Siziň kiçijik çagaňyzda şeýle seýrek duş gelýän rak keseli barmy? Geliň, rabdoid şiş barada gürleşeliň!

Ejeler we kakalar, bu siziň ýüregiňize uly ýük bolýar we kiçijik çagaňyzyň rak keseliniň bardygyny bilende, hatda pikir etmek islemeýän zadyňyz. Emma käwagt çagalarda garaşmaýan keseller döräp bilýär. Şu gün biz çagalara, esasanam kiçi çagalara täsir edýän örän seýrek, çalt ýaýraýan rak keseliniň görnüşi barada gürrüň ederis. Bu rabdoid şişi diýlip atlandyrylýar. Bu ady eşideniňizde biraz geň galyp bilersiňiz, ýöne ony ýönekeý düşündireliň.

Rabdoid şişi näme? Gysgaça aýdylanda...

Rabdoid şiş seýrek duş gelýän, çalt ösýän rak görnüşidir . Ol esasan ýaş çagalarda we bäbeklerde duş gelýär. Mikroskop astynda seredilende, bu rak öýjükleri myşsa emele getirýän öýjük görnüşi bolan rabdomioblastlara meňzeýär. Şonuň üçin oňa "rabdoid" diýilýär. Bu rak çaganyň böwreklerinde, ýumşak dokumalarynda ýa-da merkezi nerw ulgamynda (beýni we oňurga ýiligi) ösüp biler. Gynansak-da, bu rak örän çalt ýaýrap, bejergini kynlaşdyrýar.

Rabdoid şişiniň dürli görnüşleri barmy?

Hawa, bu rak keseliniň ýüze çykan ýerine baglylykda birnäçe esasy görnüşi bar. Geliň, olaryň nämedigine göz aýlalyň.

1. Böwrekleriň rabdoid şişi (RTK)

Bu çaganyň böwreginiň rabdoid şişi. Käwagt ol gysgaldylyp "(RTK)" diýlip atlandyrylýar.

2. Ekstrakranial ýa-da Ekstrarenal howply rabdoid şişleri

Bu görnüşli rak çaganyň ýumşak dokumalarynda we bagyr, öýken we deri ýaly beýleki organlarynda döräp biler. Oňa şeýle hem zyýanly rabdoid şişler (MRT) diýilýär. "Zäherli" rak keselini aňladýar.

3. Atipik Teratoid Rabdoid Şişleri (ATRT)

Bu görnüşli rabdoid rak çaganyň merkezi nerw ulgamynda, beýnide we oňurga ýiliginde ösýär. Bu görnüşli rakda rak öýjükleri ilki çaganyň beýnisinde ýa-da oňurga ýiliginde emele gelýär. Bu raklaryň (ATRT) takmynan 50% -i kiçi beýnide (hereketi we deňagramlylygy dolandyrýan) ýa-da beýni sütüninde ( dem alyş we ýürek urşy ýaly zatlary dolandyrýan) ösýär.

Rabdoid şişleriniň döremegine kimler has köp sezewar bolýar?

Ol esasan bäbeklere we örän kiçi çagalara , esasanam 11 aýlykdan 18 aýlyk aralygyndaky çagalara täsir edýär. Uly ýaşly adamlarda bu keseliň döremegine has az sezewar bolýarlar.

Bu şeýle seýrek duş gelýän ýagdaý, käbir barlaglarda onuň milliondan bir adamda duş gelýändigi aýdylýar.Bu rak keseliniň az mukdarda ýüze çykýandygy aýdylýar. Bu onuň örän seýrek duş gelýän ýagdaýdygyny aňladýar.

Bu rabdoid şişler näme üçin döreýär? Sebäbi näme?

Köplenç rabdoid rak keseliniň esasy sebäbi SMARCB1 geninde genetiki mutasiýadyr . Bedenimizde öýjükleriň ösüşini gözegçilik edýän kiçijik goragçynyň bardygyny göz öňüne getiriň. Bu SMARCB1 geni şiş basyjy gendir . Ol öýjükleriň ösüşini gözegçilik edýän belok öndürýär. Ýol gözegçilikçisi ýaly, ol öýjükleriň gaty çalt bölünmeginiň öňüni alýar. Şeýlelik bilen, bu SMARCB1 geninde kemçilik, ýagny mutasiýa bolsa, şol gözegçilik ýitirilýär we öýjükler gaty çalt bölünýär, bu bolsa rak keseline getirýär . Seýrek halatlarda bu rak keselleri SMARCA4 atly başga bir şiş basyjy geninde mutasiýa sebäpli hem döräp biler. Käbir çagalar bu mutasiýa geçen geni ene-atalaryndan miras alyp bilseler-de, köp halatlarda bu rak keselleri maşgala taryhy bolmazdan ýüze çykýan täze genetiki mutasiýa sebäpli döräp biler . Bu, maşgalada hiç kimiň öň bu mutasiýa bolmadyk bolsa-da, çaganyň öýjüklerinde bu mutasiýa tötänleýin bolup biljekdigini aňladýar. Çagany bejerýän wagtyňyz, bu gen mutasiýasyny gözlemek üçin genetiki seljerme geçirilip bilner.

