Pakiramdam mo rin ba ay namamanhid ang iyong mga binti? Maaaring ito ay Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)!

Minsan ba ay pakiramdam mo ay nanghihina ang iyong mga binti, nahihirapan kang bumangon mula sa upuan, nakakaramdam ka ba ng pagod kapag umaakyat ka sa hagdan? O nakakaramdam ka ba ng pagod na may mga sintomas tulad ng mabigat na talukap ng mata, tuyong bibig, at dobleng paningin? Maaaring hindi lamang ito basta pagkapagod. Ngayon ay pag-uusapan natin ang isang kondisyon na maaaring hindi mo pa naririnig, ngunit napakahalagang malaman, ang Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome, o "(LEMS)" kung tawagin natin ito sa madaling salita.

Ano ang Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)?

Sa madaling salita, ang Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) ay isang autoimmune disorder. Ngayon, maaaring nagtataka ka kung ano ang isang autoimmune disorder. Ang ating mga katawan ay may immune system. Ito ang nagpoprotekta sa atin sa pamamagitan ng paglaban sa mga mikrobyong nagdudulot ng sakit mula sa labas. Parang hukbo sa ating bansa. Ngunit kung minsan ang immune system na ito ay nagkakamali. Pagkatapos ay sinisimulan nitong atakehin ang ating sariling malulusog na selula. Iyan ang nangyayari sa LEMS.

Sa `(LEMS)` na ito, inaatake ng ating immune system ang koneksyon sa pagitan ng ating mga motor nerve at kalamnan . Para maging tumpak, ang koneksyon na ito ay tinatawag na `neuromuscular junction`. Kapag nasira ang junction na ito, ang pagpapadala ng mga mensahe mula sa mga nerve patungo sa mga kalamnan ay napipinsala. Dito nangyayari ang panghihina ng kalamnan.

Ang kahinaang ito ay karaniwang nagsisimula sa iyong mga hita sa itaas , ngunit maaari itong unti-unting kumalat sa iyong mga braso, paghinga, paglunok, at mga kalamnan sa pagsasalita.

Sino ang mas malamang na magkaroon ng ganitong `(LEMS)`?

May dalawang pangunahing grupo na bumubuo sa `(LEMS)`.

1. Kaugnay ng kanser: Humigit-kumulang 60% ng mga taong may LEMS ay may ilang uri ng kanser. Ang pinakakaraniwang uri ay ang small-cell lung cancer . Nakakagulat na kung minsan ang mga sintomas ng LEMS ay maaaring lumitaw ilang buwan o kahit taon bago pa man lumala ang kanser. Karamihan sa mga taong ito ay higit sa edad na 60, mga lalaki, at gumamit ng mga produktong tabako.

2. Walang kanser: Ang iba pang 40% ng mga taong may LEMS ay walang natukoy na kanser. Ang mga taong ito ay karaniwang nasusuri sa edad na 35 at muli sa edad na 60.

Ang LEMS ay isang napakabihirang kondisyon sa mga bata.

Ang small cell lung cancer (LEMS) lang ba ang nauugnay dito?

Hindi. Ang small-cell lung cancer ang pinakakaraniwang uri ng kanser, ngunit ang iba pang uri ng kanser ay maaari ring maiugnay sa LEMS. Kabilang sa mga halimbawa ang kanser sa prostate, thymoma, at mga lymphoproliferative disorder. Dahil ang mga sintomas ng LEMS ay maaaring lumitaw bago pa man lumitaw ang mga sintomas ng kanser, mahalagang magkaroon ng mga tamang pagsusuri upang masuri ang kanser kung ikaw ay masuri ng iyong doktor na may LEMS.

Ang LEMS ba ay sanhi ng mga pagbabago sa henetiko?

Naniniwala ang mga siyentipiko na ang mga sakit na autoimmune sa pangkalahatan ay maaaring may ilang genetic link. Dahil ang LEMS ay isa ring autoimmune disease, posible na mayroon din itong genetic na impluwensya, ngunit hindi pa ito lubos na nauunawaan.

Gaano kadalas ang `(LEMS)`?

