Gandaky kislorod bilen bagly mesele barmy? Geliň, methemoglobinemiýa barada öwreneliň!

Hiç haçan kimdir biriniň derisiniň we dodaklarynyň birden geň gök reňke öwrülýändigini gördüňizmi? Ýa-da käbir çagalaryň biraz gök reňkde dogulýandygyny eşitdiňizmi? Munuň bir sebäbi örän seýrek duş gelýän, ýöne çynlakaý gan keselligi bolup biler. Şu gün biz şeýle ýagdaýlaryň biri , metgemoglobinemiýa barada gürrüň ederis. Käbir adamlar muny "gök çaga sindromy" diýip hem atlandyrýarlar.

Methemoglobinemiýa näme diýmek?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, metgemoglobinemiýa ganymyzdaky gyzyl gan öýjükleriniň bedenimizdäki beýleki öýjüklere we dokumalara kislorod daşamaga ukyply däldigi ýagdaýydyr. Bir pikir ediň, gyzyl gan öýjükleri bedenimizde kislorod daşamaga kömek edýär, şeýlemi? Bu gyzyl gan öýjüklerinde gemoglobin atly ýörite belok bar. Ol awtobus ýaly we bu gemoglobin bedenimizde kislorod daşaýar.

Ýöne, "Metgemoglobinemiýa" diýilýän bu ýagdaýda, kislorod daşaýan "Gemoglobinimiz" üýtgeýär we "Metgemoglobin" atly başga bir zada öwrülýär. Mesele şunda, bu "Metgemoglobin" kislorod daşap bilmeýär. Bu kislorod daşaýan awtobusyň bozulyp, ýolagçylary daşamaga ukyply däl ýalydyr.

Bu ýagdaý käbir adamlarda miras galyp (genetiki taýdan) geçip bilýär. Ýöne köplenç ol biziň ulanýan käbir dermanlarymyz, dynç alyş üçin niýetlenen neşe serişdeleri ýa-da käbir himiki maddalaryň täsirinden ýüze çykýar. Käwagt, esasanam, bu ýagdaýyň agyr görnüşi bilen doglan çagalarda we neşe serişdelerini ulanýan adamlarda, bu ýagdaý ömür üçin howply bolup biler. Şeýle-de bolsa, köp halatlarda lukmanlar "metgemoglobiniň" derejesini peseltmek we alamatlary aýyrmak üçin derman belläp bilýärler.

Bu meniň bedenime nähili täsir edýär?

Metgemoglobinemiýa bilen kesellän köp adamlarda sianoz diýilýän ýagdaý ýüze çykýar. Sianoz dyrnaklaryňyzyň, diliňiziň, dodaklaryňyzyň we deriňiziň açyk gök ýa-da gyrmyzy reňke öwrülmegidir. Bu ganyňyzda ýeterlik kislorod bolmadyk mahaly bolýar. Öň ​​belläp geçişim ýaly, gyzyl gan öýjükleri adatça bedeniň ähli ýerinde kislorod daşaýan öýjüklerdir. Gemoglobin diýilýän belok muňa kömek edýär.

Metgemoglobinemiýada, genetiki mutasiýa ýa-da başga bir daşarky sebäp sebäpli, "Gemoglobin" "Metgemoglobine" öwrülende "Metgemoglobinemiýa" ýüze çykýar. "Metgemoglobin" kislorody daşap bilmeýändigi üçin, gandaky kislorodyň mukdary azalýar we "Sianoza" öwrülýär.

Metgemoglobinemiýanyň alamatlary näme?

Alamatlar adamdan adama üýtgeýär we sizde bolan keseliň görnüşine hem baglydyr. Geliň, bu alamatlaryň adatça nähili ýüze çykýandygyna göz aýlalyň.

Gazanylan Metgemoglobinemiýanyň alamatlary

Köp adamlarda bu ýagdaý belli bir agyryny kesiji dermanlary, dermanlary kabul edenden ýa-da zäherli maddalara sezewar bolandan soň ýüze çykýar. Bu gazanylan metgemoglobinemiýa diýlip atlandyrylýar. Şeýle alamatlar ýüze çykyp biler:

• Solgun deri (solgunlyk)
• Özüňi örän ýadaw duýmak (ýadawlyk)
• Gowşaklyk
• Başagyry

Käwagt, gazanylan metgemoglobinemiýasy bolan adamlarda derhal lukmançylyk kömegini talap edýän agyr alamatlar ýüze çykyp biler. Bularyň arasynda:

• Bulantı we gaýtarma.
• Aşa köp ukulylyk, sözleýişde kemçilikler we jogap berişiň haýallygy: bularyň merkezi nerw ulgamynyň çökgünliginiň alamatlary bolup biler.
• Huşuň ýitmegi ýa-da gözegçilik edip bolmaýan beden hereketleri (meselem, tutgaý): Bularyň hemmesi epileptik tutgaýyň alamatlarydyr.
• Dem alyş tizligi, ýürek urşunyň çaltlaşmagy we aňyň çaşmagy: Bularyň hemmesi metabolik asidoz diýilýän ýagdaýyň alamatlarydyr.

Möhüm: Eger siziň ýanyňyzdaky birinde epilepsiýanyň şu alamatlarynyň biri, ýagny "(Metabolik asidoz)" ýa-da "(Merkezi nerw ulgamynyň çökgünligi)" ýüze çyksa, derhal 1990 jaň edip, tiz kömek çagyrmaly .

Irsy Metgemoglobinemiýanyň alamatlary

Irsy metgemoglobinemiýa örän seýrek duş gelýän ýagdaýdyr. Dünýäde diňe birnäçe ýagdaý hasaba alyndy. Şol maglumatlara esaslanyp, lukmanlar ony üç esasy görnüşe böldüler: 1-nji görnüş, 2-nji görnüş we Gemoglobin M keseli (HbM) .

• Gemoglobin M keseli (HbM) bolan adamlarda köplenç sianoz (gök deri) bolýar, ýöne olar, adatça, sagdyn bolýarlar.
• 1-nji görnüşli methemoglobinemiýa (1-nji görnüşli MetHb) bolan adamlarda hem sianoz bolsa-da, beýleki uly saglyk meseleleri seýrek duş gelýär.
• Şeýle-de bolsa, 2-nji görnüşli methemoglobinemiýa (2-nji görnüşli MetHb) bilen doglan çagalarda 9 aýlyk ýaşyna çenli agyr newrologik meseleler ýüze çykyp biler. Gynansak-da, bu çagalar uzak ýaşamaýarlar.

Metgemoglobinemiýa näme üçin ýüze çykýar?

Bu ýagdaý miras galyp biler ýa-da öň belläp geçişim ýaly, soňra käbir dermanlar, neşe serişdeleri ýa-da zäherli himiki maddalar sebäpli hem ýüze çykyp biler.

Gazanylan Metgemoglobinemiýanyň sebäpleri

• Benzokain we lidokain (esasanam ýerli gellerde we spreýlerde tapylan) we antibiotik dapson ýaly agyryny kesijiler muňa sebäp bolup biler.
• Käbir dermanlarda ulanylýan nitratlar, Azyk konserwantlarynda we käbir guýu suwlarynda bolup biljek nitritler, şeýle hem oba hojalygynda ulanylýan käbir gerbisidleriň täsiri hem sebäp bolup biler.
• Amil nitrit (popperler diýlip hem atlandyrylýar), azot oksidi (gülküji gaz) we käbir anestetikleri kokain ýaly neşe serişdeleri bilen garyşdyryp ulanýan adamlaryň metgemoglobiniň derejesi örän ýokary bolandygy sebäpli, ömür üçin howply lukmançylyk kynçylyklarynyň töwekgelçiligi ýokarlanýar.

Irsy Metgemoglobinemiýanyň sebäpleri

Irsy methemoglobinemiýa (irsy MetHb) iki dürli genetiki mutasiýa sebäpli ýüze çykýar.

• 1-nji we 2-nji görnüşlerde CYB5R geninde mutasiýa gyzyl gan öýjüklerinde gemoglobin bilen metgemoglobiniň arasyndaky deňagramlylygy bozýar.
• Gemoglobin M keseli (HbM) birnäçe Gemoglobin M genlerinde mutasiýalaryň netijesinde ýüze çykýar.

Irsy metgemoglobinemiýa awtosomal resessiw keseldir . Gysgaça aýdylanda, çagada bu keseliň döremegi üçin ene-atanyň ikisi hem gen mutasiýasynyň daşaýjysy bolmaly we çaga mutasiýasy ikisinden hem miras almaly.

Gemoglobin M keselligi (HbM) awtosomal dominant kesellikdir . Bu, çaganyň gen mutasiýasyny diňe bir ene-atasyndan miras alsa-da, keseliň döremeginiň mümkindigini aňladýar.

