A hi dyondzeni hi xiyimo lexi nga tolovelekangiki lexi khumbaka marhambu ni nhlonge ya wena? (Xiphiqo xa Maffucci) .

Xana u tshame u twa hi vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki lebyi hi xitshuketa byi vangaka swiphiqo eka marhambu ya wena, naswona minkarhi yin’wana ni nhlonge ya wena? Kumbexana u xiye nchumu wo fana ni marhambu lama humaka evokweni kumbe emilengeni ya wena, kumbe swivati ​​swo tshwuka kumbe swa xivunguvungu enhlongeni ya wena. Hi swona leswi hi nga ta vulavula hi swona namuntlha, xiyimo lexi rharhanganeke nyana, naswona xi nga tolovelekangiki swinene. Swi vuriwa `(Maffucci Syndrome)`. U nga vileli, hi ta vulavula hi swona hi ku olova, hi ndlela leyi u nga yi twisisaka.

Kutani, xana i yini lexi xa Maffucci Syndrome?

Hi ku olova, Maffucci Syndrome i xiyimo lexi nga tolovelekangiki swinene lexi khumbaka marhambu ni nhlonge ya wena. Swi katsa swilo swinharhu leswikulu:

1. Cartilage yi kula ngopfu endzeni ka marhambu ya wena. Cartilage leyi i tissue yo tiya, yo olova leyi funengetaka tindzhawu tofana na mahlangano ya wena. Loko leswi swi kula swi va swirhumbana endzeni ka marhambu ya wena, hi swi vitana `enchondromas`. Leswi aswi na cancer (benign), leswivulaka leswaku aswina khombo ekusunguleni. Hambiswiritano, madzana, kumbe hambi ku ri magidi, ya ti `enchondromas` leti ti nga humelela.

2. `(enchondromas)` leti ti vanga ku tsana ka marhambu. Anakanya, loko nchumu wo karhi wu kula endzeni ka marhambu swi nga fanelanga, xivumbeko xa marhambu wolawo xa cinca, a swi tano ke? Hi yona ndlela leyi swi nga xiswona. Swilo swo tanihi ku koma ka swirho, ku ololoka ni ku tshoveka swi nga ha humelela .

3. Ti- hemangiomas i swirhumbana leswi vonakaka tanihi misiha ya ngati leyi nga tolovelekangiki leyi pfanganisiweke ehenhla ka nhlonge. Leswi swi nga ha vonaka swi ri swo tshwuka, swa wasi kumbe swa xivunguvungu.

Ku kula loku ka marhambu, loku vuriwaka ti- enchondromas, ku tala ku kumeka eka marhambu ya tintiho ni swikunwana swa wena. Hambiswiritano, ma nga ha tlhela ma khumba tindhawu leti landzelaka:

• Mavoko
• Milenge
• Ribs
• Xikandza
• Marhambu ya nhloko (vertebrae) .

Xa nkoka, ti enchondromas leti ekusunguleni a ti na khensa (benign), kambe minkarhi yin’wana tinga hundzuka malignant (malignant). Nhlayo ya nkoka ya vanhu lava nga na Maffucci syndrome (ku fika eka 50% kuya hi tidyondzo tin’wana) va le khombyeni lerikulu ro khomiwa hi muxaka wa khensa ya marhambu leyi vuriwaka chondrosarcoma, leyi sungulaka eka ti cells ta cartilage. Nakambe va le khombyeni lerikulu ro khomiwa hi mixaka yin’wana ya khensa.

Xana Maffucci Syndrome yi tolovelekile ku fikela kwihi?

Entiyisweni, lexi i xiyimo lexi nga tolovelekangiki swinene. Ku ni madzana ma nga ri mangani ntsena ya timhangu leti vikiweke eka tirhekhodo ta vutshunguri emisaveni hinkwayo, hikwalaho a swi hlamarisi loko u nga si tshama u twa hi yona.

Hi swihi swikombiso swa Maffucci Syndrome?

