Kiçijik bir kesikden hem gan akmasyny bes etmekde kynçylyk çekmeýärsiňizmi? Geliň, fon Willebrand keseli barada gürleşeliň!

Käwagt gan akmasyny uzak wagtlap bes etmeýän kiçijik ýaraňyz bolýarmy? Ýa-da burnyňyzdan gan akmalary ýygy-ýygydan bolýarmy? Belki, maşgalaňyzda kimdir biriniň şuňa meňzeş kynçylyklary bar? Eger şeýle bolsa, bu siziň üçin möhüm bolup biler. Şu gün biz fon Willebrand keseli diýlip atlandyrylýan seýrek, ýöne örän ýaýran ýagdaý barada gürrüň ederis.

Fon Willebrand keseli näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, fon Willebrand keseli ganymyz dogry laxtalanmaýan keseldir, ýagny gan akmasynyň öňüni almaga kömek edýän proses gowşaýar. Bu köplenç mirasdüşer bolýar, ýagny ene-atalar keseli çagalaryna geçirip bilýärler. Emma aladalanmaň, munuň bejergisi bar. Lukmanlar size bu gan laxtalanma prosesine kömek edýän dermanlary berip bilerler.

Fon Willebrand keseli bolan adama näme bolýar?

Bu keselli adam adatdakysyndan has köp gan akyp biler. Diňe bir pikir ediň, hatda kiçijik kesik ýa-da dişiň çykarylyşy hem gan akmasynyň togtadylmagy üçin köp wagt gerek bolup biler. Käbir adamlaryň burnundan ýygy-ýygydan gan akýar. Aýallarda aýbaşy döwründe köp gan akyp biler ýa-da çaga dograndan soň köp gan akyp biler.

Keseliň iň agyr ýagdaýlarynda , käte hiç hili sebäpsiz bogunlarda ýa-da ýumşak dokumalarda gan akmasy ýüze çykyp biler. Bu bolsa şişmäge we güýçli agyrylara sebäp bolup biler. Beýlekilerde bolsa, hatda gan ýetmezçiligi bolan ganazlyga hem getirip biler.

Bu ýagdaý nähili ýaýran?

Bu, hakykatda, dünýäde iň köp duş gelýän gan akma keselidir. Käbir hasabatlarda onuň Amerikanyň ilatynyň takmynan 1% -ine täsir edýändigi aýdylýar. Dünýäde her million adama 23 bilen 110 arasynda bu keseliň bolup biljekdigi çaklanylýar. Şeýle-de bolsa, bu sanlar üýtgeşik bolup biler, sebäbi käbir adamlarda gan akma kynçylyklary bolup biler, ýöne fon Willebrand keseli anyklanylmaýar. Käbir adamlarda bu kynçylyklar ýyllarboýy bolup biler, ýöne gaty giç bolýança anyklanylmaýar.

Fon Willebrand keseli we gemofiliýa bir zatmy?

Hawa, ikisi hem gan laxtalanmasy bilen baglanyşykly bolsa-da, fon Willebrand keseli, adatça, az alamatly we gemofiliýadan has ýeňil bolan ýagdaýdyr. Ýöne bu onuň gözardy edilmeli zatdygyny aňlatmaýar.

Fon Willebrand keseliniň alamatlary näme?

Keselli adamlaryň köpüsinde hiç hili alamat ýok ýa-da diňe örän ýeňil alamatlar bolup biler . Şeýle-de bolsa, has agyr keselli adamlarda aşakdaky ýaly alamatlar ýüze çykyp biler:

• Burundan gan akma : Bu diňe adaty gan akma däl. Ol 10 minutdan gowrak dowam edip biler ýa-da burndan ýylda bäş gezekden köp gan akyp biler.
• Ýaradan gan akma: Kiçi kesikden ýa-da başga bir ýaradan 10 minutdan köp wagtlap gan akma.
• Gögermeler: Bu keselli adamlarda gögermeler örän aňsat bolýar. Bu gögermeler diňe deride tekiz bolman, eýsem biraz şişip, düwünçek ýaly galyp bilýär. Bu gögermeler bäş rupiý teňňeden hem uly bolup bilýär.
• Demir ýetmezçiligiDemir ýetmezçiliginden dörän ganazlyk : Anemiýa bedende gyzyl gan öýjükleriniň ýeterlik däldigi ýagdaýydyr. Demir ýetmezçiliginden dörän ganazlyk bedenimizde gemoglobin öndürmek üçin ýeterlik demir bolmadyk mahaly ýüze çykýar. Gemoglobin diýlip atlandyrylýan bu madda gyzyl gan öýjüklerine kislorod daşamaga kömek edýär. Şeýlelik bilen, köp gan ýitirenimizde, demir hem ýitirip, bu ýagdaýy döredip bileris.
• Operasiýadan soň gan akma: Bu keselli adamlarda diş çykarmak ýaly kiçi operasiýalardan soň hem köp gan akma bolup biler.
• Köp aýbaşy : Käbir aýallarda aýbaşy gan akmasy şeýle köp bolsa-da, olar her sagatda prokladkalaryny ýa-da tamponlaryny çalyşmaly bolsa ýa-da aýbaşysy ýedi günden köp dowam etse, bu bu ýagdaýyň alamaty bolup biler.
• Çaga dograndan ýa-da düşükden soň köp gan akma.
• Içkide gan : Içkide gan bolsa-da ýa-da içgiden soň gan bolsa-da, bu başga bir keseliň alamaty bolup biler. Şonuň üçin hökman lukmana ýüz tutmaly .
• Siýdikde gan (gematuriýa): Eger siýdik edeniňizde gan görseňiz, esasanam gan birden siýdik etmek islegi bilen birlikde bolsa, derhal lukmana ýüz tutuň .

Iň esasy zat, eger sizde şu alamatlaryň biri ýa-da birnäçesi bar bolsa, olary görmän galmaň we maslahat üçin lukmana ýüz tutuň.

Fon Willebrand keseliniň sebäbi näme?

Bu genetiki kesel . Bu keseliň genlerimizdäki üýtgeşme (mutasiýa) sebäpli döreýändigini aňladýar. Bu genetiki üýtgeşmeler sebäpli bedenimiz fon Willebrand faktory diýilýän belogy dogry öndürip bilmeýär. Bu faktorlar gan laxtalanmamyza kömek edýän beloklardyr.

Bu fon Willebrand faktory plazmada (ganymyzyň suwuk böleginde), trombositlerde (gan laxtalanmasyna kömek edýän öýjükler) we gan damarlarynyň diwarlarynda tapylýar. Adatça, gan damary zeperlenende, trombositler zeperlenen ýere ýapyşyp, gan laxtasyny emele getirýär we gan akmasyny togtadýar.Fon Willebrand faktory bu trombositleriň bir-birine dogry ýapyşmagyna kömek edýär. Şeýlelikde, bu faktory ýeterlik derejede ýitireniňizde ýa-da ony doly ýitireniňizde, trombositler bir-birine dogry ýapyşyp bilmeýär. Soňra gan laxtasynyň emele gelmegi has köp wagt alýar.

Köp adamlar bu keseli ene-atalarynyň birinden mutasiýa geçen geni miras almak arkaly ýokuşdyrýarlar. Bu awtosomal dominant miras diýilýär. Beýlekiler bolsa mutasiýa geçen geni ene-atalarynyň ikisinden hem miras alyp bilerler. Bu awtosomal resessiw miras diýilýär we bu keseliň iň agyr görnüşidir. Bu mutasiýa geçen geni göterýän adamyň mutasiýany çagalaryna geçirmek mümkinçiligi 50% -e ýetýär.

Şeýle hem, käwagt fon Willebrand keseli rak , awtoimmun bozulmalar , ýürek keselleri we gan damar keselleri ýaly beýleki lukmançylyk ýagdaýlarynyň gaýraüzülmesi hökmünde ýüze çykyp biler.

Lukmanlar fon Willebrand keselini nähili anyklaýarlar?

Lukmana baranyňyzda, ilki bilen sizden alamatlaryňyz barada sorarlar. Şeýle hem, maşgalaňyzda kimdir biriniň şuňa meňzeş alamatlary ýa-da gan akma bozulmalaryny başdan geçirendigini sorap bilerler. Soňra olar käbir barlaglary geçirip bilerler, mysal üçin:

• Doly gan analizi (GGS): Bu analiz ganyňyzdaky gyzyl gan öýjükleriniň, dürli görnüşli ak gan öýjükleriniň we trombositleriň sanyny ölçeýär. Şeýle hem, ol gyzyl gan öýjükleriňizdäki gemoglobiniň mukdaryny ölçeýär. Fon Willebrand keseli bolan adamlaryň köpüsinde GGS kadaly bolýar. Şeýle-de bolsa, köp gan akýan adamlarda gemoglobin pes we gyzyl gan öýjükleriniň sany pes bolup biler.
• Trombositleriň agregasiýa synaglary: Bu synag trombositleriňiziň gan laxtalarynyň emele gelmegine kömek etmek üçin nähili derejede bir-birine ýapyşýandygyny barlaýar.
• Aktiwleşdirilen bölekleýin tromboplastin wagty synagy (APTT): Bu synag fon Willebrand faktoryny we gan laxtalanmasyna kömek edýän beýleki laxtalanma faktorlaryny barlaýar. Eger bu faktorlaryň derejesi kadaly derejeden pes bolsa, ganyň laxtalanmagy has köp wagt alýar.
• Protrombin wagty (PT) synagy: Bu synag gan laxtalanmasynyň beýleki faktorlaryny hem ölçeýär.
• Fibrinogen barlagy:Fibrinogen gan laxtalanmasyna kömek edýän başga bir belokdyr.
• Fon Willebrand faktor antigeni synagy: Bu ganyňyzdaky fon Willebrand faktor belogynyň mukdaryny ölçeýär.
• Ristosetin kofaktor synagy: Bu, fon Willebrand faktorynyň işjeňligini bahalandyrýar.
• Fon Willebrand faktor multimerleriniň synagy: Bu faktoryň gurluşyna seredýär.

Gormon derejesi ýaly zatlar ganyňyzdaky fon Willebrand faktorynyň derejesini üýtgedip bilýändigi üçin, lukmanyňyz diagnozy tassyklamak üçin birnäçe gan barlaglaryny geçirmeli bolup biler.

Fon Willebrand keseliniň birnäçe görnüşi bar. Lukmanlar siziň haýsy görnüşiňiziň bardygyny anyklamak üçin has köp barlag geçirerler. Bu görnüşleri:

• 1-nji görnüş: Bu iň köp duş gelýän görnüş. Näsaglaryň 60% -den 80% -ine çenlisinde bu görnüş bar. Bu adamlaryň ganynda fon Willebrand faktorynyň derejesi pes. Olarda alamatlar bolmazlygy mümkin. Eger bolsa, olar örän ýeňil geçýär.
• 2-nji görnüş: Bu görnüşde fon Willebrand faktory dogry işlemeýär. Bu adamlarda ýeňil we orta derejeli gan akmasy bolup biler. Näsaglaryň 15% -den 30% -ine çenlisinde bu görnüş bar.
• 3-nji görnüş: Bu iň agyr görnüş. Şeýle hem örän seýrek duş gelýär. Ol hassalaryň 5% -den 10% -ine çenli täsir edýär. Bu adamlaryň ganynda fon Willebrand faktorynyň derejesi örän pes ýa-da asla ýok. Bu bolsa agyr gan akma kynçylyklaryna sebäp bolup biler.

Fon Willebrand keselini bejermek üçin nähili usullar bar?

Lukmanlar bu keseli dürli dermanlar bilen bejerýärler:

• (Desmopressin): Bu gormon. Ol gandaky fon Willebrand faktorynyň derejesini ýokarlandyrýar. Bu keseliň iň köp ulanylýan bejergi usulydyr.
• Fon Willebrand faktorynyň infuziýalary: Käbir adamlara gan akmasyny bes etmek üçin bu faktor damar arkaly berilýär. Bu bejergi operasiýadan öň berlip bilner. Agyr keselli käbir adamlara ganyndaky faktor derejesini durnukly saklamak üçin bu bejergini yzygiderli almak zerur bolup biler.
• (Antifibrinolitikler):Bu dermanlar gan laxtalarynyň emele gelmeginiň öňüni almak arkaly hereket edýär. Eger siz diş operasiýasyny geçirýän bolsaňyz ýa-da köp aýbaşy gan akmasyny başdan geçirýän bolsaňyz, lukmanyňyz bu dermanlary belläp biler.
• Dogumlylygy gözegçilik edýän tabletkalar: Bular köp aýbaşy gan akmasy bolanlara kömek edýär. Bu tabletkalaryň düzüminde bolan estrogen gormony gandaky fon Willebrand faktorynyň derejesini ýokarlandyrýar.

Bu keseliň döremek howpuny azaldyp bilerinmi?

Bu köplenç mirasdüşer bolýar. Eger ene-ataňyzda bu kesel bar bolsa, siz ony olaryň birinden ýa-da ikisinden hem miras alyp bilersiňiz. Şonuň üçin onuň ösmeginiň öňüni almak üçin hiç zat edip bilmeris.

Eger mende şeýle ýagdaý bolsa, näme garaşmaly?

