Masyado bang malaki ang isang bahagi ng utak ng iyong sanggol? Alamin natin ang tungkol sa hemimegalencephaly!

Naranasan mo na bang mag-alala tungkol sa hugis ng ulo ng iyong anak, o tungkol sa madalas niyang pagkakasakit ? Minsan, maaaring may isang napakabihirang kondisyong medikal sa likod ng mga bagay na ito. Ang hemimegalencephaly ay isa sa mga ganitong kondisyon. Bagama't maaaring medyo kumplikado ang pangalan, pag-usapan natin ito nang simple.

Ano ang Hemimegalencephaly?

Sa madaling salita, ang hemimegalencephaly ay kapag ang isang bahagi ng utak ng iyong anak (cerebral hemisphere) ay abnormal na mas malaki kaysa sa kabila. Isipin ang ating utak bilang isang malaking tumor na may dalawang kalahati, isang kaliwa at isang kanang bahagi. Sa kondisyong ito, isang bahagi lamang ang lumalaki nang mas malaki kaysa sa nararapat. Minsan ang paglaking ito ay maaaring limitado sa isang maliit na bahagi ng bahaging iyon ng utak , o ang buong bahagi ay maaaring lumaki.

Kapag ang isang bahagi ng utak ay lumaki sa ganitong paraan, maaaring mangyari ang iba pang mga pagbabago sa loob ng utak. Halimbawa:

• Ang mga neuron ay isang uri ng selula sa ating utak. Maaaring hindi sila maayos na organisado (cytoarchitecture) o ang itaas na patong ng utak ay maaaring hindi maayos na nabuo (cortical dysplasia).
• Nawawala o nasira ang corpus callosum: Ito ay parang isang tulay na nagdurugtong sa dalawang panig ng utak . Kung ito ay nawawala o nasira, maaaring magkaroon ng mga problema.
• Paglaki ng mga cavity (ventricles) ng utak na puno ng likido sa apektadong bahagi.

Dahil ang mga bahagi ng utak ay hindi maayos na nabubuo sa ganitong paraan, ang mga seizure ay maaaring madalas na mangyari. Tinatawag din natin itong epilepsy . Kadalasan, ang mga seizure na ito ay mahirap kontrolin gamit ang mga ordinaryong gamot na antiseizure. Kung ang mga seizure ay hindi makontrol gamit ang gamot, maraming bata ang kailangang sumailalim sa operasyon sa utak (epilepsy surgery).

Mayroon bang mga pangunahing uri ng hemimegalencephaly?

Oo, mayroong ilang pangunahing uri ng kondisyong ito:

• Isolated hemimegalencephaly: Nakakaapekto lamang ito sa pinakalabas na patong ng utak ng bata (cerebral cortex). Walang kinalaman ang balat o iba pang mga organo.
• Syndromic hemimegalencephaly: Hindi lamang ang utak ang apektado nito, kundi pati na rin ang balat at ilang iba pang organo ng bata. GayunpamanAng mga sintomas ng balat ay maaaring lumitaw ilang buwan o kahit taon pagkatapos ng kapanganakan. Gayundin, ang isang bahagi ng katawan ng sanggol ay maaaring mas malaki kaysa sa kabila (hemihipertrophy).
• Total hemimegalencephaly: Dito, lumalaki ang cerebellum ng bata at kung minsan maging ang brainstem. Maaari itong mangyari nang paisa-isa o paminsan-minsan lamang.

Ano ang mga sintomas ng kondisyong ito?

Ang unang sintomas na maaaring mapansin mo ay ang pagkakaroon ng "infantile spasms o seizures " ng iyong sanggol. Kadalasan, ang mga ito ay focal seizures. Nangangahulugan ito na isang bahagi lamang ng katawan ng sanggol ang maaaring kumibot.

Ang iba pang mga sintomas na maaaring makita ay kinabibilangan ng:

• Pinalaking ulo (Macrocephaly).
• Hindi pantay na hugis ng ulo.
• Hirap sa mga galaw tulad ng paglalakad at pagtakbo.
• Pamamanhid at panghihina sa isang bahagi ng katawan.
• Mga pagkaantala sa pag-unlad: Nangangahulugan ito ng pagiging huli sa pakikipag-usap, paglalaro, at pag-aaral sa paraang angkop sa kanilang edad.
• Mga kapansanan sa paningin: Halimbawa, kalahati ng nakikitang saklaw ay nawawala kapag tumitingin gamit ang parehong mga mata (hemianopia).

Ano ang sanhi ng hemimegalencephaly?

Sa katunayan, hindi pa rin alam ng mga siyentipiko kung ano ang eksaktong sanhi ng kondisyong ito. Naniniwala ang ilan na ito ay henetiko, ibig sabihin ay sanhi ito ng pagbabago sa DNA ng bata. Ngunit hindi ito namamana. Nangangahulugan ito na mayroon ka ng kondisyon at hindi ito isang bagay na naipapasa mo sa iyong anak.

Malamang, sa bandang ikatlong linggo ng pagbubuntis, isang random, o kusang-loob, na pagbabago sa isa sa mga gene na mahalaga para sa pag-unlad ng utak ang magaganap. Tandaan, ang kondisyong ito ay hindi sanhi ng anumang ginawa mo noong nagbubuntis. Hindi ito kasalanan mo o kasalanan ng ama.

Ano ang mga salik sa panganib na nakakaapekto sa kondisyong ito?

Ang hemimegalencephaly ay maaaring mangyari kasabay ng iba pang mga kondisyong henetiko. Nangangahulugan ito na ang mga batang may mga sumusunod na kondisyon ay nasa mas mataas na panganib na magkaroon ng hemimegalencephaly:

• 'Sindrom ng Epidermal Nevus'
• 'Sindrom ng Klippel-Trenaunay'
• 'Sindrom na McCune-Albright'
• ``Uri ng Neurofibromatosis 1 (NF1)''
• 'Sindrom ng CLOVES'
• 'Sindrom ng Proteus'
• `Hypomelanosis ng Ito`

Paano nasusuri ang hemimegalencephaly?

Para malaman nang sigurado kung ito nga ang kaso, susuriin muna ng doktor ng iyong anak ang iyong anak at tatanungin ka tungkol sa kasaysayan ng kalusugan ng iyong anak. Pagkatapos, maaari nilang gawin ang mga sumusunod na pagsusuri:

• Isang MRI scan ng utak.
• Pagsusuri ng EEG (Electroencephalogram). Sinusukat nito ang aktibidad na elektrikal ng utak.

Gamit ang makabagong teknolohiya ngayon, minsan ay posibleng masuri ang kondisyong ito habang ang sanggol ay nasa sinapupunan pa lamang "habang nagbubuntis." Ginagawa ito sa pamamagitan ng pagsasagawa ng isang espesyal na MRI scan ng utak ng sanggol na tinatawag na "fetal MRI".

Paano ito ginagamot?

Ang pangunahing layunin ng paggamot sa hemimegalencephaly ay ang pagkontrol sa mga seizure. Ang mga seizure na ito ay maaaring magsimula minsan sa murang edad at kadalasang mahirap kontrolin gamit ang gamot (drug-resistant).

Ang kondisyong ito ay maaaring magdulot ng iba't ibang uri ng sumpong. Mahalagang tandaan na ang isang sumpong na nangyayari sa pagkabata, lalo na kung ito ay nagsisimula sa pagkasanggol, ay maaaring magkaroon ng malaking epekto sa pag-unlad ng isang bata. Ang hindi kontroladong mga sumpong ay maaaring malubhang makapinsala sa paglaki at pag-unlad ng isang bata, pati na rin sa umuunlad na utak. Samakatuwid, mahalagang itigil ang sumpong sa lalong madaling panahon.

Ang paggamot para sa mga seizure ay nagsisimula sa gamot na panlaban sa seizure. May ilang mga bata na kayang kontrolin ang kanilang mga seizure habang buhay gamit ang mga gamot na ito. Ngunit marami ang nagkakaroon ng drug-resistant epilepsy. Pagkatapos, isinasagawa ang isang operasyon na tinatawag na hemispherectomy. Kabilang dito ang pag-alis ng apektadong bahagi ng utak ng bata (cerebral cortex) o paghihiwalay nito mula sa kabilang bahagi ng utak.

Kapag isinasagawa ang operasyong ito, minsan itong tinatawag na "functional hemispherectomy." Sa operasyong ito, pinuputol at pinaghihiwalay ng siruhano ang tisyu at mga nerbiyos na nagkokonekta sa isang bahagi ng utak ng bata sa kabila, ngunit ang abnormal na pinalaking bahagi ng utak ay maaaring iwan sa loob ng bungo. Sa isang "anatomical o complete hemispherectomy," ang isang bahagi ng utak ay pinaghihiwalay mula sa kabilang bahagi, na ganap na inaalis ang abnormal na bahagi. Ang operasyong ito ay dapat isagawa ng isang neurosurgeon na may espesyal na pagsasanay sa epilepsy surgery.

Mahirap ba ang operasyon para tanggalin ang kalahati ng utak (hemispherectomy)?

Sa katunayan, ang hemispherectomy ay isang napakahirap na operasyon sa utak. May ilang dahilan kung bakit mas mahirap ang pagsasagawa ng operasyong ito dahil sa kondisyong hemimegalencephaly.

Ang una ay ang mga daluyan ng dugo ay kadalasang matatagpuan sa hindi pangkaraniwang paraan. Samakatuwid, mahirap silang hanapin at putulin sa panahon ng operasyon. Minsan ay maaari itong magdulot ng labis na pagdurugo.

Bukod pa rito, dahil ang buong utak ng isang bata ay may abnormal na hugis, ang mga palatandaan na ginagamit ng isang siruhano upang matukoy ang mga indibidwal na bahagi ng utak ay kadalasang hindi nakikita. Gayundin, ang mga sanggol at maliliit na bata ay maaaring mawalan ng malaking dami ng dugo sa panahon ng operasyong ito. Dapat itong subaybayan nang maingat at dapat palitan ang dugo kung kinakailangan.

Samakatuwid, napakahalaga na ang pangkat medikal na gagamutin ang inyong anak ay isang bihasa at may karanasang pangkat sa operasyong ito. Mas ligtas para sa inyong anak na ipagawa ang operasyong ito sa isang ospital na regular na nagsasagawa ng hemispherectomy para sa mga sanggol na may hemimegalencephaly at may malawak na karanasan sa pamamaraang ito.

Ano ang prognosis para sa isang batang may ganitong kondisyon?

Ang magiging kalagayan ng iyong anak ay higit na nakadepende sa kung gaano kahusay makokontrol ang kanyang kalagayan at kung ang abnormal na pag-unlad ng utak ay nasa isang panig o sa magkabilang panig.

Ang hemimegalencephaly ay isang spectrum condition na nakakaapekto sa bawat bata nang iba. Nangangahulugan ito na ang mga resulta ay maaaring mag-iba nang malaki sa bawat bata.

• Maraming mga bata ang maaaring may ilang antas ng kapansanan sa intelektwal .
• Ang ilang mga batang may mahusay na kontroladong pag-atake ay maaaring may halos normal na katalinuhan.
• Ngunit para sa ibang mga bata, ang mga bagay tulad ng paglalakad, pagsasalita, at intelektwal na pag-unlad ay maaaring malubhang maapektuhan.