Swikombiso swa vuvabyi bya Maffucci swi nga ha hambana hi ku ya hi vanhu. Vanhu van’wana va nga ha va ni swikombiso leswi nga nyawuriki swinene, kasi van’wana va nga ha va ni swikombiso swo tika swinene. Swikombiso leswi swi nga ha va swi ri kona loko a velekiwa, kumbe swi nga ha sungula ku vonaka loko a ha ri ntsongo.

Swikombiso leswikulu swi vangiwa hi swirhumbana sweswo swa cartilage leswi hi vulavuleke ha swona leswi vuriwaka ``enchondromas.'' Swi nga vanga swilo swo fana na:

• Ku vava ka marhambu
• Ku tshoveka ka marhambu – Marhambu yanga tshoveka hambi kuri eka ku wa lokuntsongo.
• Mavoko kumbe milenge leyi korhameke
• Marhambu lawa ya pfurhaka – ya humelela tani hi swirhumbana.
• Nkolo lowu govekeke – wufana na scoliosis.
• Osteolysis ( ku tshoveka ka marhambu ) .
• Ku leha ko koma
• Mavoko kumbe milenge leyi nga ringaniki – yin’wana yi vonaka yi lehe kumbe yi komile ku tlula yin’wana.

Swirhumbana swa misiha ya ngati, leswi tiviwaka tanihi ti- hemangiomas, swi nga vanga swikombiso swo tanihi:

• Ku hlangana ka ngati
• Lymphangiomas – Leswi swifana na swirhumbana leswi taleke hi lymph fluid.
• Swirhumbana swo tshwuka, swa purple, kumbe swa wasi eka nhlonge (hemangiomas) – leswi talaka ku voniwa emavokweni. Hi ku famba ka nkarhi, leswi swi nga ha tiya ni ku va ni swirhumbana.
• Misiha leyi nga hluvukangiki kahle – eka ndzhawu leyi khumbekaka.

I yini lexi vangaka Maffucci Syndrome?

Maffucci syndrome i vuvabyi bya xitekela. Leswi swi vula leswaku swi vangiwa hi ku cinca (mutation) eka ti gene ta hina. Hi ku kongoma, swi vangiwa hi ku cinca loku nga hlelekangiki eka yin’wana ya tijini timbirhi leti vuriwaka `IDH1` (leswi tolovelekeke ngopfu) kumbe `IDH2` (hi xiwelo). Valavisisi va tshemba leswaku ku cinca loku ka xitekela ku humelela loko n’wana a ha ri ekhwirini, hi leswaku, a nga si velekiwa. Ti genes leti ta `IDH` ti pfuneta ku humesa `(enzymes)` letinga ta nkoka eka matirhelo ya ti cells emirini wa hina. Hambiswiritano, vativi va sayense a va se kota ku kuma vuxaka lebyi kongomeke exikarhi ka `(enzymes)` leti na Maffucci syndrome.

Nchumu wa nkoka swinene hileswaku lebyi a hi vuvabyi bya ndzhaka. Hi leswaku, a hi nchumu lowu nga hundziseriwaka eka xitukulwana xin’wana ku ya eka xin’wana hikuva vatswari a va ri na wona. Lexi i ku cinca ka xitekela loku nga hlelekangiki.

Xana Maffucci Syndrome yi kumiwa njhani?

Swikambelo leswi swi nga pfuna dokodela ku kambela vuvabyi bya Maffucci:

• Ku kamberiwa ka miri: Dokodela u ta ku kambela kutani a languta swikombiso swihi na swihi leswi vonakaka (ku fana na swirhumbana kumbe ku tsana). Va ta tlhela va vutisa hi swikombiso swa wena ni loko ku ri ni munhu endyangwini wa wena loyi a veke ni swiyimo leswi fanaka.
• X-rheyi kumbe CT scan: Leswi swi nga teka swifaniso leswi nga erivaleni swa marhambu ya wena. Kutani va nga vona loko ku ri ni ti- enchondroma, leswaku ti hangalakile ku fikela kwihi ni loko ku ri ni ku onhaka ko karhi ka marhambu.
• Ku teka swikombiso swa tinyama hi vuhandzuri na ku swi kambela (`Biopsy`):Minkarhi yin’wana, xiphemu lexitsongo xa tinyama xi susiwa hi vuhandzuri eka ndhawu leyi kanakanisaka (yo tanihi xirhumbana xa marhambu kumbe nhlonge) ivi xi kamberiwa hi microscope. Leswi hi swona swi endlaka leswaku yi va leyi tiyeke.

