ALS (амиотрофик латераль склероз) турында белергә телисезме, бу авыру сезнең нерв системагызга тәэсир итә?

Кайвакыт сез үзегезне акылдан язган кебек хис итәсезме, аяк-кулларыгыз сизмиме яки сөйләшкәндә сүзләрегез тоныкланамы? Болар гадәти хәл булырга мөмкин. Ләкин, сирәк кенә, алар җитдирәк нәрсәнең билгесе булырга мөмкин. Бүген без бераз катлаулы, ләкин белергә бик мөһим булган авыру турында сөйләшәчәкбез. Бу - ALS, яки амиотрофик латераль склероз .

ALS (амиотрофик латераль склероз) нәрсә ул? Әйдәгез, моны бик гади итеп аңлыйк!

Компьютерның төп идарә итү берәмлеге буларак, миегезне һәм арка миегезне (умыртка баганасы эчендәге нерв бавын) күз алдыгызга китерегез. Бу - сезнең тәнегездәге бар нәрсәне дә контрольдә тотучы күзәнәкләр. Бу системада "нейроннар" дип аталган махсус төр күзәнәкләр бар. Алар кечкенә хәбәрчеләр кебек эшлиләр. Бу нерв күзәнәкләре мидән безнең аяк-кулларыбызга һәм мускулларыбызга хәбәрләр җиткерәләр, аларга моны эшләргә кушалар.

Хәзер, АКС дип аталган бу авыруда, сез искә алган нерв күзәнәкләре ("нейроннар") зыян күрә . Аерым алганда, безнең тәнебезнең хәрәкәтләрен контрольдә тотучы нерв күзәнәкләре монда төп максат булып тора. Әйтерсең лә, бу хәбәрчеләр үз эшләрен башкара алмый. Нәрсә була соң? Мидән килгән хәбәрләр мускулларга тиешенчә барып җитми. Әкренләп бу хәл начарлана бара .

Башта сез аяк-кулларыгызда бераз көчсезлек сизәргә мөмкин, әйтерсең лә мускулларыгыз тартыша (`мускул тартышуы`) . Сезгә үзегез генә йөрергә, нәрсәдер алырга сузылырга, ризык чәйнәп ашарга яки ачык итеп сөйләшергә авыр булырга мөмкин. Вакыт узу белән, мускуллар, кулланылмаганлыктан, атрофияләнә башлый (`атрофия`) . Бу кулланылмаган һәм тутыккан машина кебек. Ахыр чиктә, бу халәт сезнең сулыш алуыгызга тәэсир итә ала. Кайвакыт ул гомер өчен куркыныч тудырырга мөмкин.

Лу Гериг авыруы турында ишеткәнсездер, мөгаен. АКСның асылы нәкъ менә шул. Лу Гериг 1920-1930 елларда бик танылган бейсболчы булган. Аның да бу авыруы булган.

Хәтта Америка кебек илдә дә статистика күрсәткәнчә, ел саен якынча 5000 кешегә АКС диагнозы куела. Шуңа күрә бу бик еш очрый торган күренеш булмаса да, аны теләсә кемдә барлыкка килергә мөмкин булган халәт дип санарга кирәк.

Моның әлегә дәвасы юк . Ләкин борчылмагыз. Дәвалау ысуллары көннән-көн яхшыра бара. Дәвалауның дөрес комбинациясе белән авыруның тиз таралуын контрольдә тотарга һәм тормыш сыйфатын шактый яхшыртырга мөмкин.

АЛСның ике төп төре бар.

АЛС үсешенә карап, аны ике төп төргә бүлеп була:

1. Спорадик АЛС: Бу иң еш очрый торган төр.АКС белән авыручыларның якынча 90% ы бу категориягә карый. Бу очраклы гына күренеш. Бу аның нәселдәнлек белән бирелмәвен аңлата. Аның ни өчен барлыкка килүен төгәл әйтүе кыен.