Rabdoid şişiniň alamatlary näme?

Alamatlar çaganyň ýaşyna we rak keseliniň ýerleşýän ýerine baglylykda üýtgeýär . Alamatlar adatça rak keseliniň ösýän ýerinde başlaýar. Bularyň arasynda nerw zeperlenmesi, dem almagyň kynlaşmagy ýa-da çaganyň garnynda düwünçek bolmagy mümkin. Bu rak keseli örän çalt ýaýraýandygy sebäpli, alamatlar çalt ýüze çykyp biler. Beýleki alamatlar aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Ýygy-ýygydan gyzdyrma.
• Başagyry .
• Siýdikde gan ( Gematuriýa ) .
• Bulantı we gaýtarma .
• Limfa düwünleriniň şişmegi .
• Yzygiderli gaharly, biynjalyk (Gyjyndyryjylyk).
• Iýmit tagamsyz .
• Adaty bolmadyk ukusyzlyk.
• Çagalarda başyň ululygy ulalyp başlaýar.
• Deňagramlylygyň ýitmegi ýa-da ýöremekde kynçylyk.

Eger çagaňyzda şu alamatlaryň biri ýa-da birnäçesi bar bolsa, derhal lukmana ýüz tutmak örän möhümdir.

Nähili?Bu rabdoid şişi nähili anyklanýar?

Çagaňyzy barlaýan lukman ilki bilen fiziki barlag geçirip, sizden çagaňyzyň alamatlary barada sorar. Soňra diagnozy tassyklamak üçin birnäçe barlaglary belläp geçer. Bularyň arasynda aşakdakylar bolup biler:

• Ultrases skanirleme: Bu, çaganyň içki agzalarynyň suratyny (sonogramma) döretmek üçin ýokary energiýaly ses tolkunlaryny ulanýar.
• KT skanirleme: Bu rentgen şöhlelerini we kompýuteri ulanyp, çaganyň ýumşak dokumalarynyň we süňkleriniň üç ölçegli (3D) şekilini döredýär.
• MRT skanirleme: Bu usul çaganyň beýnisi we oňurga ýiligi ýaly ýerleriniň jikme-jik suratlaryny almak üçin magnit, radio tolkunlary we kompýuteri ulanýar.
• Newrologik barlag: Bu barlag çaganyň beýnisini, oňurga ýiligini we nerw funksiýasyny barlaýar.
• Bel ponksiýasy / Oňurga süňküni deşmek: Bunda çaganyň oňurgasyndan beýni-oňurga suwuklygynyň (BOS) nusgasy alnyp, rak öýjükleriniň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin mikroskop astynda barlanýar.

Şeýle-de bolsa, bu skanirlemeler beýleki rak görnüşlerine meňzeş rabdoid şişlerini görkezip biler. Şonuň üçin lukmanlar köplenç dokumalaryň nusgalaryny alyp, goşmaça barlaglary belläp geçýärler. Bu barlaglar aşakdakylary öz içine alýar:

• Genetiki barlag: Çaganyň ganynyň ýa-da dokumasynyň nusgasy alnyp, “SMARCB1” we “SMARCA4” genlerinde mutasiýalaryň barlanylmagy üçin barlanýar.
• Biopsiýa: Bu prosedurada lukman iňňe ulanyp, şişiň kiçi nusgasyny alýar. Soňra patologoanatom rak öýjükleriniň bardygyny ýa-da ýokdugyny görmek üçin ony mikroskop astynda seredýär. Eger rak öýjükleri tapylsa, operasiýa wagtynda ýa-da soňraky operasiýada şişiň mümkin boldugyça köp bölegi aýrylyp bilner.
• Immunohistokimiýa: Bu örän aýratyn synagdyr. Ol çagaňyzyň dokumalarynyň nusgasynda belli bir markerleri/antigenleri gözlemek üçin antitelalary ulanýar. Bu markerler onuň rabdoid rak ýa-da başga bir rak görnüşidigini anyklamaga kömek edip biler.

