Şu gün feohromositoma atly seýrek duş gelýän şiş barada gürleşeliňmi?

Käwagt gan basyşyňyz birden ýokary bolýarmy? Ýa-da diňe derleýärsiňizmi? Başyňyz agyryp, ýüregiňiz agyrýarmy? Bu zatlaryň käbiriniň çynlakaý keseldigini çaklamaga howlukmaň. Şeýle-de bolsa, eger bu alamatlar dowam etse, esasanam gözegçilikde saklamak kyn bolan ýokary gan basyşy bilen, biraz aladalanmak gowy pikir. Şu gün biz biraz seýrek duş gelýän, ýöne dogry anyklanylsa, örän gowy bejerilip bilinýän ýagdaý barada gürrüň ederis. Bu feohromositoma diýilýär.

Feohromositoma näme? Geliň, ony ýönekeýleşdirip göreliň.

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, feohromositoma böwreküsti mäzleriniň orta böleginde, böwreküsti mäziniň medulla böleginde ösýän şişdir. Bu şişler hromaffin öýjükleri diýlip atlandyrylýan ýörite öýjük görnüşi tarapyndan emele gelýär. Bu öýjükler bedenimiziň "göreş ýa-da gaç" reaksiýasy üçin zerur bolan gormonlary öndürýär we gana goýberýär. Birden gorkanyňyzda ýa-da köp stres bilen ýüzbe-ýüz bolanyňyzda, bedeniňizde bolup geçýän üýtgeşmeler - ýürek urşuňyzyň çaltlaşmagy, derlemegiňiz, bedeniňiziň titremegi - bu gormonlar munuň sebäbidir.

Feohromositoma adatça diňe bir böwreküsti mäzinde ösýär. Şeýle-de bolsa, käwagt ol iki mäzde hem ösüp bilýär. Bir mäzde birden köp şiş bolmagy mümkin.

Esasy zat, feohromositomalaryň köpüsi howply däl (hassa däl) . Bu olaryň bedeniň beýleki böleklerine ýaýramaýandygyny aňladýar. Şeýle-de bolsa, 10% bilen 15% aralygynda rak keseli bolup biler. Eger bu rak keseli bolsa, onuň nähili ýaýrandygyna baglylykda birnäçe esasy kategoriýalarda beýan edilýär:

• Ýerli feohromositoma: Şiş diňe bir ýa-da iki böwreküsti mäzinde ýerleşýär.
• Sebitleýin feohromositoma: Rak böwreküsti mäzleriniň golaýyndaky limfa düwünlerine ýa-da beýleki dokumalara ýaýrady.
• Metastatik feohromositoma: Rak bagyr, öýken ýa-da süňk ýaly uzakdaky organlara ýaýrady.
• Gaýtalanýan feohromositoma: Rak bejergiden soň gaýtadan peýda bolýar. Ol öňki ýerinde ýa-da başga ýerde bolup biler.

Bedenimizdäki bu böwreküsti bezler näme? Olaryň wezipesi näme?

Biziň iki sany böwreküsti mäzimiz bar. Olar garyn boşlugymyzyň arka tarapynda, böwreklerimiziň üstünde, gapak ýaly ýerleşýär. Olar biziň endokrin ulgamymyzyň bir bölegidir. Her bir böwreküsti mäziň iki esasy bölegi bar. Daşky gatlaga böwreküsti mäziniň korteks, ortaky bölegine bolsa böwreküsti mäziniň medullasy diýilýär.

Böwreküsti mäzimiziň medullasy kateholaminler atly gormonlar toparyny öndürýär. Bu gormonlar bedenimizdäki birnäçe örän möhüm prosesleri dolandyrýar:

• Ýürek urşy
• Gan basyşy
• Gan şekeriniň derejesi `(Gan glýukozasy)`
• Bedenimiz strese nähili jogap berýär ("göreş ýa-da gaç" reaksiýasy)

Kateholaminleriň esasy görnüşleri:

• Dopamin
• Epinefrin (Adrenalin) `(Epinefrin / Adrenalin)`
• Norepinefrin (Noradrenalin) `(Norepinefrin / Noradrenalin)`

Feohromositoma bar bolanda, ol bu gormonlaryň, adrenaliniň we noradrenaliniň gerek bolandan has köp bölegini gana goýberip bilýär. Şol wagt dürli alamatlar peýda bolup başlaýar.

