Кайвакыт кыска арага йөргәндә дә башыгыз әйләнәме? Йокларга ятканда сулышыгыз кысыламы? Аякларыгыз һәм тубыкларыгыз шешәме? Йөрәгегез сәер яки тиз тибәме? Без еш кына бу хәлләрне яшь белән була торган гадәти хәл дип уйласак та, кайвакыт бу симптомнар артында без күп ишетмәгән һәм дөрес диагноз куелмаган очракта җитди булырга мөмкин булган халәт ятарга мөмкин. Шундый авыруларның берсе - Транстиретин Амилоидозы, яки кыскача ATTR-CM.
Гади итеп әйткәндә, Транстиретин Амилоидозы (ATTR-CM) нәрсә ул?
Бу бераз катлаулы исем, шуңа күрә аны сүздән сүзгә аерып карыйк. Шулчак сез аны бик җиңел аңларсыз.
- Транстиретин (TTR): Бу безнең тәнебездәге аксым төре . Ул безнең бавырыбыз тарафыннан җитештерелә. Аның төп функциясе - А витаминын һәм тироксин гормонын кан аша тәннең кирәкле урыннарына җиткерү. Ул посылкалар ташучы кешегә охшаган.
- Амилоидоз: Бу - югарыда искә алынганча , аксым төре дөрес булмаган бөкләнү, бер-берсенә туплану һәм җепселләр барлыкка китерү, алар кечкенә җеп туплары кебек күренү һәм безнең органнарыбызга урнашу. Шулай урнашкач, бу органнарның нормаль эшчәнлеге бозыла.
- Кардиомиопатия (КМ): Бу йөрәк мускулының авыруына карый.
Хәзер, боларның барысын бергә кушып, Транстиретин Амилоидозы (ATTR-CM) - безнең бавырыбызда җитештерелә торган TTR аксымы, бигрәк тә йөрәк мускулында, бергә бөкләнә һәм җыела торган авыру, бу йөрәк мускулының калынаюына һәм катылануына китерә, шуның белән ул канны тиешенчә куллана алмый.
Күз алдыгызга китерегез, йөрәгегезнең төп кан суырту өлеше (сул карынчык) сыгылмалы резина шар кебек. Ул җиңел кысыла һәм киңәя, канны бөтен тәнгә суырта. Хәзер, бу аксым төеннәре йөрәк мускулына җыелгач, резинага охшаган өлеш әкренләп тупас һәм тыгыз була. Ул резина шар урынына кокос кабыгы шары кебек була. Аннары ул җиңел кысыла һәм киңәя алмый, шулай бит? Бу авыру вакытында йөрәк белән нәкъ менә шулай була. Шуңа күрә йөрәк җитешсезлеге кебек авырулар барлыкка килә.
Бу авыруның ике төп төре бар.
ATTR-CM авыруын ике төп төргә бүлеп була.
1. Гаилә яки нәселдәнлек ATTR-CM:
Бу безнең геннарыбыздагы мутация аркасында килеп чыга. Бу безнең бу авыру генын әниебездән, әтиебездән яки гаиләбездәге берәр кешедән мирас итеп алган булуыбызны аңлата. Бу төрдә аксым төеннәре йөрәктә генә түгел, ә нерв системасы һәм бөерләр кебек урыннарда да урнашырга мөмкин.
2.Кыргый төр ATTR-CM:
Бу төрнең төгәл сәбәбе әлегә табылмаган. Ул нәселдәнлек белән бирелми. Бу төр еш кына 65 яшьтән өлкәнрәк ир-атларда күзәтелә. Ул, нигездә, йөрәк һәм нерв системасына тәэсир итә.
Симптомнар нинди? Моны ничек танырга?
Бу авыруның симптомнары кешедән кешегә төрлечә була ала. Кайвакыт "кыргый тип" тибындагы кешеләрдә башлангыч стадияләрдә бернинди симптомнар да күренмәскә мөмкин. Хәтта симптомнар күренсә дә, алар гадәти йөрәк җитешсезлеге авыруына бик охшаш, шуңа күрә кайвакыт бу авыруны диагностикалау авыр булырга мөмкин.
Болар еш очрый торган симптомнар.
| Симптом | Гади аңлатма |
|---|---|
| Сулыш кысылу | Сулыш алу кыенлыгы, бигрәк тә җиңел эш башкарганда, йөргәндә яки караватта ятканда. |
| Аякларның, тубыкларның, табаннарның шешенүе (Шемен) | Организмда артык күп сыеклык тоту аркасында аяклар шешә. Аяк киемен кигәндә, аяк киеме тар булып тоелырга мөмкин. |
| Йөрәк тибеше бозылулары (аритмия) | Йөрәк тибеше тизлеге, күкрәк авыртуы (йөрәк тибеше) яки йөрәк тибешенең тотрыксызлыгы кебек хисләр, бигрәк тә йөрәк йөрәкләре фибрилляциясе (Афиб) дип аталган халәт еш очрый. |
| Ару | Бернинди сәбәпсез дә даими рәвештә бик арыганлык хис итү. |
| Баш әйләнү яки аңын югалту | Кинәт басып торганда яки торганда баш әйләнү яки аңын югалту хисе. |
| Шешенгән ашказаны | Ашказанында сыеклык җыелу сәбәпле шешенү хисе. |
Бу авыру аркасында килеп чыгарга мөмкин булган башка өзлегүләр
Бу аксым йөрәктә генә түгел, ә нерв системасында һәм башка тукымаларда да тупланып, башка проблемаларга да китерергә мөмкин.
