Кечкенә яра алганда, кан китү берникадәр вакыттан соң туктала, шулай бит? Бу безнең организмдагы гаҗәеп саклану механизмы аркасында. Ләкин кайбер кешеләрдә бу кан ою процессы дөрес бармый. Хәтта кечкенә яра да өзлексез кан китүенә китерергә мөмкин. Бүген без гемофилия турында сөйләшәбез, бу кан ою процессы начарлануына китерә торган нәселдәнлек авыруы.
Гемофилия белән авырыйммы, юкмы икәнен ничек белергә?
Гади итеп әйткәндә, тәннәребез кан китә башлагач, аны туктату өчен химик реакцияләр чылбыры башлана. Моның нәтиҗәсе - кан оешуы (фибрин оешуы). Каныбыздагы берничә махсус аксым бу кан оешуын формалаштырырга ярдәм итә. Без аларны "оештыручы факторлар" яки Оештыручы факторлар дип атыйбыз.
Гемофилия - кан оешу факторларының берсе, нигездә, VIII яки IX факторлар, булмаганда яки саны кимегәндә, нәселдәнлек халәте. Бу канның нормаль рәвештә оешмавын аңлата.
Әгәр табиб сезнең гемофилия белән авырыйм дип шикләнсә, ул сезгә кан оешуның ни дәрәҗәдә яхшы булуын тикшерү өчен берничә кан анализы үткәрәчәк. Бу анализларга түбәндәгеләр керә:
- Каныгыздан үрнәк алына, лабораториядә махсус химик матдәләр белән кушыла, аннары кан оешуы барлыкка килү-килмәвен, әгәр барлыкка килсә, аның ни дәрәҗәдә тиз барлыкка килүен тикшерү өчен тикшерелә.
- Әгәр бу анализлар нормадан тайпылышлы булса, сезнең каныгыздагы VIII һәм IX факторлар дәрәҗәсен үлчәү өчен махсуслаштырылган кан анализлары үткәреләчәк.
Бу тестлар табибыгызга сездә нинди гемофилия төре (А яки В) булуын һәм аның ни дәрәҗәдә авыр булуын төгәл билгеләргә ярдәм итәчәк.
Гемофилияне дәвалау ысуллары нинди?
Гемофилияне дәвалауның берничә ысулы бар. Сезгә кирәкле дәвалау төре гемофилия төренә һәм аның авырлыгына бәйле булачак.
Мәсәлән, сездә җиңел гемофилия булса, сезгә дәвалау җәрәхәтләнгәндә яки операциягә әзерләнгәндә генә кирәк булырга мөмкин. Ләкин, әгәр сездә авыр гемофилия булса һәм еш кан китсә, кан китүне булдырмас өчен һәм буыннарыгызны деформациядән һәм инвалидлыктан саклау өчен сезгә даими дәвалау кирәк булырга мөмкин.
Төп дәвалау ысуллары түбәндәгеләр:
| Дәвалау ысулы | Гади аңлатма |
|---|---|
| Кан ою факторларын бирү (факторларны алыштыру терапиясе) | Югалган яки түбән кан оешу факторын (VIII яки IX фактор) венага (вена эченә) кертү төп дәвалау булып тора. |
| Башка төр дарулар | Кан оешу факторлары белән яки аларсыз кан китүне контрольдә тотарга ярдәм итүче башка дарулар бирү. |
| Кан агу буыннарын һәм башка проблемаларны дәвалау | Еш кан китү, физиотерапия һәм яшәү рәвешен үзгәртү аркасында буыннарның зарарлануын контрольдә тоту. |
Әйдәгез, кулланылган конкрет препаратларны җентекләбрәк карап чыгыйк.
Гемофилия А белән авыручыларга VIII фактор, ә гемофилия В белән авыручыларга IX фактор бирелә. Бу факторлар ике төп ысул белән ясала:
1. Донор кан плазмасы
2. Синтетик/Рекомбинант ДНКдан алынган
Хәзер яңа төр факторлар организмда озаграк калырга тиеш, димәк, элеккегә караганда азрак инъекция кирәк.