Feohromositoma bilen Paragangliomanyň arasyndaky tapawut näme?

Bularyň ikisi örän meňzeş, seýrek duş gelýän şiş görnüşidir. Ikisi hem öň ara alyp maslahatlaşan şol bir hromaffin öýjüklerinden döräp başlaýar. Şeýle-de bolsa, feohromositoma böwreküsti mäziniň orta böleginde (böwreküsti mäziniň medullasynda) döräp, paraganglioma bolsa böwreküsti mäziniň daşynda başga ýerlerde döräp bilýär .

Bu keseliň kimlerde ýüze çykmagy ähtimal? Ol nähili ýaýran?

Feohromositoma islendik ýaşda döräp biler, ýöne esasan 30 bilen 50 ýaş aralygyndaky adamlarda duş gelýär. Ýagdaýlaryň takmynan 10% -i çagalykda ýüze çykýar.

Bu örän seýrek duş gelýän şiş . Bu keseliň näçe adamda bardygyny anyk aýtmak kyn. Käbir adamlarda hiç hili alamatlar ýüze çykmaýandygy sebäpli, kesel anyklanman galyp biler. Ýokary gan basyşy bolan adamlaryň 1% -den az böleginde feohromositoma bar diýlip çaklanylýar.

Feohromositoma bilen kesellän adamda nähili alamatlar ýüze çykýar?

Feohromositoma alamatlary şiş adrenalin (epinefrin) ýa-da noradrenalin (norepinefrin) gormonlarynyň gana köp mukdaryny çykaranda ýüze çykýar. Şeýle-de bolsa, käbir şişler bu gormonlary köp öndürmeýär we alamatsyz bolup biler.

Iň köp duş gelýän alamatlar:

• Ýokary gan basyşy (Gipertoniýa): Bu esasy alamatdyr. Käwagt ony gözegçilikde saklamak kyn bolýar.
• Başagyry: Güýçli, birden ýüze çykýan başagyry bolup biler.
• Hiç hili sebäpsiz aşa köp terlemek.
• Ýürek döküşikleri ýürek urşunyň çalt, kadasyz ýa-da çalt urmagy ýaly duýgydyr.
• Bedeniňiziň titräp duran ýaly duýulýar.

Has az duş gelýän alamatlar:

• Döş we/ýa-da garyn agyry.
• Deri birden adatdakysyndan has solgunlaşýar.
• Bulantı we/ýa-da gaýtarma.
• Içgeçme.
• Iç gatama.
• Ortostatik gipotoniýa — bu siz turanyňyzda gan basyşynyň birden peselmegidir. Bu, oturan ýagdaýyňyzdan birden turanyňyzda başyňyzyň aýlanýandygyny aňladýar.
• Hiç hili sebäpsiz agramyň azalmagy.

Bu alamatlar belli bir wakalardan soň peýda bolup ýa-da hasam erbetleşip biler. Mysal üçin:

• Güýçli fiziki işjeňlik.
• Fiziki şikes ýa-da agyr ruhy stress.
• Çaga dogurmak.
• Anesteziýa almak.
• Hirurgiki operasiýa geçirmek.
• Tiramine baý iýmitleri iýmek (meselem, gyzyl şerap, şokolad, peýnir).

Alamatlar hemişe bolýarmy? Ýa-da olar gelip-gidip gidýärmi?

Feohromositomaly adamyň gan basyşy yzygiderli ýokary bolup biler ýa-da ol gelip-gidip biler .

Käbir adamlarda "paroksizmal hüjümler" ýa-da alamatlaryň duýdansyz hüjümleri bolup biler. Bu gan basyşynyň duýdansyz ýokarlanýandygyny we agyr başagyry, ýürek urşunyň çaltlaşmagy we aşa köp terlemek ýaly alamatlar bilen birlikde ýüze çykýandygyny aňladýar. Bu "hüjümler" günde birnäçe gezek, hatda aýda bir ýa-da iki gezek ýüze çykyp biler.

Möhüm: Eger sizde şu alamatlaryň haýsydyr biri bolsa, esasanam birden ýokary gan basyşy, başagyry, derleme we ýürek urma ýaly alamatlar ýüze çyksa, lukmana ýüz tutmak örän möhümdir.

Feohromositoma näme üçin döreýär? Onuň sebäpleri näme?

Köp ýagdaýlarda feohromositoma üçin anyk bir sebäp tapyp bolmaýar . Ol tötänleýin ýüze çykýar.

Şeýle-de bolsa, ýagdaýlaryň 25%-35%-inde bu ýagdaý irsi keseller bilen baglanyşyklydyr. Olaryň esasylarynyň käbiri:

• Köp endokrin neoplaziýa sindromy 2, A we B görnüşleri (MEN2A we MEN2B)
• Fon Hippel-Lindau (VHL) keseli
• 1-nji görnüşli neýrofibromatoz (NF1)
• Irsy paraganglioma sindromy
• Karni-Stratakis diady [paraganglioma we aşgazan-içege stromal şişi (GIST)]
• Karni triadasy (paraganglioma, GIST we öýken hondromasy)

Bu genetiki ýagdaýlardan başga-da, feohromositoma azyndan 10 dürli gendäki mutasiýalar sebäpli hem döräp biler.

Bu kesel nähili anyklanýar? (Diagnoz)

Feohromositoma seýrek duş gelýän şiş bolandygy we käwagt hiç hili alamat döretmeýändigi üçin ony anyklamak kyn bolup biler. Käwagt şiş başga bir sebäp bilen geçirilen barlag wagtynda tötänleýin ýüze çykarylýar.

Lukmanyň bu keselden şübhelenmeginiň birnäçe sebäbi bar:

• SeniňkiJikme-jik lukmançylyk taryhy, esasanam maşgala agzalaryndan biriniň öň feohromositoma geçirendigi ýa-da bolmadykdygy.
• Doly fiziki we lukmançylyk barlagyndan geçmek.
• Käbir aýratyn alamatlar , mysal üçin, biziň gürrüň eden "paroksizmal hüjümler" we adaty bejergiler bilen gözegçilik edilmeýän ýokary gan basyşy.

Nähili synaglar geçirilýär?

Sizde feohromositoma bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin lukmanyňyz aşakdaky barlaglary maslahat berip biler:

• 24 sagatlyk siýdik barlagy: Bu, günüň dowamynda siýdigiňizi ýygnamagy we ondaky kateholaminleriň mukdaryny ölçemegi öz içine alýar. Şeýle hem, bu gormonlar dargalanda öndürilýän maddalary ölçeýär. Eger bu derejeler kadaly derejeden ýokary bolsa, bu feohromositoma alamaty bolup biler.
• Gan kateholamin barlaglary: Bu barlaglar gandaky kateholaminleriň derejesini ölçeýär. Siýdik barlaglary ýaly, olar hem gormonlaryň dargamagy netijesinde öndürilýän maddalary gözleýär.
• KT skanirleme (Kompýuter tomografiýasy skanirleme): Bu, bedeniňiziň içki böleginiň jikme-jik suratlaryny döretmek üçin birnäçe rentgen şöhlelerini talap edýär. Lukmanyňyz böwreküsti mäzleriňizi görmek üçin muny maslahat berip biler.
• MRT skanirleme (MRT - Magnit-rezonans tomografiýasy): Bu usul bedeniň içki böleginiň jikme-jik suratlaryny almak üçin magnit, radio tolkunlary we kompýuter ulanýar. Şeýle hem, ol böwreküsti mäzlerini barlamak üçin ulanylýar.

