Çagaňyzyň bedeninde adaty bolmadyk düwünçekler peýda bolýarmy? Bu çylşyrymly limfa anomaliýalarynyň (KLA) alamaty bolup biler!

Käwagt çagalarymyzyň bedeninde kiçi üýtgeşmeleri görenimizde gaty gorkýarys, şeýlemi? Esasanam, şol zatlaryň nämedigini anyk bilmesek. Şu gün biz seýrek duş gelýän, ýöne bilmeli örän möhüm ýagdaý barada gürrüň ederis. Bu çylşyrymly limfa anomaliýalary ýa-da gysgaça (CLA) diýlip atlandyrylýar. Käbir adamlar ony öň (Limfagiomatoz) diýip hem atlandyrypdyrlar. Şonuň üçin bu iki ady hem eşidip bilersiňiz.

Ilki bilen, geliň, çylşyrymly limfa anomaliýalarynyň (CLA) nämedigini görüp göreliň?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, çylşyrymly limfa anomaliýalary (ÇLA) seýrek duş gelýän, ýöne mümkin bolan dogabitdi ýagdaý bolup, onda çaganyň limfa ulgamynda limfa malformasiýalary ýa-da limfangiomalar diýlip atlandyrylýan zyýansyz şişler döreýär. Bu şişler çaganyň süňklerine, birleşdiriji dokumalaryna we beýleki organlaryna ösüp, zyýan ýetirip biler.

Bir pikir ediň, hatda çagamyz doglanda şeýle kesel bilen kesellän bolsa-da, köp halatlarda alamatlar olar biraz ulalanda, belki-de birnäçe ýyl geçenden soň ýüze çykyp başlaýar. Şonuň üçin käwagt muny bilmek gaty giç bolýar.

Eýsem, bu limfa ulgamy näme?

Bolýar, indi siz limfa ulgamynyň nämedigini bilmek isleýän bolsaňyz gerek. Gysgaça aýdylanda, bu biziň bedenimizdäki ajaýyp gorag ulgamydyr. Ol biziň ýurdumyzdaky esgerler ýalydyr. Bu limfa ulgamy bedenimize keselleriň öňüni almaga we keseller ýüze çykan halatynda olara garşy göreşmäge kömek edýär. Bu biziň immun ulgamymyzyň möhüm bölegidir.

Limfa ulgamy limfa damarlary diýilýän kiçi turbajyklaryň ulgamyndan, limfa düwünleri ýaly mäzlerden we dalak ýaly organlardan ybarat. Bu limfa damarlary kiçi turbajyklar ýalydyr. Olar bedeniň dokumalaryndan limfa suwuklygyny ýygnaýarlar, ony süzýärler, arassalaýarlar we soňra ony gana gaýtarýarlar. Bu ajaýyp iş dälmi?

CLA-nyň iki görnüşi bar: izolýasiýa edilen we sistematik.

Çylşyrymly limfa anomaliyalaryny iki esasy görnüşe bölmek bolýar:

1. Aýry-aýry CLA-lar: Bu, şişleriň çaganyň bedeniniň bir bölegi bilen çäklenmegidir. Mysal üçin, olar diňe döş boşlugyna täsir edip biler. Bu ýagdaýda öýkenler we döşüň ýumşak dokumalary (mediastinum) iň köp täsirlenýär.

2. Sistemiki KLA-lar: Bu ýagdaýda, bu şişler çaganyň bedeniniň dürli ýerlerinde, meselem, süňklerde, döşde we garynda döräp biler.

Şeýlelik bilen, alamatlar we bejergiler täsirlenen ýere baglylykda üýtgeýär.

Çylşyrymly limfa anomaliýalarynyň (ÇLA) esasy görnüşleri nämeler?

CLA-nyň dört esasy görnüşi bar. Her bir görnüşiň käbir alamatlary birmeňzeş bolsa-da, olar aýry-aýry ýagdaýlardyr. Şeýle hem, olary döredýän gen mutasiýalary hem tapawutlydyr.