- Карпаль туннель синдромы: Бу халәт беләзек аша үтүче нерв кысылганда барлыкка килә. Бу халәт белән авыручылар ике кулында да бу халәтне кичерә ала. Симптомнарына бармакларда оешу һәм авырту керә.
- Периферик нейропатия: Бу аяк-куллардагы нервларга зыян китерә. Нәтиҗәдә, сез аяк-кулларда оешу, чымырдау һәм авырту сизәргә мөмкин.
- Умыртка баганасы стенозы: Умыртка баганасы каналының тараюы. Бу арка һәм аяк авыртуына китерергә мөмкин.
- Пейер өзелүе: Кул яки аяктагы сеңернең үзеннән-үзе өзелүе.
Иң мөһиме, әгәр сез югары кан басымыннан дәваланасыз һәм ике кулыгызда да карпаль туннель синдромы булса, табибыгыз ATTR-CM дип шикләнергә мөмкин. Шуңа күрә табибыгызга тулы симптомнарыгыз турында сөйләү мөһим.
Табиб бу авыруны ничек төгәл билгели?
Бу авыруның симптомнары гадәти йөрәк авыруларына охшаш булганлыктан, аны төгәл диагностикалау өчен берничә махсус тикшерү үткәрергә кирәк.
- Электрокардиограмма (ЭКГ): Йөрәкнең электр активлыгын тикшерү.
- Эхокардиография: Бу йөрәкнең сканерлануы. Ул йөрәк мускулының калынлыгы һәм функциясе кебек әйберләрне җентекләп күзәтә ала.
- Йөрәк МРТсы: Бу йөрәкнең тагын бер тирәнтен тикшерүе.
- Сөяк сцинтиграфиясе (сөяк сканерлавы): Бу бик махсус тест. Гадәттә сөякләрне тикшерү өчен ясала торган бу сканерлау йөрәктә амилоид аксымы туплануын ачыкларга мөмкинлек бирә.
- Кан анализлары: TTR генында үзгәрешләр бармы-юкмы икәнен тикшерү өчен генетик тест үткәрергә мөмкин.
- Йөрәк биопсиясе: Кайвакыт авыруны раслау өчен йөрәк мускулының бик кечкенә кисәген алырга һәм тикшерергә кирәк.
Дәвалау бармы? Моны тулысынча дәвалап буламы?
Хәзерге вакытта ATTR-CM өчен дәва юк , һәм йөрәктә инде барлыкка килгән аксым төеннәрен бетерү ысулы да юк.
Ләкин борчылмагыз. Хәзерге вакытта бу авыруны контрольдә тота алырлык, ягъни яңа аксым төеннәренең барлыкка килүен һәм утыруын туктата яки әкренәйтә алырлык бик нәтиҗәле дарулар бар. Бу дарулар авыруның көчәюенә юл куймаска мөмкин.
- TTR стабилизаторлары: Tafamidis (Vyndaqel®, Vyndamax®) кебек препаратлар TTR аксымына бәйләнә һәм аның дөрес булмавын булдырмый.
- TTR тавышсызландыргычлары: Patisiran (Onpattro®) һәм Inotersen (Tegsedi®) кебек препаратлар бавыр тарафыннан бу җитешсез аксым җитештерүне киметә.
Бу дарулардан тыш, сезгә симптомнарны контрольдә тоту өчен дәвалау чаралары күрсәтелергә мөмкин. Мәсәлән:
- Йөрәк авыруларын контрольдә тоту өчен дарулар.
- Йөрәк ритмы бозылулары өчен дарулар.
- Сыеклыкны тоту өчен дарулар.
Бик сирәк кенә, авыруның бик авыр очракларында, бавыр күчереп утырту, бөер күчереп утырту яки йөрәк күчереп утырту кебек операцияләргә мөрәҗәгать итәргә туры килергә мөмкин.
Бу авыру белән яшәгәндә иң мөһиме - кардиолог белән даими элемтәдә тору һәм билгеләнгән даруларны вакытында кабул итү. Яңа дарулар һәм дәвалау ысуллары буенча даими тикшеренүләр аркасында киләчәккә өмет бар.
Өйгә алып китү хәбәре
- ATTR-CM - йөрәктә бер төр аксым җыела торган авыру, бу йөрәк мускулының калынаюына, катылануына һәм функциясенең зәгыйфьләнүенә китерә.
- Сулыш кысылу, аяклар шешенү, йөрәк тибешенең тотрыксызлыгы һәм бик нык арыганлык - төп симптомнар. Боларны картаюның гадәти билгеләре дип санарга кирәкми.
- Бу авыру нәселдән килә (гаилә юлы белән), яисә бернинди сәбәпсез дә барлыкка килә (кыргый тип).
- Әгәр дә сезнең ике кулыгызда да карпаль туннель синдромы һәм йөрәк симптомнары булса, аеруча сак булыгыз.
- Бу авыруны тулысынча дәвалап булмаса да, хәзерге вакытта авыруның алга таба үсешен туктата алырлык бик нәтиҗәле дарулар бар.
- Әгәр дә сездә бу симптомнар күзәтелсә, мөмкин кадәр тизрәк табибка күренү һәм кирәкле тикшеренүләрне үткәрү бик мөһим.
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез