Hi swihi swirhumbana leswi enhan’wini ni le makhwatini? A hi dyondzeni hi Vuvabyi bya Rosai-Dorfman!

Swi tolovelekile ku titwa hi chavanyana loko hi vona ku cinca emirini wa hina, a swi tano ke? Ngopfu-ngopfu loko hi vona swirhumbana leswitsongo enhan’wini, emakhwatini kumbe exikarhi ka marhaku, hi ehleketa hi ku, ‘I yini leswi?’ Namuntlha hi ta vulavula hi xiyimo lexi nga tolovelekangiki lexi nga vangaka swirhumbana swo tano, kambe a hi vanhu vo tala lava nga swi twa. Leswi swi vuriwa Vuvabyi bya Rosai-Dorfman.

Xana wa swi tiva leswaku vuvabyi bya Ross-Dorffman (RDD) i yini?

Hi ku olova, mimiri ya hina yi ni muxaka wa sele yo basa ya ngati leyi vuriwaka ti- histiocyte . Lava va fana ni maphorisa lama nga emirini wa hina, ma lwisana ni switsongwatsongwana leswi vangaka mavabyi, naswona i xiphemu xa nkoka xa fambiselo ra hina ra nsawutiso. Hambiswiritano, loko ti- histiocyte leti ti kula ngopfu, swi vuriwa vuvabyi bya Ross-Dorffmann (RDD). Leswi kahle-kahle a hi khensa (benign) , leswi vulaka leswaku a hi vuvabyi lebyi nga ni khombo lebyi hangalakaka ku suka eka xiphemu xin’wana xa miri ku ya eka xin’wana. Hambiswiritano, loko tisele leti ti hlengeletana ku tlula mpimo, hi nga ha va ni ku nga tsaki ni swikombiso.

Minkarhi yo tala, ti- histiocyte leti leti tlulaka mpimo ti hlengeletana eka ti- lymph node enhan’wini ya hina. Kutani ti pfimba ku fana ni swirhumbana enhan’wini. Minkarhi yin’wana madokodela ya vitana ku pfimba loku ka ti nodes `(lymphadenopathy).` Kambe ku nga khumbi nhamu ntsena, kambe na ti node eka swiphemu swin’wana swa miri. Minkarhi yin’wana, ku engetela eka ti nodes, ti cells leti tinga tlhela ti hlengeletana eka swiphemu swin’wana swa miri (extranodal sites).

Vuvabyi lebyi byi tlhela byi vuriwa `sinus histiocytosis na massive lymphadenopathy`. Leri i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki lebyi welaka eka ntlawa wa `non-Langerhans cell histiocytosis`.

Hi tihi tinxaka letikulu ta vuvabyi bya Ross-Dorffmann (RDD)?

Vuvabyi lebyi a byi hlaseli vanhu hinkwavo hi ndlela leyi fanaka. Vanhu van’wana va ni ku pfimba endhawini yin’we, kasi van’wana va nga ha va ni ku pfimba etindhawini to hlayanyana. Nakambe, ti- histiocyte leti ti nga hlengeletana eka swirhumbana ntsena kambe ni le ka swirho swin’wana swa miri. Leyi i ndlela leyi yi hlayiwaka ha yona.

• Vuvabyi bya Classic (Nodal) Ross-Dorffmann (Classic/Nodal RDD): Lowu i muxaka lowu tolovelekeke swinene. Ngopfu-ngopfu swi katsa ku pfimba ka ti- node enhan’wini. Hambiswiritano, swikombiso swi nga ha hambana ku ya hi leswaku i ti- node tingani leti khumbekaka.
• Extranodal RDD: Eka muxaka lowu, ti histiocytes leti ti hlengeletana eka ti tissue tin’wana handle ka ti lymph nodes. Nkumba wu khumbeka ngopfu. Leswi swi vuriwa RDD ya nhlonge (CRDD) . Ku engetela kwalano, xiyimo lexi xinga khumba ti sinus ta hina, mahlo na mahlo, marhambu, na central nervous system (CNS) – leswivulaka, byongo na nkolo. Minkarhi yin’wana fambiselo ro hefemula ni fambiselo ra le khwirini na swona swi nga khumbeka.

Kwalomu ka 40% wa vanhu lava nga na RDD va nga ha va na tisele leti ta histiocyte leti hlengeletiweke eka swiphemu swin’wana swa miri, ku engetela eka swirhumbana, tani hi leswi u vuleke.

