Xana u tlhela u va ni swirhumbana swa ngati emirini wa wena handle ka xivangelo? A hi dyondzeni hi TTP leyi leyi nga ni khombo (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)!

Xana u tshame u twa hi ta Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, kumbe TTP hi ku komisa? Lexi i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki kambe lebyikulu swinene bya ngati. I xiyimo lexi eka xona ku hlanganaka ngati (thrombi) eka misiha leyitsongo ya ngati emirini wa wena. Swi fana ni ku pfaleka ka phayiphi ya mati. Leswi swi nga tsema ku khuluka ka ngati eka swirho swa nkoka swinene emirini wa wena, swo tanihi byongo, tinso ni mbilu. Leswi swi nga vanga swiphiqo leswikulu. Hi yona mhaka swi nga swa nkoka ku va u lemuka TTP.

Xana TTP i yini? A hi twisiseni ntsena nhlamuselo ya vito leri.

Vito ra vuvabyi lebyi ri nga ha vonaka ri lehenyana. Kambe swiphemu swinharhu swa vito leri swi hi nyika mianakanyo leyinene ya muxaka wa vuvabyi lebyi. A hi voneni leswaku swi njhani?

1. Thrombotic: Leswi swi vula swirhumbana swa ngati (thrombi) leswi vumbekaka endzeni ka misiha ya ngati, hilaha ndzi vuleke hakona eku sunguleni. Ku hlangana loku ka ngati i rimitsu ra xiphiqo lexikulu.

2. Thrombocytopenic: Leswi swi vula leswaku ku ni tiplatelet ti nga ri tingani engatini ya wena. Tiplatelet ti fana ni masocha lamatsongo lama pfunaka ku tshika ku huma ngati loko hi vavisekile. Kambe loko TTP yi humelela, tiplatelet leti ti tirhisiwa swi nga fanelanga ku endla leswaku ngati yi hlangana. Kutani a ku na tiplatelet leti eneleke laha ku huma ngati ku lavaka ku yima hakunene.

3. Purpura: Leswi swi vula leswaku nhlonge ya wena yi va na swivati ​​leswintsongo, swa xivunguvungu kumbe swirhumbana. Swi nga ha languteka onge i xirhumbana. Leswi entiyisweni i swikombiso swa ku huma ngati lokutsongo ehansi ka nhlonge. Leswi swi tolovelekile eka vanhu lava nga na TTP.

Hi ku olova, TTP i xiyimo lexikulu lexi eka xona ku endliwaka swirhumbana swa ngati eka misiha leyitsongo ya ngati ya miri wa hina, leswi vangaka nhlayo ya le hansi ya tiplatelet ni swikombiso swa ku huma ngati enhlongeni. Hakanyingi leswi swi humelela hi xitshuketa, hikwalaho vutshunguri bya xihatla bya laveka . Vanhu van’wana va nga ha tlhela va va ni xiyimo lexi hambiloko va tshunguriwile. Hambiswiritano, hi ntolovelo swikombiso swi va erivaleni loko vuvabyi lebyi byi ri karhi byi tirha. Minkarhi yin’wana swi nga ha vangiwa hi swilo swo fana ni ku tluleriwa hi xitsongwatsongwana, vuhandzuri kumbe ku tika. Loko yi nga tshunguriwi, TTP yi nga ha xungeta vutomi.

Hi swihi swikombiso swa TTP?

TTP hi ntolovelo yi ta hi ku hatlisa swinene. Vanhu van’wana va hola ivi va tlhelela endzhaku, kambe swikombiso a swi fiki ni ku famba. Swi tshama swi ri kona naswona swi le rivaleni. A yi fambi hi yoxe, naswona hakunene yi lava vutshunguri.

TTP yi endla leswaku ku va ni swirhumbana swa ngati eka misiha leyitsongo ya ngati emirini hinkwawo. Swirhumbana leswi swi nga khumba xirho xin’wana ni xin’wana, kambe hakanyingi swikombiso swa kona swi rhanga swi humelela ebyongweni.