Lukmanlar fon Willebrand keselini bejerip bilerler, ýöne ony doly bejerip bilmeýärler . Köp adamlarda 1-nji ýa-da 2-nji görnüş bar. Olar diňe şikes alanda ýa-da operasiýa zerur bolanda bejergä mätäç bolýarlar. 3-nji görnüşli keseli bolan adamlar gan akmasyny gözegçilikde saklamak üçin dowamly lukmançylyk bejergisine mätäç bolup bilerler.

Meniň fon Willebrand keselim bar. Özüme nähili ideg etmeli?

Köp adamlarda ýeňil we orta derejeli alamatlar bolýandygy sebäpli, bu kesel bilen ýaşamak birnäçe zady göz öňünde tutmagy aňladýar:

• Şikes getirip biljek işlerden gaça duruň: Futbol, ​​regbi we hokkeý ýaly ýokary täsirli sport görnüşlerinden gaça durmak iň gowusydyr.
• Diş lukmanyňyz bilen birlikde ähli lukmanlaryňyza bu ýagdaýyň bardygyny aýdyň: soňra olar operasiýadan soň gan akmasyny nädip gözegçilikde saklamagy meýilleşdirip bilerler.
• Aspirin ýa-da aspirin saklaýan dermanlary ulanmaň.
• Eger sizde fon Willebrand keseliniň bardygyny bilýän lukman tarapyndan bellenmedik bolsa, ibuprofen ýaly steroid däl iltihaba garşy dermanlary (NSAID) ulanmaň.
• E witamini, balyk ýagy we zerdeçal saklaýan iýmit goşundylaryny kabul etmekden gaça duruň.
• Lukmançylyk duýduryşyny tassyklaýan resminamany göz öňünde tutuň: Şeýle bilezik dakynmak ýa-da şahsyýetnamany tassyklaýan resminamany götermek adatdan daşary ýagdaýlarda degişli lukmançylyk kömegini almaga kömek edip biler.

Haçan gyssagly hassahana gitmeli?

Gan akyşyňyz gözegçiliksiz galanda derhal hassahana baryň. Kiçi şikes bolsa-da, gan akmasy togtamasa, lukmana ýüz tutmagyňyzy ýatdan çykarmaň.

Doktora nähili soraglary bermeli?

Eger sizde fon Willebrand keseli bolsa, keseliň siziň durmuşyňyza nähili täsir etjekdigi barada soraglaryňyz bolup biler. Lukmanyňyza berip biljek käbir soraglaryňyz:

• Näme üçin men bu kesele ýolugdym?
• Çagalarym bu keseli miras alyp bilerlermi?
• Bu hasam erbetleşermi?
• Munuň üçin nähili bejeriş usullary bar?
• Bejerginiň nähili goşmaça täsirleri bar?
• Bu kesel sebäpli syýahat etmek ýa-da sport bilen meşgullanmak ýaly käbir zatlary edip bilmerinmi?

Gysgaça aýdylanda, ýatda saklamaly zatlarymyz şulardyr

Fon Willebrand keseli örän ýaýran, genetiki gan laxtalanma bozulmasydyr. Köp adamlarda ýeňil we orta derejeli alamatlar bolýar. Olaryň burnundan gan akmasy ýygy-ýygydan bolup biler ýa-da hatda kiçi kesikler hem gan akmasynyň togtamagy üçin köp wagt gerek bolup biler. Beýlekilerinde bolsa agyr alamatlar bolýar. Mysal üçin, olaryň bogunlaryna gan akmasy we bogun agyrylary bolup biler.

Käbir adamlar bu keseliň bardygyny ýyllarboýy bilmeýän bolmagy mümkin. Eger sizde bu kesel bar bolsa, gan akma kynçylyklarynyň näme üçin bardygyny bilmek rahatlyk bolup biler. Şeýle hem, çagalaryňyzda hem bu keseliň döremeginden howatyrlanyp bilersiňiz. Lukmanlar bu keseli bejerip bilmeseler-de, ony bejerip bilerler . Şeýle hem, olar çagalaryňyzyň ony miras aljakdygy ýa-da almajakdygy baradaky soraglaryňyza jogap berip bilerler. Şeýle hem, olar size fon Willebrand keseli bilen ýaşamak üçin zerur bolan maglumatlary berip bilerler, şonuň üçin ol siziň işjeň, adaty durmuşda ýaşamagyňyza päsgel bermez. Şonuň üçin, alada etmeň, eger siz ony düşünip, dogry dolandyrsaňyz, onda bu kesel bilen gowy ýaşap bilersiňiz.