Xana tlhelo rin’wana ra xikandza xa n’wana wa wena i ritsongo ku tlula lerin’wana? A hi buleni hi Hemifacial Microsomia!

Xana u tshame u swi xiya leswaku minkarhi yin’wana tlhelo rin’wana ra xikandza xa n’wana ri hambanilenyana ni lerin’wana, kumbexana ri hambanilenyana? Kumbe ndleve yi le ndzhawini leyi hambaneke nyana, kutani rhama ri vonaka ri nga vumbiwanga kahle. Swi tolovelekile leswaku mutswari a titwa a chavanyana ni ku vilela loko a vona nchumu wo fana ni lowu. Hi xona xiyimo lexi hi nga ta vulavula hi xona namuntlha, lexi vuriwaka Hemifacial Microsomia. U nga vileli, a hi buleni hi mhaka leyi hi vuxokoxoko.

Xana i yini Hemifacial Microsomia?

Hi ku olova, Hemifacial Microsomia i xiyimo lexi velekiwaka . Swi humelela loko swiphemu swa tlhelo rin’we ra xikandza xa n’wana, swo tanihi tindleve, nomu ni marhambu ya nhamu, swi nga kuli kahle loko swi pimanisiwa ni tlhelo lerin’wana. Ehleketa hi swona tani hi ‘elements’ nyana leyi kayivelaka eka tlhelo rin’we loko xikandza xiri karhi xi vumbiwa. Leswi minkarhi yin’wana swi vuriwa Craniofacial Microsomia.

Minkarhi yo tala, leswi swi khumba tlhelo rin’we ntsena ra xikandza. Hambiswiritano, a hi kanyingi swinene, xiyimo lexi xi nga khumba matlhelo hamambirhi ya xikandza. Eka xiyimo xexo, hi yi vitana Bilateral Hemifacial Microsomia.

Xiyimo lexi xi nga khumba swiphemu leswi landzelaka swa xikandza:

• Marhambu ya marhama
• Mahlo
• Xiphemu xa le handle xa ndleve na ndleve ya le xikarhi
• Facial nerves (leswi hi swona swi lawulaka swivumbeko swa hina swa xikandza na ku hleka) .
• Mandible ya xirhendzevutani
• Misiha ya xikandza
• Nhamu
• Xikandza
• Meno

Hambileswi swi nga tolovelekangiki ngopfu, minkarhi yin’wana Hemifacial Microsomia yi nga fambisana ni swiphiqo eka tisisiteme tin’wana ta miri, to tanihi mbilu, tinso, marhambu ya xifuva (timbambu) ni nkolo.

Hi tinhlayo, xiyimo lexi xi hlasela kwalomu ka n’wana un’we eka 3 000 ku ya eka 5 600 wa vana lava velekiweke. I vuvabyi bya vumbirhi lebyi tolovelekeke swinene bya congenital anomaly ya xikandza, endzhaku ka cleft lip kumbe cleft palate.

Hi swihi swikombiso swa kona?

Swikombiso swa xiyimo lexi swi nga ha hambana swinene hi ku ya hi vanhu. Vanhu van’wana va khumbeka katsongo ntsena, kasi van’wana va khumbeka swinene . Leswi swi vula leswaku muxaka na ku tika ka swikombiso leswi swa hambana kuya hi leswaku ndzhawu ya xikandza yi humelerile ku fikela kwihi.

Leswi hi swin’wana swa swikombiso leswi tolovelekeke:

