Сез дә бу сирәк очрый торган авыру турында белергә телисезме? Әйдәгез, EGPA (полиангиитлы эозинофиль грануломатоз) турында гади сүзләр белән сөйләшик!

Сездә астма еш буламы? Әллә сез көчле аллергиядән интегәсезме? Димәк, мин әйтәчәк сүзләр сезнең өчен бик мөһим булырга мөмкин. Чөнки бүген без кайвакыт шундый халәтләр белән бәйле булган сәер һәм бик сирәк очрый торган авыру турында сөйләшәчәкбез. Бу авыру EGPA дип атала. Элек ул Черг-Штраус синдромы буларак билгеле иде. Әгәр исем бераз озын тоелса, борчылмагыз, әйдәгез, аны гади генә аңлап алыйк.

EGPA (Полиангиит белән эозинофиль грануломатоз) нәрсә ул?

Бу озын исем бераз аңлашылмый торган булырга мөмкин, ләкин әйдәгез аны өлешләргә бүлеп, аңлап алыйк. Шуннан соң күпкә җиңелрәк булачак.

1. Эозинофил

Гади итеп әйткәндә, эозинофиллык каныгызда эозинофил дип аталган лейкоцитлар төренең нормадан югарырак булуын аңлата. Моны шулай күз алдыгызга китерегез, эозинофиллар безнең тәнебездә кечкенә сакчылар кебек, алар безнең иммун системабызга ярдәм итә. Ләкин EGPA белән авыручы кешедә эозинофиллар саны кайвакыт нормадан икеләтә, хәтта артып китәргә мөмкин. Бу иммун системасының артык эшләвен аңлата.

2. Грануломатоз

Грануломатоз - иммун күзәнәкләре ялкынсыну яки шешенү булганда тән тукымаларында кечкенә төерләр барлыкка китерә торган халәт. Без бу төерләрне гранулемалар дип атыйбыз. Бу шулай ук ​​иммун системасының эше. Бу проблемалы өлкәне әйләндереп алып, аның таралуын туктатырга тырышу кебек.

3. Полиангиит

Полиангиит - тәндәге күп кан тамырларының , бигрәк тә кечкенә һәм уртача зурлыктагыларның (поли - күп дигәнне аңлата) озак вакытлы ялкынсынуы. Бу васкулит дип аталган зуррак авырулар төркеменә керә торган халәт. Ангиит - васкулитның тагын бер исеме.

Шулай итеп, боларның барысын бергә кушкач, EGPA - иммун системасының аномаль эшләве аркасында барлыкка килгән сирәк очрый торган халәт, ул астма яки аллергиядән башлана, эозинофиллар артуга, гранулемалар барлыкка килүгә һәм, ниһаять, кан тамырлары ялкынсынуына китерә.

Бу EGPA халәте минем тәнемә ничек тәэсир итә?

Кан тамырларында ялкынсыну дәвам иткәндә, васкулит дип аталган авыру булганда, кан тамырлары стеналары көчсезләнә. Бу аларның шар кебек сузылуына һәм кабаруына китерергә мөмкин - без моны аневризма дип атыйбыз. Яисә бу көчсезләнгән кан тамырлары шартлап тәнгә кан агып керә ала.

Тагын бер нәрсә - ялкынсыну кан тамырларының шешүенә, җәрәхәтләнүенә һәм эчнең тараюына китерергә мөмкин. Шуннан соң нәрсә була? Кан агымы бозыла, кайвакыт хәтта тулысынча тыгыла. Бу организмның дөрес эшләве өчен кирәкле кислород һәм туклыклы матдәләрдән мәхрүм итә.

Полиангиит тәндәге вак кан тамырларына тәэсир иткәнлектән, симптомнар тәннең теләсә кайсы урынында барлыкка килергә мөмкин. Ләкин ул, гадәттә, сулыш системасына, ягъни үпкәләргә тәэсир итә . Ул шулай ук ​​бөерләргә, эчәклеккә, йөрәккә һәм нервларга да тәэсир итә ала.

EGPA симптомнары нинди?

