Bebeğinizin kaka yapmada zorluğu mu var? Bu, Hirschsprung hastalığı olabilir.

Yeni doğan bebeğiniz doğumdan sonra iki veya üç gündür kaka yapmadı mı? Ya da karnı şişmiş ve dokunulduğunda sert mi? Yeni anne veya babaların böyle bir şey gördüklerinde biraz korkmaları normaldir. Çoğu zaman bunlar ciddi şeyler değildir. Ancak nadir durumlarda, bu belirtilere bugün bahsedeceğimiz Hirschsprung hastalığı adı verilen bir durum neden olabilir. Öyleyse, korkmadan bu konuyu detaylı olarak ele alalım.

Basitçe anlatmak gerekirse, Hirschsprung hastalığı nedir?

Hirschsprung hastalığı, bebeğin kalın bağırsağın son kısmında dışkıyı dışarı atmaya yardımcı olan sinir hücreleri olmadan doğduğu çok nadir görülen, doğuştan gelen bir durumdur.

Bağırsaklarımızı bir tüp gibi düşünün. Yediğimiz yiyecekler sindirilir ve dışkı adı verilen atık maddeler bu tüpten aşağı doğru ilerler. Bu yolculuk, bağırsak duvarlarındaki sinir hücreleri tarafından desteklenir. Bu hücreler, bağırsaklardaki kaslara sinyaller göndererek kasların kasılıp gevşemesine ve dışkının ileri doğru itilmesine neden olur.

Hirschsprung hastalığı olan bir bebekte kalın bağırsağın sonunda bu sinir hücreleri bulunmaz. Bu nedenle, dışkı geldiğinde ilerleyemez ve takılıp kalır. Tıpkı trafikte sıkışan arabalar gibi. Bu durum, dışkının birikmesine ve bağırsakta büyük bir tıkanıklık oluşturmasına neden olur. Bu da bebekte şiddetli kabızlığa, bağırsak tıkanıklığına ve bazen tehlikeli enfeksiyonlara yol açabilir.

Normalde, sağlıklı bir bebek doğumdan sonraki ilk 24-48 saat içinde ilk dışkısını yapar. Bu ilk dışkıya 'mekonyum' denir. Genellikle siyah, koyu kıvamlı bir maddedir. Ancak, Hirschsprung hastalığı olan bir bebek bu tür bir dışkılama yapamaz.

Bu durumun özel sebebi nedir?

Doktorlar hala bazı bebeklerde bu hastalığın neden geliştiğini tam olarak bilmiyorlar, ancak bunun genlerle ilgili olduğuna yaygın olarak inanılıyor.

Basitçe anlatmak gerekirse, bebeğin anne karnındaki gelişiminin ilk birkaç haftasında, sinir hücreleri bebeğin ağzından anüsüne kadar tüm sindirim sisteminde büyür. Ancak Hirschsprung hastalığı olan bir bebekte, bu sinir hücresi büyümesi kalın bağırsağın sonunda aniden durur.

Bu durum, vücudumuzdaki DNA'da meydana gelen bazı değişikliklerden (mutasyonlardan) kaynaklanabilir; DNA bir nevi talimat kitabı gibidir. Bazen bu genetik değişiklikler ebeveynlerden çocuklara kalıtsal olarak geçebilir. Ayrıca, Down sendromu gibi diğer doğuştan gelen rahatsızlıkları ve bazı kalp hastalıkları olan çocuklarda Hirschsprung hastalığı gelişme riski biraz daha yüksektir.

Bu belirtileri nasıl tanırız?

Çoğu zaman bu belirtiler yaşamın ilk 6 haftasında, özellikle de ilk 48 saat içinde ortaya çıkar. Ancak bazı çocuklarda belirtilerin ortaya çıkması birkaç yıl sürebilir.

Aşağıdaki özelliklerin farkında olmalısınız.

Bir doktor bu hastalığı nasıl doğru teşhis eder?

Çocuğunuzu doktora götürdüğünüzde, doktor çocuğunuzu muayene edecek, belirtileriniz hakkında size sorular soracak ve ardından teşhisi doğrulamak için çeşitli testler önerecektir.