Ang LEMS ay isang napakabihirang sakit . Tinatayang ang kondisyong ito ay nakakaapekto sa humigit-kumulang 2.8 milyong tao sa buong mundo. Sa Estados Unidos, mayroong humigit-kumulang 400 na naiulat na kaso ng LEMS. Bagama't walang eksaktong estadistika kung gaano karaming tao ang mayroon sa ating bansa, malinaw na ito ay isang pambihirang kondisyon.

Ano ang mga sintomas ng `(LEMS)`?

Tingnan natin isa-isa ang mga sintomas ng `(LEMS)`. Hindi lahat ng sintomas na ito ay nangyayari nang sabay-sabay sa lahat, ang ilang sintomas ay maaaring lumitaw nang mas maaga, ang ilan ay maaaring lumitaw nang mas huli.

• Panghihina at pagkapagod ng kalamnan: lalo na sa itaas na bahagi ng mga binti.
• Hirap sa paglalakad: Hirap sa pag-akyat sa hagdan o pagtayo mula sa upuan.
• Pananakit o paninigas ng kalamnan.
• Pakiramdam ng pamamanhid sa mga paa't kamay.
• Mga talukap ng mata na nalalaylay (ptosis): Ito ay maaaring magmukhang antok.
• Nakakakita ng dalawang bagay nang sabay-sabay (diplopia).
• Tuyong bibig at mga mata (xerostomia): nabawasang paglalaway, nabawasang luha sa mga mata.
• Pagtitibi.
• Nabawasan ang pagpapawis.
• Pagbaba ng timbang.
• Hirap sa pag-ihi.
• Erectile dysfunction sa mga lalaki.
• Hirap sa pagsasalita (dysarthria) at hirap sa paglunok (dysphagia): Ito ay karaniwang mga sintomas na nabubuo sa kalaunan ng sakit.
• Hirap sa paghinga (dyspnea) at paghihirap sa paghinga: Ito rin ay isang bihira at malalang sintomas na maaaring mangyari sa mga huling yugto ng sakit.

Mahalaga: Kung mayroon kang isa o higit pa sa mga sintomas na ito, huwag ipagpalagay na ito ay LEMS. Gayunpaman, kung magpapatuloy ang mga sintomas na ito, makabubuting humingi ng medikal na payo.

Paano karaniwang lumilitaw at umuunlad ang LEMS?

Karaniwang unang naaapektuhan ng LEMS ang mga kalamnan ng hita . Pagkatapos, maaari nitong maapektuhan ang mga kalamnan ng balikat, ang mga kalamnan ng braso at binti, ang mga kalamnan na tumutulong sa pagsasalita at paglunok, at ang mga kalamnan ng mata.

Sa mga unang bahagi ng sakit, maaaring mahirapan kang bumangon mula sa upuan, umakyat sa hagdan o burol, o gumawa ng mabibigat na trabaho na nangangailangan ng paggamit ng iyong mga binti.

Karaniwang mabagal na nabubuo ang mga sintomas, sa loob ng ilang linggo hanggang ilang buwan . Gayunpaman, kung mayroon kang LEMS na may kanser, maaaring mas mabilis na umunlad ang mga sintomas.

Ano ang sanhi ng LEMS?

Gaya ng napag-usapan na natin dati, ang LEMS ay isang sakit na autoimmune . Nangangahulugan ito na ang sariling mga depensa ng iyong katawan (mga antibody) ay umaatake sa sarili mong malulusog na tisyu. Sa LEMS, inaatake ng mga antibody na ito ang lugar kung saan nagtatagpo ang mga nerve cell at muscle fiber, na tinatawag na neuromuscular junction. Sa partikular, inaatake nila ang mga calcium channel doon. Ang mga calcium channel na ito ay mahalaga para sa pagdaan ng mga mensahe ng nerve.

Isipin ito na parang isang hanay ng mga domino. Ang pag-atakeng ito ay nagsisimula ng sunod-sunod na mga pangyayari:

1. Ang mga antibody ay nagbibigkis sa mga calcium channel sa mga dulo ng mga nerve cell at hinaharangan ang mga ito.

2. Kapag nababawasan ang mga calcium channel, nababawasan din ang dami ng acetylcholine, isang neurotransmitter, na inilalabas. Ang acetylcholine na ito ay isang kemikal na mahalaga para sa paggana ng kalamnan.