I mani loyi a nga talaka ku khomiwa hi vuvabyi lebyi?

Vuvabyi bya Ross-Dorffmann byi hlasela ngopfu vana, vantshwa ni vantshwa lavakulu . Hi ntolovelo byi kumiwa eka vanhu lava nga eka malembe ya va-20. Hambiswiritano, vanhu lava nga eka malembe ya va 70 na vona va vikiwile leswaku va na vuvabyi lebyi.

RDD, leyi khumbaka swirho swa mbeleko, yitala kuva eka vavanuna va rixaka ra Afrika. Kambe xiyimo xa nhlonge lexi boxiweke khale xa ``CRDD`` xi tala ngopfu eka vavasati va rixaka ra le Asia. ``CRDD`` yi tala ngopfu eka vanhu lava nga eka malembe ya va 20, 30, na 40.

Xana vuvabyi bya Ross-Dorfman byi tala ku fikela kwihi?

Lebyi i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki swinene . Yi hlasela kwalomu ka munhu un’we eka madzana mambirhi ya magidi. Hi xikombiso, eUnited States, ku vikiwa vanhu lavantshwa va kwalomu ka 100 lembe ni lembe. Sweswo swi vula leswaku eSri Lanka, swi le hansi swinene.

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi bya Rose-Dorfman (RDD)?

Swikombiso leswi u nga ta va na swona swi ta ya hi laha ti- histiocyte leti tlulaka mpimo ti hlengeletanaka kona emirini wa wena. Loko ku khumbeka ntsena ti- lymph node enhan’wini ya wena, swikombiso swa wena swi nga ha va swi nga nyawuli kumbe hambi ku ri ku nga ri kona. Hambiswiritano, loko tisele leti ti hlengeletana ti tlhela ti kavanyeta ntirho wa xirho xo karhi, swikombiso swa wena swi nga ha va swikulu swinene.

Swikombiso swa xikhale (nodal).

Hakanyingi ti- histiocyte ti hlengeletana eka tinyama ta nhamu. Hikwalaho, xikombiso lexi tolovelekeke ngopfu i ku vonaka ka swirhumbana leswi nga vavisiki, leswi pfimbeke ematlhelo hamambirhi ya nhamu . U nga ha tsundzuka ndlela leyi minkarhi yin’wana u kumaka xirhumbana lexitsongo enhan’wini ya wena loko u khomiwe hi mukhuhlwana kumbe mukhuhlwana, a swi tano ke? Sweswo swi lulamile, kambe swi nga ha endleka swi nga vavisi. Hambiswiritano, swi titshege hi laha tinyama leti khumbekaka ti nga kona, ku pfimba ku nga ha tlhela ku va etindhawini tin’wana.

Tindzhawu letikulu ta ku pfimba letinga humelelaka hikokwalaho ka ku tlakuka ka ti histiocytes hi leti:

• Nhamu ya wena
• Ndhawu ya groin
• Swirhendzevutana
• Xikarhi ka xifuva (mediastinum) .

U nga ha vona swikombiso swin’wana handle ka ku pfimba, kumbe u nga ha xiya swikombiso swo fana ni leswi:

• Dari
• Xikhumba xo basa
• Ku karhala lokukulu
• Ku nyuhela ka vusiku
• Ku khuluka ka nhlonge
• Ku hunguta miri hi ndlela leyi nga hlamuselekiki

Swikombiso swa extranodal

Vuvabyi bya Rose-Dorffmann (`CRDD`) byi nga khumba nhlonge naswona byi nga humelela kun’wana na kun’wana emirini. Swirhumbana leswi, leswi vumbiwaka hi nhlengeleto wa tisele ta histiocyte, hi ntolovelo swi kula hakatsongo-tsongo. Swikombiso leswi nga voniwaka eka nhlonge swi katsa:

• Swirhumbana leswi nga ni swiphepherhele kumbe leswi tlakukeke
• Swirhumbana leswi taleke hi swirhumbana kumbe leswi tiyeke
• Swirhumbana swo tshwuka, swa xivunguvungu, swo tshwuka kumbe swa buraweni
• Yi nga ha hangalaka eka nhlonge hinkwayo kumbe yi hangalasiwa eka ndhawu yin’we ntsena.