Lukmanlar muny nähili anyklaýarlar?

Lukmanlar bu ýagdaýy siziň ähli lukmançylyk taryhyňyzy ýygnap we fiziki barlag geçirmek arkaly anyklaýarlar. Eger kimdir birinde gazanylan metgemoglobinemiýanyň alamatlary bar bolsa, olar ulanýan dermanlary ýa-da täsir eden zäherli himiki maddalar barada sorap bilerler.

Muny anyklamak üçin nähili barlaglar geçirilýär?

Bu synaglar adatça geçirilýär:

• Gan barlaglary: Bu keselli adamlaryň arteriýalaryndan alynýan gan adatça gara goňur reňkde bolýar. Bu gara goňur reňk arteriýalaryň ganyň içinde kislorody dogry daşamaýandygyny aňladýar.
• Methemoglobin (MetHb) derejesi boýunça barlag: Bu barlag ganyňyzdaky methemoglobiniň möçberini ölçeýär.
• CYB5R fermentiniň işjeňligi: Eger bu fermentiň işjeňligi kadaly derejeden pes bolsa, bu dogabitdi metgemoglobinemiýanyň alamatydyr.
• Genotipleşdirme: Eger sizde dogabitdi methemoglobinemiýa bardygyna şübhelenýän bolsaňyz, diagnozy tassyklamak üçin DNK-ňyzda genetiki üýtgeşmeler barlanar. Bu keseliň görnüşini anyklamaga hem kömek edip biler.
• Gemoglobin Elektroforezi:Bu gyzyl gan öýjüklerinde "gemoglobini" barlamak usulydyr. Bu barlag gemoglobin M keselini (HbM) anyklamak üçin ulanylyp bilner.

Bu nähili bejerilýär?

Bejergi usullary sizde bolan methemoglobinemiýanyň görnüşine baglylykda üýtgeýär. Mysal üçin, 2-nji görnüşli wirus bilen doglan täze doglan çaganyň bejergisi zäherli himiki maddalara sezewar bolmak ýa-da neşe serişdelerini ulanmak arkaly keseli döreden adamyň bejergisinden düýpgöter tapawutlanýar.

• 1-nji görnüşli methemoglobinemiýa ýa-da gemoglobin M keseli bolan adamlara bejergi gerek bolmazlygy mümkin. Zerur bolan halatynda lukmanlar methemoglobin derejesini peseltmek üçin şu dermanlary ulanyp bilerler:
• Metilen gök: Bu methemoglobinemiýanyň esasy garşy serişdesidir.
• C witamini we B2 witamini.

Gazanylan Metgemoglobinemiýanyň bejergisi

Ýagdaýyna baglylykda, gazanylan metgemoglobinemiýa lukmançylyk üçin gyssagly ýagdaý bolup biler. Şeýle ýagdaýlarda damardan suwlandyrma we kislorod gerek bolup biler . Köplenç, gazanylan metgemoglobinemiýasy bolan adamlara metilen gök berilýär.

Bejergide nähili kynçylyklar ýüze çykýar?

G6PD ýetmezçiligi (şol bir genetiki ýagdaý) bolan adama metilen gök bilen yzygiderli bejergi berilse, gemoliz diýilýän ýagdaý ýüze çykyp biler. Gemoliz gyzyl gan öýjükleriniň wagtyndan öň ýa-da gereksiz dargamagydyr.

Metgemoglobinemiýanyň döremek howpuny azaldyp bilerinmi?

• Bu keseliň genetiki görnüşini miras alan adamlar zäherli himiki maddalardan (meselem, pestisidlerden), käbir dermanlardan we metgemoglobin derejesini ýokarlandyryp bilýän köp sanly ýerli anestetiklerden gaça durmalydyrlar. Eger sizde şeýle kesel bar bolsa, lukmanyňyzdan nämelere allergiýaňyz bolup biljekdigi barada soraň.
• Amil nitrit ýa-da kokain ýaly neşe serişdelerini ulanýan adamlar özlerini metgemoglobinemiýa keseliniň döremek howpunyň ýokarlanmagyna sezewar edýärler. Eger siz bu dermanlary ulanýan bolsaňyz we çilim çekmegi taşlamak üçin kömege mätäç bolsaňyz, elýeterli bejergiler barada lukman bilen gürleşiň.

Eger mende şeýle ýagdaý bolsa näme bolar?

