Xana u rhurhumela hi ku olova? Xana a wu humi ngati hi ku olova? A hi buleni hi Glanzmann Thrombasthenia (GT)!

Xana wena kumbe n’wana wa wena mi teka nkarhi wo leha ku tshika ku huma ngati hambi ku ri hikwalaho ka ku tsemiwa lokutsongo? Kumbe u va na swivati ​​swa wasi (swirhumbana) ntsena emirini wa wena hinkwawo? Minkarhi yin’wana leswi swi vonaka swi tolovelekile, kambe minkarhi yin’wana swi nga va nchumu lowu faneleke ku karhateka ha wona. Hi xona xiyimo lexi hi nga ta vulavula hi xona namuntlha, lexi vuriwaka Glanzmann Thrombasthenia (GT). U nga vileli, hi ta hlayisa hinkwaswo swi olova.

Xana vuvabyi bya Glanzmann Thrombasthenia (GT) i yini?

Hiku olova, Glanzmann Thrombasthenia (GT) i xiyimo xa nkarhi woleha (i.e. vutomi hinkwabyo) lexi endlaka leswaku u vaviseka hiku olova naswona switika ku yimisa ku huma ngati. Xivangelo-nkulu i xiphiqo xa tiplatelet engatini ya hina, ku nga tisele letitsongo leti pfunaka ku hlangana ka ngati.

Anakanya, loko u ri ni GT, hikwalaho ka ku cinca ka xitekela emirini wa wena, tiplatelet leti a ti humesi phrotheyini ya nkoka leyi lavekaka leswaku ngati yi hlangana. Hikwalaho ka leswi, ku hlangana ka ngati ku humelela hi ku nonoka swinene. Vuyelo bya kona hileswaku u huma ngati yo tala. Mpimo wa ku huma ngati loku wu nga ha hambana hi ku ya hi vanhu. Eka vanhu van’wana, leswi swi nga ha va ku huma ngati kutsongo loku nga lawuriwaka ekaya. Eka van'wana , swi nga ha va swi bihe lerova swi lava vutshunguri bya xihatla .

Xana Glanzmann Thrombasthenia (GT) yi tolovelekile ku fikela kwihi?

Glanzmann Thrombasthenia (GT) entiyisweni i xiyimo lexi nga tolovelekangiki swinene. Hi ku ya hi vativi va swa vutshunguri, i munhu un’we ntsena eka miliyoni emisaveni hinkwayo loyi a velekiwaka a ri ni vuvabyi lebyi.

Hambiswiritano, eka miganga yin’wana laha ku hambana loku ka ti gene ku hundziseriwaka eka xitukulwana xin’wana kuya eka xin’wana, nhlayo leyi yi tlakukile nyana. Hi leswaku, eka miganga yo tano, kwalomu ka munhu un’we eka madzana mambirhi ya magidi a nga vona xiyimo lexi. Ku vikiwa leswaku nhlayo ya tincece leti velekiweke ti ri na xiyimo lexi xa GT yi le henhla ngopfu-ngopfu ematikweni man’wana ya le Middle East, eswifundzheni swa Newfoundland na Labrador eCanada, na le xikarhi ka vaaki va Varhoma eFurwa.

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi bya Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Loko u ri na GT, u nga ha huma ngati ku tlula leyi munhu un’wana a nga ta huma ha yona loko a vavisekile hi ndlela leyi fanaka. Kumbe u nga ha sungula ku huma ngati u nga swi langutelanga naswona u nga ri na xivangelo lexi twalaka.

