Xana miri wa wena wu titwa wu nga ha lawuleki? A hi dyondzeni hi mhaka leyi (Autoimmune Autonomic Ganglionopathy - AAG)!

Xana minkarhi yin’wana u titwa u ri ni xivundza hi xitshuketa? Kumbe u twa onge ku ni nchumu lowu nga tolovelekangiki ekhwirini ra wena, nomu wa wena wu omile kumbe a wu swi koti ku lawula ku hefemula ka wena? Hambileswi leswi swi nga ha vonakaka swi ri swilo leswi tolovelekeke, minkarhi yin’wana ku nga ha va ni xitori lexi rharhanganeke swinene endzhaku ka swona. Sweswo i xin’wana xa swiyimo sweswo leswi nga tolovelekangiki, kambe swi fanerile ku tiviwa, leswi hi nga ta vulavula ha swona namuntlha.

Xana i yini lexi ``Autoimmune Autonomic Ganglionopathy - AAG''? A hi swi twisisile hi ku olova, a swi tano ke?

Hi ku olova, ``Autoimmune Autonomic Ganglionopathy'' kumbe ``(AAG)'' i xiyimo lexi eka xona fambiselo ra nsirhelelo ra miri wa hina, hi leswaku, masocha ya miri, hi xihoxo ri hlaselaka fambiselo ra hina ra misiha ya autonomic. Anakanya, leswi swi fana ni leswi a swi ta humelela loko vuthu leri ku vuriwaka leswaku ri sirhelela tiko ra hina ro hlasela tindhawu ta hina ta nkoka hi xihoxo.

Fambiselo ra misiha ya miri wa hina ya autonomic ri fana na ``automatic system'' ya hina. Hi leswaku, yi lawula swilo swo tala leswi humelelaka hi ku tisungulela, hi nga swi xiyi. Xikombiso:

• Ku hefemula ka wena
• Ku ba ka mbilu (ku ba ka mbilu) .
• Ntshikelelo wa ngati
• Ku nyuhela
• Ku gayela swakudya

Swo tala swa swilo leswi a hi nchumu lowu hi ehleketaka ha wona. Swi humelela hi ku tisungulela. Fambiselo ra misiha leri tiyimeleke hi rona leri pfunaka ku hlayisa mintirho yoleyo ya otomatiki yi famba kahle. Eka AAG, fambiselo leri ra nkoka ri onhakile. Lexi i xiyimo lexi vuriwaka autonomic neuropathy, kumbe dysautonomia.

Ha yini miri wa hina wu endla leswi? Hi swihi swivangelo?

Entiyisweni, hambi madokodela ma ha tsandzeka ku vula kahle leswaku xivangelo lexi kongomeke xa `(AAG)` leyi i yini. Kambe timhaka tin’wana ti tshuburiwile.

• Minkarhi yo tala, hi leswaku , eka kwalomu ka vanhu vanharhu eka va ntlhanu lava khomiwaka hi ``AAG'', xiyimo lexi xi humelela endzhaku ko hola eka vuvabyi byin'wana, kumbe endzhaku ka ku tluleriwa. Swi fana ni vuyelo byo biha bya vuvabyi byebyo.
• Vanhu van’wana va nga ha va ni xiyimo lexi vuriwaka paraneoplastic AAG. Leswi hi loko ti antibodies tin’wana leti masocha ya miri ya hina ya ti endlaka ku hlamula eka xiyimo xofana na cancer ti famba ti hlasela autonomic nervous system.

Xana leswi swi endla yini emirini wa hina? A hi kambisiseni hi vukheta.

Fambiselo ra hina ra misiha leri tiyimeleke ri ni mintlawa ya tisele ta misiha leti vuriwaka ti- autonomic ganglia . Leswi swi fana ni tindhawu leti switimela swi hlanganaka eka tona. Ku rhumeriwa ni ku amukeriwa marungula yo hambana-hambana hi ku tirhisa lawa. Ku cincana loku ka marungula i ka nkoka leswaku swiendlo swa otomatiki swa miri wa hina, hi leswaku, swiendlo leswi hi nga swi lawuliki (reflexes), swi lawuriwa.