• Microtia: Lexi i xiyimo lexi eka xona ndleve yi nga yitsongo, yi nga ringani kumbe yi nga ri na xivumbeko lexi nga tolovelekangiki. Swi nga ha endleka hambi ku ri ku kayivela hi ku helela.
• Hypodontia: Meno man’wana a ma si tshama ma nghena.Hi leswaku meno a ma kuli ku sukela eku sunguleni.
• Ku tsana ka xikandza hikwalaho ka ku tsana ka misiha ya xikandza: Swi nga tika ku endla swilo swo fana na ku pfala tihlo kahle eka tlhelo leri khumbekaka, ku n’wayitela kumbe ku rhurhumela.
• Swikoweto swa nhlonge:Swiphemu leswi swo engetela swa nhlonge hi ntolovelo swi voniwa ekusuhi na ndleve, minkarhi yin’wana exifuveni.
• Ku va tihlo rin’we ritsongo (Microphthalmia): Tihlo leri khumbekaka ri nga ha vonaka ri ri ritsongo loko ri pimanisiwa ni tihlo lerin’wana. Xirhendzevutana xa tihlo hi xoxe na xona xi nga ha va xitsongo.
• Ku n’wayitela loku nga ringaniki: Hikwalaho ka leswi misiha ni misiha swi nga kuriwangiki kahle, matlhelo mambirhi ya xikandza ma nga ha va ma nga ringani loko u n’wayitela.

Leswi i swikombiso leswikulu leswi voniwaka. Kambe hilaha ndzi vuleke hakona eku sunguleni, a hi vanhu hinkwavo lava nga ni swikombiso leswi hinkwaswo, naswona ku tika ka swikombiso leswi nga kona swa hambana swinene.

Ha yini leswi swi humelela? Hi swihi swivangelo?

Entiyisweni, vativi ni sweswi a va xi tivi xivangelo lexi kongomeke xa Hemifacial Microsomia. Va tshemba leswaku xiyimo lexi xi vangiwa hi nchumu lowu kavanyetaka ku kula ka xihlangi eka mavhiki ya tsevu yo sungula endzhaku ka ku tika (leyo i n’hweti yo sungula na hafu ya ku tika). Tsundzuka leswaku hi mavhiki wolawo yo sungula laha swiphemu swa xikandza xa n’wana swi sungulaka ku vumbiwa. Hi loko nchumu wo karhi, kumbexana ku pfumaleka ka ngati nyana, wu nga famba hi ndlela yo biha.

Valavisisi a va si kombisa tijini to karhi kumbe swilo swa mbango leswi fambisanaka ni leswi. Sweswo swi vula leswaku u nga ehleketi leswaku swi vangiwa hi nchumu lowu manana a wu endleke kumbe a nga wu endliki loko a tikile. Leswi a hi xihoxo xa munhu.

Hambiswiritano, tanihi leswi mindyangu yin’wana yi nga ni vanhu vo tlula un’we lava nga ni vuvabyi lebyi, va sola leswaku byi nga ha va byi vangiwa hi ndzhaka . Kambe a ku si va ni ndzavisiso lowu eneleke lowu tiyisekisaka sweswo.

Hi swihi swiphiqo leswi nga humelelaka hikwalaho ka xiyimo lexi?

Ku engetela eka ku cinca ka xikandza, vana lava nga na Hemifacial Microsomia va nga ha va na swiphiqo swin’wana. I swinene ku va u lemuka leswi na swona:

• Ku lahlekeriwa hi ku twa: Xiphiqo lexi xi nga humelela, ngopfu-ngopfu loko ndleve ni xirho xa ndleve swi nga kuli kahle. Minkarhi yin’wana, ku twa ku nga ha lahleka hi ku helela eka tlhelo rin’we.
• Ku pfumaleka ka swakudya leswi ringaneleke hikwalaho ka ku nonoka ku dya: Loko nhlonge ya le hansi yi nga ringani kahle kumbe ku ri na swiphiqo eka meno, swi nga ha tika eka n’wana ku mamisa, ku dya swakudya endzhaku, na ku hlafuna. Leswi swi nga endla leswaku munhu a hunguta miri ni ku tsandzeka ku kula.
• Swiyimo swa rihanyo ra nomu: Ku sila meno, ku gombonyoka ka meno ni ku va ni swirhumbana swi tolovelekile.
• Swiphiqo swa ku vulavula: Swi nga tika ku vitana marito ni ku vulavula kahle hikwalaho ka swiphiqo swa misiha ya xikandza, marhambu ya tinhlaya ni marhambu.
• Timhaka ta ku vona: Ku vona ku nga khumbeka hi swilo swo fana na microphthalmia (tihlo leritsongo) na swiphiqo swin’wana swa mahlo.
• Swiphiqo swa ku hefemula:Ngopfu ngopfu loko nhlonge yale hansi yiri yitsongo swinene naswona swirhumbana swa nomu swiri swintsongo, swiphiqo swo hefemula (sleep apnea) swinga humelela loko u etlele.

