Fibrosarkom: Bu nadir kanser hakkında daha fazla bilgi edinelim.

Vücudunuzda, özellikle bacağınızda veya kolunuzda yeni bir şişlik veya tümör gördüğünüzde ne düşünüyorsunuz? Çoğu zaman normal olduğunu düşünüp görmezden geliyoruz. Ancak bazen, bu kadar küçük bir şey bile dikkat etmemiz gereken bir şey olabilir. Bugün, şişlik şeklinde ortaya çıkabilen çok nadir bir kanser türünden bahsedeceğiz. Buna fibrosarkom deniyor.

Basitçe anlatmak gerekirse, fibrosarkom nedir?

Fibrosarkom, yumuşak dokularda görülen nadir bir kanser türüdür. Tıp dilinde buna sarkom diyoruz. Şimdi yumuşak dokunun ne olduğunu merak ediyor olabilirsiniz. Çok basit. Vücudumuzun farklı bölümlerini birbirine bağlayan ve bir arada tutan dokudur. Daha açık olmak gerekirse, vücudumuzdaki kemikleri ve kasları birbirine bağlayan tendonlar ve bağlar gibi yapılar bu bağ dokularına aittir.

Fibrosarkom kanseri genellikle vücudun derinliklerindeki yumuşak dokularda gelişir. En sık bacaklarda (kalça veya uyluk kemiği çevresinde), üst kollarda, dizlerde veya gövdede görülür. Nadiren baş veya boyunda da gelişebilir. Bazen bu kanser kemiklerin içinde veya kemikleri kaplayan lifli bağ dokusunda da gelişebilir.

Siz veya çocuğunuz bu teşhisi alırsanız, bundan sonra ne olacağı birçok faktöre bağlıdır. Yaşınız, kanserin boyutu ve yeri, bunların hepsi rol oynayacaktır. Doktorunuz, teşhisinize dayanarak her şeyi açıklayacaktır.

Bunun iki ana türü vardır.

Fibrosarkom iki ana tipe ayrılabilir. Bu iki tip birbirinden çok farklıdır.

Bu hastalığın belirtileri nelerdir?

Fibrosarkomun belirtilerinin ortaya çıkması genellikle biraz zaman alır. Bu tümörler vücudun derinliklerindeki yumuşak dokularda geliştiği için, tümör yakındaki bir sinire veya kan damarına baskı yapacak kadar büyüyene kadar hiçbir şey fark etmeyebilirsiniz.

Bunlar sıklıkla görülen belirtilerdir:

• Ağrısız veya hafif ağrılı, yumuşak bir şişlik: Bu şişlik bacaklarda, kollarda veya gövdede görülebilir.
• Karıncalanma hissi veya keskin, saplayıcı bir ağrı: Bazen "iğne batması" deriz. Bu, tümörün yakınındaki bir sinire uygulanan basınçtan kaynaklanabilir.
• Anormal şişlik: Bu tür şişlik, tümörün kan damarlarını sıkıştırması sonucu oluşabilir.

Bu belirtiler, diğer daha az ciddi rahatsızlıkların belirtilerine benzer olabilir; bu nedenle, bu değişikliklerin fibrosarkomdan mı yoksa başka yaygın, kanserli olmayan (iyi huylu) bir rahatsızlıktan mı kaynaklandığını kesin olarak ancak bir doktor söyleyebilir.

Fibrosarkomun nedenleri ve risk faktörleri nelerdir?

Araştırmacılar fibrosarkoma'ya tam olarak neyin neden olduğundan henüz emin değiller. Bununla birlikte, hücrelerdeki genetik mutasyonların rol oynadığına inanılıyor. Basitçe söylemek gerekirse, hücrelerimizdeki DNA'da değişiklikler meydana geliyor. Bu değişiklikler, hücrelerin hızla ve kontrolsüz bir şekilde bölünmesine ve kanserli tümörlerin oluşmasına neden oluyor.

Çocukluk çağı fibrosarkomunda, özellikle de yaygın bir genetik mutasyon tespit edilmiştir. Bunların yaklaşık %90'ı NTRK gen ailesindeki sorunlarla ilişkilidir. Bu genler düzgün çalışmadığında, kanserli tümörler gelişebilir.

Riski artıran faktörler

Araştırmacılar, bazı kalıtsal rahatsızlıkların fibrosarkom gelişme riskini artırabileceğini bulmuşlardır.

• Ailesel adenomatöz polipozis
• Li-Fraumeni sendromu
• Nörofibromatozis tip 1 `(Neurofibromatosis type 1)`
• Nevoid bazal hücreli karsinom sendromu
• Retinoblastoma
• Tüberöz skleroz
• Werner sendromu `(Werner sendromu)`

Ayrıca, bununla ilişkili olabilecek başka bazı tıbbi durumlar da vardır:

• Kemik enfarktüsü (kemiklere giden kan akışının azalması nedeniyle kemik hücrelerinin ölümü)
• Kronik kemik enfeksiyonu (Kronik osteomiyelit)
• Fibröz displazi
• Paget kemik hastalığı

Çevresel faktörler ve geçmiş tıbbi öykünüzle ilgili riskler de bulunmaktadır:

• Kanserli bölgenin daha önce radyoterapi görmüş olması.
• Kanserli bölgede şiddetli yanıklar.
• Toryum dioksit, vinil klorür veya arsenik gibi belirli kimyasallara maruz kalma.
• Cerrahi işlem yoluyla vücuda yerleştirilen metal parçalara (örneğin krom, kobalt, nikel) maruz kalma.

Doktor bunu nasıl teşhis eder? (Teşhis)

Doktorlar fibrosarkomu teşhis etmek için çeşitli testler yaparlar. Bu testlerden elde edilen bilgiler kanserin evresini ve derecesini belirler.

• MR (Manyetik Rezonans Görüntüleme): Fibrosarkom tanısında kullanılan en yaygın görüntüleme yöntemidir. Tümörün boyutunu ve yerini, ayrıca kan damarlarını veya sinirleri etkileyip etkilemediğini net bir şekilde gösterebilir.
• BT taraması (Bilgisayarlı Tomografi taraması): Bu yöntem, yumuşak dokularınızın ve kemiklerinizin üç boyutlu (3B) görüntülerini oluşturmak için bir dizi X ışını ve bir bilgisayar kullanır.
• Biyopsi: Bu işlem, tümörden küçük bir doku parçasının (iğne biyopsisi) veya tümörün tamamının (eksizyonel biyopsi) incelenmesini içerir. Patolog, dokuyu laboratuvarda inceleyerek kanser hücreleri içerip içermediğini belirler.
• İmmünohistokimya (IHC): Bu, tümörün fibrosarkom mu yoksa başka bir yumuşak doku kanseri türü mü olduğunu doğrulamak için antikor adı verilen proteinleri kullanan özel bir laboratuvar testidir.

Kanser evreleri nasıl belirlenir?

Doktorlar, kanserin ne kadar yayıldığını ve ne kadar ciddi olduğunu belirlemek için kanseri evrelere ayırırlar. Bu, tümörün büyüklüğünü, yerini ve yayılıp yayılmadığını dikkate alır. Ayrıca kanserin "derecesine" de bakarlar. Bu, kanser hücrelerinin mikroskop altında incelendiğinde ne kadar anormal göründüğüdür. Anormal görünen hücreler, daha agresif olabilen "yüksek dereceli" kanserler olarak kabul edilir.

Doktorunuz, kanserinizin evresine bağlı olarak tedavi sonrasında sonuçların ne olacağını size açıklayacaktır.

Bu durumun tedavileri nelerdir?

Fibrosarkom tedavisi, genel sağlık durumunuz, tercihleriniz ve kanser türü de dahil olmak üzere birçok faktöre bağlıdır.

Erişkin tip fibrosarkomun tedavisi

• Ameliyat: Bu işlemde doktorlar, kanserli tümörü ve çevresindeki az miktarda sağlıklı dokuyu çıkararak hiçbir kanser hücresinin kalmadığından emin olurlar.
• Radyoterapi: Radyoterapi, tümörü küçültmek veya ameliyattan sonra kalan kanser hücrelerini yok etmek için ameliyattan önce uygulanabilir.
• Kemoterapi:Bazı doktorlar bu tedaviyi reçete etse de, yetişkinlerde görülen fibrosarkomda çok başarılı olmamıştır. Bu kanser türü genellikle kemoterapiye iyi yanıt vermez.

