Çagaňyzyň achondroplaziýa sebäpli ösmegi barada alada edýärsiňizmi? Geliň, Voxzogo (vosoritide) dermany barada öwreneliň.

Çagaňyzyň ösüşi, esasanam boýy barada howatyrlanýan, hatda gorkýan bolmagyňyz mümkin. Ahondroplaziýa atly kesel bilen ýaşaýan ene-ata hökmünde şeýle duýmak adaty zat. Emma siz ýalňyz dälsiňiz. Lukmançylyk ylmynyň ösüşi bilen indi bu kesellere kömek edip biljek täze bejeriş usullary bar. Şu gün biz, esasanam, ahondroplaziýaly çagalar üçin şeýle täze umyt döreden Voxzogo atly derman barada gürrüň edýäris.

Axondroplaziýa näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, achondroplaziýa carpizmiň döremegine sebäp bolýan genetiki ýagdaýdyr. Ol çagalaryň süňkleriniň, esasanam uzyn süňkleriň (el we aýaklardaky) ösmegine täsir edýär. Bu örän seýrek duş gelýän ýagdaý bolup, 15,000-40,000 dogluşyň birinde duş gelýär.

Köp halatlarda bu ene-atadan miras galan zat däl-de, täze genetiki üýtgeşme (mutasiýa) sebäpli çaganyň öz bedeninde ýüze çykýan zatdyr. Şonuň üçin bu barada günäkär bolmaň. Bu ýagdaý çaga ulalanda semizlik, gulak infeksiýalary we oňurga we beýni nerwleri bilen baglanyşykly goşmaça saglyk kynçylyklaryny döredip biler.

Axondroplaziýaly çagada birnäçe umumy alamatlar ýüze çykyp biler.

Voxzogo nähili işleýär?

Muny düşünmek üçin, ilki bilen ösüş plitalary barada biraz öwrenmeli. Uzyn süňklerimiziň ujundaky bu ösüş plitalaryny ýol gurlanda täze asfaltyň yzygiderli düşelýän ýeri hökmünde göz öňüne getiriň. Olar kekirdege diýilýän berk, çeýe dokumadan ýasalýar. Çaga ulalanda, bu kekirdege süňke öwrülýär we süňk uzalýar. Çaga doly ulalanda, bu ösüş plitalary ýapylýar we boýyň ösüşi togtaýar.

Ahondroplaziýaly çagalarda genlerdäki (DNK) mutasiýa bedeniň habar iberiş ulgamlarynyň birini bozýar. Bedenimizde süňküň ösüşine täsir edýän iki habar ulgamy bar:

1. Süňküň ösüşini artdyrýan ulgam.

2. Süňküň ösüşini azaldýan (saklaýan) ulgam.

Ahondroplaziýada genetiki üýtgeşiklik süňküň ösüşini haýalladýan signal ulgamynyň aşa işjeň bolmagyna sebäp bolýar.

Bu bejerginiň maksady çaganyň ösüş plitalary açyk wagty bu dermany ulanmakdyr we bu olaryň iň ýokary ösüşe ýetmegine kömek edýär. Ösüş plitalary ýapylanda, ýagny çaganyň ösüşi bes edilende, derman bes edilýär. Bu lukmanyňyz tarapyndan kesgitlenýär.

Bu dermany nähili ulanýarsyňyz?

Voxzogo her gün, her günüň şol bir wagtynda çagaňyzyň derisiniň aşagyna edilýän inýeksiýadyr. Ol öýde berip boljak ýaly döredildi.

• Sanjym ýerleri: Bu çagaňyzyň derisiniň aşagyna sanjym edilýär. Çagaňyzyň buduny, garnyny (göbekden takmynan iki dýuým), ýakasyny ýa-da ýokarky golunyň arka tarapyny ulanyp bilersiňiz.
• Iň esasy zat: Bir ýerde sanjym etmegi dowam etdirmäň. Şu gün bir ýerde sanjym etseňiz, ertir başga ýerde sanjym ediň. Biz muňa "sanjym ýeriniň aýlanmagy" diýýäris. Bu gyzarma we agyry ýaly rahatsyzlygy azaldyp biler. Şişen, gögeren, gyzyl ýa-da gaty derili ýerlere sanjym etmeň.
• Hökman edilmeli zat: Sanjymdan bir sagat öň çagaňyza gowy nahar beriň we oňa uly stakan (takmynan 8-10 unsiýa) suw, süýt ýa-da miwe suwuny beriň. Bu derman käwagt gan basyşynyň peselmegine sebäp bolup biler, bu bolsa siziň ýadawlygyňyzy ýa-da başyňyzyň aýlanmagyny döredip biler. Çagaňyza öňünden iýmit we suwuklyk bermek bu töwekgelçiligi ep-esli azaldyp biler.

