Xana wa karhateka hi xivumbeko xa xikandza xa xihlangi xa wena? A hi buleni hi Binder Syndrome!

Loko xihlangi xa wena xi velekiwa, xana u xiye ku cinca lokutsongo eka xivumbeko xa xikandza xa xona? Minkarhi yin’wana nhlonge ya tona yi nga ha languteka yi ri xiphepherhelenyana, kumbe nomu wa tona wa le henhla wu nga ha va wu nga ri endhawini leyinene. Swi tolovelekile leswaku manana kumbe tatana a titwa a chavanyana loko a vona nchumu wo fana ni lowu. Kambe u nga vileli, namuntlha hi ta vulavula hi xiyimo lexi kombisaka swikombiso leswi fanaka, kambe xi nga tolovelekanga ngopfu, lexi vuriwaka Binder Syndrome.

Xana Binder Syndrome i yini? Hi ku olova...

Binder syndrome i xiyimo lexi nga tolovelekangiki , lexi velekiwaka lexi humelelaka loko munhu a velekiwa. Yi tiveka hi marhambu yale xikarhi ka xikandza, ngopfu ngopfu nhlonge na nhlonge yale henhla, yanga kuli kahle. Swi fana ni ndlela leyi marhangu man’wana ya yindlu ma nga akiwaka kahle ha yona. Leswi swi nga endla leswaku xikandza xa n’wana xi languteka xi hambanilenyana.

Anakanya hi swona, nhlonge ya hina ni nomu wa le henhla swi vumbiwe hikwalaho ka marhambu lama nga ehansi. Kutani loko marhambu wolawo ma tshika ku kula, xivumbeko xa wona xa cinca. Vana van’wana va nga ha va ni xiphiqo xo hefemula hikwalaho ka xiyimo lexi, naswona va nga ha tlhela va va ni swiphiqo swo dya, ngopfu-ngopfu loko va mamisa . Kambe mahungu lamanene hileswaku, ku ni vutshunguri bya leswi. Hi ntolovelo, loko n’wana a kurile nyana, hi leswaku, loko a fika eka vuhlangi (hi ntolovelo exikarhi ka malembe ya 15-19), marhambu lawa yanga tlhela ya lulamisiwa naswona ku languteka ka xikandza kunga vuyiseriwa hiku tirhisa vuhandzuri bya xikandza na nhlonge (`vuhandzuri bya maxillofacial`) .

Xana ku ni mavito man’wana ya Binder Syndrome?

Ina, minkarhi yin’wana madokodela ma tirhisa mavito man’wana eka xiyimo lexi. I swinene ku tiva hikuva na wena u nga ha twa mavito lawa:

• Binder phenotype - Leri i vito rin’wana ra Binder syndrome.
• Muxaka wa xihlanganisi xa nasomaxillary dysplasia
• Ku tsandzeka ku pfimba ka nomu
• Ku hunguteka ka vuvabyi bya nasomaxillary

Hambileswi mavito lawa ma nga ha vonakaka ma rharhanganilenyana, hinkwawo ma vula nchumu wun’we.

Xana xiyimo lexi xi vuriwa Binder Syndrome xi tolovelekile ku fikela kwihi?

Lexi entiyisweni i xiyimo lexi nga tolovelekangiki swinene . Hi ku ya hi swiviko swin’wana, xiyimo lexi xi humelela eka vana lava ha ku velekiwaka lava nga ehansi ka un’we eka va 10 000 . Kutani u nga chavisiwi hi leswi. Kambe, hambileswi swi nga tolovelekangiki, i swa nkoka ku swi xiya.

Hi swihi swikombiso swa Binder Syndrome?