Rabdoid şişi nähili bejerilýär?

Çagalar onkology çagany bejermekde ýolbaşçylyk edýär. Ol çaga üçin iň amatly bejeriş meýilnamasyny işläp düzmek üçin beýleki hünärmenler topary bilen işleýär. Rabdoid rak keselini bejermek üçin birnäçe dürli bejeriş usullaryny bilelikde ulanyp bolýar. Bu rak keseliniň şeýle çalt ýaýraýandygy sebäpli, barlaglar birnäçe bejeriş usullaryny bilelikde ulanmagyň diňe birini ulanmakdan has köp rak öýjüklerini öldürmeginiň ähtimaldygyny görkezdi.

• Hirurgiýa: Eger biopsiýa raky aýyrmasa, ilkinji ädim, mümkin bolsa, rakyň mümkin boldugyça köp bölegini, belki-de hemmesini aýyrmak üçin operasiýa geçirmekdir.
• Himioterapiýa (Himiýaterapiýa): Bu rak öýjükleriniň ösüşini togtatmak üçin derman bermegi öz içine alýar. Bu dermanlar käbir rak öýjüklerini öldürýär, beýlekileriniň bolsa bölünmeginiň öňüni alýar. Şeýle-de bolsa, bu dermanlar gowy öýjükler bilen rak öýjükleriniň arasyndaky tapawudy aýdyp bilmeýär, şonuň üçin olar goşmaça täsirlere sebäp bolup biler.
• Kök öýjükleriniň transplantasiýasy bilen ýokary dozada himioterapiýa: Ýokary dozada himioterapiýa has köp rak öýjüklerini öldürip biler. Şeýle-de bolsa, ol sagdyn öýjükleri, mysal üçin, süňk ýiligindäki gan dörediji öýjükleri hem öldürýär. Bu meseläni çözmek üçin, ýokary dozada himioterapiýa berilmezden öň, çaganyň süňk ýiliginiň bir bölegi alynýar we saklanýar. Bejergiden soň, ýok edilen öýjükleriň ornuny tutmak üçin süňk ýiligi çaga gaýtarylyp berilýär.
• Şöhle terapiýasy: Bu usulda rak öýjüklerini kiçeltmek ýa-da ýok etmek üçin ýokary energiýaly rentgen şöhleleri ulanylýar. Şeýle-de bolsa, radiasiýa terapiýasy çaganyň ösüşine we beýni ösüşine täsir edip bilýändigi üçin, doza çaganyň ýaşyna we ölçegine görä sazlanýar.
• Kliniki synaglar: Lukman çagaňyzyň rak keselini bejermek üçin täze kliniki synaglary (täze görnüşli himioterapiýa, maksatly terapiýa ýa-da immunoterapiýa dermanlary) hem teklip edip biler.

Bejerginiň mümkin bolan goşmaça täsirleri nähili?

Rak keselini bejermek, esasanam himioterapiýa, goşmaça täsirlere sebäp bolup biler. Sebäbi rak öýjüklerini öldürmek üçin ulanylýan dermanlar sagdyn öýjükleri hem öldürýär. Şeýle-de bolsa, goşmaça täsirleriň köpüsi bejergi bes edilenden soň ýitip gidýär . Bu goşmaça täsirleri dolandyrmak üçin çagaňyzyň lukmançylyk topary bilen bilelikde işläp bilersiňiz. Umumy goşmaça täsirlere aşakdakylar girýär:

• Saç dökülmesi '(Alopesiýa)' .
• Naharyň tagamy ýok.
• Iç gatama.
• Içgeçme.
• Bulantı we gaýtarma.
• Boğazda we agyzda ýaralar.
• Şişme `(Ödem)` .
• Ukusyzlyk.
• Aşa köp ýadawlyk .
• Ýatlama meseleleri.

Rabdoid şişleriniň öňüni alyp bolýarmy?

Gynansak-da, bu rak keselleri genetiki mutasiýalardan ýüze çykýar, şonuň üçin olaryň öňüni almagyň hiç hili usuly ýok . Şeýle-de bolsa, maşgalaňyzda kimdir biri rabdoid rak ýa-da başga rak kesellerine uçran bolsa we siz çaga garaşýan bolsaňyz, genetiki maslahat barada lukmanyňyz bilen gürleşmek gowy pikir. Genetiki maslahat çagaňyzda genetiki keseliň bolmagynyň töwekgelçiligini düşünmäge kömek edip biler.

Rabdoid şişini bejerip bolýarmy? Çaganyň geljegi nähili bolar?

