Xana n’wana wa wena u tala ku vabya? Xana ku nga ha va ku ri WHIM Syndrome leyi nga tolovelekangiki?

Xana n’wana wa wena u tala ku khomiwa hi mukhuhlwana, ku khohlola, ku khomiwa hi mavabyi ya tindleve kumbe mavabyi ya nhlonge? Xana vuvabyi byin’wana byi antswa ku nga si va ni byin’wana? Hi ntolovelo, hi ehleketa leswaku masocha ya miri ya n’wana ya le hansinyana naswona u khomiwa hi mavabyi exikolweni ni le tindhawini to tlangela eka tona. Hambiswiritano, eka swiyimo leswi nga tolovelekangiki swinene, leswi swi nga vangiwa hi xiyimo xo karhi xa xitekela lexi vuriwaka WHIM Syndrome . Hambileswi leswi swi nga vulavuriwiki ngopfu ha swona, i swa nkoka swinene ku swi xiya.

Xana i yini xiphiqo lexi xa WHIM?

Hi ku olova, WHIM syndrome i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki swinene bya xitekela lebyi khumbaka masocha ya miri ya hina. Vito ra WHIM ri huma eka maletere yo sungula eka swikombiso swa mune leswikulu swa vuvabyi lebyi.

• Swirhumbana (swirhumbana) .
• Hypogammaglobulinemia (ti levele ya le hansi ya ti antibodies engatini) .
• Ku tluleriwa (ku tluleriwa nkarhi na nkarhi) .
• Myeloalveolar hemorrhage (ku pfaleka ka tisele to basa ta ngati eka mongo wa marhambu) .

Anakanya leswaku miri wa hina wu ni vuthu ra tisele to basa ta ngati. Ntirho wa masocha lawa i ku lwisana na valala vo fana na ti bacteria na ti virus leti vangaka mavabyi. Eka munhu la nga ni vuvabyi bya WHIM, masocha ya nkoka swinene eka vuthu leri, ku nga tisele to basa ta ngati leti vuriwaka ti- neutrophil , ti khomiwa hi xisekelo xa tona, ku nga mongo wa marhambu. A va swi koti ku huma, va nghena engatini, ku ya lwa na mavabyi. Kutani, fambiselo ra miri ro tisirhelela ra tsanile, naswona va sungula ku vabya nkarhi na nkarhi.

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi bya WHIM syndrome?

Swikombiso leswi swi nga ha hambana swinene hi ku ya hi vanhu. Vanhu van’wana va ni swikombiso leswi nga nyawuriki swinene. Van’wana va nga ha khomiwa hi mavabyi lamakulu lama nga ha xungetaka vutomi. Swikombiso leswi hi ntolovelo swi sungula evuhlangini, kambe minkarhi yin’wana vuvabyi lebyi byi nga ha famba byi nga kumeki ku fikela loko byi kula.

Ngopfu-ngopfu malunghana ni swirhumbana ni khombo ra khensa

Vanhu vo tala lava hi hanyaka na vona va nga tluleriwa hi xitsongwatsongwana xa human papillomavirus (HPV), lexi vangaka swirhumbana. Hambiswiritano, eka munhu la nga ni masocha ya miri lama hanyeke kahle, xitsongwatsongwana lexi xi nyamalala emirini kwalomu ka hi ku tisungulela. Hambiswiritano, hikuva masocha ya miri ya munhu la nga ni vuvabyi bya WHIM ma tsanile, swa tika ku lwisana ni xitsongwatsongwana lexi xa HPV. Hikwalaho, xitsongwatsongwana lexi xi tshama nkarhi wo leha emirini, xi vanga swirhumbana, naswona eka swiyimo swin’wana, xi engetela khombo ra khensa.

I yini lexi vangaka leswi? Xana leswi swa tlulela?

Xivangelonkulu xa WHIM syndrome i ku cinca ka jini leyi vuriwaka `CXCR4` emirini wa hina. Anakanya hi xitekela lexi tanihi nongonoko lowu lerisaka tisele ta hina. Loko xitekela lexi xi cinca, tisele to basa ta ngati leti boxiweke laha henhla (Neutrophils) ti tshika ku huma eka mongo wa marhambu.

Hikwalaho ka leswi lexi ku nga xiyimo xa xitekela, a xi nge hangalasi ku suka eka munhu un’wana ku ya eka un’wana hi ku khohlola kumbe ku khumba . Hambiswiritano, yi nga hundziseriwa eka vatswari yi ya eka vana. Loko mutswari un’wana ni un’wana a ri ni ku cinca loku ka tijini, n’wana un’wana ni un’wana loyi a nga na yena u ni nkarhi wa 50% wo dya ndzhaka ya xiyimo lexi .

Xana u byi vona njhani kahle vuvabyi lebyi?

