Xana na wena u tshamela ku huma ngati enon’wini? Swi nga ha va HHT (Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)!

Xana u tala ku huma ngati enon’wini? Kumbe xana u xiye swivati ​​leswitsongo swo tshwuka eswiphen’wini swin’wana swa miri wa wena, hi xikombiso, emahlweni, emilon’wini kumbe tintiho? Minkarhi yin’wana a hi swi ehleketi leswi tanihi swilo leswi tolovelekeke, kambe endzhaku ka swona ku nga ha va ni xiyimo xa vutshunguri lexi lavaka nyingiso wo karhi. Hi swona leswi HHT yi nga swona, kambe a hi vanhu vo tala lava tivaka hi swona. Namuntlha hi vulavula hi HHT leyi, kumbe hi marito ya swa vutshunguri, `(Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia)`, vuvabyi bya ndzhaka. Van'wana va tlhela va swi vitana `(Osler-Weber-Rendu syndrome)`.

Kahle-kahle HHT i yini?

Hi ku olova, HHT i vuvabyi bya xitekela lebyi khumbaka misiha ya ngati emirini wa hina. Wa tiva, hi na tiphayiphi leti letintsongo leti rhwalaka ngati emirini wa hina hinkwawo, leti hi ti vitanaka misiha ya ngati. Eka xiyimo lexi, lexi humelelaka hileswaku misiha leyi ya ngati, ngopfu-ngopfu leyitsongo swinene leyi vuriwaka ti- capillary, a yi kuli kahle. Hi vitana ti capillaries leti ti vumbiweke hi ndlela leyi nga tolovelekangiki ``telangiectasias''.

Anakanya hi mhaka leyi, hi ni misiha leyikulu leyi rhwalaka ngati leyi humaka embilwini ya hina yi ya emirini wa hina hinkwawo, ni misiha leyi rhwalaka ngati yoleyo yi tlhelela embilwini. Ku hlangana exikarhi ka leswimbirhi ku endliwa hi leswi vuriwaka ti- capillary. Eka HHT, minkarhi yin’wana misiha leyi ni misiha swi nga va ni vuhlanganisi lebyi nga tolovelekangiki hi ku kongoma, handle ko hundza eka ti- capillary. Hi swi vitana ti-arteriovenous malformations leti, kumbe ti-AVM hi ku komisa.

Misiha leyi ya ngati leyi nga tolovelekangiki yi tsanile swinene naswona ya tsana. Swi nga ha pfurha kumbe ku pandzeka hi ku olova, leswi endlaka leswaku ku huma ngati (ku huma ngati). Swikombiso na swiphiqo swiya hi laha ku huma ngati ku humelelaka kona.

I mani loyi a nga khomiwaka hi HHT?

Xiyimo lexi lexi vuriwaka HHT xi nga khumba vavasati, vavanuna hambi ku ri vana lavatsongo . Rixaka, vukhongeri ni muvala a swi fambisani ni leswi. Ngopfu ngopfu hikuva yi hundziseriwa eka xitukulwana xin’wana kuya eka xin’wana hiku tirhisa ti genes, loko munhu un’wana endyangwini ari na yona, van’wana va na nkarhi wo yi hluvukisa na vona.

Lexi xi tekiwa tanihi xiyimo lexi nga tolovelekangiki . Hambiswiritano, hakanyingi a yi kumeki kahle. Leswi swi vula leswaku, hambileswi ku ringanyetiwaka leswaku kwalomu ka munhu un’we eka va 5 000 emisaveni hinkwayo u karhatiwa hi vuvabyi lebyi, vunyingi bya vona a va swi tivi leswaku va na byona.

I yini lexi vangaka HHT?

Hilaha ndzi vuleke hakona eku sunguleni, HHT i xiyimo xa xitekela hi ku helela . Leswi swi vula leswaku ri tswariwa hi ndzhaka eka vatswari ku ya eka vana. Swi tekiwa tani hi ``dominant disorder``. Hi ku olova, n’wana a nga khomiwa hi vuvabyi lebyi hambiloko mutswari un’we ntsena, manana kumbe tatana, a kuma ndzhaka ya xitekela lexi nga tolovelekangiki .

Van’wasayense va kume madzana ya ku cinca ka swiaki swo hambana-hambana eka tijini ta tsevu leti fambisanaka ni HHT. Hambiswiritano, sweswi, ku cinca loku tolovelekeke swinene ku le ka tijini timbirhi leti vuriwaka ENG na ACVRL1. Van’wasayense va ha endla ndzavisiso hi mhaka leyi.