Xihlawulekisi lexikulu xa xiyimo lexi i ku pfumaleka ka ku kula exikarhi ka xikandza . Hikwalaho ka sweswo, xikandza xa n’wana xi nga ha kombisa ku cinca loku landzelaka:

• Nhompfu yi va xiphepherhele, naswona nomu wa le henhla wu va xiphepherhele . Swi nga languteka onge nhlonge yi dzime endzeni.
• Nhamu yale hansi yihuma emahlweni.Swi languteka hi ndlela leyi. Ku vonakala loku ku humelela hikuva nhlonge yale henhla yi nghena endzeni kasi yale hansi yita emahlweni.
• Meno ya le henhla ni ya le hansi a ma fambisani kahle (malocclusion) . Leswi swi nga vanga ku nonon’hweriwa loko u dya ni ku vulavula.
• Tintiho ti teka xivumbeko xa matlhelo manharhu kumbe ya n’weti .

Leswi i swikombiso leswi tolovelekeke ngopfu. Hambiswiritano, ku engetela kwalaho, u nga ha tlhela u vona swikombiso leswi landzelaka eka swiyimo leswi nga tolovelekangiki :

• Ku pandzeka ka ririmi .
• Swihoxo swa mbilu leswi velekiweke .
• Ku tsandzeka ku twa .
• Vulema bya miehleketo .
• Ku onhaka ka nkolo .
• Strabismus kumbe mahlo lama tsemakanyeke .

A hi vana hinkwavo lava nga ta va ni swikombiso leswi hinkwaswo. Vana van’wana va nga ha va ni swikombiso swa xisekelo ntsena.

Ha yini Binder Syndrome yi humelela? Hi swihi swivangelo swa kona?

Ku vula ntiyiso, vativi ni sweswi a va si swi kuma kahle leswaku i yini lexi vangaka leswi . Minkarhi yo tala, vana va va ni xiyimo lexi handle ka xivangelo lexi nga twisisekiki.

Hambiswiritano, tanihi leswi vana vo hlayanyana emindyangwini yin’wana va nga ni xiyimo lexi, ku ehleketeleriwa leswaku ku nga ha va ni swivangelo swa xitekela, hi leswaku, nkucetelo wa xitekela . Hambiswiritano, leswi a swi si tiyisekisiwa hi ku helela.

Ku engetela kwalaho, valavisisi va tshemba leswaku swilo swo hlayanyana swa mbango na swona swi nga ha hoxa xandla. Swilo swo tano swi katsa:

• Ku tirhisiwa ka byala hi manana loko a tikile.
• Ku hlangana na mirhi yo karhi loko u tikile. Swikombiso swi katsa phenytoin yo lwisana na vuvabyi bya xitshuketa (Dilantin®, Phenytek®) na warfarin yo hunguta ngati (Coumadin®, Jantoven®). (Mirhi leyi yi fanele ku tekiwa ehansi ka vulawuri bya dokodela loko swi laveka, kambe vukheta byo hlawuleka byi fanele ku tekiwa hi nkarhi wa ku tika.)
• Ku pfumaleka ka vhithamini K hi nkarhi wa ku tika.
• Ku vaviseka enhlokweni kumbe emahlweni hi nkarhi wa ku velekiwa.

Leswi i swivangelo swa khombo leswi hlawuriweke sweswi.

Xana madokodela ma yi kambela njhani vuvabyi bya Binder Syndrome?

Madokodela ma rhanga hi ku kanakana xiyimo lexi hi ku languta xivumbeko xa xikandza xa n’wana . Kutani, ku tiyisekisa kumbe ku sivela ku kanakana koloko, va endla swikambelo swo hlawuleka leswi kotaka ku vona kahle xivumbeko xa marhambu ya xikandza . Leswi swi vuriwa:

• Swikambelo swa CT
• Swikeni swa MRI (`Ti-MRI`) .
• Swikeni swa ultrasound (`ultrasounds`) .

Hi ku tirhisa swikeni leswi, hi nga vona kahle ku pfumaleka ka ku kula eka marhambu ya xikandza.

Hi byihi vutshunguri bya Binder Syndrome?