Eka AAG, fambiselo ra hina ra nsawutiso ri hlasela ti- receptor to karhi eka ti- ganglia leti. Swiamukeri i tindhawu leti marungula ma amukeriwaka eka tona. Kutani loko ti- receptor leti ti onhakile, marungula wolawo ya misiha a ma fambi kumbe ku hundza kahle. Hikwalaho ka sweswo, swilo leswi humelelaka hi ku tisungulela, swo tanihi ku lawula nsusumeto wa ngati ni ku nyuhela, swi sungula ku famba hi ndlela yo biha.

Anakanya, loko `connection` eka `main switch board` ya le kaya ra wena yi ntshunxeka, mavoni a ma nge pfurhi, fan a yi nge rhendzeleki, etc. Hi yona ndlela leyi swi nga xiswona eka leswi.

Xana xiyimo lexi xi vuriwa `(AAG)` xi tolovelekile ku fikela kwihi?

Lexi entiyisweni i xiyimo lexi nga tolovelekangiki swinene. Hi xikombiso, eUnited States, i vanhu va kwalomu ka 100 ntsena lava kumiwaka va ri ni vuvabyi lebyi lembe ni lembe. Kutani a swi talanga swinene eSri Lanka. Hikwalaho u nga chavi loko u twa hi mhaka leyi, leswi a hi nchumu lowu humelelaka eka vanhu vo tala.

Hi swihi swikombiso swa `(AAG)`? Xana hi va lemuka njhani?

Swikombiso swa xiyimo lexi swi nga ha hambana hi ku ya hi vanhu. A hi vanhu hinkwavo lava nga ta va ni swikombiso leswi fanaka. Swikombiso leswi tolovelekeke ngopfu hi leswi:

• Ku pfimba: Leswi swi vula ku pfimba na ku nonoka ku ya exihambukelweni.
• Dilated pupils (Adie’s pupils): Minkarhi yin’wana i pupil ya tihlo rin’we ntsena yi nga ha anama naswona yi nga ha va yi twa ku vonakala.
• Ku oma ka nomu kumbe ku oma ka mahlo: Ku titwa onge a ku na mathe kumbe mihloti ematihlweni.
• Ku titivala / Syncope: U nga ha titivala hi xitshuketa handle ka xivangelo lexi nga twisisekiki.
• Neurogenic orthostatic hypotension: Ku titwa u ri na xivundza na ku olova loko u yima u tshamile kumbe u pfuka emubedweni. Leswi swi vangiwa hi ku hunguteka ka nsusumeto wa ngati hi xitshuketa .
• Ku tika ku chulula / Ku khomiwa hi xihoko: Ku titwa u nga swi koti ku chulula hambiloko u lava ku chulula.

Kwalomu ka vanhu vambirhi eka vanharhu lava nga na AAG va kumiwile va ri na swiyimo swa le henhla swa ti antibodies leti vuriwaka ganglionic acetylcholine receptor antibodies (g-AChR antibodies) engatini ya vona. Valavisisi va tshemba leswaku ku na ku yelana exikarhi ka ti levele ta ti antibodies leti ta g-AChR na ku tika ka swikombiso.

Xana dokodela u byi kambela njhani vuvabyi lebyi bya `(AAG)`?

Loko u ri ni swikombiso swo fana ni leswi, nchumu wo sungula lowu dokodela a nga ta wu endla i ku ku vutisa hi swikombiso swa wena ni ku ku kambela. Kutani, va nga ha endla swikambelo swo karhi swo hlawuleka ku kambela matirhelo ya fambiselo ra wena ra misiha leri tiyimeleke.

Hi leswi swin’wana swa swona:

• Swikambelo swa fambiselo ro gayela swakudya: Xikombiso, xikambelo xa ``Gastric emptying``. Leswi swi kambela leswaku swakudya swi hatlisa ku fikela kwihi leswi humaka ekhwirini ra wena.
• `Quantitative sudomotor axon reflex test (QSART)`: Leswi swi pima leswaku ti sweat glands ta wena ti tirha kahle ku fikela kwihi.
• `Thermoregulatory sweat test`: Xikambelo lexi xi endliwa ku kuma loko ku nyuhela ka miri ku hungutekile kumbe ku engetelekile, naswona xivangelo xa kona i yini.
• `Tilt table test`: Eka xikambelo lexi, u endliwa leswaku u etlela ehansi eka mubedo wo hlawuleka naswona mubedo wu rhendzeleka hi ku nonoka wu yimile, u languta ndlela leyi ku ba ka mbilu ya wena na nsusumeto wa ngati swi cincaka ha yona.
• Ku kamberiwa ka nchuluko: Leswi swi nga ku nyika mianakanyo ya leswaku xivindzi xa wena xi tirha kahle ku fikela kwihi.