• Umumylaşdyrylan limfatik anomaliýasy (GLA):Bu ýagdaý, adatça, çaganyň bedeniniň dürli böleklerine täsir edýär. Mysal üçin, bu şişler süňklerde, dalakda, bagyrda, öýkenlerde we döşüň ýumşak dokumalarynda (mediastinum) döräp biler.
• Kaposiform limfangiomatoz (KLA): Bu KLA-nyň iň agyr we çalt ýaýraýan görnüşidir. KLA-da çaganyň bedeni boýunça limfa suwuklygyny daşaýan limfa damarlary ulalýar. Bu bolsa olaryň töweregindäki organlara, süňklere we dokumalara aralaşmagyna we zeper ýetirmegine sebäp bolýar.
• Merkezi geçirijilik limfa anomaliýasynyň (MONA): MONA-ly çagalaryň limfa damarlary hem giňelýär. Şeýle-de bolsa, MONA-da bu giňelen damarlar esasan göwrede ýerleşýär. Bu iýmit siňdiriş ulgamyna täsir edip, çaganyň bedenden limfa suwuklygyny dogry çykarmagyna päsgel berip biler.
• Gorham-Stout keseli (GSD): Gorham keseli hökmünde hem belli bolan bu ýagdaý süňkleriň içinde limfa damarlarynyň emele gelmegi sebäpli köp mukdarda süňküň ermegine sebäp bolýar. Oňa "ýitip barýan süňk keseli" hem diýilýär. Ol islendik süňke täsir edip biler. Şeýle-de bolsa, GSD-li çagalarda köplenç gapyrgalarda, kellede, boýun süňkünde we boýun oňurgasynda süňk ýitgisi bolýar.

Bu CLA ýagdaýy nähili ýaýran?

Çylşyrymly limfa anomaliýalary aslynda örän seýrek duş gelýän ýagdaýdyr. Olar şeýle köp duş gelmeýändigi üçin, käte lukmanlara olary takyk anyklamak kyn bolup biler. Şonuň üçin, eger sizde alamatlar ýüze çyksa, mümkin boldugyça çalt hünärmene ýüz tutmak örän möhümdir.

Bu KLA-nyň sebäbi näme?

Lukmanlar we ylmy işgärler henizem CLA-nyň sebäbini anyklamaga synanyşýarlar. Şeýle-de bolsa, soňky barlaglar bu ýagdaýyň ene-atalardan çagalara geçýän irsi gen mutasiýalary, şeýle hem doglandan soň ýüze çykýan somatik gen mutasiýalary sebäpli ýüze çykyp biljekdigini görkezýär. Bu onuň genetiki taýdan baglanyşyklydygyny aňladýar.

KLA-nyň döremek howpy kimde bar?

Çylşyrymly limfa anomaliýalary islendik adama täsir edip biler. Has takygy, bu ýagdaýyň alamatlary adatça çagalygyň soňky döwründe ýa-da ýetginjeklik döwründe ýüze çykýar. Şonuň üçin, ýagdaý doglanda bar bolsa-da, alamatlaryň ýüze çykmagy üçin biraz wagt gerek bolup biler.

Şeýlelikde, CLA-nyň alamatlary näme?

Bu keseliň alamatlary çagadan çaga üýtgeýär. Şeýle hem, alamatlar haýsy organ ulgamyna täsirlenendigine we onuň nähili agyrdygyna baglylykda üýtgeýär. Köplenç bu kesel haýal ösýär. Şonuň üçin käbir alamatlara köp üns bermeýän bolmagymyz ýa-da olaryň başga bir keselden gelip çykandygyny pikir edýän bolmagymyz mümkin.

Çaganyň dem alyş ulgamyna täsir eden bolsa:

Bu wagtda astma ýaly alamatlar peýda bolup biler.

• Yzygiderli üsgürme.
• Dem alyş kynçylygy (dem gysylma).
• Dem alnanda pyşyrdaýan ses (hyşyrdama ).

Çaganyň skelet ulgamyna täsir ýetse:

• Süňklerde ýa-da bogunlarda agyry.
• Hatda kiçijik ýykylma hem süňk döwülmegine sebäp bolup biler.
• Aýak-aýaklarda uýuşma.
• Nerwiň basylmagy sebäpli dörän agyry ýa-da gowşaklyk.