Hi swihi swikombiso swa HHT?

Swikombiso swa HHT swi nga ha hambana swinene hi ku ya hi vanhu. Swi ya hi leswaku misiha ya ngati leyi nga tolovelekangiki leyi ndzi yi boxeleke yi kumeka kwihi emirini. Vanhu van’wana va nga ha va va nga ri na swikombiso leswikulu. Kambe van’wana va nga ha va ni swikombiso swo tika swinene, leswikulu.

Hambiswiritano, xikombiso lexi tolovelekeke ngopfu eka vanhu lava nga ni HHT i ku tshamela ku huma ngati enon’wini (epistaxis) . Vanhu van’wana va nga ha huma ngati enon’wini minkarhi yo hlayanyana hi siku. Xiphiqo lexi xi nga ha va xi ri kona ku sukela evuhlangini.

Ku engetela kwalaho, vanhu van’wana lava nga ni HHT va nga ha vona swivati ​​leswitsongo swo tshwuka (telangiectasias) emirini wa vona. Leswi swi nga ha vonaka swi cince muhlovo katsongo eka wena. Leswi swi tala ku voniwa eka:

• Eka xikandza
• Eka tintiho kumbe tintiho
• Emavokweni
• Endzeni ka nomu (eka mucous membrane) .
• Eka milomu
• Ku rhendzela nhlonge

Ku engetela eka leswi, vanhu van’wana lava nga na HHT va nga ha tlhela va hlangana na:

• Anemia : Leswi swivula ku pfumaleka ka ti red blood cells emirini. Leswi swinga endleka hikokwalaho ka ku tshamela ku huma ngati.
• Ku huma ngati kusuka ekhwirini kumbe marhumbu : Leswi swinga endleka swinga vonaki, kambe kungava na ngati eka manyoro kumbe manyoro yangava ya ntima.

Arteriovenous Malformations (AVMs) na vuyelo bya yona

Vanhu lava nga ni HHT minkarhi yin’wana va nga ha khomiwa hi ti- aneurysm (AVM) eka misiha leyikulu ya ngati. Ti-AVM leti ti nga ha kula ngopfu eka swirho swo tanihi mahahu, byongo, nkolo ni xivindzi. Kutani ma nga vanga swikombiso swo hambana-hambana leswi fambisanaka ni xirho xin’wana ni xin’wana.

• Loko u ri na ti-AVM emahahwini ya wena:
• Ku cinca ka muhlovo wa wasi wa nhlonge (ngopfu-ngopfu milomu, swipikiri swa tintiho) .
• Ku khohlola ngati (hemoptysis) .
• Ku titwa u karhele hi ku hatlisa
• Ku nonoka ku hefemula (dyspnea) .
• Loko u ri na `(AVMs)` ebyongweni: Leti hi tona leti nga na khombo nyana. Hikuva loko yin'wana ya ti `(AVM)` leti yi pfurha endzeni ka byongo, yi bihile swinene.
• Ku pfimba ka nhloko
• Ku vona kambirhi
• Ku khomiwa hi switlhavi
• Swiyimo swo fana na stroke swi nga humelela.
• Loko u ri na ti-AVM ta xivindzi:
• Mbilu yi nga nghena eka xiyimo xa ``Heart failure'' hikuva loko ngati yi tsutsuma hi le ka ``(AVM)'' eka xivindzi, mbilu yi fanele ku tirha hi matimba ku phakela ngati eka miri hinkwawo.
• Loko u ri na ti-AVM ta nkolo:
• Ku vava ka nkolo
• Ku pfimba kumbe ku lahlekeriwa hi ku twa emavokweni kumbe emilengeni swi nga ha humelela.

Xa nkoka: Loko ti ``(AVM)`` leti ti pandzeka ti tlhela ti huma ngati, i xiyimo xa xihatla lexikulu swinene. Hikwalaho, loko u ri ni swikombiso swihi na swihi leswi boxiweke laha henhla, i swa nkoka swinene ku lava xitsundzuxo xa dokodela hi ku hatlisa.

Xana vana va mina na vona va nga khomiwa hi HHT?

