Namuntlha hi ta vulavula hi vuvabyi bya Best, lebyi khumbaka ku vona ka mahlo!

Xana wena kumbe n’wana wa wena mi sungule ku xiya ku cincanyana eka ndlela leyi mi vonaka swilo hi ku kongoma emahlweni, ku nga vonaki kahle? Kumbe kumbexana dokodela wa mahlo u ku byerile kumbe un’wana endyangwini wa wena hi vito leri ra ‘Best disease’? Lexi entiyisweni i xiyimo lexi nga tolovelekangiki, kambe xa xitekela lexi nga khumbaka mahlo hamambirhi. Kutani namuntlha, a hi buleni hi marito yo olova hi leswaku vuvabyi lebyi bya Best i yini, leswaku byi kula njhani, hi swihi swikombiso swa byona, na loko ku ri na vutshunguri.

Xana i yini vuvabyi lebyi bya Best?

Hi ku olova, vuvabyi bya Best i xiyimo xa xitekela lexi khumbaka retina ya mahlo ya wena. Mahlo ya hina ma fana ni khamera. Retina i leyara leyi nga endzhaku ka tihlo leyi hi pfunaka ku vona swifaniso loko ku vonakala ku ri ba. Xiphemu xa retina lexi nga exikarhi ka retina lexi hi pfunaka ku vona swilo hi ku kongoma emahlweni xi vuriwa macula. Kutani, eka vuvabyi bya Best, macula ya tsana hakatsongo-tsongo. Leswi swi nga endla leswaku swi tika ku vona swilo hi ku kongoma emahlweni, swo tanihi mapapila ni swikandza swa vanhu, kahle. Kambe minkarhi yo tala , ku vona swilo swa le matlhelo, kumbe ku vona swilo leswi ku rhendzeleke, a swi khumbeki ngopfu.

Vuvabyi lebyi bya Best byi vitaniwa hi mavito man’wana. Minkarhi yin’wana madokodela ya nga ha tlhela ya swi vitana `vitelliform macular dystrophy` kumbe `vitelliform dystrophy`. `Dystrophy` i rito ra vutshunguri leri vulaka ku onhaka kumbe ku tsana ka xirho xo karhi.

Kuna xiyimo xin’wana xofana na lexi, lexi nakambe xinga muxaka wa `vitelliform macular dystrophy`. Kambe aswi sunguli eka vuhlangi, kambe swikula loko ukula, hi ntolovelo exikarhi ka malembe ya 40 na 60. Swivuriwa `adult-onset type`.

Xana vuvabyi bya Best byi tolovelekile ku fikela kwihi?

Swi tika ku kuma tinhlayo leti kongomeke ta leswaku i vanhu vangani lava nga ni vuvabyi bya Best hakunene. Vanhu van’wana a va swi tivi na leswaku va na byona hikuva a va na swikombiso. Nkambisiso wun’wana wu vula leswaku kwalomu ka munhu un’we eka va 16 500, kumbe kwalomu ka un’we eka 21 000, a nga ha va na byona. Nkambisiso wun’wana wu vula leswaku kwalomu ka un’we eka vanhu va 15 000 . Un’wana u vula leswaku swi nga ha endleka ku ri yin’we eka 10 000 . Hambiswiritano, hi nga swi twisisa leswaku lebyi i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki .

Hi swihi switeji swa vuvabyi bya Best?

Vuvabyi lebyi bya Best byi nga hundza eka switeji swa tsevu leswikulu. A hi voneni leswaku i yini.

1. Xiyenge xa ​​I - Xiyenge xa ​​Previtelliform: .

Leri i masungulo ya kona. Minkarhi yo tala, a wu nge vi na swikombiso eka nkarhi lowu.Nchumu wo tshwuka a wu si sungula ku vumbiwa ehansi ka retina ya wena. Leswi swi nga ha tshuburiwa hi xihoxo hi nkarhi wa ku kamberiwa ka mahlo.

2. Xiyenge xa ​​II - Xiteji xa vitelliform: .

Rito `vitelliform` ri vula ``xivumbeko xa tandza.`` Eka xiyimo lexi, nchumu wo tshwuka wu sungula ku hlengeletana ehansi ka retina ya wena, eka ndhawu ya ``macula``, exikarhi ka xivono xa wena. Ehleketa hi yona tanihi leyi langutekaka ku fana ni tandza leritsongo ro tshwuka. Xivono xa wena xi nga ha va xa ha ri xinene eka xiyimo lexi.