Loko ti- histiocyte leti leti tlulaka mpimo ti khumba xirho xo karhi kumbe fambiselo ra miri, swikombiso swo hambana-hambana swi nga ha humelela. Hi xikombiso, loko RDD yi khumba mahlo, yi nga vanga ku vona kambirhi. Loko yi khumba fambiselo ra misiha ya le xikarhi, yi nga vanga ku pfimba. Loko yi khumba mahahu, yi nga vanga ku khohlola loku phikelelaka. Hilaha ku fanaka, swikombiso swa kona swa hambana hi ku ya hi ndhawu leyi khumbekaka.

I yini lexi vangaka vuvabyi bya Ross-Dorffman (RDD)?

Vativi va sayense na sweswi a va xi tivi kahle xivangelo xa vuvabyi lebyi. Tanihi leswi RDD yi khumbaka munhu un’wana ni un’wana hi ndlela leyi hambaneke, ku nga ha va ni swivangelo swo hlayanyana. Xikombiso, ndzavisiso wa sweswinyana wu ringanyeta leswaku xiyimo xa nhlonge xa ​​``CRDD`` xi vangiwa hi swin'wana handle ka swilo leswi fanaka leswi vangaka RDD ya nkarhi na nkarhi.

Sweswinyana valavisisi va kume leswaku ku cinca ko karhi ka tijini ku kumeka eka tinxaka tin’wana ta RDD handle ka CRDD. Ku cinca loku ku nga endla leswaku tisele ti kula hi ndlela leyi nga lawulekiki.

Vanhu vo tala lava nga ni RDD va ni xiyimo lexi swin’we ni swiyimo swin’wana swa vutshunguri. Kutani, ku nga ha va ni ku yelana exikarhi ka swiyimo sweswo ni RDD. Ku laveka ndzavisiso lowu engetelekeke malunghana ni leswi.

RDD yi kumiwile yi fambelanisiwa na swiyimo leswi landzelaka:

• Ku tluleriwa hi xitsongwatsongwana: Swikombiso swi katsa herpes, xitsongwatsongwana xa Epstein-Barr, cytomegalovirus, na ku tluleriwa hi HIV.
• Khensa: Hodgkin lymphoma, non-Hodgkin lymphoma, na khensa ya nhlonge yo fana na cutaneous clear-cell sarcoma. (Kambe tsundzuka, RDD a hi khensa.)
• Swiyimo swa masocha ya miri ya autoimmune: Lupus, Juvenile Idiopathic Arthritis, Autoimmune Hemolytic Anemia.

Xana vuvabyi bya Ross-Dorffman (RDD) byi kumiwa njhani?

Dokodela wa wena u ta rhanga hi ku endla xikambelo xa miri ivi a vutisa hi swikombiso swa wena. Va ta lava swikombiso swa RDD, swo tanihi tindhawu leti pfimbeke ni swirhumbana swa nhlonge. Va ta tlhela va vutisa hi matimu ya wena ya vutshunguri ku vona loko u ri na kumbe u vile na swiyimo swihi na swihi leswi fambelanaka na RDD.

Ku engetela kwalaho, dokodela a nga ha tlhela a endla swikambelo leswi:

• Maendlelo yo teka swifaniso: Hi ku ya hi muxaka wa tinyama leti ku ehleketiwaka leswaku ti ni ti- histiocyte, dokodela a nga ha oda leswaku ku endliwa X-rheyi, ultrasound, MRI, CT, PET, PET/CT kumbe ku kamberiwa ka marhambu. Leswi swinga tirhisiwa ku vona leswinga endzeni ka miri.
• Ku kamberiwa ka ngati: Ku nga endliwa swikambelo swo hlayanyana swa ngati, swo tanihi ku hlayiwa ka ngati hi ku helela (CBC) ni phanele leyi heleleke ya metabolic, ku vona leswaku i ku cinca kwihi loku humelelaka emirini.
• Biopsy: Lexi i xikambelo xa nkoka swinene.Leswi swikatsa ku teka xikombiso lexintsongo xa tissue leyi khumbekaka (e.g., lymph node leyi pfimbeke) naku kambela ti cells ehansi ka microscope ku vona loko tiri na swihlawulekisi swa RDD. Biopsy leyi yi nga tlhela yi kumisisa loko vuvabyi byin’wana byi vanga ku kula ka tisele loku nga tolovelekangiki.