Ku engetela kwalaho, ku nga endliwa xikambelo xa ngati ku kambela mpimo wa `(g-AChR antibodies)` leyi boxiweke laha henhla . Loko levele ya antibody leyi yiri e henhla, i vumbhoni byin’wana bya leswaku yingava `(AAG)`. Hambiswiritano, xikambelo lexi xa ngati xi hambanile na `AChR antibody test`, lexi tirhisiwaka ku kambela vuvabyi byin'wana bya misiha lebyi vuriwaka `(Myasthenia Gravis).`

Xana ku ni vutshunguri bya leswi? Xana ku nga endliwa yini?

Hikuva AAG i xiyimo lexi nga tolovelekangiki swonghasi, a ku na mpimanyeto, "leswi i vutshunguri" ku fikela sweswi. Most of the time , ku kongomisiwa eka vulawuri bya swikombiso.

Madokodela ma endla pulani ya vutshunguri hi ku hlanganisa tindlela to hambana-hambana ta vutshunguri. Swin’wana swa swona swi katsa:

• Plasma exchange / plasmapheresis: Leswi swi katsa ku teka yin’wana ya ngati ya wena, ku susa swilo leswi nga ni khombo swo fana na ti antibodies eka plasma, ivi u tlherisela ngati leyi basisiweke emirini wa wena.
• Vutshunguri bya immunoglobulin leyi nghenisiwaka emirini (IVIG): Leswi swi katsa ku nyika miri wa wena immunoglobulin (xiphemu xa plasma lexi lwisanaka ni mavabyi) leyi tekiweke eka vanhu lava hanyeke kahle. Leswi swi pfuna ku rhurisa masocha ya miri.
• Ti- corticosteroid leti nghenisiwaka emirini: Mimpimo ya le henhla ya ti- steroid leti lwisanaka ni ku pfimba, to tanihi methylprednisolone (Solu-Medrol®) kumbe hydrocortisone (Solu-Cortef®), yi nyikiwa hi ku cheriwa.
• Mirhi leyi tshikilelaka masocha ya miri: Leswi swi tirha hi ku hunguta ku tirha ngopfu ka masocha ya miri. Xikombiso, mirhi yo fana na rituximab (Rituxan®).

Xana yi kona ndlela yo sivela xiyimo lexi xa `(AAG)`?

Hakunene akuna ndlela leyi tiyisisiweke yo sivela leswi, tani hileswi swinga tala swinene. Hambiswiritano, swiyimo swin’wana swo tanihi khensa, swi nga engetelanyana khombo ra wena ro khomiwa hi yona. Loko u tshame u khomiwa hi khensa, hi leswi swin’wana leswi u nga swi endlaka leswaku u khathalela rihanyo ra wena hinkwaro:

• Ku endla vutiolori nkarhi na nkarhi: ngopfu-ngopfu ku endla vutiolori bya aerobic.
• Loko u ri na `(Dysautonomia)`, ku dya swakudya leswi nga na munyu wo tala na mati swi nga pfuna ku lawula nsusumeto wa wena wa ngati. (Leswi i nchumu lowu u faneleke u bula na dokodela wa wena.)
• Ku lawula ntshikilelo: Tirhisa tindlela leti nga ni rihanyo to tanihi ku endla vutiolori, ku vulavula ni munghana ni ku tsala eka magazini.
• Vurhongo lebyinene: Etlela tiawara ta kwalomu ka 7-8 hi siku.
• Ku ambala swiambalo swo tshikilela: Leswi swi pfuneta ku antswisa ku famba-famba ka ngati ni ku hunguta ku pfimba (ngopfu-ngopfu emilengeni).

Xana xiyimo lexi xa `(AAG)` xi nga horisiwa hi ku helela? Xana ku ta humelela yini enkarhini lowu taka?

