Xana xihlangi xa wena xi tshama xi vabya? Swi nga ha va XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). A hi buleni!

Hambileswi minkarhi yin’wana hi ehleketaka leswaku swi tolovelekile leswaku swihlangi swa hina swi tshamela ku vabya, eka vana van’wana leswi swi nga va mhaka leyikulunyana. Ngopfu-ngopfu loko mufana a tshamela ku karhatiwa hi mavabyi ya tibakteriya, swi nga ha va swi vangiwa hi xiyimo xa xitekela lexi nga tolovelekangiki. Namuntlha hi ta vulavula hi xiyimo xo tano ntsena.

Xana XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) i yini?

Swi lulamile, kutani XLA (X-linked agammaglobulinemia) i yini? Hi ku olova, i xiyimo xa xitekela . Miri wa hina wu ni vuthu ra nkoka swinene ra masocha yo lwisana ni mavabyi, naswona rero i fambiselo ra hina ra nsawutiso . Muxaka wo hlawuleka wa sele eka fambiselo leri wu vuriwa tisele ta B . Tisele leti ta B hi tona ti endlaka tiphrotheyini leti vuriwaka ti- antibodies leswaku ti lwisana ni mavabyi loko mimiri ya hina yi vabya. Ti antibodies leti ti tirha kufana na masocha lawa ya sirhelelaka tiko ra hina.

Munhu la nga ni XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) a nga humesi tisele leti ta B hi ndlela leyinene. Kumbe ti humesa ti nga ri tingani swinene ta tona. Kutani, ku humelela yini loko u nga swi koti ku endla ti- antibody? U vabya hi ku olova swinene naswona u tshamela ku vabya. Nakambe, tinyama emirini wa hina leti fambisanaka ni fambiselo ra nsawutiso, to tanihi ti- lymph node , ti- tonsil ni ti- adenoid, a ti kuli kahle, naswona minkarhi yin’wana a ti vumbi nikatsongo. Xiyimo lexi xi tala ku voniwa eka vafana . Hi ta vulavula hi xivangelo xa leswi endzhaku.

Xiyimo lexi, lexi vuriwaka XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), xi tlhela xi tiviwa hi mavito man’wana:

• Xitsongwatsongwana xa agammaglobulinemia xa Bruton
• Agammaglobulinemia leyi velekiweke
• Hypogammaglobulinemia

Hambiswiritano, vito leri nge Hypogammaglobulinemia ri tlhela ri tirhisiwa eka xiyimo xin’wana lexi fanaka. Sweswo i CVID (Common Variable Immunodeficiency) . CVID (Common Variable Immunodeficiency) hi ntolovelo a yi bihanga ku fana na XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), naswona ngopfu-ngopfu yi kumiwa loko munhu a kurile. Hambiswiritano, vana lava nga ni XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) va kumiwa va nga si va ni lembe rin’we kumbe va ha ri vatsongo swinene.

Hi kwihi ku hambana exikarhi ka XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) na SCID (Severe Combined Immunodeficiency)?

Sweswi u nga ha tivutisa loko leswi ku ri XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) kumbe xiyimo lexikulu xa ku pfumaleka ka masocha ya miri lama hlanganisiweke lexi u nga ha vaka u xi twe lexi vuriwaka SCID (Severe Combined Immunodeficiency) . Doo, ku ni ku hambana kutsongo exikarhi ka swilo leswimbirhi. Eka XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) , tisele ta B leti hi vulavuleke ha tona eku sunguleni ti khumbeka ngopfu. Eka SCID (Severe Combined Immunodeficiency) , tisele ta T ta khumbeka.Muxaka wun’wana wa nkoka wa sele ya masocha ya miri leyi vuriwaka tisele ta T (minkarhi yin’wana tisele ta B na tona ti nga khumbeka). Havumbirhi bya swona i swiyimo swa xitekela leswi tsanisaka masocha ya miri naswona hakanyingi swi vanga mavabyi. Kambe ku hambana lokukulu exikarhi ka leswimbirhi i muxaka wa sele leyi khumbekaka.

Xana XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) yi tolovelekile ku fikela kwihi?

Xiyimo lexi lexi vuriwaka XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) entiyisweni a xi talanga swinene . Sweswo swi vula leswaku a hi vuvabyi lebyi vanhu vo tala va byi khomiwaka. Hambiswiritano, hilaha hi vuleke hakona eku sunguleni, swi tolovelekile eka vafana . Hi tinhlayo, kwalomu ka mufana un’we eka madzana mambirhi ya magidi (200 000) u velekiwa a ri na XLA (X-Linked Agammaglobulinemia).

Hi swihi swikombiso swa XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Hikwalaho ka leswi vana lava nga ni XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) va nga ni masocha ya miri lama nga hluvukangiki, hakanyingi ti- lymph node, ti- tonsil ni ti- adenoid i titsongo kumbe a ti kona . Leswi swi endla leswaku va tala ku tshamela ku tluleriwa hi tibakteriya ku sukela loko va ha ri vatsongo. Xikombiso:

• Bronchitis : Leyi i ku tluleriwa hi ti bronchi, ti tubes leti yisaka eka mahahu.
• Mavabyi ya tindleve (Otitis media) : Mavabyi ya ndleve yale xikarhi.
• Sinusitis : Ku tluleriwa hi ti sinuses leti rhendzeleke nhlonge.
• Pneumonia : I vuvabyi byo tika lebyi hlaselaka mahahu.
• Mavabyi ya le ndzeni ka khwiri : Swilo swo fana na ku pfimba ka khwiri na ku pfimba ka khwiri.

Kambe i swa nkoka ku tsundzuka leswaku vana lava nga na XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) hi ntolovelo a va tali ku tluleriwa hi switsongwatsongwana (e.g., Cytomegalovirus (CMV) , RSV (Respiratory Syncytial Virus) , kumbe ku tluleriwa hi fungi .Vu karhatiwa ngopfu hi ku tluleriwa hi tibakteriya.

I yini lexi vangaka XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Hilaha hi vuleke hakona eku sunguleni, XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) i vuvabyi bya xitekela . Leswi swi vula leswaku n’wana u ri dya ndzhaka eka manana, tatana kumbe havumbirhi bya vona. Hi na xitekela lexi vuriwaka BTK gene emirini wa hina. Jini leyi yi lerisa miri wa hina leswaku wu endla tisele ta B. Ha swi tiva leswaku tisele ta B ti endla ti- antibodies naswona ti lwisana ni mavabyi.

Kutani, loko ku ri ni ku cinca kumbe ku cinca eka jini leyi ya BTK, tisele ta B a ti nge endliwi kahle. Kutani, lexi humelelaka hileswaku munhu loyi a nga riki na ku cinca koloko ka tijini a nge swi koti ku lwisana ni mavabyi hi ndlela leyi a endlaka ha yona. Hi yona mhaka leyi va vabyaka nkarhi hinkwawo, naswona minkarhi yin’wana va tlhela va khomiwa hi mavabyi lamakulu lama nga xungetaka vutomi.

Xana 'X-linked' i yini?

Sweswi a hi languteni leswi 'X-linked' swi vulaka swona. Hinkwerhu hi kuma tijini ta hina eka vatswari havambirhi. Tijini leti ti kumeka eka swilo leswi vuriwaka ti- chromosome . Tijini leti ti byela mimiri ya hina ndlela yo endla tiphrotheyini leti yi ti lavaka leswaku yi tirha. Minkarhi yo tala, hambiloko ku ri ni ku cinca eka xitekela xin’wana, kopi yin’wana (leyi humaka eka mutswari un’wana) ya ha ri kona, xisweswo miri wu nga tirha hilaha wu faneleke wu tirha hakona.