Xana vuvabyi bya Ross-Dorffmann (RDD) byi tshunguriwa njhani?

Minkarhi yin’wana, RDD yi nga nghena eka ku wisa loku tiendlekelaka handle ka vutshunguri byihi na byihi. Leswi swi vula leswaku vuvabyi lebyi byi ta antswa hi byoxe. Hambiswiritano, swa tika ku wu vhumbha nkarhi lowu wu wu tekaka. Swi nga ha teka tin’hweti kumbe hambi ku ri malembe leswaku a antswa. Hambiswiritano, eka swiyimo swin’wana, swi nga ha endleka swi nga fambi hi swoxe, kumbe swi nga ha vuya. Loko vuvabyi lebyi byi nga tshunguriwi, byi nga ha nyanya ku biha.

Vutshunguri lebyi u byi kumaka byi ta ya hi ndlela leyi RDD yi ku khumbeke ha yona.

• Ku xiya: Loko u nga ri na swikombiso leswi nga ni nkucetelo lowukulu evuton’wini bya wena, dokodela wa wena a nga ha endla xiboho xo languta xiyimo xa wena. Leswi swi fana na endlelo ra "watchful waiting".
• Vuhandzuri: Swirhumbana swi nga susiwa hi vuhandzuri. Loko u ri na `CRDD` (cutaneous RDD), kumbe loko swirhumbana swi pfale ndlela ya wena ya moya kumbe swi khumba nkolo wa wena, vuhandzuri byi nga endliwa.
• Vutshunguri bya miseve: Loko vuhandzuri byi nga swi koti ku susa ti- histiocyte, vutshunguri bya miseve byi nga ha nyikiwa. Leswi swi katsa ku tirhisa muchini ku kongomisa miseve ya miseve leyi kongomisiweke eka tisele, ku ti onha.
• Vutshunguri bya tikhemikhali: Loko vuvabyi byi bihe ngopfu, kumbe loko vutshunguri byin’wana byo tanihi vuhandzuri byi nga hunguti swikombiso, ku nga ha anakanyiwa hi vutshunguri bya tikhemikhali. Leswi swi katsa ku tirhisiwa ka mirhi leyi dlayaka tisele leti kulaka hi ku hatlisa, to tanihi tisele ta khensa.
• Ti- corticosteroid: Ti- corticosteroid, to tanihi prednisone, ti nga hunguta ku pfimba ka mahlangano ni ku hunguta swikombiso. Lawa i muxaka wa mirhi leyi hungutaka ku pfimba.
• Vutshunguri bya masocha ya miri: Vutshunguri lebyi byi pfuna masocha ya miri ya wena n’wini ku kuma ni ku herisa tisele ta histiocyte leti tlulaka mpimo hi ndlela leyinene.

Hi byihi vumundzuku bya munhu la nga ni vuvabyi bya Ross-Dorffman (RDD)?

Vuprofeta bya wena byi titshege hi swilo swo hlayanyana. Nhlayo ya tisele leti khumbekaka, laha ti- histiocyte leti tlulaka mpimo ti nga kona emirini wa wena ni ndlela leyi u hlamulaka kahle ha yona loko u tshunguriwa. Minkarhi yo tala, RDD yi lulamisa hi yoxe. Hambiswiritano, eka swiyimo swin’wana, ku laveka vutshunguri, kutani ku nga ha va ni swiphiqo leswikulu.

Hi ntolovelo, loko nhlayo ya tisele leti khumbekaka yi ri yitsongo, vuyelo bya kona byi antswa.. Loko ku ri na RDD ya le handle, leyi khumbaka nhlonge, xifuva kumbe xirho xa le henhla xa ku hefemula, vuyelo bya kona byi nga ha va lebyinene. Hambiswiritano, loko ti- histiocyte ti ri kona eka xirho xa le hansi xa ku hefemula, tinso kumbe xivindzi, xiyimo xi nga ha va xi bihile hi ndlela yo karhi.

Hi swihi swivutiso leswi ndzi faneleke ndzi swi vutisa dokodela wa mina?