I swa nkoka swinene kuva u tiva swilo leswi naswona u lava switsundzuxo swa vutshunguri leswi lavekaka na vutshunguri.

Xana u swi kambela njhani leswi?

Hi ntolovelo madokodela ma rhanga hi ku kambela miri hi vukheta ya n’wana. Eka swiyimo swotala, xiyimo lexi xinga kumiwa hiku hatlisa loko n’wana a velekiwa, hikuva ku cinca ka xikandza, ngopfu ngopfu eka tindleve na xikandza, swivonaka kahle.

Hambiswiritano, eka swiyimo swin’wana, swikambelo swa le mahlweni ka ku veleka kumbe swikambelo swa MRI (Magnetic Resonance Imaging) leswi endliwaka n’wana a nga si velekiwa, hi leswaku, loko a ha ri ekhwirini ra manana, swi nga nyika xikombiso xa xiyimo lexi. Hambiswiritano, leswi a swi endleki minkarhi hinkwayo.

Leswaku ma tiyisekisa ku kumiwa ka vuvabyi bya Hemifacial Microsomia, ku kumisisa mpimo wa ku onhaka ni ku kumisisa kahle leswaku hi swihi swiphemu swa byongo leswi khumbekaka, madokodela ma nga ha endla swikambelo swin’wana swa swifaniso . Xikombiso:

• X-rheyi: Kambela xiyimo xa marhambu ya xikandza.
• CT scans (Computed Tomography scans): Leswi swi nga humesa xifaniso lexi nga erivaleni, xa swiphemu swinharhu xa marhambu ni tinyama to olova ta xikandza. Leswi swi pfuna swinene eku hleleni ka vuhandzuri.

Swikambelo leswi swi nga nyika xifaniso lexi nga erivaleni xa marhambu ya xikandza, misiha ni misiha, leswi nga mpfuno lowukulu eku hleleni ka vutshunguri.

Xana yi tshunguriwa njhani?

Vutshunguri bya xiyimo lexi byi titshege hi ndlela leyi byi n’wi khumbaka ha yona n’wana. Vana lava nga ni vuvabyi bya hemifacial microsomia hi ntolovelo va lava vuhandzuri leswaku va lunghisa kumbe ku pfuxeta swiphemu swa xikandza.

Leswi vuhandzuri lebyi i swona ni leswaku byi endliwa rini swa hambana hi ku ya hi n’wana, swi titshege hi swilaveko swa n’wana, malembe ni swiphemu leswi khumbekaka.

I swa nkoka swinene leswaku loko n’wana a ha ri ntsongo, hi leswaku, loko a ha ri ricece , xikongomelo-nkulu xa vutshunguri i ku pfuna n’wana ku hefemula ni ku dya kahle . Leswi i swilo swa xisekelo.

Kutani, loko n’wana a ri karhi a kula, hi leswaku, hi nkarhi wa vuhlangi ni bya vuntshwa , xikongomelo xa vutshunguri i ku antswisa ntirho wa xikandza ni ku languteka ka yena . Hi leswaku, ku antswisa ku ringana ka xikandza na ku languteka loko u ri karhi u endla leswaku swilo swo fana na ku vulavula, ku dya na ku n’wayitela swi olova.

Hakanyingi, vuhandzuri lebyi a byi nge endliwi hinkwako hi nkarhi wun’we. Loko n’wana a ri karhi a kula, marhambu ya le mahlweni ma kula naswona endlelo leri ri endliwa hi swiyenge swo tala.Leswi hi swona swilo leswi faneleke ku endliwa. Vuhandzuri byin’wana byi fanele byi tlheriseriwa endzhaku loko n’wana a ri karhi a kula. Lexi i nchumu lowu tekaka nkarhi wo karhi naswona wu lavaka ku lehisa mbilu.