3. Xiyenge xa ​​III - Xiteji xa Pseudohypopyon: .

Eka xiyimo lexi, nchumu wo tshwuka wu nga hundzuka mati ivi wu endla xirhumbana ehansi ka retina. Leswi swi fana ni xirhumbana lexitsongo lexi taleke hi mati endzeni ka tihlo.

4. Xiyenge xa ​​IV - Xiteji xa Vitelliruptive: .

Laha hi laha swilo swo tshwuka leswi a swi hlengeletana swi sungulaka ku tshoveka ni ku hangalaka. Loko nchumu lowu wu ri karhi wu tshoveka, tisele leti nga eka retina ti nga onhaka. Eka nkarhi lowu, u nga ha sungula ku xiya ku cinca eka ku vona ka wena, ku fana ni ku vona loku nga vonakiki kahle.

5. Xiyenge xa ​​V - Xiyenge xa ​​atrophic: .

Eka xiyimo lexi, nchumu wo tshwuka wu lava ku hela hi ku helela. Kambe swivati ​​ni tisele leti onhakeke swa ha ri laha a swi ri kona. Ku onhaka loku ku nga ha tlhela ku onha ku vona. Valavisisi van’wana va teka leswi ku ri xiteji xo hetelela xa vuvabyi bya Best.

6. Xiyenge xa ​​VI - Ku endliwa ka misiha ya choroidal neovascularization (CNV): .

Valavisisi van'wana va teka xiyimo lexi lexi vuriwaka `CNV` tani hi xiteji xo hetelela xa vuvabyi bya Best. Van’wana va ehleketa leswaku i xiphiqo xa vuvabyi lebyi. Kwalomu ka 20% wa vanhu lava nga na vuvabyi bya Best va nga ha va na xiyimo lexi. `Neovascularization` i ku vumbiwa ka misiha leyintshwa ya ngati. `Choroid` i xirhendzevutana exikarhi ka `retina` na `sclera` ya tihlo. Eka xiyimo lexi xa `CNV`, misiha leyintshwa, leyi tsaneke ya ngati ya vumbiwa eka leyara ya `choroid`. Misiha leyi leyintshwa ya ngati yi tsanile swinene lerova yi nga ha khuluka ngati kumbe mati. Loko leswi swi humelela, ku vona ka wena ku nga nyanya ku biha.

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi bya Best?

Minkarhi yo tala, u ta kuma ntsena hi vuvabyi bya Best endzhaku ko kamberiwa mahlo, hikuva minkarhi yin’wana a ku na swikombiso leswi vonakaka. Kambe loko swikombiso swi humelela, swi nga ha katsa:

• Ku vona loku nga vonakiki kahle: Swilo leswi voniwaka hi ku kongoma swi nga ha vonaka swi nga ri erivaleni kumbe swi nga vonaki kahle.
• Swiphiqo swa ku vona hi ku kongoma: Xiphiqo i ku vona swilo hi ku kongoma emahlweni ka wena. Kambe u nga ha va ni ku vona lokunene hinkwako-nkwako, kumbe etlhelo.
• Ku vona swilo swi cinca xivumbeko (Metamorphopsia): .Anakanya, u languta layini leyi kongomeke, kambe yi vonaka eka wena yi ri layini leyi nga ni magandlati, leyi dirowiweke. U nga ha vona swilo swo fana ni swipfalo swa tinyangwa ni tifureme ta mafasitere tanihi leswi dirowiweke. Leswi swi vuriwa `metamorphopsia`.
• Ku lahlekeriwa swinene hi ku vona: Vanhu van’wana va nga ha lahlekeriwa swinene hi ku vona hi ku famba ka nkarhi.
• Ku hambana ka ku vona exikarhi ka mahlo lawa mambirhi: Ku vona eka tihlo rin’wana ku nga ha va kutsongo ku tlula rin’wana. Kumbe ku vona ematihlweni hamambirhi swi nga ha va swi nga hungutiwi hi ku ringana, kambe swi nga ha hunguteka hi tidigri to hambana.

Xana xivangelo xa vuvabyi bya Best i yini?

Vuvabyi bya Best byi vangiwa hi xiyimo xa xitekela. Hi ku olova, swi vangiwa hi ku cinca ka tijini leti hi ti kumaka tanihi ndzhaka eka vatswari va hina.

