Isang bihirang kondisyon na nakakaapekto sa utak: Alam mo ba ang tungkol sa PML? (Progressive Multifocal Leukoencephalopathy - PML)

Nakarinig ka na ba ng kondisyong tinatawag na PML (Progressive Multifocal Leukoencephalopathy)? Maaaring hindi ka pamilyar sa pangalang ito. Ang dahilan ay ang PML ay isang napakabihirang impeksyon na nakakaapekto sa ating utak. Ang nangyayari dito ay ang mga selula na gumagawa ng myelin, isang pananggalang na pantakip sa paligid ng mga selula ng nerbiyos sa ating utak, ay unti-unting nasisira. Ang Myelin ay isang sangkap na parang langis. Ito ang nagpoprotekta sa mga neuron sa utak at spinal cord (ating central nervous system). Kaya kapag nawala ang myelin na ito, ang puting bagay sa utak ay nasisira.

Ano ang ibig sabihin ng pangalang PML?

Ngayon, tingnan natin kung ano ang ibig sabihin ng mga letra sa pangalang PML. Ang pag-unawa rito ay magbibigay sa iyo ng pangkalahatang ideya ng sakit.

• P — Progresibo: Nangangahulugan ito na ang sakit ay unti-unting lumalala . Nangangahulugan ito na ang mga sintomas ay maaaring lumala sa paglipas ng panahon.
• M — Multifocal: Nangangahulugan ito na ang sakit ay hindi limitado sa iisang bahagi ng utak, kundi nakakaapekto sa maraming bahagi . Parang may maliliit na sugat sa maraming bahagi ng utak.
• L — Leukoencephalopathy: Medyo kumplikado ang tunog ng salitang ito, hindi ba? Sa madaling salita, nangangahulugan ito na ang sakit ay pangunahing nakakaapekto sa myelin, o puting materya, sa utak .

Kaya, ang PML ay nagdudulot ng pinsala sa utak. Ang pinsalang ito ay maaaring humantong sa iba't ibang problema sa neurolohikal. Halimbawa, kapansanan sa pag-iisip, mga problema sa paningin, at kahirapan sa paglalakad. Dahil ang PML ay isang progresibong sakit, maaari itong lumala sa paglipas ng panahon. Gayunpaman, para sa ilang mga tao, ang maagang paggamot ay maaaring makapagpabagal sa paglala ng sakit.

Ano ang mga unang sintomas ng PML?

Para sa maraming tao, ang mga sintomas ng PML ay nagsisimula nang hindi gaanong halata. Gayundin, ang mga sintomas ay maaaring mag-iba depende sa kung aling bahagi ng utak ang apektado ng impeksyon. Isipin ito tulad ng kapag ang isang sanga ng puno ay namatay, lahat ng iba pang mga function sa sanga na iyon ay humihinto sa paggana.

Ang mga unang sintomas ng PML ay maaaring kabilang ang:

• Kakulangan ng koordinasyon o kawalang-sigla
• Hirap sa pagsasalita o pag-iisip
• Pakiramdam ng panghihina sa katawan

Habang lumalala ang impeksyon, maaari ka ring makaranas ng mga sintomas tulad ng:

• Dementia, pagkawala ng memorya
• Pagkawala ng pananalita
• Pagkawala ng paningin
• Mga pagbabago sa pag-uugali at personalidad

Ang ilang mga tao ay maaari ring makaranas ng sakit ng ulo o mga seizure, ngunit ito ay bibihira. Sa kasamaang palad, ang PML ay karaniwang lumalala sa paglipas ng panahon, atKadalasan ay maaari itong ikamatay. Gayunpaman, maaaring mag-iba ang mga resulta depende sa pinagbabatayan na kondisyong medikal ng pasyente at tugon sa paggamot.

Ano ang sanhi ng PML?

Ang PML ay sanhi ng isang virus na tinatawag na JC virus (JCV) . Ang virus ay ipinangalan sa unang letra ng pangalan ng taong unang nahawahan ng virus (John Cunningham). Ang virus na ito ay kilala rin bilang human polyomavirus 2.

Nakakagulat na humigit-kumulang 85% ng mga nasa hustong gulang ay mayroong JC virus sa kanilang mga katawan. Ngunit hindi pa rin sigurado ang mga eksperto kung paano naisasalin ang virus sa mga tao. May ilang ebidensya na maaaring makuha ito ng mga bata sa pamamagitan ng pagkain o tubig. Natuklasan din ang virus sa mga pagsusuri sa ihi. Kaya, posible na maaari itong maisalin sa pamamagitan ng kontaminasyon ng ihi at bibig.

Gayunpaman, bagama't maraming tao ang may JC virus sa kanilang mga katawan, hindi ito nagiging aktibo, ito ay natutulog lamang. Samakatuwid, walang mga sintomas na lumilitaw. Gayunpaman, sa isang taong may mahinang immune system, ang virus na ito ay maaaring maging aktibo sa katawan at maging PML. Ito ay parang isang natutulog na kaaway na nagigising at umaatake sa atin kapag tayo ay mahina.