Köp ýagdaýlarda bejergi alamatlary ýeňilleşdirip biler. 1-nji görnüşli dogabitdi methemoglobinemiýa ýa-da gemoglobin M keseli bolan adamlaryň köpüsinde alamatlar az bolýar. Olar adatça bu keseli bolmadyk adamyňky ýaly ýaşaýarlar.

Özüme nähili ideg etmeli?

• Umuman, keseliň "dogumly" görnüşi bilen doglan adamlar keseli has-da beterleşdirip biljek dermanlardan we himiki maddalardan seresap bolmalydyrlar. Her kimiň ýagdaýy biraz tapawutly bolany üçin, lukmanyňyza ýüz tutmak iň gowusydyr.
• Gazanylan methemoglobinemiýasy (gazanylan MetHb) bolan adamlar onuň sebäbi bolan zatlardan, mysal üçin, dermanlardan, ýerli agyryny kesýän serişdelerden ýa-da zäherli himiki maddalardan doly gaça durmalydyrlar.

Men haçan lukmana görünmeli?

• Eger sizde metgemoglobinemiýanyň irsi görnüşi bar bolsa, bedeniňizde ýadawlyk ýa-da letargiýa ýaly üýtgeşmeleri görseňiz, lukmana ýüz tutuň. Bularyň alamatlary gyzyl gan öýjükleriňiziň bedeniňizde kislorody daşamaga ukyply däldiginiň alamatlary bolup biler.
• Eger sizde sianoz (gök deri) ýaly agyr alamatlar, şeýle hem tutgaýlar ýa-da aşa köp ukulylyk bolsa, derhal 911 jaň ediň ýa-da iň ýakyn hassahananyň gyssagly kömek bölümine baryň.

Doktora nähili soraglary bermeli?

Metgemoglobinemiýa örän seýrek duş gelýän gan keselidir. Käbir adamlarda ol miras galýar (dogumly MetHb), ýöne köp adamlarda ol soňrak ýüze çykýar (Gazanylan MetHb). Ýagdaýyňyza baglylykda, lukmanyňyza aşakdaky ýaly soraglary berip bilersiňiz:

Gazanylan Methemoglobinemiýa (Gazanan MetHb) barada:

• Näme üçin bu meniň başyma geldi?
• Bejergi meniň alamatlarymyň ýitip gitmegine sebäp bolarmy?
• Meniň alamatlarym gaýdyp gelip bilermi?
• Şeýle zadyň gaýtalanmagynyň öňüni almak üçin näme etmeli?

1-nji görnüşli dogabitdi MetHb barada:

• Sianoz (gök deri) çynlakaý lukmançylyk meselesimi?
• Men hemişe methemoglobinemiýa (MetHb) bejergisini almaly bolarynmy?
• Başga alamatlarym bolup bilermi?
• Çagalarym bu ýagdaýy miras alyp bilerlermi?

2-nji görnüşli dogabitdi MetHb (eger çagada bolsa):

• Bu ýagdaý meniň çagama nähili täsir eder?
• Çagamyň alamatlaryny azaltmak üçin bejergiler barmy?
• Çagama kömek etmek üçin näme edip bilerin?
• Eger meniň has köp çagam bolsa, bu olaryň hem başyna gelermi?

Gysgaça aýdylanda (Öýe äkitmek baradaky habar)

Methemoglobinemiýa gyzyl gan öýjüklerimiziň bedende kislorod daşamak ukybyna täsir edýän seýrek duş gelýän gan keselidir. Käbirleri üçin ol miras galýar, ýöne köp adamlarda belli bir dermanlar, zäherli himiki maddalara sezewar bolmak ýa-da dynç alyş üçin neşe serişdelerini ulanmak sebäpli ýüze çykýar. Dogabitdi methemoglobinemiýa (esasanam 2-nji görnüş) käwagt çynlakaý newrologiki kynçylyklara sebäp bolup biler, ýöne köplenç uly saglyk kynçylyklaryna sebäp bolmaýar. Şeýle-de bolsa, gazanylan methemoglobinemiýa (alnan methemoglobinemiýa) käwagt ölüme howp salyp biler.

Iň esasy zat, eger siz bu keseliň döremek howpunyň bardygyny pikir edýän bolsaňyz, bu barada lukman bilen gürleşmekden çekinmäň. Ol size kömek etmäge şat bolar.

Metgemoglobinemiýa , Metgemoglobinemiýa, Gök çaga sindromy, Sianoz, Ganda kislorodyň ýetmezçiligi, Gemoglobin, Gan keselleri, Genetiki keseller