3. Kapag hindi sapat ang inilalabas na acetylcholine, ang mga "mensahe" papunta sa mga hibla ng kalamnan ay hindi nakakarating nang maayos. Kung gayon, hindi maaaring gumana nang lubusan ang iyong mga kalamnan.

4. Dahil dito, ang mga kalamnan ay hindi gumagana nang normal, na nagreresulta sa panghihina.

Narito kung paano nagkakaroon ng LEMS ang mga taong may small-cell lung cancer: Kapag mayroon kang kanser sa iyong katawan, ang mga antibodies ay nakakatanggap ng senyales na "makipagdigma." Ngunit sa halip na atakihin ang mga cancer cells (partikular, ang mga calcium channel sa ibabaw ng mga cancer cells), nagkakamali ang mga antibodies na ito sa pag-atake sa mga calcium channel sa mga dulo ng mga nerve cells. Pagkatapos ay nangyayari ang parehong kadena ng mga pangyayari.

Naniniwala ang mga siyentipiko na ang sanhi ng LEMS sa mga taong walang kanser sa baga ay isang malfunction lamang ng immune system. Ngunit hindi pa malinaw kung bakit ito nangyayari.

Paano matukoy ang `(LEMS)`?

Ang unang hakbang sa pag-diagnose ng LEMS ay ang maingat na pagsusuri sa iyo ng iyong doktor. Kadalasan, kakailanganin nito ang isang neurologist, o isang doktor na dalubhasa sa mga sakit ng nerbiyos at kalamnan. Bahagi ng prosesong ito ang pagtatanong tungkol sa iyong mga sintomas, iyong medikal na kasaysayan, at anumang gamot na iyong iniinom. Isinasagawa ang isang detalyadong pagsusuri sa neurological upang maghanap ng mga pattern ng panghihina at mga palatandaan na naaayon sa LEMS.

Ang susunod na hakbang ay ang pagsubok. Kasama sa mga pagsubok para sa `(LEMS)` ang:

• Pagsusuri ng dugo: Matutukoy nito kung mayroon kang mga anti-calcium channel antibodies sa iyong dugo. Humigit-kumulang 85% ng mga taong may LEMS ay mayroong mga antibodies na ito sa kanilang dugo.
• Electromyography (EMG): Sinusuri ng pagsusuring ito kung gaano kahusay ang pagtutulungan ng iyong mga kalamnan at nerbiyos. Sa LEMS, ang pagsusuring EMG ay may mga tiyak na natuklasan, kaya makakatulong ito na kumpirmahin ang diagnosis.
• X-ray ng baga `(X-ray)` o CT scan `(CT scan)` o MRI scan `(MRI)` (ng dibdib): Dahil ang isang kondisyong tinatawag na `(LEMS)` ay maaaring magkaroon sa mga taong may small cell lung cancer, ang mga pagsusuring ito ay naghahanap ng mga senyales ng kanser sa baga.

Ang mga sintomas ng LEMS ay maaaring magsimula ilang buwan hanggang anim na taon bago pa man lumala ang kanser. Samakatuwid, pagkatapos masuri ang LEMS, dapat kang sumailalim sa mga screening para sa kanser bawat tatlo hanggang anim na buwan sa loob ng hindi bababa sa dalawang taon. Magrerekomenda ang iyong doktor ng iskedyul ng screening na tama para sa iyo.

Paano ginagamot ang LEMS?

Mayroong ilang mga paggamot para sa LEMS.

• Paggamot sa pinagbabatayang kanser: Kung ang LEMS ay may kaugnayan sa isang kanser, tulad ng small cell lung cancer, ang paggamot sa kanser na iyon ay maaari ring makabawas sa mga sintomas ng LEMS. Ang mga paggamot sa kanser ay maaaring kabilang ang chemotherapy, radiation therapy, at/o operasyon. Depende ito sa uri ng kanser at sa mga rekomendasyon ng iyong doktor.
• Mga partikular na paggamot para sa (LEMS): Kabilang dito ang mga gamot na nagpapagaan ng mga sintomas at mga gamot na kumokontrol sa immune system.