Ina, loko u ri na HHT, un’wana na un’wana wa vana va wena u na 50% wa nkarhi wo dya ndzhaka ya vuvabyi lebyi.Ina. Sweswo swi vula leswaku nkarhi wun’wana na wun’wana loko n’wana a velekiwa, ku na 50% wa nkarhi wa leswaku n’wana u ta va na HHT na 50% wa nkarhi wa leswaku a nga ta va na HHT. Swi fana ni ku rhurhumela ka mali ya nsimbi ivi u kuma tinhloko kumbe misisi.

Xana HHT yi kumiwa njhani?

Ku kamberiwa ka ti gene swinga endliwa ku tiyisisa HHT. Kambe hakanyingi, madokodela ma yi kambela hi ku ya hi rungula ra vutshunguri, ro tanihi swikombiso ni matimu ya ndyangu. Loko u vona dokodela, hakanyingi va ta endla leswi landzelaka:

• Va ta ku vutisa swivutiso leswi nga na vuxokoxoko mayelana na matimu ya wena ya vutshunguri (e.g. leswaku u na nkarhi wo tanihi kwihi u huma ngati enon’wini, kangani, na leswaku hi swihi swiphiqo swin’wana leswi u veke na swona).
• Vutisa hi matimu ya vutshunguri ya ndyangu wa wena wa le kusuhi (vatswari, vamakwenu, vana) hikuva leswi swi tsutsuma emindyangwini.
• Miri wa wena wu ta kamberiwa (ku vona loko ku ri na swivati ​​swo tshwuka kumbe swo tano).
• Loko swi laveka, languta eka swikambelo (e.g. tinxaka ta `(scan)`, `(Endoscopy)`) ku kambela xiyimo xa swirho swa le ndzeni .

Dokodela a nga ha kanakana kumbe ku vona leswaku u ni HHT loko u ri ni swikombiso swinharhu swa leswi landzelaka:

• Ku tshamela ku huma ngati enon’wini.
• Kuva kona ka ti telangiectasias to hlaya eka tindzhawu leti ti talaka ku voniwa eka nhlonge (kufana na xikandza, milomu, tintiho).
• Ku va kona ka ``telangiectasias'' kumbe ``AVMs'' eka swirho swa le ndzeni (e.g. mahahu, byongo, khwiri, marhumbu) (leswi swi kumeka ntsena hi ku tirhisa swikambelo).
• Ku va na xirho xa ndyangu xa le kusuhi na HHT.

Hi byihi vutshunguri bya HHT?

Khombo ra kona, a ku na murhi wo tshungula HHT. Hambiswiritano, ku ni vutshunguri lebyi nga pfunaka ku lawula swikombiso, ku hunguta swikombiso ni ku hunguta khombo ra swiphiqo leswikulu. Van’wasayense va ha tirha ku kuma vutshunguri bya HHT, ngopfu-ngopfu hi ku endliwa ka vutshunguri bya vutshunguri lebyi lwisanaka ni misiha.

Loko dokodela wa wena a ri karhi a tshungula swikombiso leswi nga kona, u ta tlhela a kambela swiphiqo swihi na swihi leswi fambisanaka na HHT leswi nga ha vaka swi nga si va na swikombiso.

Vutshunguri byi nga ha katsa leswi landzelaka:

• Vutshunguri bya laser (`(Ablation)`): Vuhandzuri byintsongo lebyi tirhisaka ti laser beams ku yimisa tindzhawu leti humaka ngati (telangiectasias) leti talaka ku huma ngati.
• Embolization: Vuhandzuri lebyintsongo lebyi sivelaka xirho xa ngati lexi yisaka eka ndhawu leyi ngati yi humaka ngati kumbe AVM leyi nga ekhombyeni ro huma ngati.
• Vutshunguri bya ku kayivela ka ngati: Ku nyika tiphilisi ta ayoni, ni ku nyika ngati (mpompelo wa ngati) loko swi laveka.
• Ku lawula ku huma ngati enon’wini: Tirhisa switirhisiwa swofana na mafurha na saline spray ku hlayisa endzeni ka nhlonge kutsakama.
• Ku susa ti-AVM: Ti-AVM tin’wana ti nga susiwa hi vutshunguri bya miseve kumbe vuhandzuri.
• Vutshunguri bya vutshunguri bya anti-angiogenic: Lebyi byi nga nyikiwa tanihi swidzidzirisi kumbe tanihi tiphilisi.

U nga ha tlhela u vona vativi va vutshunguri bya mafambiselo yo karhi ya miri, yo tanihi xivindzi, mahahu, fambiselo ra khwiri ni byongo.

Xana HHT yi nga siveriwaka?

Hikwalaho ka leswi ku nga vuvabyi bya xitekela, a ku na ndlela yo sivela HHT kumbe ku hunguta khombo ra wena ro khomiwa hi yona. Hambiswiritano, loko vatswari va wena, vamakwenu kumbe vana va wena va ri na HHT, i swa nkoka ku byela dokodela wa wena. Leswi swi nga ku pfuna ku vona loko u ri ni xiyimo lexi ka ha ri ni nkarhi, u sungula vutshunguri ka ha ri ni nkarhi ni ku sivela swiphiqo.

Xana langutelo rihi ra vanhu lava nga na HHT?

Vanhu lava nga ni HHT va nga hanya vutomi lebyi nga ekusuhi ni lebyi tolovelekeke. Hambiswiritano, ti-AVM ni ku huma ngati loku phikelelaka emahahwini ni ebyongweni swi bihile naswona swi lava vutshunguri. Hi vulawuri lebyi faneleke, vanhu vo tala va nga hanya vutomi lebyi tolovelekeke.

Xana u fanele ku endla yini eka ku huma ngati enon’wini hikwalaho ka HHT?

Ku huma ngati enon’wini swi tolovelekile swinene eka HHT, kutani ku na swilo swi nga ri swingani leswi u nga swi endlaka ku pfuneta ku swi sivela:

• Papalata ku tirhisa mirhi yo karhi, ngopfu ngopfu switlhavi swo fana na aspirin na ti-NSAID (e.g. ibuprofen, diclofenac). Leswi swi nga hunguta ku hlangana ka ngati ni ku engetela ku huma ngati. Vutisa dokodela wa wena u nga si nwa murhi wihi na wihi.
• Hlayisa dayari. Tsala leswaku i swakudya swihi leswi u swi dyaka ni leswaku i mintirho yihi leyi u yi endlaka leyi vangaka ku huma ngati enon’wini wa wena. Kutani u nga swi papalata swilo sweswo.
• Hlayisa endzeni ka nhlonge ya wena ku tsakama naswona ku ri ni mafurha. Leswi swinga endliwa hiku tirhisa humidifier, ku chela mafurha lawa ya bumabumeriwaka hi dokodela wa wena, kumbe ku tirhisa saline nasal spray. Loko nhlonge leyi omeke yi tala ku huma ngati.

I yini swin’wana leswi ndzi nga swi vutisaka dokodela wa mina hi HHT?

Loko u kumiwile u ri na HHT, i mhaka ya kahle ku vutisa dokodela wa wena swivutiso swo fana na leswi:

• Xana ndyangu wa ka hina hinkwawo wu fanele wu kamberiwa eka leswi?
• Xana ndzi nga tlanga mintlangu? Hi yihi mintlango leyi nga kahle naswona hi yihi leyi nga riki yinene?
• Xana ku ni mintirho yo karhi leyi ndzi faneleke ndzi yi papalata?
• Xana ku ni byala, swakudya swo hlawuleka kumbe mirhi yin’wana leyi ndzi faneleke ndzi yi papalata?
• Xana ndzi nga endla yini ku sivela ku huma ngati enon’wini kumbe ku yi yimisa hi ku hatlisa?
• Xana swi hlayisekile eka mina ku tika? Xana ku ni swilo swo hlawuleka leswi ndzi faneleke ndzi swi xiya?
• Loko ndzi kuma ku huma ngati, xana ndzi fanele ndzi lava vutshunguri hi xihatla rini?

Xo hetelela, leswi u faneleke u swi tsundzuka

HHT i xiyimo xa xitekela lexi hakanyingi xi nga kumiwangiki. Swikombiso swi nga ha sukela eka ku tshamela ku huma ngati enon’wini ku ya eka swiphiqo leswikulu leswi khumbaka tisisiteme to tala ta miri. Loko u ehleketa leswaku wena kumbe un’wana endyangwini wa wena u ni HHT, hi kombela u vulavula ni dokodela.Vutshunguri bya xihatla byi nga pfuna ku sivela swiphiqo. Ku kamberiwa ka tijini ku nga tlhela ku pfuna ku kumisisa loko swirho swin’wana swa ndyangu swi khumbeka hi xiyimo lexi. Ku tshama u ri karhi u tivisiwa i nchumu wa nkoka swinene eka xiyimo xo fana ni lexi.

` HHT, Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia, Osler-Weber-Rendu syndrome, ku huma ngati enon’wini, misiha ya ngati, mavabyi ya xitekela, AVM, telangiectasia