EGPA дип аталган бу авыру кинәт кенә барлыкка килми. Симптомнар әкренләп, күп еллар дәвамында, берничә этапта күренә. Әйдәгез, бу этаплар нәрсә икәнен карап чыгыйк.

1 нче этап: Башлангыч этапларда күзәтелә торган гадәти симптомнар

Бу вакыт эчендә сез түбәндәгеләрне сизә аласыз:

• Өлкәннәрдә башлана торган астма: Хәтта моңарчы беркайчан да астма белән авырмаган кеше дә йөткерү, сызгыру һәм сулыш алу кыенлыгы кебек симптомнар белән яңа астма белән авырырга мөмкин.
• Печән бизгәге: Төчкерү, борын кычытуы һәм борын тыгылу дәвам итәргә мөмкин.
• Хроник синусит: Синус куышлыклары ялкынсынуы аркасында башында авырлык һәм басым хисе.
• Борын полиплары: Борын эчендә барлыкка килә торган кечкенә, яман шеш булмаган үсентеләр.
• Гомуми тән авыртуы: буыннарыгыз, мускулларыгыз авырта кебек тоела.
• Кызу, хәлсезлек һәм арыганлык: Бары тик авырту һәм арыганлык хисе генә.

Икенче этап: Эозинофиллар арту симптомнары

Авыру көчәйгән саен, без сөйләгән эозинофиллар тәннең төрле тукымаларында, бигрәк тә үпкәләрдә, җыела башлый. Бу эозинофил инфильтратлар дип атала. Бу яңа симптомнарга китерергә мөмкин:

• Күкрәк авыртуы һәм сулыш алу кыенлыгы арту.
• Йөрәк тибеше.
• Тиредә тимгелләр яки таплар.
• Ашкайнату системасы симптомнары: ашказаны авыртуы, диарея кебек.

Өченче этап: Васкулит симптомнары

Васкулит , ягъни кан тамырлары ялкынсынуы, гадәттә авыруның соңгы этабы булып тора. Бу түбәндәге кебек җитди симптомнарга китерергә мөмкин:

• Эчке кан китү билгеләре: тизәктә кан, ютәлдә кан һәм тире астында төссезләнгән таплар.
• Ялкынсыну яки нервларга зыян килү сәбәпле килеп чыккан симптомнар: аяк-кулларда оешу, чәнчү, хәлсезлек, нерв авыртуы.
• Йөрәк авыруы симптомнары: йөрәк тибешенең тотрыксызлыгы, аңны югалту, сулыш кысылу, шешенү (шешенү) .

Бу полиангиит.Бу хәл бөерләргә дә тәэсир итәргә мөмкин, ләкин күпчелек очракта ул симптомнарсыз бара.

Ни өчен бу EGPA барлыкка килә? Сәбәбе нинди?

Чынлыкта, бу ЭГПА безнең үзебезнең иммун системабызның эшләмәве аркасында килеп чыга. Күз алдыгызга китерегез, монда нәрсә була, безнең тәннәребезне сакларга тиешле солдатларның үз тәннәренә һөҗүм итүенә охшаган. Кан тамырларыгыздагы ялкынсыну, без алдарак сөйләгән гранулемаларның барлыкка килүе, эозинофилларның артуы - болар барысы да иммун системасының артык актив булуы һәм дөрес булмаган реакция бирүе аркасында була.

Ләкин, тикшеренүчеләр әлегә моның ни өчен булуын төгәл аңлый алмыйлар.

Иммун системасының озак вакытлы ялкынсынуын үз эченә алган авырулар кайвакыт аутоиммун авырулар дип атала. Мондый авыруларның гомуми үзенчәлеге шунда ки, организмдагы билгеле бер күзәнәкләргә каршы антитәнчекләр җитештерелә һәм аларга һөҗүм ителә. Бу EGPAның бер сәбәбе булырга мөмкин.

Тикшеренүчеләр EGPA кебек башка берничә авыруны бер төркемгә берләштерделәр. Аларның барысында да ANCA дип аталган махсус антитәнчек бар. Бу төркем ANCA белән бәйле васкулит (AAV) дип атала. Ләкин EGPA белән авыручыларның нибары 40% ында гына бу ANCA антитәнчеге бар. Бу аның бердәнбер сәбәп түгел дигәнне аңлата.