I vativi va muxaka muni lava tshungulaka Maffucci Syndrome?

Loko u ri ni vuvabyi bya Maffucci, ntlawa wa vativi vo hambana-hambana wu nga ha hlangana leswaku wu ku tshungula. Xikombiso:

• Dokodela wa nhlonge: U pfuneta ku tshungula, ku hunguta kumbe, loko swi laveka, ku susa ku kula ka nhlonge ku fana na ti- hemangiomas.
• Dokodela wa vuhandzuri bya marhambu: U tshungula ku tshoveka ka marhambu, u lulamisa ku tsana ka marhambu hi vuhandzuri naswona a nga tlhela a susa ti- enchondromas hi vuhandzuri.
• Dokodela wa khensa ya marhambu: Loko khensa yo fana ni chondrosarcoma leyi hi vulavuleke ha yona eku sunguleni yi va kona, madokodela lawa ya pfuneta ku yi susa ni ku languta vuvabyi lebyi evuton’wini hinkwabyo ku vona loko byi tlhela byi va kona.
• Mutivi wa radiology: Va tiveka ngopfu eka swifaniso swa vutshunguri, swo tanihi X-rheyi na CT scan, naswona i swa nkoka eku kambeleni ka ku cinca ka marhambu hi ku famba ka nkarhi.

Xana Maffucci Syndrome yi tshunguriwa njhani?

Ku vula ntiyiso, a ku na ndlela yo horisa hi ku helela vuvabyi bya Maffucci ku fikela sweswi. Hikwalaho, tipakani letikulu ta vutshunguri hi leti:

• Ku kuma khensa ka ha ri na nkarhi na ku nyika vutshunguri lebyi tirhaka swinene.
• Ku sivela kumbe ku tshungula ku tshoveka ka marhambu.
• Ku hunguta swikombiso swo fana na ku vava.

Hakanyingi ntlawa wa wena wa swa vutshunguri wu ta oda swikambelo swa swifaniso swa vutshunguri (ku fana ni X-rheyi) leswaku wu languta marhambu ya wena. Loko ti- enchondroma kumbe swiphiqo swa marhambu swi kavanyeta mintirho ya wena ya siku na siku, vutshunguri byi nga ha katsa:

• Ku ambala swisirhelelo kumbe ku endliwa vuhandzuri byo lulamisa vuvabyi bya scoliosis.
• Ku hoxa, swisirhelelo swa marhambu ni vuhandzuri bya marhambu lama tshovekeke.
• Pfuxeta ku hambana ka ku leha ka milenge hi swiambalo swo hlawuleka (shoe lifts), mirhi kumbe vuhandzuri.
• Vuhandzuri byo lulamisa ku onhaka emavokweni.
• (Enchondromas) yi nga susiwa hi vuhandzuri. Hambiswiritano, leswi swi nga ha tlhela swi humelela.

Loko ti- hemangiomas enhlongeni ya wena ti karhata, dokodela wa wena a nga ha ringanyeta vutshunguri lebyi vuriwaka sclerotherapy. Leswi swi katsa ku chela xitofu eka nhlonge leswaku ku hunguta ku kula. Loko swi laveka, ti- hemangiomas ti nga susiwa hi vuhandzuri.

Xana Maffucci Syndrome yi nga siveriwaka?

Hilaha hi vulavuleke hakona eku sunguleni, vativi va sayense ni sweswi a va swi twisisi kahle leswaku ku cinca ka xitekela loku vangaka leswi ku humelela njhani. Hikwalaho, sweswi a ku na ndlela yo karhi yo yi sivela.