Swikombiso leswikulu swa Glanzmann Thrombasthenia (GT) hi leswi:

• Ku vaviseka hi ku olova swinene: Hambi ku ri xirhumbana lexitsongo xi nga vanga xirhumbana lexikulu.
• Ku huma ngati eka marhimila: Marhimila ya wena ma nga huma ngati hi ku olova loko u hlamba meno.
• Ku tshamela ku huma ngati enon’wini (epistaxis): Vanhu van’wana va nga ha huma ngati enon’wini minkarhi yo hlayanyana hi vhiki, hambi ku ri ku yima ntsena.
• Swivati ​​swa purple kumbe swivati ​​eka nhlonge (purpura): Leswi swihambanile na swirhumbana leswi tolovelekeke naswona swinga va swivati ​​leswikulu.
• Tinhla letintsongo ta purple, brown kumbe red eka nhlonge (petechiae): Lawa i mathonsi lamantsongo lawa ya langutekaka onge ya tlhaviwile hi pin.
• Menorrhagia: Ku huma ngati ku tlula mpimo hi nkarhi wa ku ya enkarhini eka vavasati: Ku huma ngati loku tikaka swinene ku tlula loku tolovelekeke.

Eka GT, ku huma ngati endzeni a swi tolovelekanga ngopfu ku tlula ku huma ngati eka xilondza xa nhlonge (ku fana na ku tsemiwa) kumbe ti mucous membranes (ku fana na le ndzeni ka nomu kumbe nomu).

Ha yini vuvabyi bya Glanzmann Thrombasthenia (GT) byi humelela? Hi swihi swivangelo swa kona?

Tincece leti velekiweke ti ri ni vuvabyi bya Glanzmann Thrombasthenia (GT) ti dya ndzhaka ya xihoxo, kumbe ku cinca ka xitekela , eka xitekela lexi endlaka phrotheyini leyi vuriwaka integrin alpha IIb/beta 3, leyi pfunaka tiplatelet ta ngati leswaku ti hlangana. Leswaku n’wana a va ni GT, u fanele a dya ndzhaka ya xitekela lexi nga ni xihoxo eka mana wakwe ni tata wakwe. Leswi swi vuriwa ndzhaka ya autosomal recessive .

Hakanyingi, vatswari a va swi tivi leswaku i varhwari va xitekela lexi lexi hoxeke. Leswi swi vangiwa hileswi ku laveka tijini timbirhi leti hoxeke leswaku ti kombisa swikombiso. Murhwali i munhu loyi a nga ni xitekela xin’we lexi tolovelekeke ni xitekela xin’we lexi hoxeke.

Loko vatswari havambirhi va ri vahlayisi, va na 25% wa nkarhi wo va na n’wana loyi a nga na GT.

Ku sungula endzhakunyana Glanzmann Thrombasthenia (GT) .

Vanhu van’wana va nga ha khomiwa hi GT loko va kurile. Leswi a swi talanga swinene. Hambileswi swi nga endlekaka, vativi va swa vutshunguri va ha hlawula Glanzmann Thrombasthenia (GT) tanihi vuvabyi bya ku huma ngati lebyi velekiwaka .

Leyi i ndlela leyi GT yi hluvukaka ha yona endzhaku, loko miri wa wena wu endla ti antibodies leti lwisanaka na integrin alpha IIb/beta 3 protein leyi boxiweke laha henhla. Mavabyi man’wana, hambi ku ri mirhi yin’wana, ma nga vanga leswi. Kambe vuyelo bya kona bya fana. Hikwalaho ka leswi ku nga riki na tiphrotheyini leti tirhaka leti eneleke, swi teka nkarhi wo leha leswaku tiplatelet ta wena ti hlangana.

Hi swihi swiphiqo leswi nga ha vaka kona swa Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Vavasati va nga khomiwa hi vuvabyi bya ku kayivela ka ngati lebyi nga riki na ayoni hikwalaho ka ku huma ngati yo tala loko va ya enkarhini. Eka swiyimo swo tika, GT yi nga vanga ku huma ngati lokukulu, loku xungetaka vutomi (ku huma ngati). Khombo leri ri le henhla ngopfu-ngopfu hi minkarhi ya ku huma ngati yo tala , yo tanihi ku veleka kumbe vuhandzuri.

Kambe u nga vileli, loko u kumiwa u ri na GT, dokodela wa wena a nga teka magoza lama lavekaka ku sivela swiphiqo leswi.

Xana u swi tivisa ku yini hi ku tiyiseka loko u ri ni vuvabyi bya Glanzmann Thrombasthenia (GT)? (Ku kamberiwa ka vuvabyi) .

Madokodela ma tirhisa swikambelo swo hambana-hambana ku kambela GT. Hakanyingi yi kumiwa evuhlangini. Tanihi mutswari, loko n’wana wa wena a vaviseka hi ku olova, a tshamela ku huma ngati enon’wini kumbe a teka nkarhi wo leha ku tshika ku huma ngati, u nga ha lava ku yisa n’wana wa wena eka dokodela. Minkarhi yin’wana, hi minkarhi ya nkoka evuton’wini bya n’wana, hi xikombiso:

• Loko u yimbisiwa n’wana.
• Loko meno yo sungula ya n’wana ma wa.
• Loko ku ri nhwanyana, i loko a fika enkarhini wo sungula (menarche).

Hi nkarhi lowu, u nga ha xiya ku huma ngati ku tlula mpimo kumbe loku phikelelaka. Ku tlula 80% wa vanhu lava nga na Glanzmann Thrombasthenia (GT) va kumiwa va nga si va na malembe ya 14, naswona vo tala va kumiwa va nga si va na malembe ya 5. Vanhu lava kumiwaka va ri na GT loko va kurile va nga ha va va nga swi tivi leswaku va na yona ku kondza va vaviseka swinene kumbe mhangu.

Hi swihi swikambelo leswi endliwaka eka leswi?

Madokodela ma tirhisa swikambelo swa ngati ku kambela vuvabyi bya Glanzmann Thrombasthenia (GT). Swikambelo leswi swi nga kombisa swiphiqo eka:

• Tiplatelet ta wena: Xikambelo xa nhlayo ya ngati leyi heleleke (CBC) xi nga kambela loko nhlayo ya tiplatelet ta wena yi tolovelekile. Ku cheriwa ka ngati ya le matlhelo na kona ku nga kambela loko ti languteka ti nga tolovelekanga.
• Leswaku ngati ya wena yi hlangana kahle ku fikela kwihi: Swikambelo swo hlayanyana, swo tanihi xikambelo xa Prothrombin Time (PT) na xikambelo xa Partial Thromboplastin Time (PTT), swi nga pima leswaku ngati ya wena yi hlangana hi ku hatlisa ni hi ndlela leyinene ku fikela kwihi. Leswi swi nga tlhela swi pfuna ku susa swiphiqo leswi tolovelekeke ngopfu swa ku huma ngati leswi nga na swikombiso leswi fanaka na swa GT (e.g., vuvabyi bya von Willebrand, Bernard-Soulier syndrome).
• Integrin alpha IIb/beta3: Swikambelo swofana na flow cytometry na ti monoclonal antibody panels swinga vona loko uri na ku pfumaleka kumbe xihoxo eka protein leyi. Ti nga tlhela ti vona loko u ri na ti antibodies leti hlaselaka protein leyi.
• Ti genes ta wena: Swikambelo swa ti genes swinga tiyisisa loko uri na ti genes mutations (ti genes leti vuriwaka `ITGA2B` na `ITGB3`) leti vangaka GT.

Hi byihi vutshunguri bya Glanzmann Thrombasthenia (GT)?

Loko u kumiwa u ri na GT, dokodela wa wena u ta ku tsundzuxa hi ndlela yo hunguta khombo ra wena ro huma ngati. Swi nga ha endleka leswaku u ta lava ku tirha ni dokodela wa ngati . Ehandle ka swilo leswi u nga swi endlaka ku sivela ku huma ngati, vutshunguri byi ta ya hi ku tika ka ku huma ka wena ngati.