Эозинофилларның артуы васкулит алдыннан булган симптомнарның аерым сәбәбе булып тора кебек. Эозинофиллар тукымаларда җыелгач, алар ялкынсынуга китерә һәм тукымаларга зыян китерә. Эозинофилларның бу артуы астма һәм аллергия белән нык бәйле. Астма белән авыручыларда башкаларга караганда EGPA үсеш алу ихтималы 34 тапкыр югарырак.

EGPA аркасында нинди җитди өзлегүләр килеп чыгарга мөмкин?

Әгәр бу авыру дөрес дәваламый икән, ул сезнең органнарыгызга һәм тукымаларга җитди зыян китерергә мөмкин. Менә берничә мисал:

• Плевра эффузиясе: үпкә тирәсендә сыеклык туплану.
• Перикардиаль эффузия: Йөрәк тирәсендә сыеклык туплану.
• Периферик нейропатия: Периферик нервларның зарарлануы.
• Хроник бөер авыруы.
• Хроник сулыш җитешсезлеге.
• Йөрәк җитешсезлеге.

Иң мөһиме - мондый өзлегүләр килеп чыкканчы, авыруны ачыклау һәм дәвалау.

EGPA ничек диагноз куела?

EGPA диагнозын кую бераз катлаулы булырга мөмкин, чөнки төрле вакытта төрле симптомнар булырга мөмкин. Сезгә һәм табибыгызга барысын да бергә кую өчен вакыт кирәк булырга мөмкин. Моннан тыш, EGPA симптомнары башка күп авырулар симптомнарына охшаш булырга мөмкин.

Шулай да, әгәр сездә түбәндәге берничә шарт булса, табиб EGPAга шикләнергә мөмкин:

• Астма яки печән бизгәге тарихы.
• Кан анализы эозинофиллар санының югары булуын күрсәтә.
• Рәсем тикшерүләре эозинофил инфильтратлар булуын күрсәтә.
• Тукымалар биопсиясе гранулемалар һәм/яки васкулит билгеләрен күрсәтә.

Бу EGPA авыруын ничек дәваларга була? Куркырга бернәрсә дә юк, шулай бит?

Әйе, бу халәтне дәвалау өчен, һичшиксез, EGPA дип аталган ысул бар. Борчылмагыз! Иң мөһиме - авыруны тиз ачыклау һәм дәвалауны башлау.

Гадәттә, беренче эш итеп, ялкынсынуны һәм эозинофилларны киметү өчен югары дозалы кортикостероидлар бирү кирәк. Бу дарулар симптомнарны контрольдә тоткач, без авыру ремиссиядә дип әйтәбез. Бу симптомнар юкка чыккан дигән сүз. Аннары табиб даруның дозасын әкренләп киметә. Күп кешеләргә бу ремиссияне саклап калу өчен кортикостероидларны түбән дозада кабул итүне дәвам итәргә кирәк.

Кайвакыт кортикостероидлар гына җитмәскә мөмкин, яисә ян эффектлардан саклану өчен сезгә югары дозаларда кортикостероидлар кабул итүне дәвам итәргә туры килергә мөмкин. Мондый очракларда табибыгыз өстәмә дарулар билгеләргә мөмкин.

Бу өстәмә дарулар арасында иммуносупрессантлар һәм биологик препаратлар бар. Меполизумаб - АКШ Азык-төлек һәм дарулар идарәсе (FDA) тарафыннан EGPA өчен расланган беренче биологик препарат. Тагын бер биологик препарат , бенрализумаб, соңгы клиник сынауларда да өметле нәтиҗәләр күрсәтте. Бу яңа тикшеренүләр EGPA белән авыручылар өчен яңа дәвалау вариантларын ачты.