Vutshunguri bya vuhandzuri

Maendlelo ya vuhandzuri bya Hemifacial Microsomia ya nga ha katsa leswi landzelaka. Leswi swi endliwa hi ntlawa wa madokodela lama nga ni vutshila:

• Vuhandzuri bya ndleve, nhlonge na nkolo (vuhandzuri bya ENT): ngopfu ngopfu ku pfuxetiwa ka tindleve na ku nghenisiwa ka ku twa.
• Vuhandzuri bya plastiki bya xikandza na byo pfuxeta: Vuyisela ku ringana ka xikandza na ku languteka. Ku hlanganisiwa ka mafurha kumbe ku hlanganisiwa ka ti tissue tin’wana eka tindzhawu leti ti soft tissue ti pfumalaka.
• Vuhandzuri bya mahlo / Vuhandzuri bya mahlo: Loko mahlo ya ri matsongo kumbe ku ri na swiphiqo eka swirhumbana swa mahlo, swi lunghisa.
• Vuhandzuri bya maxilofacial / Vuhandzuri bya Orthognathic: Ku lulamisa ku leha na xiyimo xa nhlonge yale hansi, nhlonge yale henhla, marhambu ya marhama, na swin’wana na swin’wana Minkarhi yin’wana ku tirhisiwa tithekiniki ta distraction osteogenesis.
• Vuhandzuri bya nomu: Ku humesiwa ka meno loko ya kokiwile, ku susiwa ka meno lama engetelekeke.

Hinkwaswo leswi swi endliwa ku pfuna n’wana ku hanya hi ndlela leyi tolovelekeke hilaha swi nga kotekaka hakona.

Vuhandzuri lebyi endliweke eka vana lava ha ku velekiwaka

Loko n’wana la ha ku velekiwaka a ri ni swiphiqo swo hefemula kumbe a nga swi koti ku an’wisa , madokodela ma nga ha sungula vutshunguri hi ku hatlisa loko n’wana a velekiwa. Leswi swi nga va magoza lama ponisaka vutomi.

Ku ni tindlela timbirhi leti tolovelekeke leti nga endliwaka hi ku hatlisa endzhaku ka loko n’wana a velekiwile:

• Tracheostomy: Leswi swi katsa ku tsemiwa lokutsongo enhan’wini ya n’wana ni le ka phayiphi ya moya ivi u nghenisa chubu leswaku a n’wi pfuna ku hefemula. Leswi swi endliwa loko ndlela ya moya yi pfalekile.
• Ku phameriwa hi chubu (Nasogastric tube kumbe Gastrostomy tube): Loko n’wana a nga swi koti ku mamisa hi yexe, ku tirhisiwa chubu ku nyika swakudya. Leyi yingava chubu leri hundzaka hi nhlonge kuya endzeni ka khwiri (NG tube), kumbe chubu leri nghenaka hiku kongoma endzeni ka khwiri (G-tube).

Vutshunguri lebyi nga riki bya vuhandzuri

Handle ka vuhandzuri, madokodela ma nga ha tlhela ma ringanyeta vutshunguri lebyi nga endliwiki vuhandzuri byo fana ni lebyi. Leswi na swona i swa nkoka swinene ku antswisa xiyimo xa vutomi bya n’wana:

• Ti braces na switirhisiwa swin’wana swo lulamisa meno: Leswi switirhisiwa ku lulamisa ndzhawu ya tinhlaya loko meno ya kokiwa.
• Swipfuno swo twa: Loko u ri na ku lahlekeriwa hi ku twa, swi nga ha lava ku tirhisa switirhisiwa swo nghenisa tindleve kumbe swipfuno swo twa leswi khomiweke hi marhambu (BAHA).
• Vutshunguri bya mbulavulo: .Loko ku tika ku mita, loko ku tika ku vulavula, va pfune. Leswi swi pfuna ku vitana marito kahle ni ku tiyisa misiha ya xikandza.

