Xana a wu swi tiva hi vuvabyi lebyi lebyi hlaselaka mahahu ni tinso ta wena hi nkarhi wun’we? A hi buleni hi Goodpasture Syndrome!

Xana minkarhi yin’wana u khohlola loku phikelelaka? Xana ku khohlola koloko minkarhi yin’wana ku tisa ngati yitsongo? Kumbe xana u titwa u hefemulelekile, u karhele naswona u hungute ku huma ka nchuluko? Leswi swi nga ha va swikombiso swa nchumu wo karhi lowukulu. Namuntlha hi ta vulavula hi xiyimo xin’we xo tano lexi nga tolovelekangiki, kambe lexi u faneleke ku xi xiya.

Xana Goodpasture Syndrome i yini?

Hi ku olova, Goodpasture Syndrome i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki kambe lebyi nga ha xungetaka vutomi bya autoimmune . "Autoimmune" swi vula leswaku fambiselo ra nsirhelelo ra miri wa hina, masocha ya miri, hi xihoxo ri sungula ku hlasela tisele na tinyama ta hina leti hanyeke kahle.

Eka vuvabyi lebyi, fambiselo ra hina ra nsawutiso ri hlasela phrotheyini leyi vuriwaka collagen. Collagen yi fana ni xiaki lexi akaka emirini wa hina. Collagen yi pfuna ku hlayisa nhlonge ya hina, misiha, misiha, misiha ni marhambu ya hina swi tiya.

Kutani, loko uri na Goodpasture syndrome, tin’wana ta ti protein leti miri wa wena wu ti endlaka, hi ti vitana ti antibodies, famba u ya namarhela eka collagen eka mahahu na tinso ta wena. Loko leswi swi humelela, ku pfimba ku sungula etindhawini teto, naswona tinyama toleto ti sungula ku tshoveka hakatsongo-tsongo. Loko swinga tshunguriwi, leswi swinga endla leswaku tinso ti pfimba swinene (glomerulonephritis), leswinga endla leswaku tinso ti tsandzeka. U nga ha tlhela u sungula ku huma ngati yo tala eka mahahu (ku huma ngati ya mahahu). Eka swiyimo swo tala, xivangelo-nkulu xa rifu hikwalaho ka vuvabyi lebyi i ku huma ngati emahahwini.

Vito rin’wana ra leswi hi leri:

• Vuvabyi bya xirho xa le hansi xa anti-glomerular (anti-GBM).
• Vuvabyi bya madyelo lamanene

Xana leswi swi tolovelekile ku fikela kwihi?

Lebyi i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki swinene . Hi ku ya hi madokodela, i mhangu yin’we ku ya eka yimbirhi ntsena leyintshwa ya vuvabyi lebyi leyi vikiwaka eka vanhu van’wana ni van’wana va 100 000 hi lembe. Kutani u nga anakanya ndlela leyi swi nga talaka ha yona.

Hi swihi swikombiso swa kona?

Goodpasture syndrome i xiyimo xa `(pulmonary-renal)`. Leswi swi vula leswaku mahahu ni tinso swi khumbeka hi nkarhi wun’we. Hakanyingi, swikombiso swo sungula leswi vonakaka swi fambisana ni mahahu. Leswi hi leswi:

• Ku nonoka ku hefemula (dyspnea): A hi loko u khandziya switepisi ntsena, kambe hambiloko u wisa.
• Ku vava ka xifuva : Ku vava ka xifuva loko u hefemula kumbe u khohlola.
• Khohlola : Ku khohlola loku phikelelaka, minkarhi yin’wana ku vava.
• Mpfumawulo wu huma exifuveni loko u hefemula : Swi nga ha va mpfumawulo wo rhurhumela, onge hiloko ku na nchumu lowu khomiweke endzeni ka xifuva.
• Ndzi titwa ndzi karhele swinene.`(ku karhala)`: Ku titwa u tsanile lerova u nga koti ku endla nchumu.
• Ku huma ngati enon’wini (epistaxis).
• Ku khohlola ngati : Lexi i xikombiso lexi chavisaka vanhu votala naswona xi lava vukorhokeri bya vutshunguri bya xihatla.
• Pallor : Nkumba wu hundzuka wo basa hikokwalaho ka ku pfumaleka ka ngati.

