Xana wa swi tiva hi vuvabyi bya Hemophilia C? A hi buleni hi xiyimo lexi lexi nga tolovelekangiki!

Minkarhi yin’wana hambi ku ri ku tsemiwa lokutsongo ku teka nkarhinyana ku yima ku huma ngati, a swi tano ke? Kumbe xana u swi twile leswaku un’wana endyangwini wa wena u ni vuvabyi lebyi fambisanaka ni ngati? Namuntlha hi ta vulavula hi vuvabyi bya ngati lebyi nga tolovelekangiki nyana, kambe i swa nkoka swinene ku tiva hi byona. Leswi swi vuriwa Hemophilia C.

Xana Hemophilia C i yini?

Hi ku olova, hemophilia C i muxaka wa hemophilia lowu nga tolovelekangiki swinene. Hemophilia i xiyimo lexi eka xona ngati ya wena yi nga khomiki kahle, leswi vulaka leswaku loko u huma ngati, yi yima hakatsongo-tsongo kumbe a yi yimi. Vanhu lava nga ni vuvabyi bya hemophilia C va ni phrotheyini yo hlawuleka ya ngati leyi vuriwaka clotting factor , leyi vuriwaka Factor XI , leyi pfunaka ku hlangana ka ngati. Leswi swi tlhela swi vuriwa Factor XI Deficiency naswona minkarhi yin'wana swi vuriwa Rosenthal syndrome .

Hambiswiritano, swikombiso swa hemophilia C hi ntolovelo swi olova ku tlula swa tinxaka tin’wana ta hemophilia (A na B). Hambiswiritano, vanhu lava nga ni vuvabyi bya hemophilia C va nga ha huma ngati ku tlula mpimo loko va ri karhi va endliwa vuhandzuri kumbe loko va endliwa vuhandzuri bya meno. Madokodela ma tshungula leswi hi plasma leyintshwa leyi titimelaka, leyi endliweke hi ngati leyi nyikeriweke. Plasma leyi yi pfuna leswaku ngati yi hlangana.

Xana vuvabyi bya hemophilia C i xiyimo lexi tolovelekeke?

Doo, entiyisweni lexi i xiyimo lexi nga tolovelekangiki swinene . Anakanya, etikweni ro fana na Amerika, kwalomu ka un’we eka vavanuna ni vavasati va 100 000 u khomiwa hi vuvabyi bya hemophilia C. Loko hi byi pimanisa ni mixaka yin’wana ya vuvabyi bya hemophilia, hemophilia A yi hlasela kwalomu ka 12 eka vavanuna van’wana ni van’wana va 100 000, naswona hemophilia B yi hlasela kwalomu ka 4 eka vavanuna van’wana ni van’wana va 100 000. Valavisisi va ha tiyiseka leswaku vuvabyi bya hemophilia A kumbe B byi hlasela vavasati kangani.

Hi kwihi ku hambana exikarhi ka hemophilia A, B na C?

Tinxaka hinkwato tinharhu ta hemophilia i mavabyi ya ngati lama humaka eka ndzhaka . Hi leswaku, ku cinca ka xitekela ku khumba endlelo ra ku hlangana ka ngati. Kambe ku ni ku hambana kun’wana lokutsongo exikarhi ka tinxaka leti tinharhu. A hi languteni leswaku i yini:

• Hemophilia A na Hemophilia B swi humelela loko munhu a dya ndzhaka ya xitekela lexi hundzukeke eka un’wana wa vatswari va yena va xiviri. Hambiswiritano, eka hemophilia C, xitekela lexi nga tolovelekangiki xi nga kumiwa tanihi ndzhaka eka vatswari havambirhi .
• Ku hambana ni vanhu lava nga ni vuvabyi bya hemophilia A kumbe B, vanhu lava nga ni vuvabyi bya hemophilia C a va tali ku va ni swiphiqo swa ku huma ngati leswi khumbaka mahlangano kumbe misiha . Lexi i ku hambana ka nkoka.
• Hi ntolovelo, swikombiso swa vanhu lava nga na hemophilia A kumbe B swi kumiwa hi ti levele ta ti clotting proteins, kumbe ‘clotting factors’, engatini ya vona. Hi xikombiso, munhu la nga ni vuvabyi bya hemophilia lebyikulu bya A u ta va ni mpimo wa le hansi swinene wa xivangelo xexo. Kambe lexi hlamarisaka, munhu la nga ni vuvabyi bya hemophilia C a nga ha va ni mpimo wa le hansi swinene wa xivangelo xexo, kambe swikombiso swa yena swi nga ha va swi nga nyawuli swinene .
• Hemophilia A na B yi nga humelela eka vanhu va tinxaka hinkwato na tinxaka hinkwato. Hambiswiritano, vuvabyi bya hemophilia C byi tolovelekilenyana eka vanhu va rixaka ra Vayuda ra Ashkenazi . Leswi a swi vuli swona leswaku a nga kona un’wana loyi a nga yi hluvukisaka, kambe yi tolovelekile ngopfu exikarhi ka vona.
• Hemophilia A na B yi tolovelekile eka vavanuna ku tlula eka vavasati, kambe hemophilia C yi khumba vavanuna ni vavasati hi ku ringana .