Swilo leswi hinkwaswo swi hlangana ku olovisa vutomi bya n’wana. Leswi swi lava nseketelo wa vanhu vo tala, ku katsa ni madokodela, madokodela ya vuhandzuri, madokodela ya meno, madokodela ya ku vulavula ni madokodela ya tindleve.

Xana Hemifacial Microsomia yi nga siveriwaka?

Khombo ra kona, xiyimo lexi a xi nge siveriwi . Hikuva, hilaha ndzi vuleke hakona eku sunguleni, valavisisi va ha swi tivi kahle leswaku swi vanga yini. Hambileswi ku ehleketiwaka leswaku ku nga ha va ni vuxaka bya xitekela, sweswo na swona a swi si tshuburiwa hi ku helela.

I swa nkoka swinene ku twisisa leswaku loko n’wana wa wena a ri na Hemifacial Microsomia, a hi hikwalaho ka nchumu lowu u wu endleke kumbe lowu u nga wu endlangiki hi nkarhi wa ku tika . U nga titwi ku biha hi swona, naswona u nga tisoli.

Xana langutelo ri njhani hi xiyimo lexi?

Hakanyingi, xiyimo lexi a xi siveli vutomi bya n’wana . Leswi swi vula leswaku n’wana la nga ni xiyimo lexi a nga hanya vutomi lebyi tolovelekeke, ku fana ni n’wana la nga riki na byona.

Hambiswiritano, Hemifacial Microsomia yi nga khumba khwalithi ya vutomi bya n’wana . Loko vana va ri karhi va kula, va fanele va langutana ni swiphiqo leswi vaka na swona loko va tiva leswaku va languteka va hambanile ni van’wana.

Hambiloko vuhandzuri byi humelela, vana lava va nga ha nonon’hweriwa hi swilo leswi vana van’wana va nga swi endlaka hi ku olova swinene, swo tanihi ku dya, ku vulavula ni ku etlela. Kutani na hina hi fanele hi tivonela eka sweswo.

Xana ndzi n’wi khathalela njhani n’wana wa mina?

Vana lava nga na Hemifacial Microsomia va lava vukorhokeri bya vutshunguri lebyi yaka emahlweni, lebyi nga katsa vuhandzuri byo tala. Hambiswiritano, loko va fika eku sunguleni ka vukulu, swi nga ha endleka va nga ha lavi vuhandzuri.

Hambiswiritano, ku landzelerisa nkarhi wo leha ku nga ha laveka ku vona loko swiphiqo swi tlhela swi humelela kumbe loko swiphiqo leswi nga kona swi nyanya hi ku famba ka nkarhi. Hi xikombiso, swilo swo fana ni swipfuno swo twa ni swilo leswi nghenisiwaka swi nga ha lava ku lulamisiwa nkarhi na nkarhi. Rihanyo ra meno na rona ri fanele ku khathaleriwa nkarhi na nkarhi.

Ku fana ni mintlhontlho ya miri, vuyelo bya mianakanyo bya ku va la hambaneke byi nga khumba rihanyo ra mintlhaveko ra n’wana. Hikwalaho, i swa nkoka leswaku n’wana a kuma vutsundzuxi leswaku a n’wi pfuna ku tumbuluxa tindlela to langutana ni swiyimo.

Tanihi mutswari, ndza swi twisisa leswaku u lava leswaku vanhu hinkwavo va vona n’wana wa wena hi ndlela leyi na wena.Swi tolovelekile leswaku vana va titwa va chava loko va ri karhi va kula va sungula xikolo. Minkarhi yin’wana vana, ngopfu-ngopfu lava va vonaka va hambanile na vona, va nga va ni tihanyi ni ku va hlekula.

Hi ku hatlisa loko n’wana wa wena a kurile lerova a nga twisisa, vulavula na yena erivaleni hi xiyimo xa yena . Ku endla leswaku muxaka lowu wa mbulavurisano wu va xiendlakalo xa nkarhi na nkarhi a swi nge va nyiki matimba ntsena, kambe swi ta tlhela swi va pfuna ku twisisa leswaku ku hambana ka vona ka xikandza a ku hlamuseli leswaku i vamani.