Anakanya, loko swirhumbana leswi swa ngati swi vumbiwa embilwini, swi nga khumba swinene matirhelo ya mbilu, swi nga ha va swi vanga ni rifu. TTP yi vanga ku kayivela ka ngati (nhlayo ya le hansi ya ngati) ni mpimo wa le hansi wa tiplatelet (thrombocytopenia). Vanhu van’wana va nga ha tlhela va va ni ku huma ngati, kambe leswi a swi tolovelekanga.

Hi leswi swin’wana swa swikombiso leswi tolovelekeke swa TTP:

• Xiyimo xa mianakanyo lexi cinceke: Ku pfilunganyeka ka xitshuketa, ku pfilunganyeka kumbe ku lahlekeriwa hi ku titivala.
• Ku pfilunganyeka: Ku nga tivi leswaku ku humelela yini kumbe u kwihi.
• Ku karhala lokukulu: Ku titwa u karhele lerova u nga swi koti ku endla nchumu.
• Ku pandza ka nhloko: Ku pandza ka nhloko lokukulu ku tlula ku pandza ka nhloko loku tolovelekeke.
• Ku pfimba ka khwiri na ku hlanta: Ku pfimba ka khwiri, ku hlanta.
• Nhlonge yo basa kumbe yotshuka (Jaundice): Nhlonge yingava yo basa hikokwalaho ka ku pfumaleka ka ngati emirini, naswona yinga tlhela yiva yotshuka hikokwalaho ka switandzhaku eka xivindzi.
• Ku nonoka ku hefemula (Dyspnea): Ku titwa onge swa tika ku hefemula.
• Tinhla letintsongo to tshwuka kumbe ta xivunguvungu ehansi ka nhlonge (Petechiae): Swivati ​​leswintsongo swa ngati swi humelela eka nhlonge, onge swi tlhaviwa hi pini.
• Hematuria: Ngati leyi nga eka nchuluko .
• Ku cinca ka ku vona: Ku vona loku nga vonakiki kahle, minkarhi yin’wana ku vona swilo swimbirhi hi nkarhi wun’we (diplopia).

Loko hi xitshuketa u vona xin’we kumbe swo tala swa swikombiso leswi, u fanele u vona dokodela handle ko tlanga hi nkarhi.

Ha yini TTP leyi yi humelela? Hi swihi swivangelo swa kona?

Swirhumbana swa ngati leswi vangaka swiphiqo eka TTP swi vumbiwa loko miri wu pfumala enzyme leyi eneleke leyi vuriwaka ADAMTS13. Leswi enzyme leyi ya ADAMTS13 yi swi endlaka i ku yimisa tiplatelet ku hlengeletana na ku endla swirhabyani swa ngati loko hi nga swi lavi. Swi anakanye ku fana ni phorisa ra le magondzweni, ri sivela ku hlangana ka timovha loku nga lavekiki. Kutani, loko ADAMTS13 leyi yi hungutiwile, swirhumbana swa ngati swi sungula ku vumbiwa eka misiha leyitsongo ya ngati emirini hinkwawo. Loko swirhumbana leswi swa ngati swi tlumbana, hambi ku ri tisele to tshwuka ta ngati ti nga tshoveka ti tlhela ti tshoveka.

Hikwalaho ka leswi tiplatelet to tala ti tirhisiwaka ku vumba swirhumbana swa ngati leswi nga lavekiki, loko entiyisweni hi fanele hi tshika ku huma ngati hikwalaho ka ku vaviseka, ku sale tiplatelet ti nga ri tingani swinene leswaku hi ti tirhisa. Loko nhlayo ya tiplatelet ta wena yi ya ehansi swinene, u nga ha vaviseka hi ku olova naswona u huma ngati ku tlula ndlela leyi tolovelekeke.

TTP yi nga humelela hi tindlela timbirhi letikulu:

1. Acquired TTP (leyi hi yona leyi tolovelekeke ngopfu): Leswi hi loko masocha ya miri ya wena hi xihoxo ma endla ti antibodies leti sivelaka enzyme ya ADAMTS13 ku tirha kahle. Swi fana ni loko masocha ya wena ma ti hlasela.