Vutshunguri bya leswi bya hambana kuya hi n’wana, naswona byi tlhela byi ya hi ku tika ka swikombiso.Swi hambana. Ku ni tindlela timbirhi letikulu to tshungula:

1. Nkhathalelo wa ku lulamisa meno:

• Leswi swikatsa ku veka tintambhu (`braces`) enon’wini leswaku kuta ringanisiwa kahle nhlonge na meno .
• Minkarhi yin’wana, loko swikombiso swi nga ri swikulu ngopfu, vutshunguri lebyi bya meno ntsena byi nga ha va byi ringanerile.
• Eka swiyimo swin’wana, vutshunguri lebyi byi nga ha lava ku endliwa emahlweni kumbe endzhaku ka vuhandzuri.

2. Vuhandzuri: .

• Leyi i ndlela leyikulu ya vutshunguri. Dokodela wa vuhandzuri bya craniofacial (dokodela la nga ni vutshila eka khwiri ni xikandza) u endla vuhandzuri lebyi.
• Eka leswi, xivumbeko xa nhlonge xi vumbiwa hi vuntshwa hi ku tirhisa marhambu, marhambu kumbe swilo leswi endliweke leswi tekiweke emirini wa n’wana hi yexe . Leswi swi tlhela swi vuriwa rhinoplasty .
• Nakambe, muxaka wa vuhandzuri lebyi vuriwaka Le Fort I kumbe II osteotomy wu nga endliwa leswaku nhlonge ya le henhla yi va exiyin’weni lexi faneleke. Lawa i vuhandzuri lebyi rharhanganeke hi ndlela yo karhi, kambe madokodela lama nga ni ntokoto ma nga byi endla hi ndlela leyi humelelaka.
• Hi ntolovelo madokodela ma ringanyeta ku rindza kukondza marhambu ya xikandza ya n’wana ma tshika ku kula hi ku helela u nga si endla vuhandzuri lebyi, lebyi hi ntolovelo byi nga exikarhi ka malembe ya 15 na 19. Leswi swi vangiwa hileswi loko ku endliwa emahlweni ka nkarhi wolowo, swiphiqo swi nga ha tlhela swi humelela loko marhambu ma ya emahlweni ma kula.

Xa nkoka: A hi vana hinkwavo lava nga ta lava vutshunguri lebyi ha byimbirhi. Vana van’wana va nga ha lava vutshunguri byin’we ntsena. Leswi swi ta bohiwa hi ntlawa wa swa vutshunguri endzhaku ko kambela n’wana.

Xana xiyimo lexi lexi vuriwaka Binder Syndrome xi nga siveriwaka?

Tanihi leswi xivangelo lexi kongomeke xa leswi xi nga tiviwiki, a swi koteki ku tiyisekisa leswaku swi nga siveriwa hi ku helela .

Hambiswiritano, loko u tikile, u nga hunguta khombo ra wena ro khomiwa hi xiyimo lexi hi mpimo wo karhi hi ku hunguta ku hlangana ka wena ni swin’wana swa swilo swa mbango leswi hi vulavuleke ha swona eku sunguleni. U nga vulavula na dokodela wa wena hi mhaka leyi:

• Vuhlayiseki bya mirhi hi nkarhi wa ku tika , ngopfu-ngopfu phenytoin na warfarin (u nga nwi murhi wihi na wihi handle ka loko u lerisiwe hi dokodela, naswona loko u lerisiwe, vulavula ni dokodela wa wena hi swona).
• Malunghana ni ku pfumaleka ka tivhithamini, ngopfu-ngopfu ku pfumaleka ka vhithamini K . I swa nkoka swinene ku kuma swakudya leswi faneleke loko u tikile.

Xana langutelo rihi ra n’wana la nga na Binder Syndrome?

Leri i mahungu lamanene ngopfu. Hi ntolovelo ku ni langutelo lerinene ra xiyimo lexi .

Vana vo tala a va lavi vutshunguri byin’wana endzhaku ka rhinoplasty. Ti kota ku hefemula hi ndlela leyi tolovelekeke, ti dya hi ndlela leyi tolovelekeke naswona xivumbeko xa tona xa xikandza xa antswa endzhaku ka vuhandzuri.Swa koteka. Kutani a ku na nchumu wo vilela ha wona, kambe nchumu wa nkoka swinene i ku lava xitsundzuxo xa dokodela hi ku hatlisa hilaha swi nga kotekaka hakona.