Çagaňyzy bejerýän lukman bu soraga takyk jogap berip biler. Şeýle-de bolsa,Gynansak-da, howply rabdoid şişi bolan çagalaryň köpüsi birnäçe ýyldan köp ýaşamaýar. Şeýle-de bolsa, çaga 2 ýaşdan soň anyklanylsa, prognoz biraz has gowy bolup biler. Bu rak keseliniň ýaşamak derejesi birnäçe faktorlara baglydyr:

• Çaganyň ýaşy.
• Rak keseliniň çaganyň bedeninde ýerleşýän ýeri.
• Rak keseliniň bedeniň beýleki böleklerine ýaýrap-ýaýrylmadygy.
• Rak keseliniň näçe bölegi operasiýa arkaly aýryldy.
• Çaganyň rak keseliniň bejergisine nähili jogap berjekdigi.

Zäherli rabdoid karsinoma örän seýrek duş gelýändigi sebäpli, ömür dowamlylygynyň statistikasy örän az sanly hassalara esaslanýar. Şonuň üçin çaganyň hakyky ömür dowamlylygy tapawutlanyp biler. Barlaglar böwrek rabdoid karsinomasynyň (RTK) bäş ýyllyk ýaşaýş derejesiniň 20% bilen 25% aralygyndadygyny görkezýär. Bu, RTK bilen diagnoz goýlan adamlaryň 20% bilen 25% aralygyndanyň diagnoz goýlandan bäş ýyl soň hem diri galýandygyny aňladýar. Atipik teratoid rabdoid karsinomasynyň (ATRT) bäş ýyllyk ýaşaýş derejesiniň 32% bilen 50% aralygyndadygyny aňladýar.

Şeýle zady eşidende uly ýük we gynanç duýmak adaty zat. Ýöne ýadyňyzda bolsun, siz ýalňyz dälsiňiz.

Doktordan näme soramaly?

Çagaňyzyň rak keseliniň bardygyny bileniňizde köp soraglaryň bolmagy adaty zat. Şol wagt soramagy ýatda saklamaly käbir soraglar:

• Çagamda nähili rak keseli bar?
• Çagamyň rak keseliniň tapgyry haýsy?
• Çagam nähili barlaglardan geçmeli?
• Çagamyň rak keselini bejermegiň nähili usullary bar?
• Bu bejerginiň üstünlikli bolmagynyň mümkinçilikleri nähili?
• Çagamyň gatnaşmagy üçin haýsy kliniki synaglar bar?
• Bejerginiň üstünlikli bolandygyny nädip bilýäris?

Bejergi wagtynda we ondan soň gözegçilik nähili geçirilýär?

Çagaňyzyň rak keselini bejermek döwründe keseli anyklamak üçin ulanylýan käbir barlaglary gaýtalamak gerek bolar. Bu barlaglar bejerginiň nähili netijelidigini ölçemek üçin ulanylýar. Bu barlaglaryň netijelerine esaslanyp, lukmançylyk toparyňyz siziň bilen bilelikde indiki ädimleri ätmelidigiňizi çözer. Bu bejergini dowam etdirmegi, üýtgetmegi ýa-da bes etmegi öz içine alyp biler. Çagaňyz rak keselini bejermegi tamamlandan soň, ol döwürleýin gözegçilik barlaglary we barlaglary üçin gaýtadan gelip durmaly bolar. Bu gözegçilikleriň dowamynda lukmanyňyz çagaňyzyň ýagdaýynyň gowulaşandygyny ýa-da keseliň gaýdyp gelendigini barlar. Bu gözegçilik bejergiden soň birnäçe ýyl dowam edip biler.

Ahyrsoňy, ýadyňyzda saklaň... (Öýe äkitmek üçin habar)

Çagaňyzyň rak keseliniň bardygyny eşitmegiň ýüregiňizi agyrdýandygyny bilýäris. Ýöne ýalňyz däldigiňizi ýatda saklamak möhümdir.Çagaňyzy bejerýän tutuş topar, şol sanda lukmanlar we şepagat uýalary, bu kyn döwürde size we maşgalaňyza kömek etmek üçin şu ýerde. Rabdoid şişleri bejermek usullary bar we çagaňyz üçin umyt bar . Ene-atalar ýa-da maşgalalar üçin rak goldaw toparyna goşulmak barada çagaňyzyň lukmany bilen gürleşiň. Öz hekaýaňyzy paýlaşmak we başga adamlaryň tejribeleri barada eşitmek arkaly uly teselli we höweslendirme tapyp bilersiňiz.