Kesel tassyklanandan soň, şişiň rak (hassalykly) ýa-da ýaramaz (hassalykly) bolandygyny we bedeniň beýleki böleklerine ýaýrandygyny anyklamak üçin goşmaça barlaglar geçirilip bilner.

Genetiki barlag näme üçin möhüm?

Eger size feohromositoma diagnozy goýulsa, lukmanyňyz başga rak keselleriniň döremek howpuny döredýän miras galan sindromyňyzyň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin genetiki maslahat bermegi we barlaglary maslahat berer.

Genetiki barlaglar şu aşakdaky ýagdaýlarda maslahat berlip bilner:

• Eger sizde ýa-da maşgalaňyzda kimdir birinde irsi feohromositoma ýa-da paraganglioma sindromy bilen baglanyşykly alamatlar bar bolsa.
• Eger iki böwreküsti mäziňizde hem şişler bar bolsa.
• Eger bir böwreküsti mäzinde birden köp şiş bar bolsa.
• Ganyň düzüminde kateholaminleriň derejesiniň ýokarlanmagynyň alamatlary bar bolsa.
• Eger feohromositoma 40 ýaşdan öň anyklanylsa.

Eger genetiki barlag gen üýtgeşmesini tapsa, genetiki maslahatçy maşgalaňyzyň beýleki agzalaryna (asimptomatik, ýöne töwekgelçilikli adamlara) hem bu barlagdan geçmegi maslahat berip biler.

Feohromositoma üçin nähili bejergi usullary bar?

Munuň üçin iň gowy bejergi, mümkin bolsa, şişi hirurgiki ýol bilen aýyrmakdyr .

Bejergi usulyny saýlamak birnäçe faktorlara baglydyr:

• Şişiň ululygy.
• Şişiň rak (hassas) ýa-da ýaramaz (seýrek) bolmagy.
• Kateholamin gormonlarynyň ýokarlanmagy sebäpli alamatlaryň bardygy ýa-da ýokdugy.
• Şiş bir ýerde ýerleşýärmi ýa-da bedeniň beýleki böleklerine ýaýradymy? (Metastaz berdi)
• Kesel ilkinji gezek anyklanyldymy ýa-da öňki bejergiden soň gaýtalandymy.

Eger sizde adrenal beziň gormonlarynyň ýokarlanmagy sebäpli alamatlar ýüze çyksa, lukmanyňyz şol alamatlary gözegçilikde saklamak üçin dermanlary belläp biler. Mysal üçin:

• Gan basyşyny kadaly derejede saklamak üçin dermanlar, meselem, alfa-blokerler.
• Ýürek urşuny kadaly derejede saklamak üçin dermanlar, meselem, beta-blokerler.
• Böwreküsti mäziň artykmaç derejede çykarýan gormonlarynyň täsirini blokirleýän dermanlar.

Feohromositoma üçin esasy bejeriş usullary:

• Hirurgiýa
• Radiasiýa terapiýasy
• Himioterapiýa
• Ablýasiýa terapiýasy
• Embolizasiýa terapiýasy
• Maksatly terapiýa

Siz we lukmançylyk toparyňyz bilelikde size iň gowy bejeriş meýilnamasyny kesgitleýärsiňiz.

Esasy bejeriş usullary

• Hirurgiýa:

Bu feohromositoma üçin esasy bejergidir. Şişleriň takmynan 90% -i hirurgiki ýol bilen üstünlikli aýrylyp bilner .

Lukmanyňyz böwreküsti mäzleriňiziň birini ýa-da ikisini hem aýyrmak üçin operasiýa (adrenalektomiýa) maslahat berip biler. Operasiýa wagtynda hirurg töwerekdäki dokumalary we limfa düwünlerini barlap, şişiň ýaýrandygyny ýa-da ýaýramadygyny anyklar. Eger ýaýran bolsa, mümkin bolsa, şol dokumany aýyrarlar.