Paggamot para sa mga sintomas

• Amifampridine (Firdapse®), Guanidine: Ang mga gamot na ito ay nagpapalakas ng kalamnan. Pinapataas nito ang paglabas ng neurotransmitter acetylcholine sa neuromuscular junction, na nagpapabuti sa mga signal sa mga kalamnan.
• Pyridostigmine (Pyridostigmine - Mestinon®): Gumagana ang Pyridostigmine sa pamamagitan ng pagpigil sa pagkasira ng acetylcholine sa neuromuscular junction. Pinapataas din nito ang acetylcholine signaling at pinapabuti ang lakas ng kalamnan. Ang Pyridostigmine ay minsan ibinibigay kasama ng amifampridine upang mapabuti ang paggana ng kalamnan at gamutin ang mga sintomas ng LEMS tulad ng tuyong bibig, tuyong mata, paninigas ng dumi, sexual dysfunction, at pagbaba ng pagpapawis. Gayunpaman, ang paggamit ng pyridostigmine para sa LEMS ay isang off-label na paggamit, ibig sabihin ay hindi inaprubahan ng U.S. Food and Drug Administration (FDA) ang gamot para sa kondisyong ito.

Paggamot na nagpapabago ng immune system

• Mga immunosuppressant:Ang mga gamot na ito ay nakakatulong upang pigilan o kontrolin ang tungkulin ng "depensa" ng iyong immune system. Maaaring magreseta ang iyong doktor ng mga gamot na ito kung ang ibang mga gamot ay hindi nakakontrol sa iyong mga sintomas. Halimbawa, ang isang gamot na tinatawag na prednisone ay maaaring ibigay nang mayroon o walang azathioprine o cyclosporine.
• Pagpapalit ng plasma: Sa pamamaraang ito, pinaghihiwalay ng isang makina ang likidong bahagi ng iyong dugo (plasma) mula sa mga selula ng dugo. Ang iyong mga antibody ay nasa plasma na ito. Pagkatapos ng paghihiwalay, ang dugo ay ibinabalik sa iyong katawan. Maaaring isaalang-alang ng iyong doktor ang paggamot na ito kung mayroon kang malalang sintomas at nangangailangan ng agarang paggamot.
• Mga Immunoglobulin: Para sa ilang mga tao, ang paggamot na may mataas na dosis ng immunoglobulin ay maaaring makatulong na maiwasan ang paglala ng sakit.

Maaari bang maiwasan ang LEMS?

Ang eksaktong sanhi ng LEMS ay hindi pa lubos na nauunawaan, kaya hindi pa alam kung mayroong paraan upang maiwasan ang sakit.

Gayunpaman, dahil maaaring magkaroon ng LEMS sa mga taong may kanser sa baga, makakatulong kang maiwasan ang kanser sa baga sa pamamagitan ng:

• Huwag manigarilyo. Kung gumagamit ka ng mga produktong tabako, humingi ng tulong sa iyong doktor para huminto.
• Iwasan ang paninigarilyo mula sa ibang tao.
• Suriin ang iyong bahay para sa radon gas. Ang matagalang pagkakalantad sa radon gas ay maaaring magpataas ng iyong panganib sa kanser sa baga.

Maaari ka ring gumawa ng mga hakbang upang mapanatili ang isang malusog na pamumuhay:

• Kumain ng mas maraming prutas at gulay. Sundin ang Mediterranean o DASH diet.
• Panatilihin ang malusog na timbang.
• Mag-ehersisyo ayon sa payo ng iyong doktor.
• Magkaroon ng sapat na tulog - karaniwan ay pito hanggang siyam na oras.
• Bawasan ang iyong stress. Maaaring palalain ng stress ang mga sintomas.
• Iwasan ang pagligo sa mainit na tubig. Maaaring palalain ng init ang mga sintomas ng LEMS.
• Regular na magpatingin sa iyong doktor, at ipaalam agad sa kanila kung may mga pagbabago sa iyong kalusugan o kung makakaranas ka ng mga bagong sintomas.

Maaari bang tuluyang magamot ang LEMS?

Sa kasamaang palad, walang lunas para sa LEMS. Ang paggamot sa pinagbabatayang kanser na nauugnay sa LEMS ay naipakita na nagpapabuti sa mga sintomas ng LEMS. Ang mga immunosuppressive na gamot ay makakatulong na makontrol ang autoimmune attack, at mayroon ding mga paggamot na makakatulong na mapawi ang mga sintomas sa pamamagitan ng pagpapataas ng dami ng acetylcholine sa mga nerve endings at pagpapabuti ng lakas ng kalamnan.