Hi swihi swivutiso leswi ndzi faneleke ndzi swi vutisa dokodela wa mina?

Loko u kuma leswaku wena kumbe n’wana wa wena u ni vuvabyi bya Binder Syndrome, u nga vutisa dokodela wa wena swivutiso swo fana ni leswi. Leswi swi ta ku pfuna ku twisisa xiyimo lexi:

• "Dokodela, i yini lexi nga vaka xivangelo xa xiyimo xa n'wana wa mina? "
• " Hi swihi swikambelo leswi endliwaka ku kumisisa kahle xiyimo lexi xa Binder Syndrome? "
• " Hi tihi tindlela to tshungula leti? I yini lexi nga kahle eka n'wana wa mina?"
• " Hi tihi minkarhi yo lava vutshunguri nakambe endzhaku ka vutomi? "
• "Loko ndzi ri na n'wana un'wana, hi tihi ti chance ta leswaku na yena a va na xiyimo lexi? "

Ku engetela eka swivutiso leswi, vutisa dokodela wa wena xin’wana ni xin’wana lexi u xi ehleketaka.

Hi swihi swiyimo swin’wana leswi nga ni swikombiso leswi fanaka ni swa Binder Syndrome?

Kuna swiyimo swin’wana swotala leswi khumbhaka kukula ka marhambu ya xikandza naswona swilanguteka swifana na Binder syndrome. Madokodela na wona ma karhateka hi leswi. Swikombiso swin’wana hi leswi:

• Xitsongwatsongwana xa acrodysostosis
• Xiphiqo xa Apert
• Chondrodysplasia punctata, muxaka wa rhizomelic (CDPR) .
• Fetal warfarin syndrome (xiyimo lexi vangiwaka hi ku hlangana na warfarin loko u tikile) .
• Xiphiqo xa Keutel
• Xiphiqo xa Stickler

Ntsena tiva mavito lawa. Madokodela ma ta vona kahle leswaku n’wana wa wena u ni xiyimo xihi.

Xo hetelela, swilo leswi u faneleke u swi tsundzuka (Take-Home Message) .

Swi lulamile, kutani a hi katsakanya leswi hi vulavuleke ha swona:

• Binder Syndrome i xiyimo lexi nga tolovelekangiki swinene, lexi velekiweke .
• Leswi swi endla leswaku ku hunguteka ka ku kula ka marhambu exikarhi ka xikandza, ngopfu-ngopfu enon’wini ni le henhla ka nhlonge . Leswi swi endla leswaku kuva na swivumbeko swofana na nomo wo flat na nhlonge yale hansi leyi humelaka ehandle.
• Xivangelo lexi kongomeke xa leswi a xi tiveki , kambe swilo swa xitekela ni mbango swi nga ha hoxa xandla.
• Xiyimo lexi xi nga tshunguriwa hi ndlela leyi humelelaka hi vutshunguri bya ku lulamisa meno ni/kumbe vuhandzuri .
• Vana votala va na mbuyelo lowunene swinene endzhaku ka vutshunguri naswona vanga hanya vutomi lebyi tolovelekeke.

Loko u ri ni swivilelo kumbe ku vilela hi ndlela leyi n’wana wa wena a langutekaka ha yona, hi kombela u vona dokodela la fanelekaka hi ku hatlisa hilaha swi nga kotekaka hakona . Nchumu wa nkoka swinene a hi ku chava, kambe i ku kuma rungula ni nkongomiso lowu faneleke. Madokodela ma kona ku ku pfuna.

Ndza tshemba leswaku rungula leri ri pfuna eka n’wina. Ndzi navelela wena na ndyangu wa wena rihanyo lerinene!

` Binder Syndrome, Binder Syndrome, ku tsana ka xikandza, mavabyi ya ku velekiwa, rihanyo ra vana, vuhandzuri bya maxillofacial, vuhandzuri bya craniofacial