| Даруның исеме | Куллану һәм функциональлек |
|---|---|
| Эмицизумаб-kxwh (HEMLIBRA) | Гемофилия А белән авыручыларда кан китүнең алдын алу яки киметү өчен бирелә торган дару. Ул югалган VIII факторны башкача алыштыру юлы белән эшли. Ул атнага бер тапкыр тире астына инъекция рәвешендә бирелә. |
| Десмопрессин (DDAVP) | Җиңел гемофилия А белән авыручыларга бирелә торган дару. Ул кандагы VIII фактор концентрациясен вакытлыча арттыра. Аны вена эченә, инъекция яки борынга спрей рәвешендә бирергә мөмкин. |
| Антифибринолитик препаратлар (мәсәлән, транексам кислотасы) | Болар - таблеткалар рәвешендә кабул ителә торган дарулар. Алар кан оешуының тиз эрүенә комачаулый. Кайбер очракларда алар фактор терапиясе белән берлектә кулланыла. |
| Обизур | Бу дуңгызлардан алынган VIII фактор төре. Ул нәселдәнлек гемофилиясен дәвалау өчен түгел, ә сирәк очрый торган, соңрак барлыкка килә торган, сатып алынган гемофилия А дип аталган авыруны дәвалау өчен кулланыла. Бу авыру йөклелек, яман шеш яки кайбер дарулар аркасында килеп чыгарга мөмкин. |
Башка мәсьәләләр һәм идарә итү
Шулай ук гемофилия белән бәйле башка берничә проблемага да игътибар итәргә кирәк.
Кан агучы буыннар
Бу гемофилиянең иң җитди өзлегүе. Тез, терсәк яки тубык кебек буыннарда кан китү булганда, шунда ук фактор терапиясен алу мөһим. Әгәр бу эшләнмәсә, буын даими рәвештә зыян күрергә мөмкин, бу вакыт узу белән авырту, шешенү һәм хәрәкәт итү кыенлыкларына китерергә мөмкин. Кан китү булганда, табиб күрсәтмәсе буенча буынга ял итегез һәм боз куегыз. Авырту һәм шешенү басылганнан соң, буынның хәрәкәтен һәм көчен торгызу өчен физиотерапия бик мөһим.
Физик эшчәнлек
Гемофилия булу сезнең һәрвакыт өйдә калырга тиешлегегезне аңлатмый. Шулай да, җәрәхәтләргә китерергә мөмкин булган контактлы спорт төрләреннән ерак тору акыллы карар. Мәсәлән, регби һәм бокс кебек спорт төрләре яраклы түгел. Шулай да, йөзү, йөрү һәм велосипедта йөрү кебек күнегүләр (куркынычсыз ысул белән) организм өчен бик файдалы. Нинди күнегүләр сезнең өчен яраклы һәм нәрсә эшләргә ярамый икәнлеге турында табибыгыз белән киңәшләшү яхшырак.
Дәвалау вакытында нинди өзлегүләр булырга мөмкин?
Хәзерге дәвалау ысуллары бик куркынычсыз булса да, игътибарлы булырга тиешле ике катлаулану бар.
1. Кан аша тарала торган авырулар: Элек, 1970 һәм 1980 елларда, канга нигезләнгән фактор терапиясе аша ВИЧ һәм гепатит кебек вирусларны йоктыру куркынычы югары иде. Ләкин хәзер бу хакта борчылырга кирәкми.Хәзерге вакытта кан донорлары бик җентекләп тикшерелә. Барлык каннар да вирусларга тикшерелә, аннары медицинада кулланыр алдыннан аларны активлаштырмас өчен махсус процесслар белән эшкәртелә. Шуңа күрә хәзер куркыныч бик түбән. Ләкин, гемофилия белән авыручы буларак, А һәм В гепатитына каршы вакцинация ясату бик мөһим.
2. Иммун системасы үзгәрешләре (Ингибиторлар): Кайвакыт безнең организмның иммун системасы тыштан бирелгән фактор аксымын "дошман" дип ялгыш кабул итә һәм аңа һөҗүм итә башлый. Без моны ингибиторлар барлыкка килү дип атыйбыз. Аннары без биргән фактор терапиясе дөрес эшләми. Бу бераз катлаулы. Шуңа күрә табибыгыз сезнең (яки балагызның) канын даими рәвештә тикшереп торачак, бу төр реакция бармы-юкмы икәнен белер өчен.
Өйгә алып китү хәбәре
- Гемофилия - нәселдәнлек белән килә торган кан оешу авыруы. Ике төп төре - гемофилия А (VIII фактор җитмәү) һәм гемофилия В (IX фактор җитмәү).
- Авыру махсус кан анализлары ярдәмендә ачыклана.
- Төп дәвалау - организмга кан оешу факторы җитмәгән яки венада түбән булган күләмдә бирү.
- Бүгенге көндә кулланыла торган дәвалау ысуллары бик куркынычсыз һәм нәтиҗәле. Элеккеге куркынычлар күбесенчә юкка чыкты.
- Әгәр буын эчендә кан китсә, кичекмәстән медицина ярдәменә мөрәҗәгать итү мөһим. Бу буынга даими зыян китерүне булдырмаска ярдәм итә ала.
- Сезнең өчен нинди яшәү рәвеше һәм күнегүләр режимы туры килә икәнен һәрвакыт табибыгыз белән фикер алышыгыз. Табиб киңәшен үтәү бик мөһим.
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез