Xana u tlhela u titwa u karhele, u karhele naswona kumbexana u hunguta miri hi ndlela leyi nga ehleketiwiki masiku lawa? Minkarhi yin’wana, ku cinca lokutsongo emirini wa hina ku nga endla leswaku hi va ni swilo leswikulu. Namuntlha hi ta vulavula hi vuvabyi lebyi humelelaka loko muxaka wa tiphrotheyini emirini wa hina wu penganyana, wu nga vumbeki kahle, wu tlhela wu vekiwa eka swirho swa hina swa nkoka. Leswi hi leswi hi swi vitanaka amyloidosis . U nga vileli, hi ta vulavula hi mhaka leyi hi ku olova ni hi ndlela leyi u nga yi twisisaka.

Xana kahle-kahle amyloidosis i yini?

Hi ku olova, amyloidosis i xiyimo lexi eka xona tiphrotheyini ta amyloid (leti entiyisweni ku nga tiphrotheyini leti nga tolovelekangiki) emirini wa hina ti hlanganisiwaka hi ndlela yo biha, ti hlengeletanaka ni ku vumba swirhabyani leswitsongo, ku fana ni tifibre leti vuriwaka ti- fibril, leti ti vekaka eka swirho swa nkoka swo tanihi mbilu ya hina, tinso ni xivindzi. Loko ti endla tano, naswona loko ti nga tshunguriwi, tifibril leti ta tiphrotheyini leti nga tolovelekangiki ti nga onha swirho swa hina swinene.

Minkarhi yin’wana tiphrotheyini leti leti nga tolovelekangiki ti nga hlengeletana endhawini leyitsongo ntsena ya xirho. Leswi swi vuriwa localized amyloidosis . Hakanyingi leswi swi nga khumba nhlonge ya hina, xiphemu lexitsongo xa xivindzi kumbe xirho xo hefemula. Hambiswiritano, hakanyingi tifibril leti ti vekiwa eka xirho hinkwaxo kumbe eka swirho swo hambana-hambana emirini hinkwawo. Leswi swi vuriwa systemic amyloidosis .

Ku ni mahungu lamanene. Madokodela ma nga yimisa ku endliwa ka tiphrotheyini leti nga tolovelekangiki leti vangaka amyloidosis. Eka tinxaka tin’wana ta amyloidosis, masocha ya miri ya hina vini ma nga pfuna ku basisa tiphrotheyini leti. Leswi swi nga hunguta swikombiso swa wena ni ku antswisa rihanyo ra swirho leswi khumbekaka.

Xana ku ni tinxaka ta vuvabyi bya amyloidosis?

Ina, madokodela ma hlawula vuvabyi lebyi hi ku ya hi muxaka wa tiphrotheyini leti khumbekaka. Tinxaka letikulu leti voniwaka hi leti:

• AL amyloidosis : Leswi hi loko miri wa wena wu endla nhlayo leyi nga tolovelekangiki ya ti protein ta light chain (leti nga xiphemu lexikulu xa ti antibodies). Hi ntolovelo ti fibrils leti ti hlengeletana embilwini (cardiac amyloidosis) na tinso. AL amyloidosis yi nga tlhela yi khumba misiha ya wena, nhlonge ni swirho swa wena swo gayela swakudya. Lowu i muxaka lowu tolovelekeke swinene wa amyloidosis.
• AA amyloidosis : Eka leswi, swiphemu swa serum A protein swi hlengeletana eka swirho swa wena. Leswi swi nga endleka loko u ri na xiyimo xa ku pfimba xa nkarhi wo leha, leswi vulaka vuvabyi lebyi vangaka ku pfimba emirini (xikombiso, vuvabyi bya marhambu, vuvabyi bya marhumbu lebyi pfimbaka, kumbe ku tluleriwa ka nkarhi wo leha). Leswi swi nga khumba tinso ta wena, swirho swa ku gayela swakudya kumbe mbilu.
• ATTR amyloidosis: Eka xiyimo lexi, xivindzi xa wena xi endla mpimo lowu nga tolovelekangiki wa phrotheyini ya transthyretin . Proteyini leyi ya transthyretin leyi nga tolovelekangiki yi nghena embilwini naswona minkarhi yin’wana yi vekiwa eka misiha. Tinxaka tin’wana ti huma eka ndzhaka (familial amyloidosis), kasi tin’wana ti kula endzhaku ka vutomi loko munhu a ri karhi a dyuhala (wild-type ATTR).

Xana vuvabyi lebyi byi tolovelekile ku fikela kwihi?

Amyloidosis entiyisweni i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki . Hi xikombiso, hambi ku ri eUnited States, madokodela ma ringanyeta leswaku i vanhu lavantshwa va 1 275 ku ya eka 3 200 ntsena lava nga ni vuvabyi bya AL amyloidosis lava kumiwaka lembe ni lembe. Kutani, a hi vuvabyi lebyi tolovelekeke.

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi lebyi?

Swikombiso swa amyloidosis swi nga ha hambana hi ku ya hi vanhu, swi titshege hi muxaka wa tiphrotheyini leti nga tolovelekangiki ni laha ti fibrils ti vekiweke kona.

Anakanya, loko ti protein leti ti vekiwa embilwini (`(cardiac amyloidosis)`), kutani swikombiso leswi humelelaka i ku tsana, ku nonoka ku hefemula, ku titivala (leswi swi nga va xikombiso xa ku cinca ka mbilu loku nga tolovelekangiki) kumbe ku tsandzeka ka mbilu na ku pfimba ka milenge.

Nakambe, loko ti protein leti ti vekiwa eka tinso (renal amyloidosis), swikombiso swofana na ku pfimba ka milenge na milenge xikan’we naku vona swirhumbana eka nchuluko swinga humelela.

Kuna swikombiso swo hlayanyana leswi tolovelekeke leswinga voniwaka eka amyloidosis:

• Ku titwa u karhele hi ndlela leyi nga ehleketiwiki.
• Ku hunguta miri handle ka xivangelo.
• Ku tsana hi ku angarhela kumbe ku pfimba ka swirho, ku tsandzeka ku khoma nchumu wo karhi kahle.
• Ku twa ku pfimba emavokweni.
• Ku cinca ka nhlonge: Leswi swivula swilo swofana na nhlonge leyi rhurhumelaka hiku olova na swivati ​​swa purple (purpura) etlhelo ka mahlo.

Ha yini amyloidosis leyi yi humelela?

Amyloidosis yi humelela loko tiphrotheyini emirini wa hina ti nga hlanganisiwi kahle naswona ti namarhela. Ti hlengeletana, ti endla swirhabyani kumbe ti fibrils, naswona ti vekiwa eka swirho ni tinyama. Madokodela ma vitana leswi "xiphiqo xa ku peta tiphrotheyini hi ndlela yo biha." Ti protein leti faneleke kuva ti hlelekile, eka tinketana to leha, ti pfilunganyeka naswona tinga koti ku tshoveka kahle hi miri, leswi vangaka swiphiqo.

Swilo leswi nga vangaka leswi hi leswi:

• Ku cinca ka tijini (ku cinca ka swiaki swa xitekela) : U nga kuma ndzhaka ya ku cinca ka tijini (mutation) loku endlaka tiphrotheyini ta amyloid leti nga tolovelekangiki. Kumbe, ku cinca loku ka tijini ku nga humelela hi nkarhi wa vutomi bya munhu, hikwalaho ka swivangelo leswi nga tiviwiki.
• Swiyimo swin’wana swa vutshunguri leswi nga xisekelo: Minkarhi yin’wana amyloidosis yi nga vangiwa hi xiyimo xa vutshunguri lexi hambaneke. Leswi hi leswi humelelaka eka AA amyloidosis. Leswi switala ngopfu eka vanhu lavangana mavabyi ya nkarhi woleha kumbe swiyimo swaku pfimba leswinga heriki swofana na rheumatoid arthritis.

I mani loyi a nga talaka ku va ni leswi? (Swilo Swa Khombo) .

Ku ni swilo swo hlayanyana leswi nga ni khombo leswi nga khumbaka ku kula ka amyloidosis:

• Malembe : Vuvabyi lebyi byi tala ku kumiwa eka vanhu va malembe ya 60 kumbe ku tlula .
• Rimbewu : Vavanuna va tala ku khomiwa hi vuvabyi lebyi.
• Rixaka : Ku kumiwile leswaku vanhu va vantima e United States vatala kuva na ndzhaka ya genetic mutation leyi vangaka xivumbeko xa ndzhaka xa `ATTR amyloidosis`. (Ku na datha yitsongo yo kongoma eka leswi etikweni ra hina, kambe hi ntolovelo ku vuriwa leswaku tinxaka tin’wana ti tala ku va na tinxaka to karhi.)
• Swiyimo swin’wana swa vutshunguri : Ku va na xiyimo xa ku pfimba lexi nga heriki swi engetela khombo ro khomiwa hi AA amyloidosis. Nakambe, exikarhi ka 12% na 15% wa vanhu lava nga na multiple myeloma, muxaka wa khensa ya ngati, va khomiwa hi AL amyloidosis.
• Dialysis ya nkarhi wo leha : Vanhu lava nga na vuvabyi bya tinso lebyi nga tshungulekiki lava nga eka dialysis nkarhi wo leha na vona va nga va na tinxaka tin’wana ta amyloidosis.
• Amyloidosis endyangwini : Tinxaka tin’wana ta amyloidosis tinga famba emindyangwini. Leswi swi vula leswaku ti nga ha va ndzhaka.