Hambiswiritano, ti- chromosome ta rimbewu ta vavanuna a ti fani. Ti na chromosome yin'we ya X na chromosome yin'we ya Y . Kutani, loko ku ri ni ku cinca ka xitekela eka chromosome leyi ya X, a ku na kopi yin’wana leyi nga ta yi tlherisela. Jini ya BTK leyi hi vulavuleke ha yona yi kumeka eka chromosome leyi ya X. Hi yona mhaka leyi yi vuriwaka 'X-linked'. Kutani loko mufana a ri ni ku cinca ka xitekela xa BTK eka chromosome yakwe ya X, u ta va ni XLA (X-Linked Agammaglobulinemia).

Vanhwanyana va ni ti- chromosome timbirhi ta X. Hambi leswi ti nga na mutation leyi vangaka XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) eka yin’wana ya ti chromosome ta tona ta X, BTK gene eka X chromosome yin’wana ya ha tirha kahle, kutani ti kota ku endla nhlayo leyi lavekaka ya ti B-cells. Kutani a va khomiwi hi vuvabyi lebyi, kambe va nga va varhwali . Sweswo swi vula leswaku ti nga rhwala xitekela handle ko kombisa swikombiso.

Hi swihi swilo leswi nga ni khombo eka XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Ku fikela sweswi, xivangelo xin’we ntsena lexi tiviwaka xa khombo ro khomiwa hi XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) i matimu ya ndyangu ya xiyimo lexi . Leswi swi vula leswaku i ndzhaka.

Xana vanhwanyana va nga khomiwa hi XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Ina, hi xiwelo swinene , n’wana wa xisati na yena a nga khomiwa hi XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Kambe leswaku sweswo swi endleka, vatswari havambirhi va fanele va rhwala chromosome ya X leyi nga ni jini ya BTK leyi hundzuriweke. Hi leswaku, manana i murhwali naswona tatana na yena u na XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Hi ntolovelo, vana va xisati va nga va varhwali va ku cinca loku ka xitekela. Kutani, hambiloko va nga ri na vuvabyi lebyi, va nga hundzisela xitekela lexi eka vana va vona. Loko vana volavo va ri vafana, swi nga ha endleka va khomiwa hi XLA (X-Linked Agammaglobulinemia).

Hi swihi swiphiqo leswi nga ha vaka kona swa XLA (X-Linked Agammaglobulinemia)?

Swin’wana swa swiphiqo leswi nga humelelaka eka XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) hi leswi:

• Vuvabyi bya mahahu lebyi nga heriki : Ku tshamela ku tluleriwa hi mahahu swi nga onha mahahu hi ku famba ka nkarhi.
• Ku hangalaka ka mavabyi eka swirho swin’wana swa miri : Xikombiso, mavabyi ma nga hangalaka engatini (sepsis) kumbe ebyongweni (meningitis).
• Nakambe ku ni ku kanakana leswaku ku nga ha va ni khombo leri engetelekeke ra mixaka yo karhi ya khensa , kambe ku endliwa ndzavisiso lowu engetelekeke malunghana ni leswi.

Xana XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) yi kumiwa njhani?

Dokodela a nga endla swikambelo swo hlayanyana swa ngati ku kuma loko wena kumbe n’wana wa wena u ri na XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Loko swikambelo leswi swa ngati swi kombisa leswaku tisele ta wena ta B kumbe ti- antibody ti le hansi, dokodela wa wena u ta endla swikambelo swa xitekela . Leswi swi lava ku cinca eka jini ya BTK eka DNA ya wena .

Xana XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) yi tshunguriwa njhani?

Khombo ra kona, a ku na murhi wo tshungula XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Hambiswiritano, ku ni vutshunguri lebyi nga pfunaka ku sivela swiphiqo leswikulu. Letikulu hi leti:

• Replacement Immunoglobulin Therapy (RIgG) : Leswi swi katsa ku nyika ti antibodies kusuka eka vaphakeri lava hanyeke kahle hi ku nghenisiwa emirini (IV). Vutshunguri lebyi byi nyikiwa kan'we hi n'hweti . Leswi swi pfuneta ku lawula ti levele tale hansi ta antibody emirini kuya eka mpimo wokarhi.
• Ku tshungula mavabyi ka ha ri ni nkarhi : Hi ku hatlisa loko wena kumbe n’wana wa wena u ehleketeleriwa leswaku u ni vuvabyi lebyi, dokodela wa wena u ta sungula ku tshungula mavabyi ya tibakteriya hi swidlaya-switsongwatsongwana . I swa nkoka ku sungula vutshunguri ka ha ri na nkarhi.
• Ku papalata switlhavelo leswi hanyaka : Vanhu lava nga na XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) a va fanelanga ku kuma switlhavelo leswi hanyaka . Switlhavelo leswi swi nga vanga mavabyi lamakulu naswona swi nga xungeta vutomi. Swikombiso swi katsa murhi wo tshungula wa MMR (measles, mumps, rubella) , murhi wo tshungula chickenpox - varicella, na murhi wo tshungula polio wa nomu . Hikwalaho, i swa nkoka ku vulavula ni dokodela wa wena hi mhaka leyi naswona u tivisiwa hi ku helela.

Xana munhu la nga ni XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) u fanele a langutela yini?

Vanhu lava nga ni XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) va ta boheka ku nwa mirhi vutomi bya vona hinkwabyo . Leswi i ku hunguta khombo ra vona ro khomiwa hi mavabyi. Va fanele va hlayisa vuxaka lebyikulu ni dokodela wa vona naswona va lava vutshunguri hi ku hatlisa loko ku va ni vuvabyi byihi na byihi. Wena kumbe n’wana wa wena loyi a nga na XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) u nga ha pfumala masiku yo tala ya xikolo na ntirho hikwalaho ka mavabyi ku tlula vaaki hinkwavo.

Xana vanhu lava nga ni XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) va hanya nkarhi wo tanihi kwihi?

I nchumu lowunene hakunene leswaku, hi ku hluvukisiwa ka tindlela ta vutshunguri , vanhu lava nga ni XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ematikweni lama hluvukeke yo tanihi Amerika va hanya ku fikela loko va kula . Hambiswiritano, ematikweni lama ha hluvukaka, swa ha tika swinene ku kambela ni ku kuma vutshunguri. Hikwalaho, hi ku angarhela, vutomi bya vana lava nga ni XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) ematikweni yo tano byi nga hungutiwa. Kambe eSri Lanka, sweswi ku ni vutshunguri lebyinene bya swiyimo swo tano.

Xana XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) yi nga siveriwaka?

Loko u vilerisiwa hi XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), leswi vulaka leswaku munhu un’wana endyangwini wa wena u ni xiyimo lexi, u nga vona dokodela ivi u kamberiwa hi xitekela . Leswi swi nga ku pfuna ku tiva hi ta swiyimo swa xitekela leswi u nga swi hundziselaka eka n’wana wa wena. Loko u ri murhwali wa ku cinca ka tijini loku vangaka XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), loko u ri ni n’wana, ku ni nkarhi wa 50% wa leswaku n’wana yoloye u ta dya ndzhaka ya ku cinca loku. Loko n’wana yoloye a ri mufana, a nga ha khomiwa hi XLA (X-Linked Agammaglobulinemia). Loko u ri na XLA (X-Linked Agammaglobulinemia), vanhwanyana va wena va ta va varhwali. Mutsundzuxi wa swiaki swa xitekela kumbe dokodela loyi a leriseke ku kamberiwa u ta ku nyika switsundzuxo leswi engetelekeke malunghana ni leswi.

Xana ndzi tikhathalela njhani?

Ndlela leyinene yo tikhathalela hi XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) i ku rhangisa rihanyo ra wena . Hlayisa minhlangano ya dokodela wa wena. Dyondza ku lemuka swikombiso swa ku tluleriwa hi vuvabyi. Vutisa dokodela wa wena leswaku u endla yini loko u va ni swikombiso swa vuvabyi.

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela rini?