2. Гаилә АЛСы: Бу бераз сирәгрәк очрый, очракларның якынча 10% ын тәшкил итә. Ул генетик үзгәрешләр аркасында барлыкка килә. Бу авыруның анадан яки атадан мирас итеп алынган геннардагы кимчелек аркасында килеп чыгуын аңлата.

АКС симптомнары нинди? Әйдәгез, карап чыгыйк.

АЛС симптомнары кешедән кешегә бераз аерылып торырга мөмкин, һәм алар вакыт узу белән үзгәрә. Башта кайбер симптомнар шулкадәр сизелми дә калырга мөмкин.

• Кулларда, аякларда һәм муенда мускул көчсезлеге: Үзеңне исән түгел кебек хис итү. Нәрсәнедер күтәрү яки тоту авыр.
• Мускулларның кинәт, авыртулы кысылуы: Мускулларның кинәт кысылуы.
• Кул, аяк, җилкә һәм/яки тел мускулларында тартышу хисе: әйтерсең эчтән кечкенә генә тартышу килә.
• Мускул катылыгы (`спастиклык`): Каты, агач аяк-кул кебек катылык хисе, әйтерсең лә аны бөкләү яки турылау авыр.
• Сөйләм кыенлыклары: сөйләмнең тотрыксызлыгы, сүзләрне дөрес әйтүдә кыенлыклар һәм тавышның үзгәрүе.
• Йоту авырлыгы яки еш кына төкерек агу.
• Гел арыганлык хисе (ару).
• Азык яки су йоту кыенлыгы (дисфагия): Азык тыгылып калган яки йоту авыр булган кебек тоелу.
• Көтү яки елау кебек кинәт хисләрнең көчәюе, контрольдән чыгу: Сез кайгырмыйча елый аласыз, яисә сәбәпсез көлә аласыз. Моны медицина терминологиясендә "псевдобульбар эффекты" дип тә атыйлар.

Башлангыч этапларда иң еш очрый торган симптомнар - кул һәм аякларда көчсезлек һәм катылык, сөйләшү кыенлыгы һәм йоту кыенлыгы. Бу язу һәм ашау кебек көндәлек эшләрне башкаруны катлауландырырга мөмкин. Вакыт узу белән бу симптомнар гадәттә бөтен тәнгә тарала. Ләкин бу симптомнарның ни дәрәҗәдә тиз үсеше кешедән кешегә аерылып тора.

Симптомнар көчәйгән саен , сулыш алу, басып тору яки йөрү авырлашырга мөмкин. Шулай ук ​​сез кинәт авырлык югалтырга мөмкин. Әгәр дә сездә бу симптомнар булса һәм алар көчәя барса, табибка күренергә онытмагыз . Әгәр дә сездә сулыш алу авыр булса, бу ашыгыч ярдәм һәм сез шунда ук хастаханәгә барырга тиеш.

Ни өчен бу АЛС дип аталган авыру барлыкка килә? Сәбәбе нинди?

Чынлыкта, тикшеренүчеләр әле дә АЛСның нәрсәдән килеп чыгуын төгәл ачыкламаган , ләкин алар моның берничә факторның берләшмәсе булырга мөмкин дип саныйлар.

• Генетика:Без элек тә нәселдәнлекле АЛС турында сөйләшкән идек. Шулай итеп, билгеле бер ген үзгәрешләре катнаша. Бу генетик үзгәрешләр нәселдәнлекле АЛС пациентларының якынча 70% ында һәм спорадик АЛС пациентларының 5% тан 10% ка кадәрендә күзәтелә. Аерым алганда, "C9orf72", "SOD1", "TARDBP" һәм "FUS" геннарындагы үзгәрешләр иң еш очрый. Моның белән 40 тан артык ген бәйле булуы ачыкланган.
• Әйләнә-тирә мохит факторлары: Кайвакыт токсиннар (мәсәлән, кургаш яки терекөмеш ), кайбер вируслар яки тән җәрәхәтләре роль уйный дип санала, ләкин алар әле дә тикшерелү астында.