Ndzi fanele ndzi vula leswaku, hambileswi ndzi nga ni gome, .AAG a yi tshunguleki. Hambiswiritano, vanhu vo tala va nga swi kota ku lawula swikombiso swa vona kahle hi nkarhi wo leha. Lexi hlamarisaka, kwalomu ka munhu un’we eka vanharhu la nga ni AAG hakatsongo-tsongo u ta antswa handle ko tshunguriwa. Hambiswiritano, vanhu vo tala va ta boheka ku langutana ni swikombiso swin’wana evuton’wini bya vona hinkwabyo.

I yini swin’wana leswi u lavaka ku swi vutisa dokodela?

Loko u sola leswaku u na xiyimo xo fana na lexi, i swa nkoka swinene ku vona dokodela lonene ivi u vutisa hi leswi landzelaka:

• Hi xihi xivangelo lexi nga ha vaka xi vanga swikombiso swa mina?
• Hi swihi swikambelo leswi ndzi faneleke ku swi endla ku kuma kahle loko ndzi ri na `(AAG)`?
• Hi tihi tindlela ta vutshunguri bya `(AAG)`?
• Hi kwihi ku koteka ka leswaku swikombiso swa `(AAG)` swi hunguteka hambi ku nga ri na vutshunguri?
• Hi swihi ku cinca ka vutomi lebyi ndzi faneleke ku byi endla leswaku ndzi antswisa rihanyo ra mina hinkwaro?

Hi swihi swiyimo swin’wana swa masocha ya miri leswi fambisanaka ni autonomic neuropathy?

``(AAG)`` yi hlawulekile hikuva, hi tlhelo rin'we, i vuvabyi lebyi fambelanaka na masocha ya miri, kasi hi tlhelo rin'wana, i vuvabyi bya autoimmune bya fambiselo ra misiha.

Ku engetela kwalaho, ku na mavabyi man'wana lama fambelanaka na masocha ya miri lama engetelaka khombo ro khomiwa hi ``dysautonomia'' (swiphiqo swa fambiselo ra misiha ya autonomic). Swikombiso swin’wana hi leswi:

• Vuvabyi bya celiac
• `(Xiphiqo xa Guillain-Barré)` (Xiphiqo xa Guillain-Barré)
• `(Lupus / lupus erythematosus ya sisiteme)` (Vuvabyi bya Lupus) .
• `(Vuvabyi bya marhambu)` (Vuvabyi bya marhambu) .
• `(Xiphiqo xa Sjögren)` (Xiphiqo xa Sjögren) .

Kutani wa swi vona, leswi i swiyimo leswi nga hlanganisiwaka.

Xo hetelela, swilo leswi u faneleke u swi tsundzuka (Take-Home Message) .

Okay, so sweswi wa swi tiva leswaku `(Autoimmune Autonomic Ganglionopathy - AAG)` i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki lebyi eka byona sisiteme ya hina ya vusirheleri yi hlaselaka fambiselo ra hina ra misiha ya autonomic. Swikombiso swi nga katsa ku lahlekeriwa hi ku titivala hi xitshuketa, ku hunguteka ka `ntshikelelo` loko u yimile, na swiphiqo swa le khwirini.

U nga chavi loko u twa leswi. Leswi a swi talanga swinene. Nakambe, mirhi yo hunguta masocha ya miri na `plasmapheresis` swi tirhisiwa tanihi vutshunguri bya leswi. Hambileswi yi nga tshungulekiki hi ku helela, vanhu vo tala va nga swi kota ku lawula swikombiso swa kona kahle ni ku hanya vutomi lebyi tolovelekeke.

Nchumu wa nkoka swinene i ku vona dokodela la fanelekaka hi ku hatlisa loko u ri ni swikombiso leswi. Loko u swi lemuka ka ha ri ni nkarhi, u nga sungula vutshunguri ivi u hunguta vuyelo bya swona evuton’wini bya wena. A wu wexe naswona ku ni madokodela lama nga pfunaka.

` Autoimmune Aneurysmal Ganglionopathy, AAG, Autoimmune Nervous System, Fambiselo ra masocha ya miri, Vuvabyi bya misiha, Swikombiso, Vutshunguri