Xana vumundzuku bya munhu la nga ni vuvabyi bya Maffucci Syndrome byi njhani?

Maffucci syndrome i xiyimo lexi nga tshungulekiki, xa vutomi hinkwabyo. Vanhu van’wana va nga ha va ni swiphiqo leswitsongo ntsena swa miri, leswi nga ha vaka swi nga vi na nkucetelo lowukulu eka mintirho ya vona ya siku na siku. Hambiswiritano, eka van’wana, swiphiqo swa marhambu swi nga ha va swikulu swinene, naswona ku tsandzeka emirini ku nga ha engeteleka.

Xa nkoka, xiyimo lexi a xi khumbi vutlhari. Hambiswiritano, loko khensa yi va kona, ku ni nkarhi wa leswaku yi nga ha hunguta nkarhi wa vutomi.

Xana ndzi tikhathalela njhani tanihi munhu la nga ni vuvabyi bya Maffucci Syndrome?

Hikuva vanhu lava nga na Maffucci syndrome va le khombyeni lerikulu ro khomiwa hi khensa, i swa nkoka ku va u kamberiwa nkarhi na nkarhi tanihilaha swi ringanyetiweke hakona hi ntlawa wa wena wa swa vutshunguri. Loko khensa yi hatla yi voniwa, swi nga ha endleka leswaku yi tshunguriwa.

Hi kwihi ku hambana exikarhi ka Ollier Syndrome na Maffucci Syndrome?

Ollier syndrome na Maffucci syndrome havumbirhi bya swona i swiyimo leswi eka swona swirhumbana swa cartilage leswi vuriwaka enchondroma swi humelelaka. Hambiswiritano, eka vuvabyi bya Maffucci, swirhumbana swa misiha ya ngati leswi vuriwaka hemangiomas na swona swa voniwa. Ollier syndrome a yi na ti- hemangiomas. Sweswo i ku hambana lokukulu.

Xana ku na mavito man’wana ya Maffucci Syndrome?

Hikwalaho ka leswi yi nga talaka ngopfu, minkarhi yin’wana xiyimo lexi xi vitaniwa hi mavito man’wana, kambe a ma tolovelekanga ku fana na wona. Hi leswi swikombiso swin’wana:

• `(Condrodysplasia leyi nga na hemangioma)`
• `(Dyschondroplasia na hemangioma ya le makhumbi)`
• `(Enchondromatosis leyi nga na hemangiomata)`
• `(Xiphiqo xa Kast)`

Hambileswi ku nga ni mavito yo tala yo fana ni lawa, vito leri tirhisiwaka ngopfu i Maffucci Syndrome.

Eku heteleleni, rungula ro yisa ekaya

Loko wena kumbe n’wana wa wena u khomiwe hi vuvabyi bya Maffucci Syndrome, swi nga ha ku tika nyana. U fanele u vilela hi ku tshoveka ka marhambu ni khensa ya marhambu vutomi bya wena hinkwabyo. Swi nga ha tlhela swi karharisa ku vona vativi vo hambana-hambana naswona u tshamela ku kamberiwa.

Kambe, ku va ni vukheta hi ndlela leyi, ngopfu-ngopfu ku kamberiwa khensa ka ha ri ni nkarhi, swi nga famba ndlela yo leha eku poniseni kumbe ku engetela vutomi bya wena. Ku hatla u kuma ni ku tshungula khensa i ndlela leyinene yo antswisa rihanyo ra wena. Dokodela wa wena u ta ku byela leswaku i swikombiso swihi leswi u faneleke u swi tivonela.

U nga vileli. A wu wexe. Kuna madokodela na mintlawa ya nseketelo ku pfuna naku kongomisa vanhu lava hanyaka na swiyimo leswi swinga tolovelekangiki. Nchumu wa nkoka swinene i ku kuma rungula leri faneleke ni ku landzela xitsundzuxo xa dokodela wa wena.

` Maffucci syndrome, mavabyi ya marhambu, cartilage, hemangioma, khombo ra khensa, mavabyi ya xitekela, mavabyi lama nga tolovelekangiki