EGPA белән тормыш нинди булачак? (Фараз)

EGPA дәвалап була торган, ләкин дәвалап булмый торган авыру. Күпчелек кеше дарулар белән симптомнарын контрольдә тота һәм ремиссиягә керә ала. Бу симптомнар юкка чыга дигән сүз. Ләкин, дәвалауны туктатсагыз, симптомнар кабатланырга (рецидив) мөмкин. Шуңа күрә табиб сезнең хәлегезне гомерегез буе күзәтеп торачак.

EGPA белән озак вакыт яшәргә мөмкинме?

Нәтиҗәле дәвалау белән сез EGPA белән гадәти тормыш алып бара аласыз . Авыруның алга киткән стадияләрендә орган җитешсезлеге кебек өзлегүләр сезнең гомер озынлыгына тәэсир итә ала. Ләкин дәвалау еш кына орган җитешсезлеген туктата яки кире кайтара ала. Дәвалау белән EGPA өчен биш еллык яшәү күрсәткече 80% тан артык.

EGPA үсешен булдырмас өчен берәр ысул бармы?

Без әле дә EGPA ни өчен барлыкка килүен төгәл белмәгәнлектән, аны ничек булдырмаска икәнен белмибез. Ләкин, иртә диагностика һәм дәвалау хәлнең начарлануын булдырмаска ярдәм итә ала . Симптомнарыгызга игътибар итеп һәм алар турында табибка хәбәр итеп, сез EGPAның җитди өзлегүләрен булдырмаска ярдәм итә аласыз.

EGPA белән яшәгәндә үземә ничек карарга кирәк?

Бу бик мөһим сорау. EGPA өчен бирелгән дарулар, бигрәк тә кортикостероидлар һәм иммуносупрессантлар , сезнең иммунитетыгызны киметә . Бу сезнең авыру ихтималы югарырак дигән сүз, һәм әгәр сез авырсагыз, савыгу озаграк вакыт ала.

• Шуңа күрә, киң таралган авырулардан саклану өчен, гадәттәгедән дә игътибарлырак булырга кирәк. Кешеләр күп булган урыннарга һәм авыру кешеләр булган урыннарга барганда аеруча сак булыгыз.
• Кулларыгызны еш юыгыз.
• Сәламәт тукланыгыз.
• Кирәк булганча йокларга вакыт бүлеп куегыз.
• Кортикостероидларны озак вакыт кулланганда, кан шикәре дәрәҗәсе югары булу (мәсәлән, диабет), авырлык арту, сөякләрнең сирәкләнүе (мәсәлән, остеопороз) һәм кәеф үзгәрүе кебек ян эффектлар барлыкка килергә мөмкин . Бу турыда табибыгыз белән сөйләшегез һәм аларны ничек җайга салырга өйрәнегез. Яңа симптомнар барлыкка килсә, шунда ук табибыгызга хәбәр итегез.

Ниһаять, истә тотарга кирәк әйберләр (Өйгә алып китү хәбәре)

Полиангиитлы эозинофиль грануломатоз (EGPA) - васкулит төре, ул шулай ук ​​бик сирәк очрый һәм аны диагностикалау авыр. Сездә бер-берсе белән бәйле булмаган төрле симптомнар булырга мөмкин. Табибыгыз аларның нәрсә аңлатканын аңлап, сезгә нинди дәвалау кирәклеген хәл итү өчен бераз вакыт кирәк булырга мөмкин.

Яхшы хәбәр шунда ки, EGPAны дәвалау белән яхшы идарә итәргә мөмкин . Шулай да, сезгә көндәлек тормышыгызда кайбер үзгәрешләр кертергә туры киләчәк. Күп кеше беркайчан да ишетмәгән хроник авыру белән яшәү кайвакыт ялгызлык хис итәргә мөмкин. Мондый вакытларда EGPA белән яшәүче башка кешеләрнең ярдәм челтәрләре белән элемтәгә керү файдалы булырга мөмкин. Беркайчан да өметегезне өзмәгез, дөрес медицина киңәшләрен үтәгез, һәм сез дә яхшы тормыш белән яши аласыз.

` EGPA, Черг-Стросс синдромы, эозинофил грануломатоз полиангиит, астма, аллергия, васкулит, эозинофил