Tanıdığınız ve daha önce sağlıklı olan birinin aniden biraz garip davranmaya başladığını hayal edin. Hafızasını kaybediyor, yürümekte zorlanıyor ve konuşurken kelimeleri geveliyor. Bu belirtiler birkaç ay içinde inanılmaz bir hızla ortaya çıkarsa, çok nadir ama çok ciddi bir beyin rahatsızlığından kaynaklanıyor olabilir. Bugün, Creutzfeldt-Jakob Hastalığı veya kısaca CJD olarak adlandırdığımız bu hastalıktan bahsediyoruz. Bu biraz korkutucu bir konu olsa da, bu konuda iyi bilgilendirilmek çok önemlidir.
CJD ve "deli dana hastalığı" aynı şey mi?
Birçok insan CJD'yi "Deli Dana Hastalığı" ile karıştırıyor. Ancak ikisi aynı şey değil.
Basitçe ifade etmek gerekirse, Sığır Spongiform Ensefalopatisi (BSE) , yalnızca inekleri etkileyen bir beyin hastalığıdır. Bu hastalık ortaya çıktığında, ineklerin sinir sistemleri hasar görür ve bu da onların hareketsiz kalmasına ve garip davranışlar sergilemesine neden olur.
Ancak, deli dana hastalığına yakalanmış bir ineğin etini yiyerek insanlara bulaşabilen bir CJD türü de vardır. Buna Varyant CJD (vCJD) denir. Fakat bu çok, çok nadirdir . Dünya çapında çok az vaka bildirilmiştir. Dolayısıyla, genellikle bahsettiğimiz CJD hastalığı bu şekilde ortaya çıkmaz.
CJD hastalığı neden ortaya çıkıyor?
CJD'nin ana nedeni vücudumuzdaki bir proteinde meydana gelen anormal bir değişikliktir. Bu anormal, mutasyona uğramış proteine prion denir.
Beynimizdeki sağlıklı bir proteini, güzelce katlanmış bir kağıt parçası olarak düşünün. Prion adı verilen bu mutant protein ortaya çıkar ve bu iyi kağıt parçasını yanlış şekilde katlar. Ardından, yanlış katlanmış parça diğer iyi kağıt parçalarını da yanlış şekilde katlamaya devam eder. Ve böylece, beyin hücreleri yavaş yavaş yok olur. Mikroskop altında bakarsanız, bu hasarlı beyin dokusu bir süngere benzer.
Prion'un oluşum şekline bağlı olarak CJD'nin üç türü vardır.
| CJD türü | Sebep ve açıklama |
|---|---|
| Sporadik CJD | Bu en yaygın türüdür. Görünürde hiçbir sebep yokken, sağlıklı bir protein aniden mutasyona uğrar ve prion haline gelir. CJD hastalarının çoğu bu türe sahiptir. |
| Ailesel CJD | Bu durum genetik bir kusurdan kaynaklanır. Ebeveynlerden birinde bu hastalığa neden olan mutasyona uğramış bir gen varsa, bu çocuklara geçebilir. Ancak bu da çok nadirdir. CJD hastalarının sadece yaklaşık %10-15'i bu kategoriye girer. |
| Edinilmiş CJD | Bu en nadir görülen türüdür. Kişi, kontamine olmuş tıbbi ekipman (örneğin ameliyat sırasında), organ nakli veya kontamine olmuş büyüme hormonu enjeksiyonları yoluyla CJD'ye yakalanabilir. Bu risk, günümüzde hastanelerde uygulanan sıkı güvenlik önlemleri sayesinde büyük ölçüde azaltılmıştır. |
CJD'nin belirtileri nelerdir?
CJD'nin en tehlikeli yanı, belirtilerin çok hızlı başlaması ve çok hızlı bir şekilde kötüleşmesidir. Genellikle bu belirtiler demans belirtilerine benzer.
En belirgin özellikleri şunlardır:
- Hafıza kaybı ve kafa karışıklığı
- Yürümede zorluk ve denge kaybı
- Ani kas seğirmeleri (sarsıntılı hareketler)
- Kişilik değişiklikleri (ani öfkelenme, sinirlenme)
- Düşünme ve karar verme zorluğu
- Görme sorunları
- Uykusuzluk ve depresyon
CJD ve Alzheimer hastalığı arasındaki fark
Bu belirtiler size Alzheimer hastalığını hatırlatabilir. Ancak temel fark hızdadır . Alzheimer hastalığında hafıza kaybı gibi durumlar yıllar içinde yavaş yavaş gelişir. Ancak CJD'de hastanın durumu, bu belirtilerin ortaya çıkmasından sonraki haftalar veya aylar içinde çok hızlı bir şekilde kötüleşir.
Bu hastalık tam olarak nasıl teşhis edilir?
