Ýakyn adamyňyzyň ýadynda, şahsyýetinde we fiziki koordinasiýasynda birden, çalt üýtgeşmeler bolup başlandygyny göz öňüne getiriň. Lukmanlaryň hem anyklamagy kyn bolan örän seýrek, çalt ösýän we çylşyrymly beýni keselleriniň topary barada hiç eşitdiňizmi? Bu keseller Prion keselleri diýlip atlandyrylýar.
Ýönekeý sözler bilen: Prion keselleri näme?
Prion keselleri beýnäňize we nerw ulgamyňyza täsir edýän keselleriň toparydyr. Olar agyr demensiýa ýa-da hereket gözegçiliginde uly kynçylyklara sebäp bolup biler we ýagdaý köplenç örän çalt ýaramazlaşýar. Bu keseller örän seýrek duş gelýär; kontekst üçin, ABŞ-da ýylda diňe 350 töweregi ýagdaý hasaba alynýar.
Eýsem, olaryň sebäbi näme? Prionlar beýniňizde tebigy ýagdaýda ýüze çykýan beloklardyr. Alymlaryň henizem öwrenýän sebäplerine görä, bu beloklar nädogry bükülip, bir ýere jemlenip we adatdan daşary ýagdaýa düşüp biler. Iň howply tarapy, bir nädogry bükülýän prion sagdyn goňşy beloklaryň hem nädogry bükülmegine mejbur edip biler. Bu, bu adatdan daşary beloklaryň toplanmagyna we ahyrsoňy beýni öýjüklerini (neýronlary) ýok etmegine sebäp bolýan domino täsiri ýalydyr. Bu ýok edilme alamatlaryň döremegine sebäp bolýar.
Köp adamlar prion kesellerini Altsgeýmer keseli ( Altsgeýmer keseli ) bilen garyşdyrýarlar. Ikisi hem ýatkeşligiň ýitmegine sebäp bolup bilse-de, esasy tapawut bar: Altsgeýmer adatça köp ýyllaryň dowamynda haýal ösýär. Tersine, prion keselinde ýagdaý gaty gysga wagtyň içinde, köplenç birnäçe aýyň içinde çalt ýaramazlaşýar. Mundan başga-da, Altsgeýmer ýaly, häzirki wagtda prion keselleriniň belli bir bejergisi ýok.
Prion keselleriniň esasy görnüşleri nämeler?
Prion keselleri adamlara hem, haýwanlara hem täsir edip biler. Aşakda adamlara täsir edýän esasy görnüşleri görkezilen.
| Keseliň ady | Gysgaça düşündiriş |
|---|---|
| Kreýtsfeldt-Ýakob keseli (KJD) | Bu adamlarda iň köp duş gelýän görnüş bolup, adatça 60 ýaşdan ýokary adamlarda duş gelýär. |
| CJD-niň görnüşi (vCJD) | Bu ýaş adamlara täsir edip biler we "Däli sygyr keseli" bilen kesellän mallaryň etini iýmek bilen baglanyşyklydyr. |
| Gerstmann-Sträussler-Scheinker sindromy | Gaty seýrek duş gelýän, miras galan genetiki ýagdaý. |
| Ölümli maşgala ukusyzlygy | Şeýle hem, esasan agyr we bejergisiz uklap bilmezlik bilen häsiýetlendirilýän miras galan ýagdaý. |
| Kuru | Papua Täze Gwineýadaky taýpalarda taryhy taýdan ritual adam iýmek arkaly ýaýrady; häzir ol asla ýok diýen ýaly. |
Prion keseliniň alamatlary näme?
Prion keselleriniň alamatlary birden peýda bolup biler. Esasy alamatlara keýpiňizdäki, ýadyňyzdaky we fiziki hereketiňizdäki çalt üýtgemeler girýär.
| Täsir zolagy | Syn edilýän alamatlar |
|---|---|
| Akyl we özüni alyp barş | Agyr howsala ýa-da depressiýa Özüňi alyp barşyňda ýa-da şahsyýetiňde birden üýtgeşiklikler Çalt ösýän demensiýa |
| Fiziki we hereketlendiriji | Deňagramlylygyň ýitmegi (ataksiya) Durnuksyz ýöreýiş Myşsalaryň gözegçiliginiň ýitmegi, birden silkinmek ýa-da titreme Sözüň bulaşyklygy Ýuwutmakda kynçylyk |
| Başga alamatlar | Tutmalar Görüş meseleleri |
Sebäpler we töwekgelçilik faktorlary
Köp ýagdaýlarda, meselem, wagtal-wagtal ýüze çykýan CJD ýaly kesel hiç hili sebäpsiz ýüze çykýar. Şeýle-de bolsa, käbir töwekgelçilik faktorlary anyklanyldy.
- Maşgala taryhy : Keselleriň takmynan 15% -i irsi häsiýete eýedir we 'PRNP' geninde mutasiýa sebäpli ýüze çykýar.