Тикшеренүчеләр бу авыруның безнең хәрәкәт нейроннарына зыян китерүен раслый алдылар . Бу хәрәкәт нейроннары - безнең аңлы рәвештә башкарган гамәлләребезне, мәсәлән, сөйләшүне, ризык чәйнәүне, аяк-кулларны хәрәкәтләндерүне һәм сулыш алуны контрольдә тотучы нерв күзәнәкләре.

Күз алдыгызга китерегез, сезнең миегез һәм мускулларыгыз телефон линиясе кебек тоташкан. Нерв күзәнәкләре бу линия аша мускулларга хәбәрләр җибәрәләр, аларга тегене эшләргә кушалар. ALS вакытында бу телефон линиясендәге сигнал бозыла . Бу телефонда кабул итүне югалтуга охшаган. Мидән мускулларга хәбәрләр өзелә, алар ачык итеп килми. Ахыр чиктә, бу элемтә бөтенләй югала, мәсәлән, шалтырату өзелә. Аннары бу нерв күзәнәкләре яңа хәбәрләр җибәрә алмый. Шуңа күрә сездә мин алдарак искә алган симптомнар барлыкка килә.

АКС нәселдәнлек авыруымы?

АКСның кайбер төрләре генетик, ягъни алар буыннан-буынга күчә ала. Сез АКС китереп чыгаручы генетик үзгәрешләрне әти-әниегездән мирас итеп алырга мөмкин. Ләкин бу АКС төре ("мираска калган АКС") бик еш очрый торган хәл түгел . Күпчелек вакытта генетик үзгәрешләр очраклы рәвештә була, ягъни алар сезнең гаиләгездә беркем дә бу авыру белән очрашмаган булса да була ала.

АКС үсеше куркынычы кемдә югарырак?

АКС теләсә кемдә дә барлыкка килергә мөмкин булса да, кайбер кешеләрнең башкаларга караганда бераз югарырак куркыныч астында булуы ачыкланган.

• Яшь: 55 яшьтән 75 яшькә кадәрге кешеләрдә симптомнар барлыкка килү ихтималы зур.
• Расасы һәм этник чыгышы: Мәгълүматлар күрсәткәнчә, ак тәнле (испан булмаган) кешеләрдә АЛС йоктыру ихтималы югарырак.
• Җенес: 55 яшькә кадәрге яшь төркемендә ир-атлар бу авыру белән хатын-кызларга караганда ешрак очраша.
• Ветераннар: Кайбер тикшеренүләр хәрби хезмәткәрләрнең куркынычы бераз югарырак булуын күрсәтә. Тикшеренүчеләр моның әйләнә-тирә мохит факторларына (мәсәлән, токсиннар яки пестицидлар) дучар булу белән бәйле булуын саныйлар.) яки эш вакытында килеп чыккан физик бәхетсезлек очраклары.

АЛСның мөмкин булган өзлегүләре нинди?

Бу авыруның симптомнары көчәя барган саен, кызганычка каршы, яшәү вакыты кыскарырга мөмкин . Бу авыру турында белү һәм аның белән көндәлек тормыш алып бару психик яктан бик авыр булырга мөмкин. Сез үзегезне артык көчсез, югалган, өметсез һәм стресслы хис итәргә мөмкин. Нәтиҗәдә, АЛС диагнозы куелган күп кешеләр депрессия һәм борчылу кебек психик сәламәтлек проблемалары белән дә очрашалар.

Физик сәламәтлегегезне кайгыртырга ярдәм итә алырлык күп табиблар һәм шәфкать туташлары бар. Ләкин психик сәламәтлегегезне дә кайгырту мөһим . Әгәр сезгә ярдәм кирәк булса, медицина хезмәткәрләре яки психик сәламәтлек буенча консультант белән сөйләшегез.

Табиблар АКС диагнозын ничек төгәл куялар?

