Ikaw ba o ang iyong sanggol ay nahihirapang dumugo kahit mula sa isang maliit na hiwa? Pag-usapan natin ang Hemophilia A

Kapag mayroon kang maliit na sugat sa iyong katawan, o kapag nabunot ang iyong ngipin, nagpapatuloy ba ang pagdurugo nang walang tigil? O minsan ba ay mayroon kang mga bughaw na pasa sa iyong katawan nang hindi tumatama kahit saan? Nakakakita ka ba ng mga pasa sa iyong buong katawan, lalo na kapag ang iyong anak ay nagsisimulang gumapang o maglakad? Kung mangyari ang mga bagay na tulad nito, ang sanhi ay maaaring isang kondisyon na tinatawag na hemophilia . Huwag matakot kapag narinig mo ang pangalang ito. Sa pamamagitan ng tamang paggamot , maaari kang mamuhay nang normal at kuntento. Pag-usapan natin ito nang malinaw at simple ngayon.

Sa madaling salita, ano ang Hemophilia A?

Sa madaling salita, ang Hemophilia A ay isang kondisyon kung saan ang ating dugo ay hindi namumuo nang maayos. Karaniwan, kapag tayo ay nasugatan, ang ating dugo ay namumuo upang pigilan ang pagdurugo. Ito ay tinutulungan ng mga espesyal na protina sa ating dugo. Tinatawag natin itong mga "clotting factor."

Ang isang taong may hemophilia A ay hindi nakakagawa ng sapat na clotting factor na Factor VIII . Ang kalubhaan ng sakit ay natutukoy sa antas ng pagbawas ng Factor VIII protein na ito. Alinsunod dito, ito ay nahahati sa tatlong bahagi:

• Banayad na hemophilia: May mga antas ng Factor VIII sa ilang antas.
• Katamtamang hemophilia: Ang mga antas ng Factor VIII ay lubhang mababa.
• Malalang hemophilia: Napakababa o wala ang mga antas ng Factor VIII.

Kadalasan, ito ay isang sakit na napupunta sa mga pamilya. Gayunpaman, sa halos isang-katlo ng mga kaso, ang isang bagong tao ay maaaring magkaroon ng sakit nang walang sinuman sa pamilya ang mayroon nito.

Ano ang sanhi ng hemophilia?

Ito ay isang bagay na minana natin sa pamamagitan ng mga gene. Isipin mo, bawat katangian ng ating katawan ay natutukoy ng mga gene. Ang babae ay may dalawang X chromosome (XX), habang ang lalaki ay may isang X chromosome at isang Y chromosome (XY).

Ang depekto sa gene na nauugnay sa hemophilia ay matatagpuan sa X chromosome .

Kaya, kung ang isang ina ay isang "tagapagdala" ng depektibong gene na ito, kadalasan ay hindi siya nagpapakita ng mga sintomas. Dahil ang kanyang isa pang malusog na X chromosome ay gumagawa ng kinakailangang factor VIII protein. Ngunit kung ang kanyang anak na lalaki ay magmamana ng depektibong X chromosome na ito, ang anak na iyon ay magkakaroon ng hemophilia. Dahil ang isang lalaki ay mayroon lamang isang X chromosome. Dahil dito, ang hemophilia ay mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga babae.

Ano ang mga sintomas ng hemophilia?

Ang mga sintomas ay nakadepende kung ang iyong kondisyon ay banayad, katamtaman, o malala.

Mga babalang senyales ng pagdurugo ng utak

Kung ang isang taong may malalang hemophilia ay matamaan kahit maliit na tama sa ulo, maaaring magkaroon ng pagdurugo sa utak. Ito ay isang seryosong emergency. Kung mayroon kang pinsala sa ulo at alinman sa mga sumusunod na sintomas, tawagan agad ang iyong doktor o pumunta sa pinakamalapit na emergency department (ETU).

• Patuloy na matinding sakit ng ulo
• Pagsusuka
• Madalas na antok o labis na pagkapagod
• Biglaang panghihina o hirap sa paglalakad
• Dobleng paningin
• Mga seizure

Paano matukoy ang sakit?

Kung may miyembro ng pamilya mo na may hemophilia, maaari mong ipasuri ang iyong sanggol para sa sakit habang ikaw ay buntis. Gayunpaman, may ilang mga panganib na kaakibat ng mga pagsusuring ito, kaya dapat mong talakayin ang mga ito sa iyong doktor.

Ang malalang kaso ng hemophilia sa mga bata ay karaniwang nasusuri sa loob ng unang taon ng buhay. Kung ang iyong anak ay nagsimulang gumulong at gumapang at nagsimulang mapansin ang mga nakaumbok na pasa sa kanilang katawan, kausapin ang iyong doktor tungkol dito.

Maaaring itanong sa iyo ng doktor ang mga sumusunod na katanungan:

• Paano nangyari ang mga pasa at pagdurugo na ito?
• Gaano na katagal na ang pagdurugo?
• Mayroon bang mga gamot na maaaring inumin ng mga bata?
• Mayroon ba sa pamilya mo na may problema sa pamumuo ng dugo?

Pagkatapos, ilang pagsusuri sa dugo ang isasagawa upang kumpirmahin ang diagnosis. Maaari ka ring irekomenda sa isang hematologist.

Paano ito ginagamot?

Ang paraan ng paggamot ay nakadepende sa kalubhaan ng sakit, iyong edad, at iyong mga personal na pangangailangan. Ang pangunahing layunin ng paggamot ay palitan ang nawawalang factor VIII protein sa katawan. Ito ay tinatawag na factor replacement therapy . Bagama't hindi nito lubusang napapagaling ang sakit, makakatulong ito sa pagkontrol ng pagdurugo at magbibigay-daan sa iyo na mamuhay nang normal.

Mayroong dalawang uri ng paggamot:

• Prophylactic Therapy: Regular na pag-iniksyon ng factor VIII sa nakatakdang iskedyul upang maiwasan ang pagdurugo, sa halip na maghintay hanggang sa magkaroon ng pagdurugo . Ito ay lalong mahalaga para sa mga taong may malalang hemophilia.
• On-demand Therapy: Pagtanggap lamang ng paggamot kapag may pagdurugo .

Mayroong dalawang uri ng bakuna laban sa factor VIII:

1. Recombinant Factor VIII: Mga salik na ginawa sa laboratoryo gamit ang genetic engineering. Ito ang pinakakaraniwang ginagamit ngayon.

2. Salik VIII na nagmula sa plasma: Salik na nakuha mula sa plasma ng dugo ng tao.

Ang mga taong may mild hanggang moderate hemophilia A ay maaari ring gumamit ng gamot na tinatawag na Desmopressin (DDAVP) . Gumagana ito sa pamamagitan ng paglabas ng nakaimbak na factor VIII sa dugo.

Bukod pa rito, ang mga gamot na iniinom tulad ng Tranexamic Acid, na pumipigil sa pamumuo ng dugo, ay ginagamit din sa mga sitwasyon tulad ng pagbunot ng ngipin.

Paano mo pinamamahalaan ang pang-araw-araw na buhay?

Kapag nabubuhay na may hemophilia, kailangan mong mas isipin ang tungkol sa kaligtasan.

• Maging aktibo: Ang ehersisyo ay nagpapalakas ng mga kalamnan. Ang malalakas na kalamnan ay nagbibigay ng mahusay na proteksyon para sa mga kasukasuan. Gayunpaman, iwasan ang mga isport na may kontak tulad ng rugby at boxing. Ang paglangoy, paglalakad, at pagbibisikleta (na may helmet) ay magagandang opsyon. Kausapin ang iyong doktor tungkol sa kung anong mga aktibidad ang angkop para sa iyo.
• Protektahan ang mga bata: Kung mayroon kang maliit na bata, magsuot ng mga knee pad, elbow pad, at helmet kapag naglalaro. Protektahan ang iyong sarili mula sa mga matutulis na muwebles sa iyong tahanan.
• Kalusugan ng ngipin:Panatilihin ang maayos na kalinisan ng ngipin. Magsipilyo araw-araw. Makakatulong ito na mabawasan ang pangangailangan para sa pagbunot ng ngipin at mga pangunahing paggamot sa ngipin. Bago ka pumunta sa dentista, siguraduhing sabihin sa kanya na mayroon kang hemophilia.
• Mga gamot na hindi dapat inumin: Ang mga painkiller tulad ng aspirin at NSAID (hal., ibuprofen, diclofenac) ay maaaring lalong pumigil sa pamumuo ng dugo. Huwag uminom ng anumang gamot nang hindi kumukunsulta sa iyong doktor.