar beriň.

Haçan lukmana görünmeli? Haçan gyssagly kömek gullugyna gitmeli?

Eger dem almakda kynçylyk çekýän bolsaňyz, üsgürýän bolsaňyz ýa-da başga bir aladaly alamatlar ýüze çyksa, olar dowam etse ýa-da ýaramazlaşsa, lukmana ýüz tutmagyňyzy hökman haýyş edýäris.

Gyssagly Bejeriş Bölümine (ETU) haçan gitmeli:

Eger sizde öýken çöküşiniň (pnewmotoraks) ýa-da başga agyr alamatlar ýüze çyksa, derhal hassahana baryň:

• Eger dem almakda kynçylyk çekýän bolsaňyz.
• Eger sizde güýçli döş agyrysy bar bolsa .
• Eger ganly öksürseňiz .
• Eger deri, dodaklar we dyrnaklar gök reňke öwrülse (`(sianoz)`) .

Lukmana berilmeli möhüm soraglar näme?

Lukmanyňyza şu aşakdaky soraglary bermek peýdaly bolup biler:

• Mende `(Sporadic LAM)` ýa-da `(TSC-LAM)` barmy?
• Meniň nähili bejeriş mümkinçiliklerim bar?
• Dermanymy nähili ulanmaly?
• Haýsy täze ýa-da ýaramazlaşýan alamatlara üns bermeli?
• Maňa öýken transplantasiýa gerek bolarmy?

LAM rak keselimi?

LAM adatça rak keseli hasaplanmaýar . Şeýle-de bolsa, käbir jähetlerden ol bedeniň bir ýerinden başga bir ýerine ýaýraýan rak keseli ýaly hereket edýär (metastatik rak). Bu, öýjükleriň bir ýerden başlap, gan damarlary we limfa ulgamy arkaly öýkenlere we böwreklere gidýändigini aňladýar. Bu görnüşli ösüş käwagt zyýansyz öýjük metastazy diýlip atlandyrylýar.

Ýöne alymlar henizem bu öýjükleriň nireden başlanýandygyny anyk bilmeýärler. Şeýle hem, bu şişler rak ýaly beýleki organlara, mysal üçin, bagyr ýa-da beýni ýaly giň ýaýramaýan ýaly. Mikroskop astynda seredilende, bu öýjükler rak öýjüklerine garanda has köp adaty öýjüklere meňzeýär.

Täze bejeriş usullary we LAM barada has giňişleýin düşünişmek arkaly adamlar indi öýken transplantasiýasy bolmazdan has uzak ýaşaýarlar. Emma bu täze durmuş ýörelgesine uýgunlaşmak üçin wagt gerek. Ömürboýy dowam edýän kesel barada bilmek, aýagyňyzyň aşagyndan ýer goparylan ýaly bolup biler. Emma lukmançylyk toparyňyz we şahsy goldaw toparyňyz size aýak üstüne galmaga kömek edip biler.

Ahyrsoňy, nämeleri ýatda saklamaly

LAM kyn kesel bolup biler, ýöne siz ýalňyz dälsiňiz. Lukmançylyk ylmynyň ösüşi bilen bu keseli dolandyrmagyň köp usullary bar. Iň esasy zat oňyn bolmak, lukmanyňyzyň maslahatyna eýermek we umydyňyzy üzmezlikdir. Aladalaryňyz we gorkularyňyz barada lukmanyňyz we ýakynlaryňyz bilen gürleşiň. Bu ýolda size kömek edip biljek köp adamyň bardygyny ýadyňyzdan çykarmaň.

` LAM, öýken keseli, seýrek duş gelýän kesel, dem alyş kynçylygy, sirolimus, öýken transplantasiýa, genetiki mutasiýalar