Swikombiso leswi fambisanaka ni tinso na swona swi nga ha humelela endzhaku. Swi katsa:

• Ku hunguteka ka tisele to tshwuka ta ngati engatini, hi leswaku, ku kayivela ka ngati .
• Ngati eka nchuluko (hematuria): Nchuluko wu nga ha hundzuka wo tshwuka kumbe wa buraweni wo dzwihala.
• Ku humesiwa ka nchuluko kutsongo ku tlula ntolovelo.
• Nsusumeto wa le henhla wa ngati .
• Ku pfimba ka khwiri na ku hlanta : Leswi swi nga tlhela swi humelela na ku lahlekeriwa hi ku navela swakudya.

I yini lexi vangaka leswi?

Goodpasture syndrome yi humelela loko ti antibodies leti endliwaka hi masocha ya miri ya hina ti hlasela collagen eka glomerular basement membrane (GBM) eka tinso. GBM leyi i xiphemu xa ti- glomeruli, ku nga tiyuniti letitsongo to sefa ngati eka tinso ta hina. Ti antibodies leti titlhela ti hlasela collagen eka swikhwama swa moya eka mahahu. Leswi swi endla leswaku tinyama ta mahahu ti onhaka, leswi endlaka leswaku ku huma ngati naswona swi endla leswaku swi tika ku hefemula.

A swi se tiveka kahle leswaku ha yini masocha ya miri ma hlasela collagen ya wona. Swi nga ha endleka leswaku swilo swa mbango ni tijini ta hina swi katseka eka xiyimo lexi. Mindzavisiso yi kumile leswaku vanhu lava nga na vuvabyi lebyi va na vuxaka lebyikulu na ximaki xa xitekela lexi vuriwaka Human Leukocyte Antigen (HLA) DR15. Leyi i phrotheyini leyi pfunaka masocha ya miri ku hambanisa exikarhi ka tinyama ta hina ni swilo leswi humaka ematikweni mambe.

Minkarhi yin’wana, vuvabyi lebyi byi nga humelela endzhaku ka ku tluleriwa, ku fana na mukhuhlwana kumbe mukhuhlwana. Nakambe, wena:

• Loko u dzaha fole .
• Loko u hefemula swidzidzirisi swo tanihi khokheyini .
• Khombo ro khomiwa hi vuvabyi lebyi ri le henhla loko u hlangana na ntshuri wa nsimbi kumbe tikhemikhali ta hydrocarbon to fana na methane na propane.

Xana leswi swi khumba mani swinene?

Goodpasture syndrome yinga humelela eka malembe wahi na wahi, kambe yitala ngopfu eka vanhu lavatsongo, exikarhi ka malembe ya khume na makume nharhu, kutani nakambe eka vanhu lava nga eka malembe ya vona ya 60s na 70s.

Xana ku kamberiwa ku endliwa njhani?

Loko u vona dokodela, u ta ku vutisa hi swikombiso swa wena ni ku endla xikambelo xa miri. Ku engetela kwalaho, va nga ha tlhela va endla swikambelo leswi landzelaka ku tiyisisa vuvabyi bya Goodpasture:

• Swikambelo swa ngati : Leswi swi kambela mpimo wa wena lowu ringanyetiweke wa glomerular filtration rate (eGFR), lowu pimaka leswaku tinso ta wena ti tirha kahle ku fikela kwihi.
• Swikambelo swa nchulukoKu kamberiwa ka nchuluko: Leswi swi kambela ngati eka nchuluko wa wena kumbe mpimo wa le henhla wa tiphrotheyini (proteinuria).
• Swikambelo swa swifaniso : Ku endliwa X-rheyi ya xifuva kumbe CT scan ku kambela ku onhaka ka mahahu.
• Bronchoscopy : Eka endlelo leri, dokodela u nghenisa chubu ro olova, ro leha (bronchoscope) leri nga na khamera na rivoni leri khomanisiweke hi nhlonge kumbe nomu wa wena ku kambela ku onhaka endzeni ka mahahu ya wena.
• Kidney biopsy : Eka leswi, xiphemu lexintsongo xa tissue xi tekiwa eka tinso kutani xi kamberiwa ehansi ka microscope ku tiyisisa loko vuvabyi bya tinso byi ri kona.

