Xana u huma ngati yo tala hikwalaho ka ku tsemiwa lokutsongo? A hi buleni hi vuvabyi bya hemophilia

Xana u tshame u titwa onge wena kumbe un’wana endyangwini wa wena u huma ngati hi ndlela leyi nga lawulekiki loko u tsemiwa xitsongo? Kumbe u kuma swivati ​​leswikulu swa wasi emirini wa wena hambiloko u vavisekile katsongo? U nga swi bakanyeli etlhelo swilo leswi tanihi leswi tolovelekeke. Hikuva, leswi swi nga ha va xikombiso xa xiyimo lexi vuriwaka hemophilia . U nga vileli, hi ta vulavula hi hinkwaswo hi marito yo olova namuntlha.

Hi ku olova, xana vuvabyi bya hemophilia i yini?

Hemophilia i xiyimo xa xitekela lexi khumbaka ndlela leyi ngati ya hina yi hlanganaka ha yona . Hi ntolovelo, loko hi vavisekile, ku huma ngati ku yima endzhaku ka nkarhinyana. Leswi swi vangiwa hileswi tiphrotheyini to hlawuleka engatini ya hina (leti vuriwaka ti- clotting factors ) ti tirhaka swin’we leswaku ti vumba xirhumbana xa ngati. Hambiswiritano, vanhu lava nga ni vuvabyi bya hemophilia va pfumala yin’wana ya tiphrotheyini leti leti pfunaka leswaku ngati yi hlangana. Leswi hi swona swi endlaka leswaku ku huma ngati ku nga yimi hi ku olova loko hi vavisekile.

Ku ni mixaka yimbirhi leyikulu ya vuvabyi bya hemophilia.

Ku engetela kwalaho, ku ni muxaka lowu nga tolovelekangiki swinene lowu vuriwaka hemophilia C. Wu vangiwa hi ku pfumaleka ka Factor XI.

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi bya hemophilia?

Swikombiso swa hambana kuya hi ku tika ka xiyimo. Minkarhi yin’wana ku huma ngati ku nga ha humelela handle ka xivangelo lexi nga twisisekiki. Swikombiso leswi swi nga voniwa hi ku olova, ngopfu-ngopfu eka vana lavatsongo .

Swikombiso leswi voniwaka eka vana lavatsongo na tincece:

• Ku huma ngati enhlokweni loko va velekiwa: Tincece tin’wana ti nga ha huma ngati endzeni ka nhloko loko ti velekiwa.
• Ku pfimba ka mahlangano loko a sungula ku famba: U fanele ku vilela loko mahlangano ya n’wana wa wena, yo tanihi matsolo ni swikunwana, ma pfimbile naswona ma ri ni wasi hi ku hatlisa loko a sungula ku famba kumbe ku gayela.
• Swivati ​​leswikulu swa wasi hambi ku ri ku suka eka xirhumbana lexitsongo: Hambi ku ri xirhumbana lexitsongo xi nga endla leswaku ku humelela swivati ​​leswikulu swa wasi wo dzwihala emirini.
• Ku tshamela ku huma ngati enon’wini na ku huma ngati ya marhini: Ku tshamela ku huma ngati eka marhimila hi nkarhi wa ku humesa meno kumbe loko u hlamba meno.
• Ngati eka nchuluko kumbe manyoro.

Munhu la nga ni vuvabyi bya hemophilia lebyi nga nyawuriki a nga ha va a nga kombisi swikombiso ku fikela loko a kurile. Minkarhi yin’wana xiyimo lexi xi kumiwa loko ku huma ngati ku tlula mpimo hi nkarhi wa endlelo leritsongo, ro tanihi ku humesiwa ka meno.

Xana vuvabyi lebyi byi humelela njhani?

Leswi swi nga ha vonaka swi rharhanganilenyana, kambe swa olova ku swi twisisa. Hemophilia i vuvabyi bya xitekela . Leswi swivula leswaku swivangiwa hi xihoxo eka ti genes leti humaka eka manana kumbe tatana.

• Ku suka eka manana ku ya eka n’wana: Xiaki lexi hoxeke lexi vangaka hemophilia xi le ka chromosome ya X. N’wana wa xinuna (n’wana) u kuma chromosome ya X eka manana na chromosome ya Y eka tatana. Kutani loko manana a ri murhwali wa vuvabyi lebyi, leswi vulaka leswaku u na xihoxo lexi eka yin’wana ya ti- chromosome ta yena ta X, ku na 50% wa nkarhi wa leswaku n’wana wa yena wa mufana a kuma ti-chromosome ta X leti nga na xihoxo eka yena. Loko sweswo swi humelela, n’wana wa jaha u ta khomiwa hi vuvabyi bya hemophilia.
• Vaxisati (vanhwanyana) va hundzuka varhwali: N’wana wa xisati u kuma ti chromosome timbirhi ta X (yin’wana yi huma eka mana wa yena, yin’wana yi huma eka tata wa yena). Hambileswi a kumaka chromosome ya X leyi nga riki kahle eka mana wakwe, hi ntolovelo a nga khomiwi hi vuvabyi lebyi hikwalaho ka chromosome ya X leyi hanyeke kahle leyi humaka eka tata wakwe. Hambiswiritano, va hundzuka varhwali va vuvabyi lebyi . Leswi swi vula leswaku va nga hundzisela vuvabyi lebyi eka vana va vona.
• Loko tatana a ri na hemophilia: Tatana loyi a nga na hemophilia a nge pfuki a hundzisele vuvabyi lebyi eka vana va yena va majaha hikuva vana va majaha va dya ndzhaka ntsena ya chromosome ya Y eka tata wa vona. Hambiswiritano, tanihi leswi vana va yena hinkwavo va vanhwanyana va dyaka ndzhaka ya chromosome ya X leyi nga riki kahle eka yena, vana volavo hinkwavo va vanhwanyana va ta va varhwali va vuvabyi lebyi.

Minkarhi yin’wana, n’wana a nga khomiwa hi vuvabyi lebyi hi ku cinca loku tiendlekelaka, hambiloko ku nga ri na munhu endyangwini loyi a nga ni vuvabyi bya hemophilia.

Xana vuvabyi lebyi byi nga byi kambela njhani? (Ku kamberiwa ka vuvabyi) .

Xiyimo lexi hi ntolovelo xi kumiwa endzhakunyana ka ku velekiwa. Swi nga kumiwa hi ku languta matimu ya ndyangu, kumbe loko n’wana a huma ngati hi ndlela leyi nga tolovelekangiki. Yi nga ha kamberiwa hambi ku ri ku teka xikombiso xa ngati eka ntambhu ya mbeleko endzhaku ka loko n’wana a velekiwile.

Loko wena kumbe n’wana wa wena u ri ni swikombiso leswi, vona dokodela hi ku hatlisa. Dokodela u ta rhanga hi ku vutisa loko ku ri na munhu endyangwini wa wena loyi a nga na xiyimo lexi. Kutani va ta endla swikambelo swo karhi swa ngati.

• Swikambelo swa ku hlangana ka ngati: Leswi swi kambela leswaku ngati ya wena yi hatlisa ku fikela kwihi ni leswaku yi hlangana kahle ku fikela kwihi.
• Factor Assay: Loko ku kumiwa xiphiqo, xikambelo lexi xi nga kumisisa kahle leswaku i muxaka wihi wa hemophilia leyi u nga na yona (A kumbe B) na leswaku yi bihe ku fikela kwihi.

Hi byihi vutshunguri bya kona?

Akuna nchumu xo chava, kuna vutshunguri lebyi tirhaka swinene bya hemophilia namuntlha. Xikongomelo-nkulu i ku vuyisela xiaki xa ku hlangana ka ngati lexi kayivelaka emirini.

• Clotting Factor Replacement: Lebyi i vutshunguri lebyikulu. Factor VIII yi nyikiwa hi ku nghenisiwa emirini eka hemophilia A kasi Factor IX yi nyikiwa hi misiha eka hemophilia B. Leswi swi nga endliwa exibedlhele, kutani u nga leteriwa ku swi endla ekaya.
• Vutshunguri bya tihomoni: .Desmopressin i murhi lowu nyikiwaka ku tshungula mild hemophilia A. Wu tirha hi ku hlohlotela miri ku humesa Factor VIII. Yi kumeka tani hi injection kumbe tani hi xifafazeri xa nomu.
• Swidlaya-switsongwatsongwana swa ngati: Mirhi leyi yi tirha hi ku yimisa xirhumbana xa ngati leswaku xi nga hatli xi n’oka. Ti tirhisiwa eka swiyimo swofana na ku humesiwa ka meno.
• Vutshunguri Bya Miri: Ku tshamela ku huma ngati eka mahlangano swi nga endla leswaku ma nga ha koti ku famba-famba. Vutshunguri bya miri byi nga pfuna ku vuyisela ntirho wa mahlangano wolawo.

Swiphiqo leswi nga ha vaka kona hikwalaho ka vuvabyi bya hemophilia

Loko vutshunguri lebyi faneleke byi nga kumiwi, swiphiqo swin’wana swi nga ha humelela, ngopfu-ngopfu eka swiyimo leswikulu swa hemophilia.

• Ku onhaka ka mahlangano: Ku tshamela ku huma ngati eka mahlangano yo tanihi matsolo, swikunwana ni le matsolweni swi nga endla leswaku ma onhaka hilaha ku nga heriki, ma vava naswona swi tika ku ma famba-famba.
• Ku huma ngati ebyongweni: Lexi i xiphiqo lexi nga ni khombo swinene. Ku huma ngati ebyongweni ku nga ha va kona hikwalaho ka ku vaviseka ka nhloko kumbe, eka swiyimo swin’wana swo tika, handle ka xivangelo lexi nga twisisekiki. Leswi swi nga vanga vulema bya nkarhi hinkwawo kumbe hambi ku ri rifu. Loko u vavisekile swinene enhlokweni, yana eka Ndzawulo ya Xihatla (ETU) ya xibedlhele hi ku hatlisa.
• Ku nonoka ku hefemula: Loko ku ri na ku huma ngati endhawini ya nkolo, ku pfimba ku nga ha endla leswaku ku nonoka ku hefemula.

Loko u kunguhata ku va ni n’wana naswona u ri ni matimu ya ndyangu ya vuvabyi bya hemophilia, u nga kuma vutsundzuxi bya xitekela. Leswi swi nga ku pfuna ku kuma loko u ri murhwali ni leswaku khombo ra wena ri ri rihi eka n’wana wa wena. Switlhela swi koteka ku hlawula embryo leyi hanyeke kahle kutani u yi nghenisa eka uterus ya wena hiku tirhisa tindlela tofana na in-vitro fertilization.