2. TTP leyi nga ndzhaka (rare): Leswi swi humelela loko n’wana a dya ndzhaka ya xihoxo eka jini leyi endlaka enzyme ya ADAMTS13 eka vatswari havambirhi. Hakanyingi swikombiso swi sungula hi nkarhi wa ku tika kumbe hi nkarhi wa ntshikilelo lowukulu.

Xana ku na swihlohloteri swo karhi leswi nga endlaka leswaku TTP yi humelela?

Vativi va ha swi tivi kahle leswaku i yini lexi vangaka swikombiso swa thrombotic thrombocytopenic purpura. Hambiswiritano, vanhu van’wana va tala ku khomiwa hi xiyimo lexi loko va:

• Ku tluleriwa hi HIV
• Mavabyi ya autoimmune yo fana na lupus
• Ku tika
• Mirhi yin’wana, hi xikombiso mirhi ya vutshunguri bya tikhemikhali , cyclosporine A , na quinine .

Hi swihi swiphiqo leswi nga ha vaka kona swa TTP?

Thrombotic thrombocytopenic purpura i xiyimo lexi xungetaka vutomi loko xi nga tshunguriwi. Swirhumbana swa ngati swi nga sivela ku khuluka ka ngati naswona swi vanga swiphiqo leswikulu, swo tanihi:

• Ku onhaka ka byongo
• Ku hlaseriwa hi mbilu
• Ku tsandzeka ku tirha ka tinso
• Ku tshoveka ka khwiri (Ku lahlekeriwa hi ku tika) .
• Ku khomiwa hi switlhavi
• Oma swirho

Hi yona mhaka hi vulaka leswaku i swa nkoka swinene ku lava vutshunguri hi ku hatlisa loko u ri na swikombiso swa TTP.

Xana madokodela ma yi kambela njhani vuvabyi bya TTP?

Dokodela wa wena u ta rhanga hi ku ku kambela a ku vutisa hi swikombiso swa wena na matimu ya rihanyo. Loko ku ehleketeleriwa leswaku TTP, va nga ha oda swikambelo swo hlayanyana, swo tanihi:

• ADAMTS13 assay: Xikambelo lexi xi pima ntirho wa enzyme ya ADAMTS13. Loko levele ya yona yiri ehansi, yinga tiyisisa vukona bya TTP.
• Complete blood count (CBC): CBC yi hlayela tinxaka ta tisele engatini ya wena. Vanhu lava nga ni TTP va ni tisele to tshwuka ta ngati ni nhlayo ya le hansi ya tiplatelet.
• Peripheral blood smear (PBS): Leswi swi katsa ku teka xikombiso xa ngati ya wena ivi u yi kambela hi microscope. Loko u ri ni TTP, tisele ta wena to tshwuka ta ngati ti nga ha tshoveka ni ku handzuka (ti tlhela ti vuriwa ti- schistocyte ).
• Xikambelo xa bilirubin: Bilirubin i thyaka leri endliwaka hi tisele to tshwuka ta ngati leti onhakeke. Tilevhele ta le henhla ta bilirubin i xikombiso xin’we xa leswaku u nga ha va u ri na TTP.
• Swikambelo swa ntirho wa tinso: Swikambelo leswi swi nga pfuna dokodela wa wena ku vona loko tinso ta wena ti tirha kahle. Loko u ri na TTP, u nga ha va na tisele ta ngati kumbe tiphrotheyini eka nchuluko wa wena.
• Xikambelo xa lactate dehydrogenase (LDH): Lactate dehydrogenase (LDH) i enzyme leyi humesiwaka loko tinyama ta miri wa wena ti onhakile. TTP yi vanga mpimo lowu tlakukeke wa LDH engatini.

Hi byihi vutshunguri bya TTP?

Hakanyingi, madokodela ma tirhisa vutshunguri bya plasma leswaku ma tshungula TTP. Ku engetela kwalaho, ku ni vutshunguri bya swidzidzirisi.

Vutshunguri bya plasma

Vutshunguri lebyi tolovelekeke ngopfu hi lebyi:

• Ku cincana ka plasma: Leswi swi katsa ku susa plasma ya wena leyi nga tolovelekangiki (xiphemu xa mati xa ngati ya wena) ivi u yi siva hi plasma leyi humaka eka munyiki la hanyeke kahle. Lebyi i vutshunguri byo ponisa vutomi eka vanhu lava nga na TTP leyi kumiweke.
• Ti- corticosteroid: Mirhi leyi yi pfuna ku lawula TTP leyikulu, yi hunguta swikombiso ni ku hunguta ku pfimba.

Vutshunguri bya plasma byi nyikeriwa exibedlhele naswona byi nga ha ya emahlweni masiku kumbe mavhiki ku kondza swikombiso swa wena swi hunguteka.

Mirhi

Kuna mirhi yin’wana leyi nga hungutaka kumbe ku yimisa ku tumbuluxiwa ka ti antibodies leti lwisanaka na enzyme ya ADAMTS13 (anti-ADAMTS13 antibodies). Yin’wana ya mirhi leyi madokodela ma yi tirhisaka ku tshungula TTP hi leyi:

• Glucocorticoids: Vutshunguri lebyi byi tshikilela masocha ya miri ya wena. Leswi swi nga pfuna eka TTP.
• Caplacizumab: Murhi lowu wu tshungula TTP ya xihatla. Swi engetela nhlayo ya tiplatelet hi ku hatlisa ku tlula ku cincana ka plasma ntsena, leswi pfunaka ku tlherisela endzhaku vuvabyi hi ku hatlisa.
• Rituximab: Vutshunguri lebyi byi pfuneta ku sivela vuvabyi lebyi ku tlhela byi humelela endzhaku ka vutshunguri bya corticosteroids na ku cincana ka plasma.
• Recombinant ADAMTS13: Vutshunguri lebyi byi vuyisela enzyme ya ADAMTS13. Yi pfumeleriwile hi U.S. Food and Drug Administration (FDA) ku tirhisiwa hi xihatla eka vanhu lava nga na TTP leyi nga ndzhaka. Minkarhi yin’wana, madokodela ma tlhela ma yi tirhisa ku sivela ku huma ngati ku tlula mpimo. Vulavisisi byi ya emahlweni ku vona leswaku swi pfuna ku fikela kwihi eka TTP leyi kongomisiwaka hi masocha ya miri.

Vuhandzuri

A hi kanyingi swinene, dokodela wa wena a nga ha ringanyeta leswaku u susa nkolo wa wena hi vuhandzuri (splenectomy). Leswi swi endliwa ntsena loko u ri na TTP yo tika leyi nga hlamuriki kahle eka vutshunguri kumbe loko yi tshama yi ri karhi yi vuya.

Xana swi teka nkarhi wo tanihi kwihi ku hola eka vutshunguri bya TTP?

Nkarhi wo hola wu titshege hi swilo swo hlayanyana. Ku tika ka xiyimo xa wena ni muxaka wa vutshunguri lebyi u byi kumaka swi nga khumba leswi. Vanhu vo tala lava kumaka vutshunguri bya plasma bya TTP va teka masiku ma nga ri mangani ku ya eka mavhiki ma nga ri mangani leswaku va hola. Vanhu lava endliweke vuhandzuri bya nkolo hi ntolovelo va teka kwalomu ka mune ku ya eka tsevu wa mavhiki leswaku va hola.

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela rini loko ndzi sola leswaku ndzi na TTP?

Swikombiso swa TTP hi ntolovelo swi bihe ngopfu lerova swi lava riendzo ro ya ekamareni ra xilamulela-mhangu. Loko u sola leswaku u na TTP, u nga yimeli ku vona dokodela wa nkarhi na nkarhi – vutshunguri bya xihatla i bya nkoka!Vutshila bya vativi va ngati na vativi va nhlayiso wa xihatla i bya nkoka ku lawula TTP ya xihatla.

Xana u nga langutela yini loko u hanya na TTP? Xana vuprofeta bya ku hola i yini?

