Çocuğunuzun kalbinde görülen bu nadir rahatsızlığın (pulmoner atrezi) farkında mısınız?

Yeni doğmuş bir bebeği izlemekten daha büyük bir mutluluk yoktur. Ancak bazen, o minik yavru süt emerken ağlamaya başladığında ve aniden morardığında, her anne ve baba korkar. Bugün, doğumda mevcut olan ve bu tür belirtiler gösteren nadir ama ciddi bir kalp rahatsızlığından bahsedeceğiz. Tıpta buna Pulmoner Atrezi diyoruz. Bu ismi duyduğunuzda paniklemeyin. Günümüzde mevcut olan gelişmiş tedavilerle bu durum başarıyla tedavi edilebilir. Bunu baştan basitçe anlayalım.

Basitçe anlatmak gerekirse, akciğer atrezisi nedir?

Bunu anlamak için öncelikle kalbimizin nasıl çalıştığını hatırlayalım. Kalbimizin dört ana odası vardır. Sağdaki alt oda (sağ ventrikül), oksijen bakımından fakir, kirli kanı oksijen almak üzere akciğerlere pompalar. Bu kanı akciğerlere taşıyan ana kan damarı ise pulmoner arterdir.

Kalbin sağ ventrikülü ile akciğer atardamarı arasında kapı benzeri bir kısım olduğunu hayal edin. Buna akciğer kapağı diyoruz. Bu kapak, kanı akciğerlere göndermek için açılıp kapanır.

Pulmoner atrezi, bebeğin anne karnında gelişimi sırasında akciğer kapağının düzgün gelişmemesi durumudur. Bazen bu kapak kalın bir zarla tamamen kaplanabilir. Bu, sağ ventrikülden akciğerlere kan akışının ana yolunun tamamen tıkanması anlamına gelir.

Kalbin "alternatif yolları" ve bu hastalığın varyantları

Ana yol tıkandığında, akciğerlerin hayatta kalabilmesi için bir şekilde kan alması gerekir. Neyse ki, hamilelik sırasında kalpte oluşan bazı "geçici" yollar bu dönemde hayat kurtarıcı görevi görür.

• Foramen Ovale: Kalbin üst iki odası arasında bulunan küçük bir delik. Bu delik, oksijen bakımından fakir kanın sağ taraftan sol tarafa akmasına olanak tanır.
• Duktus Arteriozus: Vücuda kan taşıyan ana atardamar (aorta) ile akciğerlere kan taşıyan atardamar (pulmoner atardamar) arasındaki küçük bağlantıdır. Bu bağlantı yoluyla vücuttan az miktarda kan akciğerlere geri akar.

Bu geçici geçitlerin doğumdan sonraki birkaç gün içinde kapanması normaldir. Ancak, akciğer atrezisi olan bir bebek, bu geçitler açık kaldığı sürece hayatta kalabilir. Bu nedenle, bebek doğar doğmaz doktorlar, bu geçitleri (özellikle duktus arteriyozusu) açık tutmak için bebeğe ilaç verirler.

Akciğer atrezisi durumunu iki ana şekilde inceleyebiliriz.

1. İntakt Ventriküler Septumlu Pulmoner Atrezi (IVS): Burada, kalbin iki alt odası arasındaki duvar (septum) tamdır. Delik yoktur. Ancak bu nedenle, sağ ventrikülün kan pompalayacak yeri yoktur ve genellikle düzgün gelişmez ve küçük kalır.

2. Ventriküler Septal Defektli (VSD) Pulmoner Atrezi: Burada, pulmoner kapağın tıkalı olmasının yanı sıra, kalbin iki alt odası arasındaki duvarda bir delik (Ventriküler Septal Defekt - VSD) bulunur. Bu delik, kanın sağ odadan sol odaya akmasına izin verir, bu nedenle sağ oda normalden biraz daha büyük olabilir.

Tedavi yöntemleri, bebeğin bu iki tipten hangisine sahip olduğuna göre belirlenir.

Ebeveynler hangi belirtilere dikkat etmelidir?

Bu belirtiler genellikle bebeğin doğumundan sonraki ilk birkaç saat veya gün içinde ortaya çıkar. Doktorlar hastanede buna çok dikkat etseler de, eve döndükten sonra da bu durumun farkında olmanız önemlidir.

Bebeğimin başına neden bu geldi? Risk faktörleri nelerdir?

Bu soru her ebeveynin aklına gelir. "Yanlış bir şey mi yaptım?" diye merak edebilirsiniz. Her şeyden önce, bunun kesin nedeni henüz bilinmiyor. Bu sizin hatanız değil. Bu, bebeğin kalbinin gebeliğin ilk 8 haftasında oluştuğu çok karmaşık bir süreçteki bir arızadan kaynaklanıyor.

Ancak, bu durumun ortaya çıkma olasılığını veya riskini hafifçe artıran çeşitli faktörler belirlenmiştir.

• Genetik faktörler: Ailede (anne, baba) doğuştan kalp hastalığı olan biri varsa risk biraz daha yüksektir. Ayrıca DiGeorge sendromu gibi bazı genetik rahatsızlıklarla da ilişkili olabilir.
• Gebelik sırasındaki anne sağlığı: Anne, gebelik süresince kontrol altına alınmamış diyabet hastasıydı.
• Gebelik sırasında kullanılan bazı ilaçlar: Bazı ilaçların kullanımı fetüs üzerinde olumsuz etkilere (teratojenik) neden olabilir. Bu nedenle, doktor tavsiyesi olmadan gebelik sırasında herhangi bir ilaç kullanılmaması önerilir.
• Sigara kullanımı: Anne adayının gebelik sırasında veya öncesinde sigara içmesi.
• Anne yaşı: Bu tür doğum kusurlarının riski, annenin yaşı arttıkça biraz artabilir.

Doktorlar bunu nasıl tespit ediyor?

Günümüz teknolojisiyle bu durum bazen bebek doğmadan önce, yani hamilelik sırasında teşhis edilebiliyor.

• Gebelik sırasında: Rutin bir ultrason muayenesinde bebeğinizin kalbinde herhangi bir anormallik görülürse, doktorunuz sizi fetal ekokardiyogram adı verilen özel bir muayeneye yönlendirebilir. Bu muayene, bebeğinizin kalbinin yapısını ve işlevini çok net bir şekilde görmenizi sağlar.

Bebek doğduktan sonra, doktor muayene sırasında anormal bir kalp üfürümü duyarsa veya morarma (siyanoz) görürse, bu durumu doğrulamak için çeşitli testler yapacaktır.

• Nabız Oksimetresi: Bu çok basit ve ağrısız bir testtir. Bebeğin başparmağına küçük, klips benzeri bir cihaz takılır ve kandaki oksijen seviyesi ölçülür. Oksijen seviyesi düşükse, bu bir kalp problemine işaret eder.
• Göğüs röntgeni: Göğüs röntgeni, akciğerlerin büyüklüğü, şekli ve kan akışı hakkında kabaca bir fikir verebilir.
• Elektrokardiyogram (EKG): Kalbin elektriksel aktivitesini kaydeden bir testtir. Bu test, kalp kasındaki herhangi bir stresi ve kalp atış ritmindeki değişiklikleri kontrol edebilir.
• Ekokardiyogram ('Eko' taraması): Bu , en önemli ve spesifik testtir. Ultrason taramasına benzer. Kalpteki her şeyi, odacıkları, kapakları, kan damarlarını ve kan akışını net bir şekilde gösterebilir. Pulmoner atrezi en doğru şekilde bu testle teşhis edilir.

Bebek için hangi tedaviler uygulanıyor?

Bu durum tamamen tedavi edilemese de, ameliyat ve diğer tedaviler bebeğin kalbindeki kan akışını önemli ölçüde iyileştirerek normal bir yaşam sürmesine olanak tanır. Tedavi planı her bebekte farklılık gösterir.

Birinci Adım: Bebeği Sabitlemek

Bebek doğar doğmaz ilk hedef, Ductus Arteriosus adı verilen hayati öneme sahip kan damarını açık tutmak ve kapanmasını önlemektir.