• Karın röntgeni: Bağırsak tıkanıklığı veya şişkinliği kontrol etmek için kullanılabilir .
• Kontrastlı Lavman: Bu işlemde, bebeğin rektumundan özel bir beyaz sıvı (baryum adı verilen bir boya) verilir ve bir dizi röntgen görüntüsü alınır. Bu sıvı, bağırsakların iç kısmının net bir şekilde görülmesini sağlar. Sinir hücrelerinin bulunmadığı kısım genellikle ince görünürken, bunun üzerindeki dışkıyla dolu kısım daha büyük ve şişkin görünür. Bu, hastalığın türü hakkında iyi bir fikir verebilir.
• Rektal Biyopsi: Bu, hastalığı %100 doğrulayan testtir. Bu testte doktor, çocuğun rektumunun iç duvarından çok küçük bir doku parçası (doku örneği) alır ve mikroskop altında inceler. Bu doku parçasında sinir hücresi olup olmadığına bakılarak hastalık doğru bir şekilde belirlenebilir.
• Anorektal Manometri: Bu test genellikle daha büyük çocuklarda yapılır. Rektuma küçük, balon benzeri bir cihaz yerleştirilip şişirilerek rektum kaslarının düzgün çalışıp çalışmadığı kontrol edilir.

Bu durumun tedavileri nelerdir?

Hirschsprung hastalığı ilaçla tedavi edilebilen bir durum değildir. Tek ve en kalıcı tedavi yöntemi ameliyattır . Endişelenmeyin, bu ameliyat günümüzde çok başarılı bir şekilde gerçekleştirilmektedir.

Ameliyat sırasında doktor, sinir hücrelerinden yoksun olan kalın bağırsak bölümünü çıkarır ve kalın bağırsağın sağlıklı, sinirlerle dolu bölümünü doğrudan rektuma bağlar. Bu ameliyata "çekme ameliyatı" denir.

Bazen, çocuğun durumuna bağlı olarak, bu ana ameliyattan önce geçici bir "ostomi" ameliyatı yapılabilir. Bu işlemde, sağlıklı bağırsağın bir kısmı karın derisinin yüzeyine çıkacak şekilde bir açıklık (stoma) oluşturulur. Daha sonra, dışkıyı toplamak için bu açıklığa bir ostomi torbası takılır. Çocuk biraz iyileştikten ve ana ameliyata hazır olduktan sonra, bu açıklık kapatılır ve çekme ameliyatı yapılır.

Ameliyat sonrası ne gibi komplikasyonlar ortaya çıkabilir?

Çoğu çocuk ameliyattan sonra normal bağırsak hareketlerine kavuşur ve sağlıklı bir yaşam sürdürür. Ancak bazı çocuklar ameliyattan sonra yine de bazı sorunlar yaşayabilir. Bunun farkında olmak önemlidir.

Hirschsprung ile ilişkili enterokolit

Bu , en tehlikeli komplikasyondur . Ameliyattan önce veya sonra ortaya çıkabilir. Bağırsakların ciddi bir enfeksiyonudur.

Dışkı kaçırma

Bazı çocuklarda ameliyat sonrası bağırsak hareketlerini kontrol etmekte zorluk yaşanabilir. Bu, farkında bile olmadan dışkılayabilecekleri anlamına gelir. Bu durum, ameliyatın rektum kasları üzerindeki etkilerinden kaynaklanabilir. Zamanla ve bazı egzersizlerle (pelvik fizyoterapi), bu durum büyük ölçüde kontrol altına alınabilir.

Kabızlık ve tıkanıklıklar

Bazı çocuklarda ameliyat sonrası kabızlık görülebilir. Bu durum, ameliyat bölgesinin daralmasından veya diğer nedenlerden kaynaklanabilir. Bu gibi durumlarda doktorunuz gerekli tedaviyi reçete edecektir.

Bu durum ameliyatla tedavi edilse bile, çocuğun durumunu izlemeye devam etmek önemlidir. Çocuğunuzun bağırsak alışkanlıkları ve beslenmesi hakkında doktorunuzla düzenli olarak konuşun.