Hi swihi swiphiqo leswi leswi swi nga swi vangaka?

Ti deposits leti ta amyloid tinga sivela swirho leswi khumbekaka leswaku swinga tirhi kahle. Swiphiqo leswi nga humelelaka swi katsa:

• Ku hunguteka ka ntirho wa mbilu naswona eku heteleleni mbilu yi tsandzeka.
• Vuvabyi bya tinso naswona eku heteleleni ku tsandzeka ka tinso .
• Neuropathy (leyi vangaka ku pfimba ni ku tsana).

Kambe tsundzuka, loko u lava vutshunguri ni ntlawa lowu faneleke wa vutshunguri, u nga hunguta nkarhi wa swiphiqo leswi.

Xana vuvabyi lebyi byi kumiwa njhani hi ku kongoma? (Ku kamberiwa ka vuvabyi) .

Madokodela ma endla biopsy leswaku ma kuma phrotheyini leyi vangaka amyloidosis. Leswi swi katsa ku teka xiphemu lexitsongo xa tinyama eka xirho lexi khumbekaka kumbe endhawini leyi ti fibrils leti ti talaka ku hlengeletana eka yona (xikombiso, eka mafurha lama nga ehansi ka nhlonge ya khwiri ra wena kumbe eka marhambu ya wena).

Ku engetela kwalaho, ku ni swikambelo swin’wana leswi u nga swi endlaka:

• Swikambelo swa ngati na nchuluko : Swikambelo leswi swinga kambela ti levele ta ti protein letinga tolovelekangiki engatini kumbe nchuluko wa wena. Swi nga ha tlhela swi tirhisiwa ku vona ndlela leyi swirho leswi khumbekaka swi tirhaka ha yona.
• Swikambelo swa swifaniso: Swikambelo leswi swi nga pfuna madokodela ku vona ku onhaka ka swirho leswi khumbekaka. Swi titshege hi laha ti fibrils ti nga kona, u nga ha lava ku endliwa echocardiogram , leyi langutaka mbilu, MRI , leyi kombisaka swifaniso leswi nga ni vuxokoxoko bya swirho ni tinyama, kumbe swikambelo swin’wana.
• Swikambelo swa ti gene : Loko dokodela wa wena a ehleketa leswaku u na amyloidosis hikwalaho ka ku cinca ka ti gene, xikambelo lexi xi nga endliwa.

Xana ku ni switeji swa vuvabyi lebyi?

Ina, madokodela ma tirhisa xiteji xa amyloidosis ku kumisisa leswaku vuvabyi lebyi byi hangalakile ku fikela kwihi ni leswaku byi bihe ku fikela kwihi. Kuna maendlelo yohambana hambana ya switeji eka tinxaka tohambana hambana ta vuvabyi lebyi. Leswaku a veka vuvabyi lebyi eka xiyimo xa le henhla, dokodela wa wena a nga ha kambisisa leswi landzelaka:

• Mpimo wa ku onhaka ka swirho.
• Swikambelo swa ngati swikombisa nhlayo ya ti protein letinga tolovelekangiki loko ti pimanisiwa na ti protein ta amyloid leti tolovelekeke.
• Swikombiso swa wena ni ku tika ka swona.

I swa nkoka swinene ku vulavula na dokodela wa wena mayelana na xiteji xa amyloidosis ya wena na ndlela leyi yi nga ta khumba prognosis ya wena ha yona.

Hi byihi vutshunguri lebyi nga kona?

Madokodela ma lawula vuvabyi bya amyloidosis hi ku tshungula xiyimo lexi nga xisekelo. Vutshunguri byi nga hunguta ku kula ka amyloidosis naswona byi sivela ku vumbiwa ka ti fibrils letintshwa. Mirhi yi nga tlhela yi pfuna ku hunguta swikombiso swa wena. Eka AL amyloidosis, loko vutshunguri byi yimisa ti deposits letintshwa ta amyloid kuva ti vumbiwa, masocha ya miri ya wena yanga basisa lawa se yanga kona. Vulavisisi bya ha ya emahlweni ku kuma tindlela to antswisa endlelo ro basisa amyloid eka swirho swa wena.