Hikuva lebyi i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki, swa tika ku byi vona hi ku kamberiwa kun’we ntsena. Dokodela wa wena u ta ku kambela hi vukheta swikombiso swa wena ni n’wana wa wena, leswaku va khomiwa hi mavabyi kangani, ivi a ringanyeta leswaku u endla swikambelo swo hlayanyana.

• Complete Blood Count (CBC): Leswi swi kambela tisele to basa ta ngati leti nga ehansi, ngopfu-ngopfu ti- neutrophil, engatini.
• Xikambelo xa antibody (Immunoglobulin G - Xikambelo xa ngati xa IgG):Xikambelo lexi xi endliwa ku vona loko ti levele ta ti antibodies leti lwisanaka na mavabyi tiri ehansi.
• Bone Marrow Biopsy: Eka endlelo leri, xikombiso lexitsongo xa marhambu xi tekiwa eka marhambu ya xirhendze ehansi ka anesthesia yo olova ivi xi kamberiwa hi microscope. Leswi swi nga vona kahle loko tisele to basa ta ngati ti pfaleriwile eka marhambu ya marhambu (myelokathexis).
• Ku Kamberiwa ka Tijini: Xikambelo lexi xi nga tiyisisa loko ku ri na ku cinca eka jini ya `CXCR4` leyi vangaka vuvabyi bya WHIM.

Hi byihi vutshunguri bya WHIM syndrome?

Ku hava murhi wo tshungula xiyimo lexi ku fikela sweswi. Hambiswiritano, ku ni vutshunguri byo hlayanyana lebyi nga pfunaka ku lawula swikombiso, ku sirhelela eka mavabyi ni ku ku pfuna ku hanya vutomi lebyi tolovelekeke.

Tinxaka ta swidzidziharisi

• Xolremdi: Lowu i murhi wuntshwa lowu pfumeleriweke hi 2024. Wu pfuneta ku humesa tisele to basa ta ngati leti khomekeke eka marhambu ya marhambu. Leswi swinga hunguta khombo ra ku tluleriwa hi kwalomu ka 40%.
• Vutshunguri bya G-CSF: Lexi i xibalesa. Yi hlohletela marhambu ya marhambu naswona yi pfuneta ku humesa ti cells to basa to tala ta ngati.
• Vutshunguri bya IgG: Eka lava nga na ti antibody ta le hansi, masocha ya miri ya tiyisiwa hi ku nyika ti antibodies kusuka ehandle.
• Swidlaya-switsongwatsongwana: Loko ku tluleriwa hi tibakteriya (ku fana na nyumoniya, ku tluleriwa hi nhlonge), dokodela wa wena u ta ku nyika leswi leswaku a swi lawula.

Vutshunguri bya swirhumbana

Loko swirhumbana swi tala ku humelela, u nga vona dokodela wa nhlonge leswaku a swi susa. Ku ni tindlela to hlayanyana to endla tano.

• Vuhandzuri bya cryosurgery
• Vuhandzuri bya gezi
• Vutshunguri bya laser
• Tinxaka ta swifunengeto swo hlawuleka

Xana u nga hanya njhani hi rihanyo lerinene hi vuvabyi bya WHIM syndrome?

Loko u hanya ni xiyimo xo tano lexi nga tolovelekangiki, u fanele u anakanyisisa swinene hi rihanyo ra wena.

• Swakudya leswinene: Swakudya leswi nga ni swakudya leswinene i swa nkoka swinene leswaku masocha ya miri ya wena ma tshama ma tiyile. Katsa matsavu yo tala, mihandzu, mavele lama nga riki na nchumu, tinhlampfi ni huku eka swakudya swa wena.
• Ku endla vutiolori: Ku endla vutiolori swi pfuna ku hlayisa miri wu tiyile naswona swi tlakusa masocha ya miri. Endla swin’wana leswi u swi tsakelaka, swo tanihi ntlangu, ku famba-famba kumbe ku hlambela, siku ni siku.
• Ku sirheleriwa eka mavabyi: .
• Papalata tindhawu leti taleke hi vanhu hilaha u nga kotaka hakona.
• Hlantswa mavoko ya wena nkarhi na nkarhi hi xisibi.
• Vulavula na dokodela wa wena kutani u teka xiboho xa leswaku i switlhavelo swihi leswi wena na ndyangu wa wena u swi lavaka.Vulavula hi ku kongoma hi swilo swo fana na murhi wo tshungula HPV, murhi wo tshungula nyumoniya, na murhi wo tshungula wa lembe na lembe wa influenza.

Ku engetela eka dokodela wa ndyangu wa wena, u nga ha lava mpfuno wa madokodela yo hambana-hambana, yo tanihi dokodela wa masocha ya miri, dokodela wa ngati ni dokodela wa nhlonge, leswaku a ku tshungula.