Operasiýadan soň, ganyň ýa-da siýdigiň kateholamin derejesi barlanar. Eger dereje kadaly ýagdaýa gaýdyp gelse, bu ähli feohromositoma öýjükleriniň aýrylandygyny aňladýar.

Eger iki böwreküsti mäz hem aýrylsa, böwreküsti mäzleriň öndürýän gormonlarynyň ornuny tutmak üçin ömrüňiziň ahyryna çenli gormon terapiýasyny kabul etmeli bolarsyňyz.

• Radiasiýa terapiýasy:

Bu rak öýjüklerini öldürmek ýa-da olaryň ösmeginiň öňüni almak üçin ulanylýan bejergidir. Bu sagdyn dokumalara mümkin boldugyça zyýan ýetirmeýän usulda amala aşyrylýar.

Radiasiýa terapiýasynyň iki görnüşi bar:

• Daşarky radiasiýa terapiýasy: Radiasiýa bedeniň daşyndaky enjamdan rak keseliniň ýerine iberilýär.
• Içki radiasiýa terapiýasy: Radioaktiw madda iňňelere, tohumlara, simlere ýa-da kateterlere gaplanýar we lukman tarapyndan rak keseliniň ýerine ýa-da onuň golaýynda goýulýar.

Şöhle terapiýasynyň görnüşi rakyň ýerli, sebitleýin, metastatik ýa-da gaýtalanýanlygyna baglydyr. Zäherli feohromositoma köplenç daşarky şöhle radiasiýa terapiýasy we/ýa-da 131I-MIBG terapiýasy bilen bejerilýär. 131I-MIBG käbir rak öýjüklerine ýapyşýan we olary öldürýän radioaktiw maddadyr.

• Himioterapiýa:

Bu rak öýjüklerini öldürmek, olaryň bölünmegini we köpelmegini bes etmek ýa-da rakyň ösüşini bes etmek üçin dermanlary ulanýar. Bu dermanlar adatça damardan berilýär. Bu üstünlikli bejergi bolsa-da, onuň goşmaça täsirleri bolup biler.

• Ablýasiýa terapiýasy:

Bu minimal inwaziw bejergidir. Ol şişleri ýok etmek üçin örän ýokary gyzgynlyk ýa-da örän ýokary sowuklyk ulanýar.

• Radioýygylyk ablýasiýasy: Radioýygylyk ablýasiýasy rak öýjüklerini we anormal öýjükleri gyzdyrmak we ýok etmek üçin radio tolkunlaryny ulanýar.
• Krioablýasiýa: Rak öýjüklerini we anormal öýjükleri doňdurmak we ýok etmek üçin suwuk azot ýa-da suwuk uglerod dioksidini ulanýar.

• Embolizasiýa terapiýasy:

Bu ýagdaýda, böwreküsti mäzine gan berýän arteriýa dykylýar. Bu bolsa mäziň gan akymyny togtadýar we ol ýerde ösýän rak öýjüklerini öldürýär.

• Maksatly terapiýa:

Bu bejerişde sagdyn öýjüklere zyýan ýetirmezden, diňe rak öýjüklerine hüjüm edýän dermanlar ýa-da beýleki maddalar ulanylýar. Bu bejeriş metastatik we gaýtalanýan feohromositoma üçin ulanylýar.

Metastazly feohromositoma üçin sunitinib atly tirozin kinaz ingibitory öwrenilýär. Bu dermanlar şişiň ösüşini togtadýar.

Bu keseliň öňüni alyp bolýarmy?

Gynansak-da, feohromositomanyň öňüni almagyň hiç hili usuly ýok . Şeýle-de bolsa, eger sizde irsi sindromlar we genler sebäpli bu keseliň döremek howpy bar bolsa, genetiki maslahat barlaglara we irki anyklamaga kömek edip biler.

Eger ýakyn maşgala agzalaryňyzyň (doganlaryňyz, ene-ataňyz) feohromositoma bilen kesellän bolsa ýa-da öň ara alyp maslahatlaşanlarymyz ýaly genetiki keseliňiz bolsa (Köp sanly endokrin neoplaziýa 2 sindromy, Fon Hippel-Lindau (VHL) keseli, 1-nji görnüşli neýrofibromatoz (NF1), Irsy paraganglioma sindromy, Karni-Stratakis diadasy, Karni triadasy), bu barada lukmanyňyz bilen gürleşmek örän möhümdir.

Bejergiden soň sagalmagyň mümkinçiligi nähili? (Prognoz)

Feohromositoma bejergi alnanda, umuman alanyňda, onuň geljegi örän gowy bolýar .Biz eýýäm şişleriň takmynan 90% -iniň hirurgiki ýol bilen üstünlikli aýrylyp bilinjekdigini aýtdyk.

Ýöne, bejerilmedik ýagdaýynda bu ýagdaý çynlakaý, hatda ölüme howp salýan gaýraüzülmelere getirip biler . Mysal üçin:

• Kardiomiopatiýa
• Miokardit
• Beýnide gözegçiliksiz gan akmasy (Beýni gan akmasy)
• Öýkenlerde suwuklygyň toplanmagy (Öýken ödemi)

Käbir feohromositoma hassalarynda insult ýa-da miokard infarkty howpy hem bar.

Men haçan lukmana görünmeli?

• Eger size feohromositoma diagnozy goýulsa we size haýsydyr bir alada döredýän alamatlar ýüze çyksa, derhal lukmanyňyza ýüz tutuň.
• Eger sizde feohromositomanyň ýokary gan basyşy we baş agyry ýaly alamatlary bolsa, lukmanyňyz bilen maslahatlaşyň. Feohromositoma seýrek duş gelse-de, ýokary gan basyşyny bejermek möhümdir.
• Eger ýakyn garyndaşlaryňyzyň (doganlaryňyzyň, ene-atalaryňyzyň) birinde "Köp sanly endokrin neoplaziýa 2 sindromy" ýa-da "Fon Hippel-Lindau (VHL) keseli" ýaly genetiki keseliň bardygyny bilýän bolsaňyz, sizde hem feohromositoma keseliniň döremek howpy ýokary bolmagy mümkin, şonuň üçin genetiki barlag barada gürleşmek üçin lukmana ýüz tutuň.

Doktora nähili soraglary bermeli?

Eger size feohromositoma diagnozy goýulsa, lukmanyňyza şu soraglary bermek peýdaly bolup biler:

• Näme üçin mende feohromositoma döredi?
• Çagalarymda we/ýa-da garyndaşlarymda feohromositoma ýüze çykyp bilermi?
• Meniň nähili bejeriş mümkinçiliklerim bar?
• Dürli bejeriş usullarynyň nähili goşmaça täsirleri bar?
• Alamatlarymy nädip dolandyryp bilerin?

Ahyrsoňy, ýatda saklamaly iň möhüm zatlar (Öýe äkitmek baradaky habar)

Bolýar, şeýlelikde, feohromositoma seýrek duş gelýän şiş bolsa-da, ol köplenç zyýansyz we bejergili bolýar . Şeýle hem, ol maşgalada hem ýüze çykyp biler, şonuň üçin size ýa-da maşgalaňyzdaky birine bu kesel anyklanylsa, genetiki barlagdan geçmek möhümdir. Bu, şeýle hem, saglyk bilen bagly başga meseleleriň töwekgelçiliginiň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamaga kömek edip biler.

Ýadyňyzda bolsun, eger feohromositoma keseliniň döremek howpy ýa-da bu kesel barada soraglaryňyz bolsa, lukmanyňyz bilen gürleşmekden çekinmäň. Olar size kömek etmäge taýýar. Sagdyn boluň!

Feohromositoma , böwreküsti mäz, kateholaminler, ýokary gan basyşy, başagyry, terleme, şiş, endokrin ulgam