Табиб башта сезне физик яктан тикшерәчәк ("физик тикшерү") , аннары "неврологик тикшерү" үткәрәчәк. Моннан тыш, сездә АЛС бар-жогын ачыклау өчен берничә башка тест үткәрелә.

Сездә АКС барлыгын шунда ук аерып булмый. Сезгә берничә тапкыр табибка күренергә яки берничә белгечкә күренергә туры килергә мөмкин. Табиб сезнең симптомнарыгызны тирәнтен тикшерү һәм аларның сезнең организмга ничек тәэсир итүен ачыклау өчен төрле тестлар билгеләячәк. АКСка охшаш симптомнары булган башка күп авырулар да бар. Шуңа күрә төгәл диагноз кую өчен бу төрле тестларның барысын да ясау мөһим.

АЛС диагнозын кую өчен нинди тестлар кулланыла?

Диагнозны раслау өчен сезгә берничә тест үткәрергә кирәк булырга мөмкин, мәсәлән:

• Кан анализлары: Башка медицина шартлары булмавын тикшерү өчен.
• Сидек анализлары: Болар шулай ук ​​башка сәбәпләрне дә бетерү өчен ясала.
• Электромиограмма (ЭМГ): Бу мускулларның эшчәнлеген тикшерү өчен кулланыла. Ул хәбәрләрнең нервлардан мускулларга дөрес җибәрелүен тикшерә.
• Нерв үткәрүчәнлеген өйрәнү: Бу нервларның сигналларны ни дәрәҗәдә яхшы җибәрә алуын тикшерә.
• Магнит-резонанс томографиясе (МРТ): Бу ысул ми яки арка миенең фотосурәтләрен төшерә, анда зыян бармы-юкмы икәнен тикшерә. Шулай ук ​​башка авыруларның (мәсәлән, шеш) симптомнар китереп чыгаруын да тикшерергә мөмкин.

АКСны дәвалау ысуллары нинди? Дәвасы булмаса да, аннан җиңеллек бармы?

Кызганычка каршы, АКС аркасында нерв күзәнәкләренә китерелгән зыянны кире кайтара алырлык дәва әлегә юк . Ләкин борчылмагыз. Дәвалау симптомнарның үсешен әкренәйтә һәм сезгә мөмкин кадәр уңайлырак булырга ярдәм итә ала.

Сезнең медицина төркеме түбәндәге дәвалау ысулларын тәкъдим итә ала:

• Дарулар
• Төрле терапевтик ысуллар яки реабилитация программалары
• Туклану ярдәме
• Сулыш алу кыенлыклары өчен ярдәм

Авыру көчәйгән саен, сезгә төрле дәвалау төрләре яки күбрәк дәвалау кирәк булырга мөмкин. Моннан тыш, сезгә мөмкин кадәр озаграк мөстәкыйль һәм уңайлы яшәргә ярдәм итүче ярдәм күрсәтелергә мөмкин.

АКС өчен бирелгән дарулар

АКШ Азык-төлек һәм дарулар идарәсе (FDA) тарафыннан АКСны дәвалау өчен расланган дүрт төр дару бар:

• Рилузол: Бу хәрәкәт нейроннарына зыянны киметә дип санала. Ул шулай ук ​​яшәүне берничә айга озайтырга ярдәм итә ала.
• Эдаравон: Бу дару мускул югалту тизлеген киметергә мөмкин.
• Натрий фенилбутираты/таусодиол: Бу симптомнарның үсеш тизлеген контрольдә тота ала.
• Тоферсен: Бу дару нерв күзәнәкләренә зыянны киметә ала. Әгәр табибыгыз SOD1 дип аталган гендагы үзгәрешне тапса, бу файдалы булырга мөмкин.

Бу төп дарулардан тыш, симптомнарны контрольдә тотарга ярдәм итә торган башка дарулар да бар. Мәсәлән, сез мускул спазмнары, катылык, артык селәгәй бүленеп чыгу, авырту һәм психик сәламәтлек проблемалары өчен даруларны куллана аласыз.

