Кечкенә балагызның сул йөрәге дөрес үсеш алмыймы? (Гипопластик сул йөрәк синдромы - HLHS) Әйдәгез, бу турыда сөйләшик!

Бүген без бераз катлаулы, бик сирәк очрый торган, ләкин бик мөһим йөрәк авыруы турында сөйләшәчәкбез. Бу авыру гипопластик сул йөрәк синдромы , яки кыскача (HLHS) дип атала. Моны ишеткәч, сез куркырга мөмкин, ләкин борчылмагыз. Әйдәгез, бу хакта гади генә, сез аңлый алырлык итеп сөйләшик. Чөнки мондый әйберләр турында белү бик мөһим.

Гипопластик сул йөрәк синдромы (HLHS) нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, (HLHS) - туган вакытта ук була торган тумыштан килгән йөрәк авыруы . Бу очракта баланың йөрәгенең сул ягының кайбер өлешләре дөрес үсеш алмый. Моны насос дип күз алдыгызга китерегез. Бу насосның сул ягы кислородка бай канны бөтен тәнгә җибәрә. Шуңа күрә, бу сул як дөрес үсеш алмаганда, проблема туа. Бу очракта, йөрәкнең сул ягының бу өлешләре, нигездә, зарарлана:

• Сул карынчык : Бу йөрәкнең аскы сул ягындагы төп камера. Ул аортага кислородлы канны сиптерә. HLHSта ул еш кына дөрес эшләү өчен бик кечкенә була.
• Аорта : Бу безнең тәндәге иң зур кан тамыры. Ул канны йөрәктән бөтен тәнгә ташый. (HLHS) да ул дөрес үсеш алмаска мөмкин.
• Митраль һәм аорта клапаннары: Алар ишекләр кебек. Алар канның бер юнәлештә генә агуына мөмкинлек бирә. Аорта клапаны канның сул карынчыктан аортага агуына мөмкинлек бирә. Митраль клапан канның йөрәкнең сул ягындагы өске камерадан (атриум) аскы камерага (митраль клапан) агуына мөмкинлек бирә . HLHS'та бу клапан дөрес эшләмәскә яки бик кечкенә булырга мөмкин.

Кайвакыт HLHS белән авыручы балаларда йөрәкнең ике өске камерасы арасындагы стенада кечкенә тишек булырга мөмкин (йөрәкче септаль дефект) . Гадәттә, бу калын стена булырга тиеш.

Гадәти йөрәк белән (HLHS) йөрәк арасында нинди аерма бар?

Безнең гадәти йөрәгебезнең ике ягы бар. Уң як тәннән кислородсыз канны үпкәләргә куып чыгара, кислород җыя. Аннары кислородлы кан сул якка китә һәм тәннең калган өлешенә куып чыгарыла. Ләкин, HLHS белән авыручы балада йөрәкнең сул ягы шулкадәр кечкенә ки, ул тәннең калган өлешенә җитәрлек канны куып чыгара алмый. Аннары уң карынчык эшне үз өстенә ала. Ул канны үпкәләргә һәм тәннең калган өлешенә куып чыгарырга тырыша. Бу артериаль канал аша башкарыла.Артериаль канал дип аталган махсус кан тамыры аша. Бу (ductus arteriosus) - һәр баланың ана карынында булган кан тамыры. Гадәттә ул туганнан соң берничә көннән соң ябыла. Ләкин (HLHS) булган балада бу кан тамыры ябылса, дәваланмаса, бу тормыш өчен куркыныч тудырырга мөмкин. Сул як эшләмәгәнлектән, канның тәнгә барып җитүенең бердәнбер юлы тыгылып кала.

(HLHS) ни дәрәҗәдә еш очрый?

(HLHS) бик сирәк очрый торган авыру. АКШ статистикасы буенча, ул ел саен туган 3800 баланың якынча берсенә эләгә. (HLHS) барлык тумыштан килгән йөрәк авыруларының (ТЙА) 2% тан 3% ка кадәр өлешен тәшкил итә. Ул кызларга караганда малайларда ешрак очрый.

Баланың (HLHS) симптомнары нинди?