Eka ku huma ngati lokutsongo ku ya eka loku ringaneleke

Vutshunguri bya timhangu to tano hi lebyi:

• Ku tshikileriwa: Dokodela wa wena u ta ku dyondzisa ndlela yo tirhisa ntshikelelo leswaku u hunguta ku huma ngati eka xilondza ni ku yimisa ku huma ngati kutsongo enon’wini. Eka ku huma ngati lokukulu enon’wini, dokodela wa wena a nga ha veka nchumu wo fana na gauze kumbe foam endzeni ka nhlonge ya wena ku yimisa ku huma ngati (nasal packing).
• Mirhi: U nga ha lava mirhi yo fana na fibrin sealant (nchumu wo fana na glue ya ngati), gelatin foam, thrombin leyi cheriwaka ehenhla ka nhloko, na swiaki swa antifibrinolytic ku pfuneta ku hlangana ka ngati.

Ku huma ngati swinene

Ku huma ngati lokukulu loku vangiwaka hi Glanzmann Thrombasthenia (GT) ku lava vutshunguri bya xihatla . Vutshunguri byi katsa:

• Ku pomperiwa tiplatelet: Swi nga ha lava leswaku u nyikiwa tiplatelet leswaku u yimisa ku huma ngati lokukulu, kumbe ku sivela ku lahlekeriwa hi ngati loko u nga si endliwa vuhandzuri lebyikulu kumbe ku veleka. Leswi swi katsa ku ku nyika tiplatelet leti humaka eka munyiki la hanyeke kahle.
• Ku pomperiwa tisele to tshwuka ta ngati: Loko se u lahlekeriwe hi ngati yo tala, u nga ha tlhela u nyikiwa tisele to tshwuka ta ngati leswaku ti tata mpimo wolowo.
• Recombinant coagulation factor VIIa (rFVIIa): Murhi lowu wu nga ha laveka loko u nga faneleki ku pomperiwa tiplatelet.
• Ku rhumeriwa ka tisele ta nsinya leti endlaka ngati: Ku rhumeriwa ka tisele ta nsinya hi byona ntsena vutshunguri lebyi nga horisaka GT. Leswi swi nga va xihlawuhlawu eka timhangu to tika ta GT leti nga lawuriwiki hi tindlela tin’wana. Eka leswi, tisele ta nsinya leti humaka eka munyiki ti cheriwa emirini wa wena.

Xana ku ni swiphiqo swo karhi eka vutshunguri lebyi?

Ina, hakunene. Exikarhi ka 20% na 30% wa vanhu lava amukelaka tiplatelet va va na ti antibodies to lwisana na tona hi ku famba ka nkarhi. Leswi swi vula leswaku tiplatelet letintshwa leti va ti kumaka a ti nge tirhi. Loko sweswo swi humelela, u ta boheka ku ya eka vutshunguri byin’wana, byo tanihi ku cheriwa ka rFVIIa. Kambe murhi wolowo na wona wu ni makhombo yo karhi. Hi xikombiso, swi nga endla leswaku ngati ya wena yi hlangana ngopfu.

Hambileswi ku rhumeriwa ka tisele ta xitekela ku nga horisaka Glanzmann Thrombasthenia (GT), ku kuma loyi a fambisanaka ni miri wa wena swi nga va ntlhontlho. Eka ku rhumeriwa ka tisele ta xitekela ta GT, vanyiki va tala ku va vamakwavo. Hambiloko ku kumiwa ku fambisana, ku ni khombo ra leswaku miri wa wena wu ta ala tisele leti nyikelaka. Xiyimo lexi xi vuriwa Graft versus Host Disease (GvHD) .

Loko dokodela wa wena a vulavula na wena hi tindlela to tshungula, u ta hlamusela makhombo ni mimpfuno ya kona ka ha ri emahlweni.

Xana munhu loyi a nga na GT a nga langutela vumundzuku bya njhani?

Ku hava vanhu vambirhi lava nga ni vuvabyi bya Glanzmann Thrombasthenia (GT), hambiloko va huma endyangwini wun’we naswona va ri ni ku cinca loku fanaka ka xitekela, lava langutanaka ni vuvabyi lebyi hi ndlela leyi hambaneke. Leswaku u huma ngati yo tanihi kwihi ni leswi u faneleke u swi endla leswaku u lawula xiyimo xa wena swi ta ya hi xiyimo xa wena xo karhi.

Mahungu lamanene hileswaku, hi vulawuri lebyi faneleke, vanhu votala lava nga na Glanzmann Thrombasthenia (GT) va hanya vutomi lebyi tolovelekeke na vutomi lebyi tolovelekeke. Eka swiyimo swin’wana, mpimo wa ku huma ngati wu nga ha hunguteka hambi ku ri loko va ri karhi va dyuhala.

Xana ndzi nga hanya njhani kahle na GT? (Ndlela yo tikhathalela)

Loko u ri na GT, tirha na dokodela wa wena ku hunguta khombo ra wena ro huma ngati na ku kayivela ka ngati lokukulu. U fanele ku endla swilo leswi:

• Tiva kahle leswaku hi yihi mirhi leyi u nga fanelangiki u yi nwa.Hakunene tshama ekule ni swidzidzirisi leswi hungutaka ngati (ku fana ni aspirin ni ti-NSAID tin’wana) ni mirhi yin’wana leyi dokodela wa wena a ku byeleke leswaku u nga yi nwi.
• Hlayisa rihanyo ra nomu wa wena kahle. Ku hlamba ni ku hlantswa meno siku ni siku, ni ku vona dokodela wa meno nkarhi na nkarhi swi nga pfuna ku hunguta khombo ro huma ngati eka marhimila.
• Na wena hlayisa nhlonge ya wena kahle. Ku hlayisa endzeni ka nhlonge ya wena ku tsakama swi nga pfuna ku hunguta khombo ra ku huma ngati enon’wini. U nga tirhisa humidifier, u tirhisa xifafazeri xa nomu, kumbe u chela Vaseline nyana endzeni ka nhlonge ya wena ku sivela ku oma.
• Lawula ku huma ngati yo tala ya ku ya enkarhini. Ku tirhisa tihomoni to sivela mbeleko swi nga pfuna ku sivela ku ya enkarhini wo tika. Vulavula na dokodela wa wena wa vavasati hi mhaka leyi.
• Ambala xingwavila xa medic alert. Minkarhi hinkwayo famba na khadi ra ID leswaku u ta tivula leswaku u na vuvabyi bya ku huma ngati eka xiyimo xa xihatla. Swi nga ponisa vutomi bya wena.
• Vana na pulani ya leswi u nga swi endlaka loko u ri na xiendlakalo xo huma ngati. Tiva leswaku u fanele u yi tshungula rini ekaya ni leswaku u fanele u vona dokodela rini hi ku hatlisa. Tiva leswaku u ta vulavula na mani ni leswaku u ya kwihi. Hi ndlela yoleyo, a swi nge hlweli ku kuma vutshunguri.

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela rini?

Loko wena kumbe n’wana wa wena u kombisa swikombiso swa ku huma ngati hi ku olova, vona dokodela. Ku vaviseka ni ku huma ngati enon’wini swi tolovelekile. Kambe loko swikombiso leswi swi humelela nkarhi na nkarhi, kumbe loko ku huma ngati swi teka nkarhi wo leha ku yima – hakunene vona dokodela.

Xana u fanele ku ya rini eka Yuniti ya Vutshunguri bya Xihatla (ETU) ?