Төрле терапияләр (`Терапия`)

Табибыгыз төрле терапевтик ысуллар яки реабилитация хезмәтләрен тәкъдим итә ала, мәсәлән:

• Физик терапия: Бу сезгә мөмкин кадәр озак вакыт мөстәкыйль һәм куркынычсыз булып калырга ярдәм итә. Ул сезгә мускулларны ныгыта һәм гомуми сәламәтлекне яхшырта торган гади күнегүләр өйрәтә.
• Хезмәт терапиясе: Бу көндәлек эшләрне үзеңне ардырмыйча башкарырга өйрәтә, инвалид коляскалары яки брекетлар кебек ярдәмче җайланмалар кулланып.
• Сөйләм терапиясе: Бу сезгә йотылып, куркынычсыз аралашырга ярдәм итә. Ул шулай ук ​​сезгә вербаль булмаган аралашу ысулларын (мәсәлән, ишарәләр, язу) өйрәтә, бу сезгә мөмкин кадәр озаграк сөйләшергә һәм энергияне янга калдырырга ярдәм итә.

Туклану ярдәме

АКС белән авыручы кеше өчен кайвакыт кирәкле туклануны алу авыр булырга мөмкин. Йоту авырлыгы авырлыкны киметүгә һәм кирәкле витаминнар һәм минералларны алуны кыенлаштырырга мөмкин.

ДиетологЙоту авыр булган ризыклардан баш тартырга һәм кирәкле күләмдә калория, клетчатка һәм сыеклык бирә торган туклану планын төзергә ярдәм итә. Туклану буенча консультация сезгә сәламәт туклануны сакларга ярдәм итә ала. Йоту авырлашкан саен, диетолог шулай ук ​​альтернатив туклану ысулларын тәкъдим итә ала.

Кирәк булса, тукландыру өчен трубка кулланырга мөмкин. Бу ризык яки сыеклыкларның үпкәгә эләгү һәм тын кысылу яки пневмония кебек авырулар китереп чыгару куркынычын киметергә мөмкин.

Сулыш алу ярдәмен күрсәтү

АЛС көчәйгән саен, сулыш алу авырлашырга мөмкин. Инвазив булмаган вентиляция (НВИ) дип аталган ысул бар. Бу сезгә сулыш алырга ярдәм итү өчен борын һәм авызны каплап торган битлек куллануны үз эченә ала. Башта аны төнлә генә кулланырга мөмкин, ләкин соңрак көне буе кулланырга кирәк булырга мөмкин.

Вакыт узу белән сезгә үпкәләрегезне суларга һәм чыгарырга ярдәм итүче механик вентиляция, респиратор дип аталган тын алу аппараты кирәк булырга мөмкин. Әгәр дә сезнең сулыш алуда кыенлыклар туса, бигрәк тә яткан вакытта яки берәр нәрсә эшләгәндә, медицина хезмәткәренә хәбәр итегез. Алар сезнең белән җиңелрәк суларга ярдәм итүче вариантлар турында сөйләшә алалар.

Кайчан табибка күренергә кирәк? Бу әйберләргә игътибар итегез

Әгәр дә сездә бу симптомнарның берәрсе булса, табибка күренегез:

• Көндәлек эшләрегезне башкаруда кыенлыклар кичерәсез дип уйласагыз.
• Әгәр симптомнар начарлана бара кебек тоелса.
• Әгәр дә сез ялгыз хәрәкәтләнә алмаган хәлдә булсагыз.
• Әгәр дәвалау ян эффектлар китереп чыгарса.

Без инде АКСның сулыш алуны ничек авырайтуы турында сөйләштек. Сезне табибка күренергә этәрүче сулыш алу кыенлыгының кайбер билгеләре:

• Хәтта ял иткәндә дә, сулыш кысылу сизсәгез.
• Әгәр ютәл көчсез булып күренсә .
• Әгәр тамак һәм үпкәләрне җиңел генә чистартып булмый икән .
• Әгәр артык төкерек җыелса.
• Әгәр дә сез караватта ята алмасагыз (чөнки үзегезне буып калган кебек хис итәсез).
• Әгәр сез еш кына күкрәк инфекцияләре белән авырыйсыз икән (пневмония) .