Vuvabyi bya Best i xiyimo xa ``autosomal dominant''. Leri i rito ra vutshunguri nyana, kambe swa olova ku ri twisisa. ``Autosomal dominant'' swi vula leswaku n'wana a nga fanelanga ku dya ndzhaka ya gene leyi cinciweke eka vatswari havambirhi, un'we ntsena. Sweswo swi vula leswaku loko mutswari un’wana na un’wana a ri na xitekela lexi cinciweke, vana va vona va na kwalomu ka 50% wa nkarhi wo khomiwa hi vuvabyi lebyi. Swi fana ni ku rhurhumela ka mali ya nsimbi ivi u kuma tinhloko.

Lexi hlamarisaka, xitekela lexi fanaka lexi vangaka vuvabyi bya Best xi tlhela xi vanga swivumbeko swin’wana swa vuvabyi byin’wana bya mahlo lebyi nga ndzhaka lebyi vuriwaka retinitis pigmentosa. Leswi swi vula leswaku ku hambana ka xitekela lexi ku nga vanga mavabyi yo hambana-hambana ya mahlo.

Xana vuvabyi bya Best byi kumiwa njhani?

Minkarhi yo tala, dokodela u ta kuma vuvabyi bya Best loko u ri exikarhi ka malembe ya ntlhanu na khume, kumbe hi xitalo loko u ri na malembe ya 20 hi vukhale.

Loko u endzela mutivi wa vutshunguri bya mahlo eka xiphiqo xa mahlo, u ta rhanga a ku vutisa hi matimu ya wena ya vutshunguri, a vutisa loko ku ri na munhu endyangwini wa wena loyi a nga na swiphiqo swa mahlo, ivi a endla nkambisiso wa mahlo. Ku engetela kwalaho, va nga ha tlhela va endla swikambelo swin’wana swo hlawuleka. Xikombiso:

• Fluorescein angiography: Lexi i xikambelo xa swifaniso. Ku cheriwa dayi yo hlawuleka eka xirho lexi nga evokweni ra wena naswona ku tekiwa swifaniso swa misiha ya ngati leyi nga endzeni ka tihlo ra wena. Leswi swi nga pfuna ku vona loko ku ri ni ku vupfa kumbe ku nga tolovelekangi eka misiha ya ngati.
• Optical coherence tomography (OCT): Lexi nakambe i xikambelo xa swifaniso lexi nga ngheneriki. Yi tirhisa swivoni ku teka swifaniso leswi tsemakanyaka swa le ndzhaku ka tihlo ra wena, ngopfu-ngopfu retina ni macula. Swi fana ni ku tsema khekhe ivi u languta endzeni. Yi nga vona swilo swo fana ni ku enta ka swiphemu swa retina, ku pfimba kwihi na kwihi ni ku hlengeletana ka mati.
• Ku teka swifaniso hi mihlovo ya fundus: Leswi swi teka swifaniso leswi nga erivaleni swa retina ya wena, misiha ya ngati leyi fambisanaka na yona ni nhloko ya misiha ya mahlo. Leswi swinga ku pfuna ku vona loko kuri na ti deposits tofana na tandza ro tshwuka.
• Ophthalmic electrophysiology: Kahle-kahle leswi i nxaxamelo wa swikambelo. Swikambelo leswi swi pima ntirho wa gezi lowu nga vonakiki lowu humelelaka loko mahlo ya hina ma hlamula ku vonakala. Leswi swi nga nyika mianakanyo ya leswaku tisele leti nga eka retina ti tirha kahle ku fikela kwihi.
• Swikambelo swa ti gene: Swikambelo leswi swi nga tiyisisa hi ku tiyiseka loko ku ri na ku cinca kwihi na kwihi eka ti gene ta wena loku fambelanaka na vuvabyi bya Best.

Minkarhi yin’wana dokodela a nga ha lava ku vulavula ni swirho swin’wana swa ndyangu wa wena kumbe hambi ku ri ku swi kambela mahlo, tanihi leswi ku nga xiyimo xa ndzhaka.

Xana vuvabyi bya Best byi tshunguriwa njhani?

Ku fikela namuntlha, a ku na murhi wo tshungula vuvabyi bya Best. Wolowo i nchumu wo sungula lowu hi faneleke hi wu twisisa.