Sino ang pinakamapanganib na magkaroon ng sakit na ito?

Ang PML ay karaniwang nangyayari lamang sa mga taong may mahinang sistemang immune. Maaari ka ring nasa panganib na magkaroon ng sakit na ito kung mayroon kang alinman sa mga sumusunod na kondisyon:

• Impeksyon ng HIV/AIDS
• Mga kanser sa dugo at utak ng buto, halimbawa, leukemia
• Kanser ng lymphatic system, halimbawa, lymphoma o Hodgkin disease
• Mga sakit na autoimmune, tulad ng rheumatoid arthritis, multiple sclerosis (MS), o lupus

Gayundin, kung ikaw ay isang organ donor recipient at umiinom ng mga gamot na immunosuppressant upang maiwasan ang pagtanggi ng iyong katawan sa organ, maaari ka ring nasa panganib.

Paano sinusuri ng mga doktor ang PML?

Susuriin ka muna ng iyong doktor at pakikinggan nang mabuti ang iyong mga sintomas. Pagkatapos, maaari nilang kumpirmahin ang PML sa pamamagitan ng paggawa ng ilang mga pagsusuri na sumusuri sa iyong utak at spinal cord. Maaaring kailanganin mong sumailalim sa mga pagsusuri tulad ng mga ito:

• MRI scan ng utak: Maaari nitong kunan ng litrato ang mga sugat sa puting materya ng utak. Para itong kamerang tumitingin sa loob ng utak.
• Spinal tap/lumbar puncture: Ito ay nagsasangkot ng pagkuha ng isang maliit na sample ng iyong cerebrospinal fluid (CSF), ang likido na nakapalibot sa iyong utak at spinal cord. Maaari nitong suriin ang presensya ng JC virus.
• Biopsy sa utak: Bihirang gawin ito. Ginagawa lamang ito kapag mahirap kumpirmahin ang diagnosis.

Paano ginagamot ang PML?

Ang pangunahing pokus ng paggamot sa PML ay ang pagpapalakas ng iyong immune system. Tandaan, ang mga sakit ay nangyayari kapag humihina ang mga depensa ng ating katawan. Kaya, ang pinakamahalagang bagay ay palakasin muli ang depensang iyon.

• Halimbawa, kung mayroon kang AIDS, maaari kang bigyan ng antiretroviral therapy (ART) . Ang mga gamot na ito ay gumagana sa pamamagitan ng pagbabawas ng dami ng HIV sa iyong katawan. Ang paggamot na ito ay makakatulong sa iyong immune system na gumana sa ilang antas.
• Maaari ring makinabang ang ilang tao sa isang paggamot na tinatawag na plasma exchange . Inaalis ng paggamot na ito ang ilan sa mga gamot na immunosuppressant sa iyong dugo. Makakatulong din ang paggamot na ito sa iyong immune system na labanan ang JC virus sa pamamagitan ng pagpapalakas ng paggana nito.

Kasalukuyang sinusubukan ng mga siyentipiko ang ilang mga bagong gamot upang gamutin ang PML. Nagbigay ang US Food and Drug Administration (FDA) ng espesyal na pahintulot para sa ilang mga tao na gamitin ang mga gamot na ito, ngunit magkahalo ang mga resulta.

Kailan ako dapat magpatingin sa doktor?

Kung alam mong mahina ang iyong immune system at pakiramdam mo ay unti-unti kang nagkakaroon ng mga sintomas na sa tingin mo ay maaaring may kaugnayan sa Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML), napakahalagang magpatingin agad sa doktor at magpa-check up.

Anong mga tanong ang dapat kong itanong sa aking doktor?

Kapag nagpatingin ka sa iyong doktor, maaari kang magtanong ng mga sumusunod:

• Ano ang aking panganib na magkaroon ng PML?
• Mayroon ba akong magagawa para mabawasan ang panganib na ito?
• Anong mga sintomas ang dapat kong bantayan sa PML?
• Ano ang mga panganib ng pag-inom ng mga gamot na immunosuppressant?
• Mayroon bang ibang mga paggamot para sa aking kondisyon?
• Ano ang mga panganib at benepisyo ng mga kasalukuyang paggamot?

Sa pamamagitan ng pagtatanong ng mga tanong na ito, mas mauunawaan mo ang sakit at ang paggamot nito.

Ano ang inaasahang haba ng buhay ng isang pasyenteng may PML?

Ito ay isang napakahirap na paksang pag-usapan. Ang PML ay isang progresibong sakit. Nangangahulugan ito na ang mga sintomas ay lumalala sa paglipas ng panahon. Ang inaasahang haba ng buhay ng isang taong may PML ay nakadepende sa kalubhaan ng impeksyon at sa paggamot na kanilang natatanggap. Sa pagitan ng 30% at 50% ng mga tao ay namamatay sa loob ng unang ilang buwan pagkatapos ng diagnosis. Ang mga taong nabubuhay nang mas matagal ay patuloy na nakakaranas ng mga sintomas, at ang mga sintomas na iyon ay lumalala. Ang mga sintomas na ito ay maaaring humantong sa mga malubhang problema, tulad ng pagkawala ng pagsasalita at pagkawala ng paningin.