Бу симптомнар сулыш алу җитмәү дип аталган халәткә китерергә мөмкин. Бу сезнең организмга кирәкле кислородны алу өчен җитәрлек кислород сулый алмавыгызны аңлата. Бу гомер өчен куркыныч . Шуңа күрә, сулыш алуда кыенлыклар туса, шунда ук ашыгыч ярдәм бүлегенә мөрәҗәгать итегез .

АКСны булдырмау ысулы бармы?

Чынлыкта, АКСны булдырмаска мөмкин.Әлегә расланган дәвалау ысулы юк. Моның сәбәпләрен һәм куркыныч факторларын тирәнтен аңлау, һәм киләчәктә профилактикалау ысулларын эшләү өчен тикшеренүләр дәвам итә.

АКС белән күпме вакыт яшәргә мөмкин? Фаразлар нинди?

АКСның уртача гомер озынлыгы диагноз куелганнан соң өч-биш ел тәшкил итә . Шулай да, кешеләрнең якынча 30% ы биш ел яки аннан да күбрәк яши, ә 10% тан 20% ка кадәр кеше ким дигәндә ун ел яши дип исәпләнә. Сезнең хәлегез бу статистикадан аерылып торырга мөмкин . Шуңа күрә, хәлегез турында күбрәк белер өчен табибыгыз белән сөйләшегез.

АКС фаразы бик яхшы түгел, чөнки ул хәрәкәт нейроннары функциясенә ничек тәэсир итә. Сезнең фаразыгыз нерв күзәнәкләренә зыян килү тизлегенә бәйле. Бернинди дәвалау да бу зыянны кире кайтара алмаса да, табиб сезгә симптомнарның үсешен әкренәйтү өчен вариантлар бирә ала.

Хәзерге вакытта АКСны дәвалау ысулы юк.

Әгәр дә сездә АКС булса, сез клиник сынауларда катнашырга кызыксынырга мөмкин. Бу тикшеренүләр тикшеренүчеләргә яңа дәвалау ысулларын эшләргә һәм авыруны яхшырак аңларга ярдәм итә.

Ниһаять, иң мөһим нәрсәне истә тотарга кирәк!

Сезнең амиотрофик латераль склероз яки АКС белән авыруыгызны белгәч, сездә күп сораулар һәм хисләр туарга мөмкин.

Сез: «Ни өчен бу минем белән булды? Моның сәбәбе нәрсәдә?» – дип уйларга мөмкин. Элек җиңел генә эшли торган эшләрне, мәсәлән, чәч тарау, тәмле ризык ашау яки якыннарыгыз белән сөйләшә алмагач, сез үзегезне күңелсез, кайгылы һәм башыгыз әйләнгән хис итәргә мөмкин. Бу, бигрәк тә симптомнарыгыз көчәйгәндә, депрессиягә һәм борчылуга китерергә мөмкин.

Кайда гына булсагыз да, үзегезне ничек хис итсәгез дә, медицина хезмәткәрләре сезгә ярдәм итәргә әзер . АКСны дәвалау ысуллары көннән-көн яхшыра, һәм яңа дәвалау ысуллары тикшерелә һәм сынап карала. Хәзерге вакытта дәвалау ысуллары булмаса да, кулланылган дәвалау ысуллары симптомнарның үсешен әкренәйтергә һәм якыннарыгыз белән күбрәк вакыт үткәрергә мөмкинлек бирә. Беркайчан да ялгызлык хис итмәгез. Ярдәм һәм ярдәм сорагыз. Сезнең көчегез - сезнең иң зур байлыгыгыз.

ALS , амиотрофик ян склероз, нейропатия, мускул дистрофиясе, Лу Гериг авыруы, нейроннар, хәрәкәт нейроннары, сулыш алу кыенлыгы