Çaga berilýän dermanyň dozasy çaganyň agramyna görä kesgitlenýär. Çaganyň agramy üýtgese, lukmana habar bermeli. Lukmanyňyz size muny çagaňyza nädip inýeksiýa etmelidigini öwreder. Şol tälimi alýançaňyz, muny hiç haçan özüňiz etmäge synanyşmaň. Şeýle hem, derman bilen birlikde berilýän gollanmany üns bilen okaň.

Mümkin bolan goşmaça täsirler nämelerdir?

Islendik derman ýaly, Voxzogo hem käbir goşmaça täsirleri döredip biler. Bulardan habardar bolmak möhümdir.

• Inýeksiýa ýerinde reaksiýalar: Bu iň köp duş gelýän täsirdir. Inýeksiýa ýerinde gyzarma, şişme, gyjyndy, gögerme ýa-da agyry bolup biler. Muny şol ýere sowuk kompres goýmak arkaly bejerip bolýar. Agyry ýa-da gyjyndy üçin islendik dermany ulanmazdan öň lukmanyňyz bilen maslahatlaşmagyňyzy unutmaň.
• Gan basyşynyň pesligi: Öň belläp geçişimiz ýaly, sanjymdan öň iýmit we içgi bermek bilen munuň öňüni almak has gowy bolar. Eger çagaňyz baş aýlanýan ýa-da ýadaw duýsa, zerur bolsa, goldaw ulanyp, haýal turmagyny aýdyň. Eger baş aýlanýan duýsa, oturmagyny ýa-da ýatmagyny aýdyň. Eger bu ýagdaý dowam etse ýa-da ýaramazlaşsa, lukmana ýüz tutuň.
• Aşgazan agyry we gaýtarma: Käbir çagalarda aşgazan agyry (gastroenterit) ýa-da gaýtarma bolup biler. Bu döwürde olara köp suwuklyk we az mukdarda ýeňil, tagamly iýmitler (meselem, kreker, tost, banan, ýeňil şorba) beriň. Eger bular dowam etse, lukmanyňyza habar beriň.
• Bogun agyrylary: Käbir çagalar bogun agyrylaryny başdan geçirip bilerler. Bu barada lukmanyňyz bilen hem gürleşiň.
• Gan analizlerinde üýtgeşmeler: Bu derman gan analiziniň alkal fosfatazasynyň derejesini ýokarlandyryp biler. Bu bagyr ýa-da süňk işiniň ölçegidir. Şonuň üçin lukmanyň bellän gan analizlerini dowam etdirmek örän möhümdir.

Bilmeli ýene-de birnäçe möhüm zatlar

Bu dermanyň täsir etmegi üçin näçe wagt gerek?

Barlaglara görä, çagalaryň ösüş depgininiň ýokarlanmagy üçin birnäçe aý gerek bolýar. Şeýle-de bolsa, netijeler çagadan çaga üýtgeýär. Şonuň üçin sabyrly boluň we lukmanyň aýdyşy ýaly bejergini dowam etdiriň. Lukman çaganyň ösüşini yzygiderli gözegçilikde saklar.

Bu derman kim üçin ýaramly däl?

Eger çagaňyzda böwrek bilen baglanyşykly keseller bar bolsa, lukmana habar bermegiňizi ýatdan çykarmaň. Lukman bu dermany käbir agyr böwrek keselleri bolan çagalara ýazmazlyk kararyna gelip biler.

Bu ýörite dermanmy?

Hawa. Voxzogo ýöriteleşdirilen dermandyr.Bu, munuň adaty dermanhanadan alyp bolmaýandygyny aňladýar. Bular seýrek ýa-da çylşyrymly keseller üçin gymmat dermanlardyr. Bulary almagyň ýörite tertibi bar. Lukmanyňyz bu dermany belläp berenden soň, ýöriteleşdirilen dermanhana siziň bilen habarlaşyp, dermany öýüňize nädip eltip bermelidigini düşündirer.