Çocukluk çağı fibrosarkomunun tedavisi

• Cerrahi: Çocuklarda, tümörün cerrahi olarak çıkarılması genellikle hastalığı tamamen iyileştirebilir.
• Radyasyon ve/veya kemoterapi: Bu tedaviler, ameliyattan önce tümörleri küçültmek veya sonrasında kalan hücreleri yok etmek için kullanılır. Yetişkinlerde görülenin aksine, çocukluk çağı fibrosarkomlarının çoğu kemoterapiye çok iyi yanıt verir.
• Hedefli Tedavi: Bu tedavi, `NTRK` geniyle ilgili sorunlar nedeniyle hücrelerin hızla bölünmesini durdurabilir. Bu, tümörleri küçültebilir ve ameliyatı kolaylaştırabilir.

Tedaviden sonraki durum nasıl? (Prognoz)

Bebeklik çağı fibrosarkomunun tedavi sonuçları oldukça iyidir. Bu vakaların çoğu, cerrahi, radyoterapi, kemoterapi veya hedefe yönelik tedavi kombinasyonuyla tamamen iyileştirilebilir. 10 yıllık sağ kalım oranı yaklaşık %90'dır. Cerrahi ile kanserin tüm izleri başarıyla ortadan kaldırılırsa, bu oran %100'e yaklaşır.

Erişkinlerde ortaya çıkan fibrosarkomun durumu daha karmaşıktır. Genellikle bu tümörler, sinirleri veya kan akışını etkileyecek kadar büyüdükten sonra teşhis edilir. Herhangi bir kanserde olduğu gibi, erken teşhis daha iyi sonuçlara yol açar. Kanser ilerledikten sonra tedavisi daha zor hale gelir. Hastaların yaklaşık yarısında tedavi sonrası hastalık tekrar ortaya çıkabilir.

Bu rahatsızlığınız varsa, kendinize nasıl bakıyorsunuz?

Birçok insan kanser teşhisi konulduğunda çaresiz hisseder. Bu duygularla başa çıkmanın en iyi yollarından biri, tedavi sırasında ve sonrasında kendinize iyi bakmaktır. İşte yapabileceğiniz bazı şeyler:

• Takip planınızı anlayın: İyileşme sürecinde ve takip randevularında neler bekleyeceğinizi doktorunuza sorun.
• Kaygıyı Yönetin: Tedaviden sonra düzenli kontroller, kanserin tekrarlamasının erken teşhisi için önemlidir. Ancak bu durum kaygıya da neden olabilir. Bu konuda bir danışmanla konuşun.
• Yardım isteyin: Tedaviniz sırasında kesinlikle yardıma ihtiyacınız olacak. Sevdikleriniz size yardım etmek için bekliyor olabilir. Onlara nasıl yardımcı olabileceğinizi söyleyin.
• Sağlıklı yaşam alışkanlıklarına odaklanın: Besleyici gıdalar tüketmek, yeterli egzersiz yapmak ve iyi uyumak çok önemlidir.
• Rahatlamak:Kanser ve kanser tedavileri sizi çok yorgun hissettirebilir. Tedavi süresince olabildiğince çok dinlenmeyi planlayın.
• Stresle mücadele edin: Meditasyon, gevşeme egzersizleri ve derin nefes egzersizleri gibi şeyler stresi azaltmaya yardımcı olabilir.

Doktora ne zaman görünmeniz gerekiyor?

Tedaviden sonra, ilk iki yıl boyunca genellikle üç ayda bir, daha sonra ise dört ila beş yıl boyunca biraz daha uzun aralıklarla doktorunuzu ziyaret edeceksiniz. Fibrosarkomun tekrarlaması durumunda (ki bu genellikle ilk beş yıl içinde olur), bu program herhangi bir tekrarı erken tespit etmeye yardımcı olacaktır.

Yeni bir şişlik veya ağrı hissettiğiniz her an doktorunuzla iletişime geçmelisiniz.

Acil Servise (ATU) ne zaman gitmeniz gerekiyor?

Birçok kanser tedavisi bağışıklık sisteminizi etkiler ve bu da enfeksiyon riskinizi artırır. Tedavi sırasında acil servise gitmenizi gerektirebilecek bazı belirtiler şunlardır:

• 38,3 santigrat derece (100,4 Fahrenheit) veya daha yüksek ateş.
• Üşüyorum ve titriyorum.
• Balgamlı öksürük.
• Karın ağrısı.
• Sürekli ishal.
• Sürekli mide bulantısı ve kusma.