Vutshunguri byin’wana bya amyloidosis hi lebyi:

• Vutshunguri bya tikhemikhali : Vutshunguri lebyi byi herisa tisele ta plasma leti nga tolovelekangiki leti endlaka tiphrotheyini ta light chain leti hoxeke leti vangaka AL amyloidosis. Vanhu vo tala va nwa steroid swin’we ni mirhi ya vutshunguri bya tikhemikhali.
• Vutshunguri lebyi kongomisiweke : Vutshunguri lebyi byi kongomisa eka tiphrotheyini to karhi, tijini kumbe tinyama leti vangaka amyloidosis. Swi katsa mirhi leyi sivelaka tiphrotheyini leswaku ti nga petiwi hi ndlela leyi hoxeke.
• Ku simekiwa ka swirho : Loko tinso, xivindzi kumbe mbilu swi onhakile lerova swi nga ha swi koti ku tirha kahle, madokodela ma nga ha ringanyeta leswaku tinso ti rhurhisiwa. Leswi swi nga va vutshunguri bya swivumbeko swa ndzhaka swa amyloidosis.

Xana munhu la nga ni vuvabyi bya amyloidosis u fanele a vilela hi yini?

Dokodela wa wena a nga tshungula swikombiso swa wena, a lawula ku hangalaka ka vuvabyi naswona eka swiyimo swin’wana, hambi ku ri ku pfuna ku tlherisela endzhaku vuvabyi. Hambiswiritano, tinxaka tin’wana ta amyloidosis, loko ti nga tshunguriwi, ti nga vanga ku onhaka ka swirho leswi xungetaka vutomi. Hi yona mhaka swi nga swa nkoka swinene ku lemuka vuvabyi lebyi ka ha ri na nkarhi no sungula vutshunguri hi ku hatlisa.

Xana na wena u lava ku tikhathalela njhani?

Hikwalaho ka leswi ku nga ni mixaka yo hlayanyana ya amyloidosis, a ku na ndlela yin’we leyi ringanaka hinkwavo yo lawula vuvabyi lebyi. Vutisa dokodela wa wena leswaku hi wahi magoza lama ku fanelaka.

Leswi swi nga ha katsa:

• Ku khathalela rihanyo ra wena ra miri hi ku dya swakudya leswinene leswi nga ni rihanyo ni ku endla vutiolori nkarhi na nkarhi .
• Rhangisa rihanyo ra wena ra mianakanyo . Vutisa dokodela wa wena hi mintlawa ya nseketelo eka vanhu lava nga na amyloidosis. Swi nga va ndlela leyinene yo langutana ni ntshikilelo ni ku va wexe ka ku hanya ni vuvabyi byo tano lebyi nga tolovelekangiki, ni ku tihlanganisa ni van’wana lava hundzaka eka nchumu lowu fanaka na wena.

Xana u fanele u vona dokodela rini?

Tanihi leswi swikombiso swa kona swi hambanaka swinene, swi nga tika ku tiva leswaku u fanele u vona dokodela rini. Kambe hi ku angarhela, loko u ri ni swikombiso swihi na swihi leswi u nga swi twisisiki naswona u nga fambi endzhaku ka nkarhinyana, hakunene u fanele u vona dokodela. Swi nga ha endleka ku nga ri amyloidosis, kambe loko yi ri tano, loko u hatla u swi tiva, swa antswa.

Hi swihi swivutiso leswi u faneleke u swi vutisa dokodela?

Hi leswi swivutiso swin’wana leswi u nga swi vutisaka dokodela wa wena:

• Xana ndzi na muxaka wihi wa vuvabyi bya amyloidosis?
• Ha yini ndzi khomiwe hi vuvabyi bya amyloidosis?
• Xana ndzi lava vutshunguri bya muxaka muni?
• Hi swihi switandzhaku swa vutshunguri lebyi?
• Xana prognosis ya mina endzhaku ka vutshunguri i yini?

Xo hetelela, swilo leswi u faneleke u swi tsundzuka (Take-Home Message) .

Amyloidosis i vuvabyi lebyi tlhontlhaka hakunene hikuva byi hlasela vanhu hinkwavo hi ndlela yo hambana. Eka swiyimo swin’wana, swi nga ha lawula. Eka swiyimo swin’wana, swi nga ha xungeta vutomi. Leswi swi nga va ntokoto lowu pfilunganyaka ni lowu nga ni matimba swinene. Nakambe, leswi ku nga vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki, u nga ha titwa u ri wexe loko u lava mpfuno swinene.

Nchumu wa nkoka swinene i ku tsundzuka leswaku a wu wexe. Dokodela wa wena a nga ku hlamusela tindlela letinene ta vutshunguri, ku ya hi muxaka wa amyloidosis leyi u nga na yona. Va nga tlhela va ku kombetela eka switirhisiwa na mintlawa ya nseketelo leyi nga ku pfunaka. Xipano xa wena xa vutshunguri xi nga ku kongomisa ku kuma vutshunguri lebyinene na nseketelo lowu u wu lavaka ku lwisana na vuvabyi lebyi.

` Amyloidosis, tiphrotheyini, tiphrotheyini leti nga tolovelekangiki, ku onhaka ka swirho, vuvabyi bya mbilu, vuvabyi bya tinso, mavabyi ya misiha