Xana vuvabyi bya Goodpasture byi nga tshunguriwa?

Ina, leswi swi nga tshunguleka loko swi kumiwa kahle naswona vutshunguri byi sungula hi ku hatlisa.

Xana yi tshunguriwa njhani?

Vutshunguri bya Goodpasture syndrome bya hambana kuya hi ku tika ka xiyimo lexi. Loko xiyimo lexi xi nga bihanga ngopfu, madokodela ma nga ha nyika mirhi yo tanihi:

• Corticosteroids : Xikombiso, mirhi yo fana na prednisone. Leswi swi pfuna ku yimisa ku huma ngati emahahwini.
• Mirhi yo sivela masocha ya miri : Mirhi yo fana na cyclophosphamide. Leswi swi endla leswaku masocha ya miri ya wena ma nga hlaseli tinyama ta wona.
• Mirhi ya nsusumeto wa ngati (antihypertensives): Leyi pfuneta ku lawula nsusumeto wa ngati na ku hunguta ku onhaka ka tinso.

Ku engetela kwalaho, madokodela ma tlhela ma tirhisa vutshunguri lebyi vuriwaka plasmapheresis . Leswi swi katsa ku teka ngati eka misiha leyi nga evokweni ra wena hi ku tirhisa naliti, u hambanisa xiphemu xa ngati lexi nga mati, lexi vuriwaka plasma, ni tisele ta ngati. Ti antibodies leti nga ni khombo leti lwisanaka ni GBM ti le ka plasma leyi. Kutani plasma ya susiwa, ivi plasma leyi humaka eka munhu la hanyeke kahle yi tlheriseriwa eka tisele ta ngati ya wena ivi yi tlheriseriwa eka wena. Hi ku olova, yi susa switsongwatsongwana leswi nga ni khombo emirini wa wena.

Xana swi teka nkarhi wo tanihi kwihi ku hola endzhaku ka vutshunguri?

U ta boheka ku nwa mirhi leyi hungutaka masocha ya miri ku ringana kwalomu ka 6 ku ya eka 12 wa tin’hweti. Eka swiyimo swo tala, u nga ha boheka ku endla plasmapheresis siku na siku ku ringana mavhiki yo hlayanyana.

Ku ta humelela yini endzhaku ka sweswo?

Loko yi nga tshunguriwi, Goodpasture syndrome yi nga endla leswaku ku huma ngati leyi xungetaka vutomi eka mahahu ni ku tsandzeka ka tinso. Hambiswiritano, loko vuvabyi lebyi byi voniwa ka ha ri ni nkarhi naswona vutshunguri byi sunguriwa, hi ntolovelo vuyelo bya kona i byinene. Miri wa wena wu humesa ntsena ti antibodies toleto leti nga ni khombo nkarhinyana – ku suka eka mavhiki ma nga ri mangani ku ya eka kwalomu ka malembe mambirhi. Ku tlhelela endzhaku kumbe ku tlhelela endzhaku a swi talanga swinene.

Xiphiqo lexikulu xa leswi i ku tsandzeka ka tinso. Loko sweswo swi humelela, ku laveka vutshunguri bya dialysis leswaku ku sefa ngati.Ku rhumeriwa ka tinso swa laveka.

I yini leswi ndzi nga swi vulaka hi vutomi bya mina hinkwabyo?

Kwalomu ka 80% wa vanhu lava nga na Goodpasture syndrome va na nhlayo ya ntlhanu wa malembe yo hanya ya 80%. Sweswo swi tano loko vuvabyi lebyi byi kumiwa ka ha ri ni nkarhi naswona byi tshunguriwa kahle.

Xana leswi swi nga siveriwaka?

Swi nga ha endleka swi nga koteki ku yi sivela hi ku helela. Hambiswiritano, u nga hunguta khombo ra wena hi ku papalata swilo swo karhi:

• Tihayidirokhaboni, leswi vulaka swilo swo fana na methane, propane, petirolo, pharafini na xikontiri.
• Ntshuri wa nsimbi.
• Khokheyini.
• Switirhisiwa swo penda misisi.

Xana ndzi nga tikhathalela njhani?

Loko u ri na Goodpasture syndrome, i mhaka ya kahle ku endla swilo leswi:

• Tshika ku dzaha fole hi ku helela. Papalata ku va eka tindhawu leti vanhu van’wana va dzahaka eka tona (i.e. papalata ku hlangana na `musi wa vumbirhi`).
• Tinyiketele ku endla vutiolori ku ringana timinete ta kwalomu ka 30 siku na siku.
• Ringeta ku hunguta ntshikilelo .

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela rini?

Loko u khohlola ngati, u tika ku hefemula, u hungute ku chulula kumbe u ri ni swikombiso swin’wana leswi xaxametiweke laha henhla, vona dokodela hi ku hatlisa. Ku kumiwa ka ha ri ni nkarhi swi engetela swinene minkarhi ya wena yo hola. Loko yi nga tshunguriwi, yi nga vanga ku onhaka ka tinso hilaha ku nga heriki hambi ku ri swiphiqo swa mahahu leswi dlayaka.

Hi swihi swivutiso leswi u faneleke u swi vutisa dokodela?

Loko u vona dokodela, u nga vutisa swivutiso leswi:

• Xana ndzi swi tivisa ku yini hi ku tiyiseka loko ndzi ri ni vuvabyi bya Goodpasture Syndrome?
• Xana xiyimo xa mina xi bihe ku fikela kwihi?
• Hi byihi vutshunguri lebyi u byi bumabumelaka?
• Xana ndzi nga endla yini leswaku ndzi khathalela tinso ta mina?
• Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela wa misiha kumbe dokodela wa mahahu?
• Xana u nga ndzi byela hi ntlawa wa nseketelo lowu pfunaka vanhu lava nga na vuvabyi lebyi?

Hi swihi swihlawulekisi swinharhu leswikulu (Triad) swa Goodpasture syndrome?

Eka vutshunguri, ``triad'' yi kombetela eka swikombiso swinharhu leswikulu leswi hlamuselaka xiyimo xa vutshunguri. Swikombiso swinharhu leswikulu swa Goodpasture Syndrome hi leswi:

• Ku huma ngati eka mahahu.
• Ku tlakuka hi xihatla ka ku pfimba ka tinso.
• Vukona bya ti antibodies toleto leti vuriwaka ``anti-GBM antibodies'' emirini.

Ku va ni vuvabyi lebyi swi nga ha karhata hakunene ni ku va wexe, ngopfu-ngopfu tanihi leswi xivangelo lexi kongomeke xa ha nga tiviwiki. Swi nga kavanyeta mintirho ya wena ya siku na siku, naswona u nga ha boheka ni ku cinca mintirho loko u tirha hi powder ya nsimbi, petirolo kumbe xikontiri.

Xo hetelela, leswi u faneleke u swi tsundzuka

Kutani, Goodpasture Syndrome i nchumu lowu faneleke ku chava, kambe loko u vona swikombiso ka ha ri na nkarhi, u vona dokodela hi ku hatlisa, naswona u sungula vutshunguri, u nga kuma mbuyelo lowunene swinene. Xiya ku cinca emirini wa wena. Loko u twa nchumu lowu nga tolovelekangiki, i swa nkoka ku lava xitsundzuxo xa dokodela handle ko xi bakanya tanihi nchumu lowutsongo. A wu wexe naswona madokodela ma nga ku pfuna.

` Goodpasture syndrome, Vuvabyi bya Anti-GBM, ku huma ngati ya mahahu, vuvabyi bya tinso, mavabyi ya autoimmune, ku nonoka ku hefemula, ngati eka nchuluko