Vuhandzuri byi nga lulamisa swivumbeko swo tala swa miri swa Hemifacial Microsomia. Ku engetela kwalaho, vutshunguri bya ku vulavula byi nga pfuna n’wana wa wena ku dyondza ku phofula mintlhaveko ya yena ni ku tirha kahle ni van’wana evanhwini. Kombela dokodela wa wena ku kuma vuxokoxoko byo tala na mpfuno. Va kona ku ku pfuna.

Hi kwihi ku hambana exikarhi ka Hemifacial Microsomia na Goldenhar Syndrome?

Goldenhar Syndrome i xiyimo lexi nga tolovelekangiki lexi velekiwaka. Yitlhela yivuriwa Oculoauriculovertebral spectrum (OAVS).

Hemifacial Microsomia entiyisweni yi nga ha va xihlawulekisi xa Goldenhar Syndrome. Hi leswaku, ku engetela eka swihlawulekisi swa Hemifacial Microsomia, munhu loyi a nga na Goldenhar Syndrome a nga ha tlhela a va na swirhumbana leswi nga riki na khensa ematihlweni (epibulbar dermoids) kumbe ku nga tolovelekangi ka nkolo (e.g., ku hlanganisiwa ka marhambu ya nhloko). Nakambe ku nga ha va ni swiphiqo swa mbilu kumbe tinso.

Hi ku olova, Hemifacial Microsomia i xiyimo lexi ngopfu-ngopfu xi khumbaka ku kula ka xikandza. Goldenhar Syndrome i xiyimo lexi nga vaka na swikombiso swo hambana hambana, leswi khumbaka swirho swin’wana swa miri na swona. A hi hinkwavo lava nga na Hemifacial Microsomia lava nga na Goldenhar Syndrome, kambe vanhu vo tala lava nga na Goldenhar Syndrome va na swikombiso swa Hemifacial Microsomia.

Rungula ro Yisa Ekaya

Okay, so hi leswi swilo swa nkoka swinene leswi u faneleke ku swi tsundzuka hi Hemifacial Microsomia leswi hi vulavuleke ha swona:

• Lexi i xiyimo xa ku velekiwa lexi eka xona swiphemu swa tlhelo rin’we (kumbe swi nga ha endleka ha swimbirhi) ra xikandza swi nga kuli kahle.
• A ndzi swi tivi kahle leswaku ha yini leswi swi humelerile. Kutani, a hi xihoxo xa wena.
• Swikombiso swa hambana hi ku ya hi vanhu , van’wana va na switsongo, van’wana va na swo tala.
• Ku ni vutshunguri bya vuhandzuri ni byin'wana lebyi kumekaka . Leswi swi kunguhatiwa hi ntlawa wa madokodela lama nga ni vutshila loko n’wana a ri karhi a kula.
• Vana lava nga ni xiyimo lexi va nga hanya vutomi lebyi tolovelekeke .
• Eka n’wanaI swa nkoka swinene ku nyika nseketelo, emirini na le miehleketweni. Lava mpfuno eka madokodela ni vatsundzuxi.
• Ku vulavula erivaleni ni n’wana wa wena i matimba lamakulu eka yena leswaku a hanya ni xiyimo lexi.

Ndza tshemba leswaku rungula leri ra ku pfuna. Loko wena kumbe munhu un’wana loyi u n’wi tivaka a ri ni xiphiqo lexi, nchumu lowunene lowu u nga wu endlaka i ku lava xitsundzuxo xa vutshunguri lexi fanelekaka hi ku hatlisa hilaha swi nga kotekaka hakona. Va ta kota ku ku nyika nkongomiso lowu faneleke.

` Hemifacial Microsomia, Hemifacial Microsomia, Ku tsana ka xikandza, Ku tsandzeka ku velekiwa, Rihanyo ra Vana, Vuhandzuri, Craniofacial Microsomia, Goldenhar Syndrome