Kung mayroon kang LEMS na walang kanser, maaari mong asahan ang isang normal na inaasahang haba ng buhay. Kung mayroon kang LEMS at kanser, ang iyong mga sintomas ay maaaring bumuti sa paglipas ng panahon (bagaman hindi ganap) kung ang kanser ay matutukoy at mapamahalaan nang maaga.

Ang iyong kalidad ng buhay ay higit na nakasalalay sa kalubhaan ng iyong mga sintomas.

Kailan ako dapat makipag-ugnayan sa aking doktor kung mayroon akong `(LEMS)`?

Kung may pagbabago sa iyong kalusugan, o kung lumala ang iyong mga sintomas, makipag-ugnayan sa iyong doktor anumang oras . Huwag matakot, huwag mag-panic. Nandito ang mga doktor upang tulungan ka.

Ano ang pagkakaiba ng `(LEMS)` at `(Myasthenia Gravis - MG)`?

Ang Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) at myasthenia gravis (MG) ay may ilang magkakatulad na sintomas. Parehong nagdudulot ng panghihina at pagkapagod ng kalamnan.

Gayunpaman, ang myasthenia gravis (MG) ay karaniwang unang nakakaapekto sa mga kalamnan sa paligid ng iyong mga mata at mga kalamnan na ginagamit sa paglunok. Kalaunan, maaari itong makaapekto sa mas pangkalahatang mga kalamnan, kabilang ang mga kalamnan sa paghinga at mga kalamnan ng mga paa't kamay.

Karaniwang nagsisimula ang LEMS sa panghihina sa iyong mga hita sa itaas, pagkatapos ay umaabot sa iyong mga braso. Maaari ring magdulot ang LEMS ng panghihina sa iyong mga kalamnan sa mata, ngunit kadalasan ay mas banayad ito kaysa sa myasthenia gravis (MG).

Sa myasthenia gravis (MG), ang matinding panghihina ng mga kalamnan sa paghinga (ang mga kalamnan na tumutulong sa iyong paghinga) ay maaaring nakamamatay. Ito ay bibihira sa LEMS.

Ang mga taong may myasthenia gravis (MG) ay karaniwang hindi nagpapakita ng maraming sintomas ng autonomic nervous system dysfunction (hal., tuyong mata, tuyong bibig, paninigas ng dumi, pagbaba ng pagpapawis, at sexual dysfunction). Sa kabaligtaran, ang mga taong may LEMS ay kadalasang may ganitong mga reklamo, at ang mga sintomas na ito ay minsan nakakatulong upang mapag-iba ang dalawang sakit.

Panghuli, mga bagay na dapat tandaan (Mensahe para sa Pag-uwi)

Malamang na naiintindihan mo na ngayon na ang Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) ay isang sakit na dulot ng sobrang aktibong immune system. Ang iyong mga nerve cell ay hindi nagpapadala ng sapat na mensahe sa mga fibers ng iyong kalamnan upang "magkontrata." Ang resulta ay panghihina ng kalamnan at iba pang mga sintomas.

Tandaan, humigit-kumulang 60% ng mga taong may LEMS ay may small-cell lung cancer. Kung mayroon kang LEMS ngunit walang kanser, siguraduhing ikaw at ang iyong doktor ay sumailalim sa mga screening ng kanser bawat ilang buwan sa loob ng hindi bababa sa dalawang taon pagkatapos ma-diagnose.

May mga paggamot. Kabilang dito ang paggamot sa kanser kung ito ay naroroon, pati na rin ang pag-inom ng mga gamot na nagpapabuti sa komunikasyon ng mga selula ng nerbiyos at hibla ng kalamnan. Ang pagpapabuti ng komunikasyon ay maaaring magpabuti sa lakas ng kalamnan at iba pang mga sintomas.

Umaasa ako na ang impormasyong ito ay kapaki-pakinabang sa iyo.Laging tandaan, kung mayroon kang anumang alalahanin sa kalusugan, makabubuting makipag-usap sa isang maalam na doktor tungkol dito.

Lambert -Eaton myasthenic syndrome, LEMS, mga sakit na autoimmune, panghihina ng kalamnan, kanser sa small cell lung, neuromuscular junction, acetylcholine