Best yi lawula vuvabyi hi ku ya hi swikombiso swa wena na xiteji xa vuvabyi. Loko se u kumiwe, i swa nkoka leswaku u tshamela ku kamberiwa mahlo. Hi kona ntsena laha u nga ta hatla u vona ku cinca kwihi na kwihi ematihlweni ya wena ivi u teka magoza lama lavekaka.

Eka swiyimo swo sungula, u nga ha lava vutshunguri byihi na byihi. Hambiswiritano, loko u ri ni swihoxo swin’wana swa ku vonakala, swo tanihi ku vona ekule, swi nga ha lava leswaku u tirhisa tinghilazi. Vanhu lava nga ni vuvabyi bya Best va tala ku va ni swiphiqo swa ku vona ekule. Nakambe, loko u khomiwa hi vuvabyi bya cataract, swi nga ha lava leswaku u endliwa vuhandzuri bya cataract.

Kambe loko u ri ni xiyimo lexi hi vulavuleke ha xona eku sunguleni lexi vuriwaka choroidal neovascularization (CNV), ku nga ku vumbiwa ka misiha leyintshwa ya ngati leyi tsaneke, dokodela wa wena a nga ha ringanyeta vutshunguri byo fana ni lebyi leswaku a yimisa ku kula ka misiha yoleyo leyintshwa ya ngati:

• Switirhisiwa swa anti-vascular endothelial growth factor (Anti-VEGF): Entiyisweni leyi i mirhi. Mirhi leyi yi cheriwa eka vitreous cavity endzeni ka tihlo ra wena. Xikongomelo i ku yimisa ku kula ka misiha yoleyo leyintshwa ya ngati leyi vupfaka ni ku yi hunguta.
• Vutshunguri bya laser: Vutshunguri lebyi byi tirhisa miseve ya laser ku pfala kumbe ku herisa misiha ya ngati leyi nga tolovelekangiki.
• Vutshunguri bya photodynamic (PDT): Lebyi i vutshunguri lebyi rharhanganekenyana. Laha, murhi wo hlawuleka wu cheriwa emirini wa wena, kutani murhi wu endliwa wu nga voningi, naswona rivoni ra laser ri kongomisiwa eka misiha ya ngati leyi khumbekaka, yi yi onha ni ku yi sivela ku khuluka ngati.

Ku engetela kwalaho, dokodela wa wena a nga ha ringanyeta leswaku u tirhisa swilo leswi pfunaka ku vona kahle, swo tanihi switirhisiwa swo kurisa, ku voninga ko hlawuleka ni tisoftware leti hlayekaka hi ku olova.

Valavisisi se va le ku lavisiseni loko swilo swa xitekela swi nga tirhisiwa ku tshungula kumbe ku sivela vuvabyi lebyi. Vutshunguri bya tijini bya ha ri eka xiteji xa ndzavisiso, kambe ku tshembiwa leswaku byi ta humesa vuyelo lebyi humelelaka enkarhini lowu taka.

Xana khombo ro khomiwa hi vuvabyi bya Best ri nga hungutiwa?

Ku vula ntiyiso, a ku na lexi u nga xi endlaka ku sivela vuvabyi bya Best. I xiyimo xa xitekela. Kambe loko un’wana endyangwini wa wena a ri na vuvabyi bya Best, kumbe loko u kuma leswaku u na byona, swi nga ha va swa nkoka ku kuma vutsundzuxi bya xitekela u nga si va na vana. Mutsundzuxi wa swiaki swa xitekela a nga languta matimu ya ndyangu wa wena ivi a hlamusela khombo ra leswaku vana va wena va kuma ndzhaka ya vuvabyi lebyi.

Ku humelela yini loko ndzi ri na vuvabyi bya Best?

Vuvabyi bya Best a hi vuvabyi lebyi dlayaka. Sweswo swi vula leswaku a swi xungeti vutomi. Kambe, hilaha swi boxiweke hakona eku sunguleni, a yi tshunguleki. A wu nge fambi u nga voni hi ku helela hikwalaho ka vuvabyi bya Best. Kambe u nga ha va u nga voni kahle. Sweswo swi vula leswaku swi nga ha tikanyana ku endla mintirho ya siku na siku, kambe a wu nge lahlekeliwi hi ku vona hi ku helela.

Xana ndzi tikhathalela njhani?

Kuna swakudya swin’wana leswinga kahle eka rihanyo ra mahlo.

"Swakudya swa kahle i swa nkoka swinene eka mahlo."