Баланың (HLHS) симптомнары шунда ук күренмәскә мөмкин. Алар туганнан соң берничә сәгать яки көн эчендә күренергә мөмкин. Төп симптомнар:

• Цианоз : Тире, иреннәр һәм тырнакларның зәңгәрсу-соры төстә булуы. Бу караңгырак тиреле балаларда соры төстә күренергә мөмкин. Ачык тиреле балаларда ул зәңгәр төстә күренергә мөмкин. Бу организмга җитәрлек кислород җитмәү сәбәпле килеп чыга.
• Сулыш алу кыенлыгы : Бала сулышы авырлашуын сизәргә мөмкин.
• Сөт эчү кыенлыгы: Бала сөт эчәргә теләмәс яки сөт эчкәндә төкерергә мөмкин.
• Летаргия : Бала йокылы һәм хәлсез күренергә мөмкин.
• Йөрәк тибеше тиз
• Тиреләү , ябышкак тире яки салкынлык хисе.
• Зәгыйфь пульс .

Әгәр дә сез бу симптомнарның берәрсен күрсәгез, шунда ук медицина ярдәме сорарга кирәк. Куркырга кирәкми, ләкин тиз арада эш итегез.

(HLHS) сәбәпләре нинди?

Күпчелек очракта, HLHS өчен билгеле бер сәбәп юк . Кайвакыт бу генетик факторлар аркасында булырга мөмкин. GJA1 яки NKX2-5 кебек билгеле бер ген мутацияләре булган балаларда HLHS үсеш куркынычы югарырак. Шулай ук, Тернер синдромы яки 18 нче трисомия кебек билгеле бер генетик авырулары булган балаларда HLHS үсеш алырга мөмкин.

HLHS диагнозы ничек куела?

Табиблар HLHS диагнозын инвазив булмаган томография тестлары ярдәмендә куя алалар. Моны йөклелек вакытында да, бала туганнан соң да ясарга мөмкин. Йөклелек вакытында:

• Пренаталь УЗИ : Бу гадәттә йөклелек вакытында башкарыла торган тикшерү.
• Феталь эхокардиограмма: Бу бала әле ана карынында чакта ук йөрәк проблемаларын тикшерә алырлык махсус сканерлау.

Бала туганнан соң: Табиблар симптомнарны күзәтеп һәм анализ нәтиҗәләренә карап, бу хәлне ачыклыйлар. Кайвакыт, стетоскоп белән баланың йөрәген тыңлаганда, йөрәк гөрелтесе ишетелергә мөмкин. Бу канның дөрес йөрмәвен аңлата.

Диагноз кую өчен нинди тестлар кулланыла (HLHS)?

• Күкрәк рентгенографиясе: Бу баланың йөрәге һәм үпкәләренең зурлыгын һәм формасын тикшерергә мөмкинлек бирә.
• Эхокардиография: Бу шулай ук ​​УЗИ тикшерүе. Йөрәкнең эчке структураларын ачык күрергә мөмкин.
• Электрокардиограмма (ЭКГ/ ЭКГ ): Бу йөрәк тибеше вакытында барлыкка килгән электр үзгәрешләрен үлчәү өчен кулланыла.
• Пульсоксиметрия скринингы: Бу баланың канындагы кислород күләмен билгеләргә мөмкинлек бирә.

(HLHS) өчен дәвалау бармы?

Әйе, дәвалау ысуллары бар. Башта балага простагландин дип аталган дару бирергә кирәк. Бу артериаль каналны ачык тота. Бу канның тән аша агымы өчен юл булдыра. Моннан тыш, баланың йөрәгенә нәтиҗәлерәк эшләргә ярдәм итү өчен башка дарулар да бирелергә мөмкин. Балага сулыш алырга да ярдәм итәргә кирәк булырга мөмкин. Аннары берничә операция ясалырга мөмкин. Бу операцияләр кан агымын үпкәләргә һәм тәнгә юнәлтү өчен кулланыла. Бу операцияләрдән соң йөрәк эше тулысынча диярлек уң карынчыкка күчерелә. Ул канны бөтен тәнгә насослый.

(HLHS) өчен нинди операцияләр ясала?

Хирурглар өч төп процедура башкаралар: Норвуд процедурасы , Гленн процедурасы һәм Фонтан процедурасы . Бу процедуралар тәртип буенча башкарыла. 1. Норвуд процедурасы: Бу процедура HLHS белән авыручы балалар өчен тормышның беренче ике атнасында башкарыла. Бу процедурада хирурглар:

• Баланың үсеш алмаган аортасы канның тәнгә үтеп керүен тәэмин итү өчен үзгәртелә.
• Канны уң карынчыктан, ягъни аортадан, үпкәгә илтүче үпкә артерияләренә юнәлтү өчен шунт , кечкенә трубка, куела.
• Ул йөрәкнең өске камералары (атрия) арасында бәйләнеш булдыра. Бу организмны үпкәләрдән кислородка бай кан белән тәэмин итәргә ярдәм итә.