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi bya hemophilia C?

Vanhu lava nga ni vuvabyi bya hemophilia C va nga ha huma ngati leyi phikelelaka, leyi nga yimisiwiki endzhaku ka vuhandzuri lebyikulu, va vaviseka swinene kumbe va veleka. Hambiswiritano, a va humi ngati hi ku tisungulela , ku nga nkarhi lowu ngati yi sungulaka ku khuluka handle ka xivangelo lexi nga twisisekiki.

Vanhu lava nga ni vuvabyi bya hemophilia C hakanyingi va huma ngati hi ndlela leyi nga tolovelekangiki endzhaku ka vuhandzuri bya meno, ku humesiwa meno kumbe ku tsemiwa ka meno.

Swikombiso swin’wana swi nga ha katsa:

• Ku tshamela ku huma ngati enon'wini .
• Swirhumbana emirini hikwalaho ka hambi ku ri nchumu lowutsongo swinene.
• Ngati leyi nga eka nchuluko .
• Ku huma ngati ku tlula mpimo endzhaku ka ku yimbisiwa.
• Swirhumbana leswi vavaka, leswi pfimbeke endzhaku ka vuhandzuri.
• Eka vavasati, ku ya enkarhini ku nga teka masiku yo hlayanyana, ku nga nkarhi wo leha hi ndlela leyi nga tolovelekangiki.

Hi swihi swivangelo swa hemophilia C?

Hemophilia C i vuvabyi bya ngati lebyi kumiwaka hi ndzhaka . Swi humelela loko u pfumala phrotheyini ya ngati leyi vuriwaka Factor XI , yin’wana ya ti- clotting factor ta 13 leti pfunaka ku hunguta ku huma ngati kumbe ku yimisa. Leswi swi vangiwa hileswi u nga riki na xitekela lexi faneleke xa F11 .

Hi ntolovelo, jini leyi ya F11 yi rhwala swiletelo swo endla Factor XI. Loko xitekela lexi xi cinciwile, hi leswaku, loko xi hundzuka lexi nga tolovelekangiki, ku va ni vuvabyi bya hemophilia C. Jini leyi leyi nga tolovelekangiki yi nga ha va yi nga endli Factor XI leyi eneleke, kumbe yi nga ha va yi nga endli nikatsongo.

Vaxinuna ni va xisati va dya ndzhaka ya hemophilia C ntsena loko vatswari va xiviri havambirhi va hundzisela xitekela lexi hundzuriweke eka n'wana wa vona . Loko munhu a kuma ndzhaka ya xitekela xin’we lexi tolovelekeke xa F11 ni xitekela xin’we lexi nga tolovelekangiki, munhu yoloye i murhwali wa hemophilia C, kambe a va kombisi swikombiso.

Sweswi, languta leswi nga humelelaka loko vatswari lava nga ni xitekela lexi lexi nga tolovelekangiki va va ni vana:

• Vana lava velekiweke hi vatswari lava nga na ku cinca loku ka tijini ta F11 va na 25% wa nkarhi wo khomiwa hi hemophilia C.
• Vana lava velekiweke hi vatswari volavo va na 50% wa nkarhi wo va varhwali va vuvabyi lebyi, leswi vulaka leswaku va rhwala ntsena xitekela lexi nga riki na vuvabyi.
• Vana va vatswari volavo va na 25% wa nkarhi wo dya ndzhaka ya xitekela xa F11 lexi tolovelekeke.

Xana madokodela ma yi kambela njhani vuvabyi bya hemophilia C?

Xana wa swi tiva leswaku madokodela ma wu kambela njhani vuvabyi bya hemophilia C? Va ta rhanga va ku kambela emirini . Kutani va ta vutisa hi swikombiso swa wena, swo tanihi ku huma ngati enon’wini kumbe ku huma ngati endzhaku ka ntirho wa meno. Va ta tlhela va vutisa hi matimu ya ndyangu wa wena ni loko ku ri ni munhu endyangwini wa wena la nga ni vuvabyi bya hemophilia kumbe swiphiqo swin’wana swa ngati . Rungula leri i ra nkoka swinene eku kumeni ka vuvabyi lebyi.

Hi swihi swikambelo leswikulu leswi tirhisiwaka ku tiyisisa ku kumiwa ka vuvabyi?

Dokodela wa wena u ta tirhisa swikambelo swimbirhi leswikulu ku tiyisisa ku kumiwa ka wena:

• Activated partial thromboplastin time test (APTT): Lexi i xikambelo lexi tirhisiwaka ku kambela vuvabyi bya hemophilia. Swi endla leswaku dokodela wa wena a tiva leswaku swi teka nkarhi wo tanihi kwihi leswaku ngati ya wena yi hlangana .
• Xikambelo xa Clotting factor: Xikambelo lexi xa ngati xi kombisa muxaka wa vuvabyi bya hemophilia ni ndlela leyi byi biheke ha yona .

Eka swiyimo swin’wana, dokodela wa wena a nga ha kombela swikambelo swin’wana swi nga ri swingani:

• Complete blood count (CBC): Xikambelo lexi xi pima ni ku dyondza tisele ta ngati.
• Xikambelo xa nkarhi wa prothrombin (PT): Leswi swi tlhela swi kambela leswaku ngati ya wena yi hatlisa ku fikela kwihi.
• Xikambelo xa fibrinogen: Xikambelo lexi xa ngati xi pima mpimo wa phrotheyini ya ngati leyi vuriwaka fibrinogen, leyi pfunaka ku hlangana ka ngati.

I swa nkoka ku xiya leswaku minkarhi yin’wana swi nga tika ku yi kuma vuvabyi bya hemophilia C. Hikokwalaho ka yini? Vuyelo bya xikambelo xa ngati, ngopfu-ngopfu vuyelo bya xikambelo xa clotting factor, byi nga ha va byi nga fambisani ni swikombiso swa muvabyi. Hi xikombiso, xikambelo xa clotting factor xi nga ha kombisa leswaku mpimo wa wena wa factor wu le hansi swinene, kambe u nga ha va u nga ri na swikombiso swo karhi. Nakambe, u nga ha va ni swikombiso swa hemophilia C hambiloko mpimo wa wena wa factor wu tolovelekile. Kutani dokodela u ta tekela enhlokweni leswi hinkwaswo kutani a fikelela makumu.

Xana vuvabyi bya hemophilia C byi tshunguriwa njhani?

Vanhu lava nga ni vuvabyi bya hemophilia C va nga ha lava vutshunguri ku kondza va endliwa vuhandzuri kumbe endlelo rin’wana ra vutshunguri. Loko sweswo swi laveka, madokodela ya tirhisa ‘fresh frozen plasma’, leyi endliwaka hi ngati leyi nyikeriweke.na nhlanganelo wa mirhi leyi yimisaka ku tshoveka ka ‘clotting factors’ leyi nyikiwaka tani hi swin’wana swo siva. Loko vavasati va ya enkarhini yo tika hi ndlela leyi nga tolovelekangiki, leyi tekaka masiku yo hlayanyana, madokodela ma nga ha nyika tiphilisi to sivela mbeleko .

Xana vuvabyi bya hemophilia C byi nga siveriwaka?

Doo, hemophilia C i vuvabyi bya ngati lebyi humaka eka ndzhaka, hikwalaho a byi nge siveriwi . Hambiswiritano, loko wena kumbe un’wana endyangwini wa wena a ri ni xiyimo lexi, ndzayo ya xitekela yi nga ku pfuna ku twisisa khombo ra ku xi hundzisela eka switukulwana leswi taka.

Xana munhu la nga ni vuvabyi bya hemophilia C a nga langutela yini?

Vanhu vo tala lava nga ni vuvabyi bya hemophilia C va ni swikombiso leswi nga nyawuriki . A hi kanyingi swi vangaka swiphiqo leswikulu swa vutshunguri. Vanhu vo tala a va kumi swikombiso ku kondza va kula naswona hi ntolovelo swikombiso sweswo a swi olova swinene.

Hambiswiritano, u nga ha va ni swiphiqo swa ku huma ngati endzhaku ka vuhandzuri kumbe vutshunguri bya meno. Loko u ri ni vuvabyi bya hemophilia C, i swa nkoka ku vutisa dokodela wa wena hi magoza wahi na wahi yo tivonela lawa u faneleke u ma teka . Hi xikombiso, ku tivisa dokodela wa wena u nga si endla vuhandzuri ni ku papalata mirhi yo karhi leyi engetelaka ku huma ngati (yo tanihi aspirin).

Xo hetelela, swilo swin’wana swa nkoka leswi u faneleke u swi tsundzuka

Swi lulamile, kutani, ku na swilo swi nga ri swingani leswi u faneleke ku swi tsundzuka eka leswi hi vulavuleke ha swona:

• Hemophilia C i vuvabyi bya ngati lebyi nga tolovelekangiki swinene .
• Hi ntolovelo, swikombiso swa yona a swi olova swinene naswona a swi tali ku vanga swiphiqo leswikulu swa rihanyo.
• Vanhu vo tala va kombisa swikombiso ntsena loko va kurile.
• Hambiswiritano, u nga ha huma ngati ku tlula van’wana hi nkarhi wa vuhandzuri kumbe vutshunguri bya meno , hikwalaho i swa nkoka ku tivisa dokodela wa wena eka swiyimo swo tano.
• Loko u kume leswaku u ni vuvabyi bya hemophilia C, u nga chavi. Vulavula na dokodela wa wena ku tiyisisa leswaku wa swi twisisa leswi u faneleke ku swi tiva na leswaku hi wahi magoza ya vuhlayiseki lawa u faneleke ku ma teka .

Tsundzuka, ku va ni ku twisisa lokunene ka xiyimo xihi na xihi xa vutshunguri i goza lerinene ro langutana na xona! A wu wexe naswona switsundzuxo swa vutshunguri ni nseketelo swi tshama swi ri kona eka wena.

` Hemophilia C, ku hlangana ka ngati, Factor XI, vuvabyi bya xitekela, ku huma ngati, swikombiso, vutshunguri