TTP a yi ri vuvabyi lebyi dlayaka. Kambe hi vutshunguri bya xihatla, mpimo wa ku fa sweswi wu yile ehansi kuya kwalomu ka 10%. Tanihi leswi vuvabyi lebyi byi nga tlhelaka byi humelela, i swa nkoka ku tshama u ri eku hlanganiseni swinene ni dokodela wa wena wa ngati hambiloko u tshunguriwile. Ku tshamela ku kambela swiyimo swa wena swa ADAMTS13 swi nga pfuna ku kuma ku cinca kwihi na kwihi ka ha ri na nkarhi. Loko ti levele ta ADAMTS13 ti ri ehansi swikombiso swi nga si vuya, vutshunguri byo sivela byo fana na Rituximab byi nga pfuna ku yimisa vuvabyi ku tlhela byi humelela byi nga si sungula hambi ku ri ku sungula.

Xana i mpimo wihi wa ku hanya ka TTP?

Handle ka vutshunguri, i munhu un’we ntsena eka khume la nga ni TTP loyi a hanyaka. Kambe loko va tshunguriwa hi ndlela leyi faneleke, vanhu va tsevu ku ya eka nhungu eka khume va nga hanya.

Hi yona mhaka swi nga swa nkoka ku lava vutshunguri loko u ri na swikombiso. Nakambe i swa nkoka ku landzelela swiletelo swa dokodela wa wena swa ndlela yo tikhathalela endzhaku ka loko u kumiwe.

Hi vutshunguri lebyi faneleke, vanhu vo tala lava nga na Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) va hanya vutomi lebyi tolovelekeke. Dokodela wa wena u ta hlamusela leswaku u fanele u endla swikambelo kangani leswaku u languta xiyimo xa wena. U ta tlhela a ku byela loko u lava vutshunguri bya nkarhi na nkarhi leswaku u hunguta khombo ra ku huma ngati ni ku hlangana ka ngati.

Hi nkarhi wolowo, loko u ri ni swikombiso swa TTP, lava vutshunguri bya xihatla. TTP i xiyimo xa xihatla xa vutshunguri. Kambe vutshunguri bya xihatla byi nga ponisa vutomi bya wena.

Kutani, hi xihi nchumu wa nkoka swinene lowu hi faneleke hi wu tsundzuka eka leswi hi vulavuleke ha swona?

Swi lulamile, hi vulavule ngopfu hi TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura). Swilo swa nkoka swinene leswi hi faneleke hi swi tsundzuka hi leswi:

• TTP i vuvabyi bya ngati lebyi nga tolovelekangiki kambe lebyikulu swinene lebyi eka byona ku hlanganaka ngati eka misiha leyitsongo ya ngati ya miri.
• Loko u kuma swikombiso swo fana na ku pfilunganyeka ka xitshuketa, ku pandza ka nhloko lokukulu, swivati ​​swa xivunguvungu enhlongeni, kumbe ku basa, swi nga ha va TTP. Kutani u nga tlangi hi nkarhi u ya vona dokodela hi ku hatlisa.
• Leswi a swi nge horisi hi swoxe. Vutshunguri bya xihatla bya laveka hakunene.
• TTP yinga horisiwa loko yi kumiwa ka ha ri na nkarhi naswona yi tshunguriwa kahle. Hi vutshunguri bya xiyimo xa le henhla lebyi kumekaka namuntlha, minkarhi yo ponisa vutomi yi le henhla swinene.
• Hambi ku ri endzhaku ka vutshunguri, landzela swiletelo swa dokodela ivi u kamberiwa. Leswi swi ta pfuna ku sivela vuvabyi lebyi leswaku byi nga ha tlheli byi humelela.

Loko wena kumbe munhu loyi u n’wi tivaka a sola nchumu wo fana ni lowu, u nga chavi. Kambe teka goza hi ku hatlisa. Ku lava xitsundzuxo xa dokodela i nchumu lowunene ku wu endla. Tshama u hanye kahle!

` Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP, vuvabyi bya ngati, ku hlangana ka ngati, tiplatelet, swikombiso, vutshunguri