Loko u ri na ku huma ngati loku u nga kotiki ku ku yimisa, ku katsa na ku huma ngati yo tala ya ku ya enkarhini, kongoma eka ndzawulo ya xihatla (ETU) handle ko endla xiboho xo ya vona dokodela. Swikombiso leswi faneleke ku tivonela eka swona swi katsa:

• Ku huma ngati enon’wini leyi nga yimiki ku ringana awara.
• Ku khuluka lokukulu ka ku ya enkarhini loku tekaka tiawara timbirhi kumbe ku tlula, ku tsakamisa ti- tampon timbirhi kumbe ti- pad timbirhi hi awara kumbe ku tlula.

Swivutiso swa nkoka leswi u faneleke ku swi vutisa dokodela wa wena

U nga rivali ku vutisa swivutiso swo fana na leswi:

• Hi swihi swikambelo leswi faneleke ku endliwa ku kumisisa xiyimo xa mina?
• Xana ndzi lava vutshunguri bya muxaka muni?
• Hi swihi ku cinca ka vutomi lebyi ndzi nga ku endlaka leswaku ndzi lawula xiyimo xa mina?
• Hi yihi chance ya leswaku n'wana wa mina a kuma ndzhaka ya xiyimo lexi xa GT?
• Xana u ringanyeta ku kamberiwa ka ti- gene loko ndzi ehleketa ku tika?

Xana nhlayo ya tiplatelet yi tolovelekile eka vanhu lava nga ni GT?

Ku hlayiwa ka tiplatelet hi ntolovelo swi tolovelekile eka Glanzmann Thrombasthenia (GT).Xiphiqo a hi nhlayo ya tiplatelet. Ematshan’weni ya sweswo, i xiphiqo xa phrotheyini leyi pfunaka tiplatelet leswaku ti namarhela swin’we, leswi endlaka leswaku tiplatelet ti nga khomi kahle.

Hi kwihi ku hambana exikarhi ka Glanzmann Thrombasthenia (GT) na Bernard-Soulier syndrome (BSS)?

Glanzmann Thrombasthenia (GT) na Bernard-Soulier syndrome (BSS) havumbirhi bya swona i swiyimo swa xitekela leswi nga tolovelekangiki leswi khumbaka ndlela leyi ngati ya wena yi hlanganaka ha yona. Kambe swi vangiwa hi ku cinca ka tijini to hambana-hambana. Swiphiqo leswi kongomeke swa tiplatelet ta ngati ya wena na swona swa hambanile. Vanhu lava nga ni BSS va nga ha va ni nhlayo ya le hansi ya tiplatelet ni tiplatelet letikulu hi ndlela leyi nga tolovelekangiki.

Swilo swa nkoka swinene leswi hi faneleke ku swi tsundzuka eka leswi hi buleke ha swona (Take-Home Message) .

Glanzmann Thrombasthenia (GT) i xiyimo xa vutomi hinkwabyo lexi wena na dokodela wa wena wa ngati mi faneleke ku xi languta swinene. Hi GT, a ku na ndlela yo vhumbha leswaku ku huma ka wena ngati ku ta va kukulu (kumbe kutsongo) ku fikela kwihi. Hambiswiritano, ku teka magoza yo hunguta ku huma ngati ka wena swi nga pfuna leswaku u tshama u hanye kahle. Loko GT ya wena yi tika, vutshunguri byo tanihi mpompelo wa tiplatelet na byona byi nga pfuna.

Hambileswi u nga swi kotiki ku lawula ku velekiwa u ri ni xiyimo lexi, tsundzuka leswaku u ni tindlela to xi lawula hi ndlela leyi nga kavanyetiki khwalithi ya vutomi bya wena. U nga chavi ku lava switsundzuxo swa dokodela ni ku tikhathalela. Kutani hakunene u nga hanya kahle ni xiyimo lexi.

` Glanzmann thrombasthenia, GT, ku huma ngati, tiplatelet ta ngati, mavabyi ya xitekela, ku pfimba, xiphiqo xa ku huma ngati, tiplatelet