Swikahle ku vulavula na dokodela eka swiyimo swofana na leswi:

• Loko n’wana wa wena a vabya endzhaku ko kuma murhi wo tshungula lowu hanyaka (e.g. murhi wo tshungula wa MMR, murhi wo tshungula wa nhlokonho).
• Loko n'wana wa wena a tala ku khomiwa hi mavabyi ya tibakteriya .
• Loko u tlhela u khomiwa hi mavabyi ya tibakteriya nkarhi na nkarhi (tanihi leswi leswi swi nga vaka xiyimo xo fana na CVID, lexi tlhelaka xi hlasela vanhu lavakulu).

Dokodela u ta kota ku ku byela loko leswi swi lava ku lavisisiwa ku ya emahlweni kumbe e-e.

Hi swihi swivutiso leswi ndzi faneleke ndzi swi vutisa dokodela wa mina?

Swi nga pfuna leswaku u vutisa swivutiso swo fana ni leswi loko u vona dokodela wa wena:

• Hi swihi swikombiso swa ku tluleriwa leswi ndzi faneleke ndzi swi languta?
• Xana ndzi fanele ndzi endla yini loko ndzi ehleketa leswaku mina kumbe n’wana wa mina u ni vuvabyi lebyi?
• Hi tihi tindlela to tshungula?
• Xana mina kumbe n’wana wa mina hi lava vutshunguri kangani?

Swi tolovelekile leswaku vana lavatsongo va tshamela ku vabya. Kambe loko n’wana wa wena a tshamela ku khomiwa hi tibakteriya, ku nga ha va ni swin’wana endzhaku ka sweswo. Vulavula na dokodela wa wena hi swivilelo swihi na swihi leswi u nga na swona. Ku kuma vukamberi na vutshunguri ka ha ri na nkarhi i ndlela ya kahle yo kuma mbuyelo lowunene.

Loko u hanya na XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) – xiyimo xa xitekela lexi eka xona miri wa wena wu nga humelerisiki kahle tisele ta B – landzelela swiletelo swa dokodela wa wena hi ku kongoma. I swa nkoka swinene kuva u kota ku vona swikombiso swa ku tluleriwa leswaku uta kuma vutshunguri hiku hatlisa.

Swilo swa nkoka swinene leswi hi faneleke hi swi tsundzuka exihlokweni lexi

Swi lulamile, kutani hi leswi swilo swi nga ri swingani leswi u faneleke ku swi tsundzuka eka leswi hi vulavuleke ha swona hi XLA (X-Linked Agammaglobulinemia):

• Xana XLA (X-Linked Agammaglobulinemia) i yini?Xiyimo xa xitekela lexi nga tolovelekangiki lexi hlaselaka ngopfu vafana .
• Leswi hi loko tisele ta B ta miri ti nga kuli kahle , leswi endlaka leswaku ku hunguteka ka ti- antibodies ni ku tshamela ku tluleriwa hi tibakteriya .
• Swilo swofana na ti tonsils nati adenoids swinga hunguteka kumbe ku nyamalala.
• Hambi leswi kungari na murhi wokarhi wa leswi, swinga lawuriwa kahle hi vutshunguri bya vutomi hinkwabyo (RIgG) na vutshunguri bya xihatla bya swidlaya switsongwatsongwana.
• A swi kahle ku nyika vanhu lava switlhavelo leswi hanyaka.
• Loko n’wana wa wena wa mufana a tshamela ku vabya swinene, i swa nkoka swinene ku lava xitsundzuxo xa dokodela hi ku hatlisa. Ku kambela n’wana wa wena ka ha ri ni nkarhi ni ku tshunguriwa swi ta pfuna swinene eku pfuneni ka n’wana wa wena leswaku a hanya vutomi lebyi tolovelekeke.

Ndza tshemba leswaku rungula leri ra ku pfuna. Loko u ri na swivutiso, u nga kanakani ku vulavula ni dokodela wa ndyangu wa wena!

` X-linked agammaglobulinemia, XLA, tisele ta B, masocha ya miri, mavabyi ya xitekela, mavabyi ya nkarhi na nkarhi, vafana, swisirhelelo swa miri, jini ya BTK, vutshunguri bya RIgG