Çaganyň iýmit siňdiriş ulgamyna täsir eden bolsa:

• Garnyň giňelmegi we garyn agyrysy .
• Anemiýa we yzygiderli ýadawlyk.
• Içgeçme.
• Naharyň tagamy ýok.
• Bulantı we gaýtarma.
• Hiç hili sebäpsiz agramyň azalmagy.

Çaganyň siýdik çykaryş ulgamyna täsir eden bolsa:

• Siýdikde gan bolmagy (gematuriýa).
• Ýanbaş agyrysy .
• Çagalarda ýokary gan basyşy .

Eger çagaňyzda şu alamatlaryň biri ýa-da birnäçesi bar bolsa, lukmana ýüz tutuň. Bu alamatlar CLA-a mahsus däl, ýöne barlagdan geçmek möhümdir.

Lukmanlar bu CLA keselini nähili anyklaýarlar?

CLA seýrek duş gelýän ýagdaý we alamatlar dürli-dürli bolany üçin, käte lukmanlara anyk ýagdaýy anyklamak kyn bolup biler. Köplenç çagalaryň öýkenlerine we süňklerine täsir edýändigi üçin, çagaňyzyň lukmany aşakdaky ýaly barlaglary belläp biler:

• Bronhoskopiýa: Dem alyş ýollarynda infeksiýany ýa-da başga anomaliýalary barlamak üçin.
• Öýken funksiýasyny barlamak: Öýkenleriňiziň nähili işleýändigini ölçeň.
• Bütin beden MRT: Täsirlenen organlary, süňk zeperlenmelerini ýa-da garyn boşlugynda suwuklygy barlamak üçin.
• Rentgen: MRT-de şübheli ýa-da şikeslenen ýaly görünýän süňkleri has giňişleýin barlamak üçin. Döş rentgenleri öýkenlerdäki anomaliýalary hem gözläp bilýär.

Käwagt lukmanlar limfa düwünleriniň we dokumalarynyň kiçi bir nusgasyny alyp (biopsiýa), ony mikroskop astynda barlaýarlar. Bu barlag CLA-ny anyk anyklap bilse-de, käwagt öýkenleriň töwereginde limfa suwuklygynyň ýygnanmagy (hilotoraks) ýaly kynçylyklara sebäp bolup biler. Şonuň üçin lukmanlar köplenç diagnoz goýmak üçin has az inwaziw barlaglara bil baglaýarlar.

CLA nähili bejerilýär?

CLA çaganyň bedeniniň köp sanly ýerlerine täsir edip bilýändigi sebäpli, lukmanlar bilelikde işleýärler, ýagny çaga üçin amatly bejergini meýilleşdirmek üçin köpugurly çemeleşmäni ulanýarlar. CLA-ny bejerende, esasy üns çaganyň alamatlaryny gözegçilikde saklamaga gönükdirilendir. Munuň üçin siz aşakdaky ýaly zatlary edip bilersiňiz:

• Süňk transplantasiýa: GSD ýaly ýagdaýlarda süňk zeperlenmesi üçin.
• Ýokary belokly iýmitlenme ýa-da damardan iýmitlenme (umumy parenteral iýmitlenme ýa-da TPN).
• Skleroterapiýa: şişleri ýa-da limfa damarlaryny kiçeltmek ýa-da işjeňsizleşdirmek üçin.
• Hirurgiýa: Şişleri aýyrmak ýa-da limfa suwuklygynyň akymyny ýeňilleşdirmek üçin kiçi turbalary (şuntlary) goýmak.
• Radiasiýa terapiýasy ýa-da himioterapiýa: Rak däl şişleri kiçeltmek üçin (bular diňe örän agyr, ömür howply ýagdaýlarda ulanylýar).

Ýakynda bu keseli döredýän genetiki mutasiýalary nyşana alýan maksatly terapiýalar hem ulanyldy. Bu terapiýalaryň CLA üçin birinji derejeli bejeriş usuly hökmünde hem netijelidigi görkezildi.

Çylşyrymly limfa anomaliýalarynyň (ÇLA) öňüni alyp bolýarmy?