Maalesef, CJD'yi kesin olarak doğrulayabilecek tek bir test bulunmamaktadır. Doktorlar teşhisi hastanın semptomlarına ve bu semptomların ne kadar hızlı geliştiğine göre koyarlar. Ancak, hastalıktan şüpheleniliyorsa, bunu doğrulamak için çeşitli testler yapılır.
- MR (Manyetik Rezonans Görüntüleme) taraması: Bu yöntemle beynin ayrıntılı görüntüleri alınabilir. CJD'de meydana gelen beyindeki belirli değişiklikleri inceleyebilir.
- EEG (Elektroensefalogram) testi: Bu test, kafa derisine takılan küçük sensörler kullanılarak beynin elektriksel aktivitesini ölçer. Bu test, CJD hastalarına özgü kalıpları gösterebilir.
- Lomber Ponksiyon: Çok ince bir iğne kullanılarak omuriliğin içinden az miktarda beyin omurilik sıvısı alınır ve CJD'de görülen belirli proteinler açısından test edilir.
Bu hastalığı %100 kesinlikle doğrulamanın tek yolu beyin dokusu örneği (biyopsi) almaktır. Ancak, yaşayan bir kişinin beyninden böyle bir örnek almak hem hasta hem de doktor için çok risklidir, bu nedenle genellikle yapılmaz. Çoğu zaman, hastalık kesin olarak hastanın ölümünden sonra doğrulanır.
Hastalığın zamanla nasıl kötüleştiği
CJD zaman içinde çeşitli aşamalardan geçer ve bu durum hem hasta hem de ailesi için çok acı verici bir deneyim haline gelir.
| Hastalığın evresi | Beklenen özellikler |
|---|---|
| Erken evre | Konuşurken kelimelerin peltek çıkması, baş dönmesi, vücudun bazı bölgelerinde uyuşma, olmayan şeyleri görme (halüsinasyonlar), sebepsiz yere öfkelenme, toplumdan uzaklaşma ve uykusuzluk. |
| Daha sonraki aşama | Bağırsak ve mesane kontrolünün kaybı, şiddetli yutma ve konuşma güçlüğü, şiddetli hafıza kaybı, paranoya, yatak istirahati, koma. |
Creutzfeldt-Jakob hastalığına yakalanan kişilerin yaklaşık %70'i teşhis konulduktan sonra hayatını kaybediyor.Bir yıl içinde öleceksiniz. Bunu duyduğunuzda çok korkabilir, üzülebilir ve öfkelenebilirsiniz. Bu çok normal. Böyle bir zamanda yalnız başınıza acı çekmeyin. Doktorunuzla konuşmanız ve gerekli psikolojik desteği almanız çok önemlidir.
CJD için bir tedavi var mı?
Maalesef, CJD için hala bir tedavi veya çare bulunmamaktadır. Araştırmacılar çeşitli ilaçlar denemişlerdir, ancak hiçbiri başarılı olamamıştır.
Şu anda yapılabilecek tek şey semptomları kontrol altına almak . Bu da şu anlama geliyor:
- Ağrı kesici vermek.
- Kas sertliği ve spazmları için ilaç verilmesi.
- Hastanın olabildiğince rahat etmesi için gerekli imkanları sağlamak.
Hastalık şiddetlendiğinde, hastanın tam zamanlı bakıma ihtiyacı olacaktır. Gelecekte bu hastalığa yönelik tedaviler bulmak için araştırmalar devam etmektedir. Eğer ilgileniyorsanız, doktorunuza yeni tedavileri test eden klinik çalışmalar hakkında bilgi sorabilirsiniz.
Özetle
- Creutzfeldt-Jakob Hastalığı (CJD), çok nadir görülen ve hızla yayılan ölümcül bir beyin hastalığıdır.
- Bu durum, prion adı verilen ve beyin hücrelerini yok eden mutasyona uğramış bir protein nedeniyle oluşur.
- CJD ve "Deli Dana Hastalığı" iki farklı hastalıktır. Bununla birlikte, enfekte sığır eti tüketimiyle bulaşabilen çok nadir bir CJD türü (vCJD) de mevcuttur.
- Bu hastalığın henüz bir tedavisi yok. Yapılabilecek tek şey semptomları kontrol altına almak ve hastanın rahatını sağlamaktır.
- Tanıdığınız birinin kısa süre içinde hafızasında, davranışlarında ve fiziksel işlevlerinde önemli değişiklikler yaşaması durumunda, derhal bir doktora görünmeniz gerekir . Doğru planlama ve bakım için hızlı bir teşhis şarttır.
💬 Comments (0)
Henüz hiçbir yorum gönderilmedi. Yorumunuzu ilk kez buraya ekleyin.
Yorumunuzu ekleyin