2. Ике юнәлешле Гленн шунты операциясе: Бала өченИкенче операция якынча 4-6 айлыкта ясалырга тиеш. Гленн операциясе вакытында:

• Иске шунт алынып ташлана.
• Яңа шунт куела һәм баланың өске кава венасын (SVC) (ул кислородка мохтаҗ канны тәннең өске өлешеннән йөрәккә ташый) үпкә артериясенә тоташтыра.
• Бу шунт уң карынчыкка йөкләнешне киметә, чөнки ул канның турыдан-туры үпкәләргә баруына мөмкинлек бирә.

3. Фонтан процедурасы: Соңгы процедура 18 айдан 4 яшькә кадәр башкарыла. Бу процедура тәннән кайткан барлык канны йөрәкне читләтеп үтеп, үпкәләргә юнәлтә. Фонтан процедурасы вакытында:

• Баланың аскы куыш венасы (АЧВ) (кислородка мохтаҗ канны тәннең аскы өлешеннән йөрәккә алып бара) үпкә артериясенә тоташа.

Дәвалау вакытында ниндидер катлауланулар бармы?

Әйе, кайбер балалар бер операциядән икенчесенә күчкәндә хәтта гомерләрен дә югалтырга мөмкин. Шулай ук, һәр операциядән соң кайбер проблемалар килеп чыгарга мөмкин. Мәсәлән:

• Уң карынчыкның дөрес эшләмәве белән бәйле проблемалар.
• Аорта клапанының агып чыгуы.
• Бавыр авыруы.
• Йөрәк ритмнарының аномальлеге.
• Кан оешулары.
• Инфекция.
• Ашауда кыенлыклар.
• Остазлар.
• Бөер проблемалары.
• Йөрәк туктавы.

Боларны ишетү куркыныч, ләкин табиблар сезнең белән бу куркынычлар турында сөйләшәчәк һәм сезгә мөмкин кадәр иң яхшы дәвалауны күрсәтергә тырышачак.

Йөрәк күчереп утырту яхшы дәвалау ысулымы?

Кайвакыт хирурглар бу өч операция урынына йөрәк күчереп утыртуны тәкъдим итәргә мөмкин. Ләкин йөрәк күчереп утыртылган балаларга гомерләре буе дарулар (иммунитетны супрессив препаратлар) кабул итәргә туры киләчәк.

HLHSны бала туганчы дәвалап буламы?

Хәзерге вакытта йөклелек вакытында HLHSны хирургик юл белән тулысынча дәвалау мөмкин түгел. Шулай да, кайвакыт феталь хирурглар HLHS белән үсеп килүче балада барлыкка килергә мөмкин булган кайбер тискәре йогынтыларны (мәсәлән, кечкенә аорта клапаны) булдырмас өчен кайбер чаралар күрә алалар. Ләкин бу бик махсус очракларда гына.

(HLHS) куркынычын киметеп буламы?

HLHSның күпчелек очракларының сәбәбе билгесез булганлыктан, аны ничек тулысынча булдырмаска икәнен әйтүе кыен. Шулай да, йөклелек вакытында сәламәт гадәтләрне саклау һәрвакыт мөһим:

• Алкоголь һәм тәмәке тартудан баш тарту.
• Диабет кебек башка медицина шартларын контрольдә тоту.
• Сәламәт туклану.
• Көн саен кимендә 400 микрограмм (400 мкг) фолий кислотасы булган йөклелек чорындагы витамин кабул итү.

Әгәр дә сезнең яки ​​сезнең партнерыгызның гаиләсендә HLHS тарихы булса, йөклелек алдыннан генетик консультант белән киңәшләшү яхшы булыр иде.

Баламда (HLHS) булса, мин нәрсә көтәргә тиеш?

HLHS дәвалануыннан соң, балагызга гомере буена ким дигәндә елына бер тапкыр кардиологка күренергә кирәк булачак. Бу аның йөрәгенең, үпкәләренең һәм башка органнарының дөрес эшләвен тәэмин итәчәк. Балагыз үскән саен, аңа олыларның тумыштан килгән йөрәк авырулары буенча белгечкә күренергә кирәк булачак. HLHS белән авыручы күп балаларга гомерләре буе йөрәк дарулары эчәргә туры киләчәк. Аларга шулай ук ​​теләсә нинди операция алдыннан, шул исәптән теш операциясе алдыннан антибиотиклар эчәргә туры киләчәк. Бу эндокардит (йөрәкнең эчке өлеше инфекциясе) куркынычын киметергә мөмкин.

(HLHS) статусы өчен фаразлар нинди?

Дәваламый калдырылган очракта, HLHS - туганнан соң берничә көн яки атна эчендә үлемгә китерергә мөмкин булган халәт. Дәвалау белән, фараз баладагы йөрәк җитешсезлегенең катлаулылыгына бәйле. Балагызның табибыннан һәр операциянең куркынычлары турында сорагыз. Кайбер балаларның гомерлек физик күнегүләр ясау сәләте кимергә мөмкин. Табиблар гадәттә авыр физик активлыкны, мәсәлән, ярышларда катнашуны чикләргә киңәш итәләр.

(HLHS) белән авыручыларның исән калу дәрәҗәсе нинди?

Бу бераз кызганыч факт, ләкин моны белү мөһим. (HLHS) балаларның 20% тан 60% ка кадәр тормышның беренче елын исән кала. Шуннан соң, киләсе биш, ун һәм унбиш ел эчендә исән калу күрсәткече якынча 40% тәшкил итә. Вакытыннан алда тумыйча, нормаль авырлыкта туган балаларның нәтиҗәләре түбән авырлыкта туган балаларга караганда яхшырак. Бер тикшеренү күрсәткәнчә, беренче елын исән калган балаларның күбесе 18 яшендә исән кала.

Бу статистиканы күрү авыр. Ләкин онытмагыз, медицина фәне көннән-көн яхшыра. Яңа дәвалау ысуллары, яңа технологияләр барлыкка килә. Шуңа күрә өметне саклап калу мөһим.

Балам турында ничек кайгыртырга?

Бу авыру белән туган балалар кардиологтан озак вакытлы ярдәм алсалар, сәламәт тормыш алып бара алалар. Сез балагыз турында түбәндәгечә кайгырта аласыз:

• Балагызга ел саен грипп (грипп) вакцинасын һәм COVID-19 вакцинасын ясатыгыз.
• Балагызны алты ай саен яки елга бер тапкыр кардиологка алып барыгыз.
• Балагызга билгеләнгән даруларны вакытында бирегез .
• Табиб киңәш иткәнчә, балагызның авыр физик активлыгын чикләгез .
• Балагызның укуда кыенлыклары булса, аңа ярдәм итегез.

Табибка нинди сораулар бирергә кирәк?

Әгәр балагызда HLHS булса, сез табибка түбәндәге сорауларны бирә аласыз:

• Хирургиянең куркынычлары нинди?
• Операциядән соң игътибар итәргә кирәк булган өзлегүләр бармы?
• Балама нинди дарулар кирәк? Бу даруларның берәр нинди ян тәэсире бармы?
• Бу хәл (HLHS) баламның тормышына ничек тәэсир итәчәк?
• Операциядән соң балам нинди өстәмә ярдәмгә мохтаҗ?
• Әгәр минем тагын бер балам булса, ул балада да бала булу куркынычы бармы (HLHS)?

HLHS белән авыручы бала булу бик эмоциональ яктан арыган һәм ялгыз тәҗрибә булырга мөмкин. Балагызның йөрәк авыруы белән бәйле стресс һәм билгесезлек белән көрәшкәндә, эмоциональ ярдәм алу өчен ярдәм төркеме яки башка урын табу мөһим. Психик яктан нык булып калу сезгә балагыз сәламәтлегенең яхшы һәм начар яклары белән көрәшергә ярдәм итәчәк.

Өйгә алып китү хәбәре

(HLHS) - җитди, тумыштан килгән йөрәк авыруы. Ләкин, иртә ачыкланса һәм дөрес дәваланса, балаларның яхшы тормыш алып бару мөмкинлеге бар. Моның өчен берничә катлаулы операция һәм озак вакытлы медицина күзәтүе кирәк. Иң мөһиме - сез ялгыз түгел икәнегезне белү. Табиблар, шәфкать туташлары һәм башка медицина хезмәткәрләре сезгә һәм балагызга ярдәм итәргә әзер. Шулай ук ​​шундый ук тәҗрибә кичергән башка ата-аналардан ярдәм алу бик мөһим. Кыюлыгыгызны югалтмагыз. Балагыз өчен ясаган корбаннарыгыз бәяләп бетергесез.