Halos lahat ng mga batang may hemimegalencephaly ay nagkakaroon ng panghihina sa isang bahagi ng katawan (hemiparesis) . Ito ay isang uri ng cerebral palsy. Ang ilang mga bata ay maaaring magkaroon ng banayad na panghihina, habang ang iba ay maaaring magkaroon ng matinding panghihina. Ang ilang mga bata ay maaaring may kondisyon na tinatawag na homonymous hemianopsia, kung saan ang kalahati ng kanilang visual field ay nawawala. Maraming mga bata ang nakakalakad at nakakapagsalita, ngunit hindi lahat ng mga bata ay kaya nito. Ang ilang mga bata ay nangangailangan ng mga espesyal na pantulong sa pagpapakain, habang ang iba ay maaaring kumain nang normal.

Natuklasan sa isang kamakailang pag-aaral na pagkatapos ng operasyon:

• Ang pagkahilo ay tuluyang tumigil sa 68% ng mga bata.
• 43% ng mga bata ay may karaniwan o bahagyang kapansanan sa katalinuhan.
• 26% ng mga bata ang nakapagsalita na sa paraang naaangkop sa kanilang edad.
• 21% ng mga bata ang nakapagbasa na sa sapat na antas.

Maaari bang maiwasan ang hemimegalencephaly?

Dahil hindi pa rin alam ng mga siyentipiko kung ano ang eksaktong sanhi ng kondisyong ito, walang paraan upang maiwasan ito.

Paano mo aalagaan ang isang batang may ganitong kondisyon?

Kung ang iyong anak ay may kondisyong Hemimegalencephaly, siyaKailangan ang isang malaking pangkat medikal. Kasama ang pangkat medikal ng iyong anak, maaari kayong bumuo ng isang plano na tutugon sa mga pangangailangan ng iyong anak. Maaaring kabilang sa pangkat medikal ng iyong anak ang:

• Mga Pediatrician
• Mga Neurologist
• Mga Neurosurgeon
• Mga espesyalista sa pag-unlad
• Mga therapist sa pagsasalita, mga occupational therapist, at mga physical therapist
• Iba pang mga tagapagbigay ng pangangalagang pangkalusugan.

Anong mga tanong ang dapat mong itanong sa doktor ng iyong anak?

Kung ang iyong anak ay nasuring may hemimegalencephaly, maaari mong itanong sa doktor ang mga sumusunod:

• Anong uri ng hemimegalencephaly ang mayroon ang aking anak?
• Mayroon pa bang ibang kondisyong medikal ang anak ko?
• Ano ang pinakamahusay na paggamot?
• Ano ang pananaw ng aking anak?
• Ano ang maaari nating gawin upang mabawasan ang kanyang mga sintomas?

Nanay at Tatay, lakasan ninyo ang loob ninyo! (Mensahe para sa Pag-uwi)

Alam namin na ang makita ang iyong anak na may seizure, o ang malaman na mayroon silang kondisyon tulad ng Hemimegalencephaly, ay maaaring maging isang malaking pagkabigla at isang nakakadurog ng pusong karanasan. Ngunit tandaan, hindi ka nag-iisa. Ang medical team na gumagamot sa iyong anak ay kasama mo sa bawat hakbang.

Kung nahihirapan kang makayanan ang sitwasyong ito, tanungin ang iyong doktor tungkol sa mga support group na tumutulong sa mga pamilya ng mga batang may hemimegalencephaly. Ang pakikipag-usap sa mga magulang ng mga batang may ganitong kondisyon ay makakatulong sa iyo na mabawasan ang iyong mga takot at harapin ang kondisyon ng iyong anak. Maaari silang maging isang malaking mapagkukunan ng lakas para sa iyo habang natututo ang iyong anak na mamuhay kasama ang kondisyon.

Hemimegalencephaly , abnormal na pag-unlad ng utak, epilepsy ng sanggol, operasyon sa utak, mga pagkaantala sa pag-unlad, mga kondisyong henetiko, mga sakit sa neurolohikal