U nga rivali ku vulavula na dokodela wa wena hi swilo leswi, tani hi leswi swi nga swa nkoka swinene leswaku u va na ku twisisa lokunene ka xiyimo xa wena:

• "Dokodela, hi swihi swiphemu swa miri wa mina leswi kahle-kahle swi khumbekaka hi xiyimo xa mina xa RDD?"
• "Xana ndzi ta lava ku endla swikambelo swin'wana swa swifaniso (ku fana na swikeni) kumbe swikambelo swa ngati?"
• "Xana ndzi lava vutshunguri, kumbe swa koteka leswaku xiyimo xa mina xa RDD xi ta lulamela hi xoxe?"
• "Xana ndzi fanele ndzi vilerisiwa ku fikela kwihi hi xiyimo lexi xa RDD?"
• "Hi byihi vutshunguri lebyinene lebyi dokodela a ndzi bumabumelaka byona?"
• "Hi swihi switandzhaku leswi ndzi nga swi langutelaka endzhaku ka vutshunguri?"
• "Hi wahi minkarhi leyi xiyimo xa mina xa RDD xi nga ta tlhela xi humelela endzhaku ka vutshunguri?"
• "Xana ndzi lava ku ta kangani ndzi ta kamberiwa ku langutisisa xiyimo xa mina?"

Xana vuvabyi bya Ross-Dorffman (RDD) i khensa?

Doo, lexi i xivutiso lexi vanhu vo tala va xi vutisaka. Vuvabyi bya Rose-Dorffman a hi khensa (lebyi nga riki na khombo) . Hi leswaku, a yi hangalaki ku suka eka xiphemu xin’wana xa miri ku ya eka xin’wana ku fana na khensa (malignancy). Hambiswiritano, swirhumbana leswi vumbiwaka hikwalaho ka RDD swi nga khumba swirho, swi kavanyeta ntirho wa swona naswona swi vanga swiphiqo. Dokodela wa wena i munhu lonene ku tiva ndlela leyi xiyimo xa wena xa RDD xi khumbaka miri wa wena ha yona na loko u fanele ku vilela hi swona.

I mani loyi a tshubuleke vuvabyi bya Ross-Dorffman (RDD)?

I swinene ku tiva leswi na swona. Hi 1965, mutivi wa sayense la vuriwaka Pierre Paul Louis Lucien Destombes u kume swikombiso swa RDD eka vavabyi va mune. Kutani, hi 1969, vativi vambirhi va sayense lava vuriwaka Juan Rosai na Ronald Dorfman va kambisise ntlawa wun’wana wa vavabyi lava nga ni swikombiso leswi fanaka. Sweswi vuvabyi lebyi hi ntolovelo byi tiviwa tanihi vuvabyi bya Rosai-Dorfman, byi hlanganisa mavito ya vona. A hi kanyingi, yi tlhela yi vitaniwa vuvabyi bya Rosai-Dorfman-Destombes, ku xixima vativi va sayense hinkwavo vanharhu.

Xo hetelela, swilo leswi u faneleke u swi tsundzuka (Take-Home Message) .

Vuvabyi bya Ross-Dorffmann (RDD) byi nga va ku kumiwa loku nonon’hwaka hikuva a byi talanga swinene naswona byi khumba munhu un’wana ni un’wana hi ndlela yo hambana . A ku na nkongomiso wun’we wa vutshunguri bya RDD. Hi yona mhaka swi nga swa nkoka ku vulavula erivaleni ni dokodela wa wena, ku twisisa vukamberi bya wena ni ku xiya vutshunguri lebyi u nga byi hlawulaka.

U nga ha va na RDD yo olova leyi nga ta tlhantlha hi yoxe. Kumbe, u nga ha lava vutshunguri lebyi hlanganisiweke. Vutisa dokodela wa wena leswaku pulani ya wena ya vutshunguri ni vuyelo lebyi languteriweke swi ta fambisana njhani ni xiyimo xa wena.

Tsundzuka leswaku a wu wexe . Loko u langutana ni xiyimo xo tano lexi nga tolovelekangiki, i swa nkoka swinene ku landzela switsundzuxo swa vutshunguri ni ku tshama u tiyile emianakanyweni. Loko u ri ni swivutiso kumbe ku kanakana, bula ha swona ni dokodela wa wena. U nga chavi, hikuva ku lemuka i tlhari lerinene ro lwisana ni swilo swo tano.

` Vuvabyi bya Rosai-Dorfman, RDD, histiocytes, lymphadenopathy, swirhumbana swa nhamu, mavabyi ya nhlonge, CRDD, mavabyi lama nga tolovelekangiki, masocha ya miri