- Infeksiýalar : Bu örän seýrek duş gelýär, ýöne dokumalaryň transplantasiýasynda ýa-da hirurgiki gurallar dogry sterilizasiýa edilmese ýüze çykyp biler, sebäbi prionlar standart arassalamaga çydamlydyr.
- Ýokançly etiň sarp edilişi: "Däli sygyr keseli" (sygyr süňk şekilli ensefalopatiýa ) bolan mallaryň etini iýmek vCJD-e sebäp bolup biler. Mallaryň iýmitine we gan tabşyrmagyna degişli berk düzgünler köp ýurtlarda bu töwekgelçiligi ep-esli azaltdy.
Prion keseli nähili anyklanýar?
Prion keselini anyklamak kyn, sebäbi alamatlar köplenç başga ýagdaýlara meňzeýär. Eger sizde ýatkeşligiň ýitmegi ýaly alamatlar ýüze çyksa, lukmanyňyz ilki bilen insult ýa-da beýni şişi ýaly beýleki mümkin bolan sebäpleri aradan aýyrar.
Diagnostika gurallary aşakdakylary öz içine alyp biler:
- Bel deşilmegi (Oňurga deşilmegi): Prion keselleri bilen baglanyşykly belli bir belok markerlerini barlamak üçin oňurgaňyzyň töwereginden beýni-oňurga suwuklygyny (BOS) ýygnamak üçin iňňe ulanylýar.
- MRT : Beýniniň jikme-jik suratlaryny berýär, bu bolsa prion kesellerine mahsus bolan aýratyn nusgalary açyp görkezýär.
- KT skanirleme: Beýniniň aýdyň kesişen şekillerini almak üçin rentgen şöhlelerini ulanýar.
Möhüm bellik:Kesgitli diagnoz diňe beýni biopsiýasy arkaly tassyklanyp bilner. Şeýle-de bolsa, bu inwaziw we ýokary töwekgelçilikli prosedura bolany üçin, adatça, esasy keseliň bejerilip bilinýän kesel bolup biljekdigine güýçli şübhe bolanda göz öňünde tutulýar.
Bejeriş we öňüni alyş
Häzirki wagtda prion keselleriniň bejergisi ýok. Bejergi alamatlary dolandyrmak we hassanyň ýaşaýyş hilini gowulandyrmak üçin palliatiw bejergä gönükdirilendir. Bu agyryny aýyrýan dermanlary, antidepressantlary we özüni alyp barş ýa-da psihologiki bozulmalary bejermegi öz içine alyp biler.
Ýagdaý ilerledikçe, näsaglar ahyrsoňy doly wagtly bejergä mätäç bolarlar, bu bolsa ýuwutmak mümkin bolmadyk ýagdaýynda kateterleri, damardan suwuklyklary ýa-da iýmitlendirme turbalaryny ulanmagy öz içine alyp biler.
Siz onuň öňüni alyp bilersiňizmy?
Genetiki görnüşleriň öňüni alyp bolmaýar. Şeýle-de bolsa, infeksiýa arkaly ýokuşma howpuny azaltmak üçin:
- Hassahanalar hirurgiki enjamlaryň sterilizasiýa edilmegi üçin berk düzgünleri saklaýarlar.
- Prion keseli ýa-da maşgala taryhy belli bolan adamlar organlaryny ýa-da dokumalaryny bermeli däldirler.
- Eti hemişe sertifikatlaşdyrylan, abraýly çeşmelerden satyn alyň.
Haýwan iými we azyk howpsuzlygy boýunça global düzgünler häzirki zaman oba hojalygynda "Däli sygyr keseliniň" ýaýramagynyň netijeli gözegçiligini üpjün etdi.
Öýe äkitmek baradaky habar
- Prion keselleri seýrek duş gelýän, ýöne agyr, çalt ösýän newrologiki bozulmalardyr.
- Altsgeýmer ýaly kesellerden esasy tapawut, ýatkeşligiň, özüni alyp barşyň we fiziki funksiýalaryň örän çalt pese gaçmagydyr.
- Diagnoz çylşyrymly we ýörite klinik barlaglary talap edýär.
- Bejergi bolmasa-da, alamatlary dolandyrmak hassa üçin rahatlyk we goldaw berýär.
- Eger sizde ýa-da tanyşlaryňyzyň birinde kognitiw ýa-da fiziki funksiýalarda duýdansyz, düşündirilmedik üýtgeşmeler ýüze çyksa, derhal lukmanyňyza ýüz tutuň ýa-da ýerli gyssagly kömek bölümine baryň.
Prion keselleri, Prion keselleri, Kreutzfeldt-Ýakob keseli, CJD, beýni keselleri, nerw ulgamy, ýatkeşligiň ýitmegi, demensiýa, deli sygyr keseli