Hi xikombiso, ku dya tinhlampfi masiku ma nga ri mangani hi vhiki, ni ku chela miroho ya rihlaza, mihandzu ni tinyawa eka swakudya swa wena swi pfuna mahlo ya wena. Leswi swinyika swakudya leswinga na xinghana eka mahlo kufana na omega-3 fatty acids na ti vitamins.

Loko u ri na vuvabyi bya Best, i swa nkoka ku va u tshamela ku kamberiwa hi dokodela, ngopfu-ngopfu ku kamberiwa ka mahlo. Loko u vona ku cinca kwihi na kwihi eka ku vona ka wena kumbe eka rihanyo ra wena hi ku angarhela, byela dokodela wa wena hi ku hatlisa. U nga ha tlhela u vutisa dokodela wa wena swivutiso swo fana na:

• " Xana u nga bumabumela mutsundzuxi wa ti gene leswaku a ndzi pfuna ku teka xiboho xa leswaku ndzi ta va na vana?"
• "Xana ndzi faneleka ku nghenelela eka nkambisiso wa tliliniki wa vuvabyi lebyi?"
• " Xana u nga bumabumela dokodela wa mahlo loyi a nga na vutshila eka ku vona ehansi?"
• " Xana vutshunguri bya tijini i ndlela ya vutshunguri eka mina?"

Xana ku hambana kwihi exikarhi ka vuvabyi bya Best na vuvabyi bya Stargardt?

Vuvabyi bya Stargardt na vuvabyi bya Best hivumbirhi bya tona i mavabyi ya xitekela, naswona havumbirhi bya byona byi khumba ntsindza wa ku vona eka tihlo (the macula). Leswi swi vula leswaku ku vona loku kongomeke ka khumbeka.

Kambe mavabyi lawa mambirhi ma vangiwa hi ku cinca ka tijini to hambana-hambana.

Eka vuvabyi bya Stargardt, u nga vona swiphepherhele swo tshwuka kumbe swo basa eka retina ya wena. Kambe eka vuvabyi bya Best, unga vona xirhumbana lexikulu, xotshuka, xofana na egg-yolk-like oval-shaped cyst ehansi ka macula. Kutani, mavabyi lawa mambirhi ma nga hambanisiwa hi swikombiso leswi ni ku kamberiwa ka xitekela.

Ku hanya ni xiyimo lexi xungetaka ku vona swi nga va ntlhontlho. Kambe loko u ri na vuvabyi bya Best, ku na switirhisiwa swo tala na vukorhokeri lebyi nga pfunaka ku olovisa swilo. Vutisa dokodela wa wena hi swona.

Xo hetelela, swilo leswi u faneleke u swi tsundzuka

Okay, so hi vulavule ngopfu hi vuvabyi bya Best. A hi pfuxeteni:

• Vuvabyi bya Best i xiyimo xa ndzhaka lexi khumbaka ntsindza wa ku vona eka tihlo (macula). Leswi swi nga endla leswaku munhu a nga voni kahle.
• Hambileswi yi nga tshungulekiki hi ku helela, a yi xungeti vutomi. Ku vona ka le hansi ku nga ha humelela, kambe ku fa mahlo loku heleleke a ku humeleli.
• I swa nkoka swinene ku kambela vuvabyi lebyi ka ha ri na nkarhi na ku endliwa swikambelo swa vutshunguri nkarhi na nkarhi.
• Kuna vutshunguri bya swiphiqo swofana na `CNV`.
• Vutsundzuxi bya ti- gene i nchumu lowu nga vaka wa nkoka eka lava va kunguhataka ndyangu.
• Ku dya swakudya leswi nga swinene eka mahlo ni ku tirhisa swipfuneti swa ku vona ehansi swi nga olovisa vutomi.

Tsundzuka leswaku a wu wexe. Ku ni madokodela, vatsundzuxi ni tindlela leti nga ku pfunaka ku hanya ni swiyimo leswi. Nchumu wa nkoka swinene i ku tshama u tiyile ni ku landzela swiletelo leswi lavekaka. Loko u ri ni swivutiso kumbe ku kanakana, vulavula ni dokodela wa wena erivaleni.

` Vuvabyi lebyinene, Vuvabyi lebyinene, mavabyi ya mahlo, ndhawu yo vona, macula, mavabyi ya xitekela, ku lahlekeriwa hi ku vona, ku kamberiwa ka mahlo