• İlaç tedavisi: Alprostadil adı verilen bir ilaç, damar yoluyla (IV) sürekli olarak verilir. Bu, geçici kan damarının kapanmasını önler. Bu da akciğerlere kan akışı için ek bir yol oluşturur.
• Diğer yöntemler: Bazen kardiyologlar, bacakta bulunan bir kan damarından kalbe uzanan çok ince bir tüp (kateter) kullanarak, duktus arteriyozusun açık kalmasını sağlamak için içine küçük, ağ benzeri bir parça (stent) yerleştirirler.

İkinci Adım: Cerrahi İşlem

Akciğer atrezisi olan bir bebek genellikle hayatının ilk birkaç yılında bir dizi ameliyat geçirmek zorunda kalır. Bu ameliyatlar tek seferde yapılamaz, ancak bebek büyüdükçe aşamalar halinde gerçekleştirilir.

Genellikle uygulanan üç cerrahi işlem şunlardır:

1. BTT Şantı (İlk ameliyat - ilk birkaç hafta içinde): Bu işlem, vücuda kan taşıyan ana kan damarının bir dalı ile akciğerlere kan taşıyan damar arasına küçük bir yapay tüp (şant) bağlanmasını içerir. Bu, akciğerlere istikrarlı bir kan akışı sağlar.

2.Glenn Prosedürü (ikinci ameliyat - yaklaşık 4-8 ​​ay): Bebek biraz daha büyüdüğünde, daha önce yerleştirilen şant çıkarılır. Ardından, üst vücuttan gelen oksijen bakımından fakir kan doğrudan akciğer atardamarına bağlanır. Bu, kalbin üzerindeki yükü büyük ölçüde azaltır.

3. Fontan Prosedürü (üçüncü ve son ameliyat - yaklaşık 2-4 yaş): Bu işlemde, vücudun alt kısmındaki oksijensiz kan da doğrudan akciğer atardamarına bağlanır. Bu ameliyattan sonra, vücuttaki tüm oksijensiz kanın kalbin sağ tarafına gitmesi yerine doğrudan akciğerlere gitmesi için kan akışı ayarlanır.

Bu ameliyatlardan sonra bebek bir veya iki hafta boyunca hastanede, yoğun bakım ünitesinde kalmak zorunda kalacak.

Ameliyattan sonra hayat nasıl?

Bu ameliyat serisinden sonra çocuk okula gidebilecek ve normal şekilde oyun oynayabilecektir. Ancak bu, ömür boyu tıbbi gözetim gerektiren bir durumdur.

• Düzenli tıbbi kontroller: Kardiyologla düzenli takip randevularına gitmelisiniz. En az yılda bir kez ekokardiyografi ve EKG gibi testler yaptırmanız gerekecektir.
• Komplikasyonlar: Zamanla aritmi, karaciğer sorunları ve kalp yetmezliği gibi komplikasyon riski vardır. Bu nedenle düzenli kontroller önemlidir.
• Enfeksiyonlara karşı koruma: Bu çocuklarda kalp zarı enfeksiyonu olan endokardit gelişme riski yüksektir. Bu nedenle, diş çekimi gibi bazı tıbbi işlemlerden önce enfeksiyonu önlemek için antibiyotik almanız gerekip gerekmediğini doktorunuza sormanız gerekir.
• Etkinlikler: Çocuğunuzun hangi egzersizleri ve sporları yapabileceğine ve yapamayacağına doktorunuzla görüşerek karar vermelisiniz.

Çocuğunuzun bu rahatsızlığa sahip olduğunu öğrendiğinizde hissettiğiniz acıyı, korkuyu ve şoku kelimelerle ifade etmek mümkün değil. Ama unutmayın, yalnız değilsiniz. Alanında uzman doktor ve hemşirelerden oluşan büyük bir ekip, çocuğunuza en iyi bakımı sağlamaya kendini adamıştır. Aklınıza takılan herhangi bir soru veya endişeniz varsa doktorunuzla konuşun.