Gayunpaman, ipinakita ng mga bagong pag-aaral na ang isang maliit na bilang ng mga taong may PML na nahawaan ng HIV ay maaaring magpatatag ng kanilang sakit at mabuhay nang mas matagal. Bago dumating ang antiretroviral therapy (ART) upang gamutin ang impeksyon ng HIV, 10% lamang ng mga taong may PML ang nakaligtas nang higit sa isang taon. Ngayon, sa pamamagitan ng ART, ang isang-taong survival rate ay tumaas sa 50%. Sa ilang mga kaso, makakatulong ang ART sa immune system na labanan ang JC virus.

Posible bang tuluyang gumaling mula sa PML?

Ang mga taong nagkakaroon ng PML habang umiinom ng mga gamot na immunosuppressant ay maaaring gumaling pagkatapos ihinto ang mga gamot. Ang mga taong matagumpay na nagamot gamit ang ART ay maaari ring gumaling mula sa PML. Gayunpaman, 80% ng mga taong nakaligtas sa PML ay hindi na bumabalik ang kanilang mga sintomas. Ito ay dahil ang bagong myelin ay hindi nalilikha sa mga nasirang bahagi. Karaniwan ang permanenteng pinsala sa neurological. Gayunpaman, ang ilang mga tao ay maaaring mabuhay nang hanggang 15 taon pagkatapos mawala ang PML.

Ano ang mga inaasahan para sa mga sumasailalim sa plasma exchange?

Kung ang iyong mga sintomas ng PML ay nagsimula dahil sa isang gamot na immunosuppressant, maaaring mawala ang iyong mga sintomas kapag itinigil mo ang pag-inom ng gamot na iyon. Maaari ka ring sumailalim sa plasma exchange upang maalis ang ilan sa mga gamot na immunosuppressant sa iyong katawan. Ang layunin ng plasma exchange ay palakasin ang iyong immune system. Para sa ilang mga tao, ang plasma exchange ay maaaring makapagpabagal sa paglala ng PML at pahabain ang buhay. Gayunpaman, ang mga benepisyo nito ay hindi pa lubos na nauunawaan.

Maraming tao ang maaaring patuloy na makaranas ng mga sintomas ng PML pagkatapos ihinto ang isang gamot o pagkatapos makatanggap ng plasma exchange. Ang iba ay maaaring magkaroon ng mga problema sa neurological. Mayroon ding iba pang mga panganib ng paghinto ng isang gamot. Kaya, mahalagang makipag-usap sa iyong doktor kapag gumagawa ng mga desisyon tungkol sa iyong mga gamot.

Paano ko malalaman kung nasa panganib ako na magkaroon ng Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML)?

Kung mayroon kang kondisyong medikal na nagpapahina sa iyong immune system, tanungin ang iyong doktor tungkol sa iyong panganib na magkaroon ng PML.

Pinapataas ba ng ibang mga kondisyong medikal ang aking panganib na magkaroon ng PML?

Ang mga taong may mga sakit tulad ng multiple sclerosis (MS) o Crohn's disease ay dapat ding magpa-blood test upang suriin ang mga kondisyon tulad ng HIV na nagpapataas ng panganib ng impeksyon ng JC virus.

Kadalasang nagrereseta ang mga doktor ng gamot na tinatawag na Natalizumab (Tysabri®) upang gamutin ang MS o Crohn's disease. Maaaring mapataas ng gamot na ito ang panganib na magkaroon ng PML.

Kahit na mayroon kang inactive na JC virus at walang sintomas, maaari ka pa ring uminom ng natalizumab. Gayunpaman, mahalagang kausapin ang iyong doktor tungkol sa mga panganib at benepisyo nito.

Panghuli, mga bagay na dapat tandaan (Mensahe para sa Pag-uwi)

Ang Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML) ay isang bihirang impeksyon sa utak na dulot ng muling pag-aktibo ng JC virus. Karamihan sa mga tao ay may natutulog na JC virus sa kanilang mga katawan. Hindi ito nagdudulot ng anumang pinsala sa mga taong walang mahinang immune system.

Kung mahina ang iyong immune system, mahalagang malaman ang mga sintomas ng PML at makipagtulungan sa iyong doktor upang gawin ito.

Karaniwang lumalala ang sakit na ito sa paglipas ng panahon. Gayunpaman, may mga paggamot na makakatulong na mapabagal ang paglala ng sakit at pahabain ang iyong buhay. Kaya, huwag mawalan ng pag-asa. Ang pinakamahalaga ay ang humingi ng medikal na payo sa lalong madaling panahon.

PML , Progressive Multifocal Leukoencephalopathy, JC virus, mga impeksyon sa utak, sistemang imyunidad, mga sakit sa neurolohikal, myelin