Gynansak-da, göwrelilik döwründe . CLA ýüze çykmaýar we onuň anyk sebäbi belli däl. Şonuň üçin çagaňyzyň bu keseliň ösmeginiň öňüni almak üçin hiç zat edip bilmersiňiz.

CLA-nyň mümkin bolan kynçylyklary nähili bolup biler?

CLA çagaňyzy aşakdaky ýagdaýlar üçin howp astyna salyp biler:

• Assit: Garynda suwuklygyň toplanmagy.
• Süňk döwülmeleri.
• Hilotoraks we Hiloperikardium: Öýkenleri (plewra) ýa-da ýüregiň daşyndaky haltaçany (perikard) örtýän perdede limfa suwuklygyny we ýag saklaýan süýt reňkli suwuklygyň (hil) toplumy.
• Öýken çökmegi / pnewmotoraks.
• Bagyr ýetmezçiligi.
• Paraliz.
• Perikard boşlugynda effuziya.
• Plewral effuziya we kardiogen öýken ödemi.

Bu kynçylyklaryň käbiri örän çynlakaý bolup biler, şonuň üçin alamatlardan habardar bolmak we lukmanyň görkezmelerine eýermek möhümdir.

CLA bilen kesellän adamyň geljegi nähili?

Çylşyrymly limfa anomaliýalarynyň (ÇLA) bejergisi ýok . Çagaňyzyň geljegi haýsy beden ulgamlaryna täsirlenýändigine we alamatlaryň nähili agyrdygyna baglydyr.

Plewral effuzionlar KLA bilen kesellän adamlaryň arasynda ölümiň esasy sebäbidir. Şeýle-de bolsa, degişli bejergi we dolandyryş bilen çaganyň kadaly durmuşda ýaşamagyna kömek edilip bilner.

Men haçan lukmana görünmeli?

Eger çagaňyzda şu alamatlaryň haýsydyr biri bolsa, derhal lukmana ýüz tutuň:

• Aşgazanda ýa-da içegelerde agyry.
• Siýdikde gan bar bolsa.
• Yzygiderli üsgürme, hırıltıly depressiýa ýa-da dem almagyň kynlaşmagy.
• Sebäpsiz göwrelilik, ýadawlyk ýa-da agramyň azalmagy.

Eger sizde bularyň haýsydyr biri bar bolsa, haýal etmän lukmana ýüz tutuň.

Doktordan näme soramaly?

Çagaňyzyň lukmanyna şu aşakdaky ýaly soraglary berip bilersiňiz:

• Bu ýagdaý çagamyň bedeniniň haýsy böleklerine täsir etdi?
• Çagam üçin nähili bejeriş mümkinçilikleri bar?
• Çagamyň operasiýasy gerekmi?
• Kynçylyklaryň alamatlaryndan habarly bolmalymy?

Bu soraglary bermek we ýagdaýy aýdyň düşünmek örän möhümdir.

Ahyrsoňy, aýtmaly...

Çagaňyzyň CLA (limfangiomatoz) keseliniň bardygyny bileniňizde, onuň saglygyna we geljegine nähili täsir etjekdigi barada gorkmak we aladalanmak adaty zat. Köpümiz bu kesel barada öň hiç haçan eşitmedik bolmagymyz mümkin. Onuň öňüni almak üçin hiç zat edip bilmersiňiz.

Çagaňyza kömek etmegiň ilkinji ädimi bu kesel, onuň alamatlary we bejergileri barada gowy maglumatly bolmakdyr. Limfa ulgamynyň keselleri boýunça ýöriteleşen lukmana ýüz tutuň. Olar siziň soraglaryňyza jogap berip bilerler we çagaňyza zerur bolan anyk lukmançylyk kömegini berip bilerler.

CLA-nyň bejergisi bolmasa-da, dogry bejergi we dolandyryş çagaňyzyň bagtly we sagdyn durmuşda ýaşamagyna kömek edip biler. Şonuň üçin güýçli boluň we çagaňyz üçin eliňizden geleniniň hemmesini ediň.

Çylşyrymly limfa anomaliýalary, limfangiomatoz, limfa ulgamynyň keselleri, çagalyk döwrüniň şişleri, osteomalaziýa, öýken alamatlary, seýrek duş gelýän çagalyk keselleri