Тәнегездә кечкенә яра булганда яки тешегезне суырганда, кан китү туктамыйча дәвам итәме? Әллә кайвакыт тәнегездә беркая да тимичә зәңгәр күгәрүләр буламы? Тәнегездә күгәрүләр күренәме, бигрәк тә кечкенә балагыз шуышып яки йөри башлагач? Әгәр дә шундый хәлләр булса, сәбәп гемофилия дип аталган авыру булырга мөмкин. Бу исемне ишеткәч, курыкмагыз. Дөрес дәвалау белән сез гадәти, тулы канлы тормыш белән яши аласыз. Әйдәгез, бүген бу турыда ачык һәм гади итеп сөйләшик.
Гади итеп әйткәндә, гемофилия А нәрсә ул?
Гади итеп әйткәндә, гемофилия А - каныбыз дөрес оешмый торган халәт. Гадәттә, без җәрәхәт алганда, кан агуны туктату өчен каныбыз оеша. Моңа каныбыздагы махсус аксымнар ярдәм итә. Без аларны "оештыручы факторлар" дип атыйбыз.
Гемофилия А белән авыручы кеше VIII фактор коагуляциясен җитәрлек күләмдә җитештерми. Авыруның авырлыгы бу VIII фактор аксымының кимү дәрәҗәсе белән билгеләнә. Шуңа күрә ул өч өлешкә бүленә:
- Җиңел гемофилия: VIII фактор дәрәҗәләре билгеле бер дәрәҗәдә бар.
- Уртача гемофилия: VIII фактор дәрәҗәсе сизелерлек түбән.
- Каты гемофилия: VIII фактор дәрәҗәсе бик түбән яки бөтенләй юк.
Күпчелек вакытта бу гаиләләрдә очрый торган генетик авыру. Ләкин, очракларның якынча өчтән бер өлешендә, гаиләдә беркемдә дә авыру булмыйча, яңа кешедә бу авыру барлыкка килергә мөмкин.
Гемофилия нәрсәдән килеп чыга?
Бу безгә геннар аша күчә. Уйлап карагыз, безнең тәнебезнең һәр үзенчәлеге геннар белән билгеләнә. Хатын-кызның ике X хромосомасы (XX), ә ир-атның бер X хромосомасы һәм бер Y хромосомасы (XY) бар.
Гемофилия белән бәйле ген кимчелеге X хромосомасында урнашкан.
Шулай итеп, әгәр ана бу кимчелекле генның "йөртүчесе" булса, гадәттә ул симптомнар күрсәтми. Чөнки аның башка сәламәт X хромосомасы кирәкле VIII фактор аксымын җитештерә. Әмма әгәр аның улы бу кимчелекле X хромосомасын мирас итеп алса, бу ул гемофилия белән авырый. Чөнки малайның бары тик бер X хромосомасы гына бар. Шуңа күрә гемофилия малайларда кызлар белән чагыштырганда ешрак очрый.
Сирәк кенә, 60-80 яшьлек олыларда гемофилия барлыкка килергә мөмкин. Ул организмның иммун системасы сәламәт кан оештыручы факторларга һөҗүм иткәндә барлыкка килә. Ул шулай ук йөклелек вакытында, яман шеш һәм башка аутоиммун авырулар белән дә очрашырга мөмкин.
Гемофилиянең симптомнары нинди?
Симптомнар сезнең хәлегезнең җиңел, уртача яки авыр булуына бәйле.
| Авыру дәрәҗәсе | Күренмәле үзенчәлекләр |
|---|---|
| Җиңел гемофилия | Гадәттә, көчле кан китү операциядән, тешне йолкып алудан, бала табудан яки җитди бәхетсезлек очрагыннан соң гына була. Кайбер кешеләр хәтта олыгайганчы аның булуын да белмиләр. |
| Уртача дәрәҗәдәге гемофилия | - Зыян күргәндә, кан китү күп була. - Кайвакыт бернинди сәбәпсез дә кан китү була. - Тән җиңел күгәрә һәм зәңгәр төскә керә. - Вакцина ясатканнан соң, кан китү озак вакыт ала. |
| Каты гемофилия | Кан китү еш кына җәрәхәтләнмәгән очракта да була. Кан китү, бигрәк тә буыннарда һәм мускулларда булырга мөмкин. Бу бик авырта. |
Баш миенә кан китүнең кисәтүче билгеләре
Әгәр дә авыр гемофилия белән авыручы кешенең башына җиңел генә сугу килсә, баш миенә кан китү булырга мөмкин. Бу җитди ашыгыч ярдәм. Әгәр дә сездә баш җәрәхәте һәм түбәндәге симптомнарның берәрсе булса, шунда ук табибка шалтыратыгыз яки якындагы ашыгыч ярдәм бүлегенә (ААЯ) барыгыз.
- Даими көчле баш авыртуы
- Косу
- Еш йокы яки артык ару
- Кинәт хәлсезлек яки йөрүдә кыенлыклар
- Икеләтә күрү
- Обырулар
Авыруны ничек ачыкларга?
Әгәр гаиләгездә берәрсе гемофилия белән авырса, йөклелек вакытында балагызны бу авыруга тикшертергә мөмкин. Ләкин бу анализлар белән бәйле кайбер куркынычлар бар, шуңа күрә алар турында табибыгыз белән сөйләшергә кирәк.
Кечкенә балаларда гемофилиянең авыр очраклары гадәттә тормышның беренче елында ачыклана. Әгәр балагыз әйләнә һәм шуыша башласа һәм тәнендә күтәрелгән күгәрүләр сизә башласа, бу хакта табибыгыз белән сөйләшегез.
Табиб сездән түбәндәге сорауларны сорарга мөмкин:
- Бу күгәрүләр һәм кан китүләр ничек барлыкка килде?
- Кан китү күпме вакыт дәвам итә?
- Балалар өчен эчәр өчен дарулар бармы?
- Гаиләгездә кан ою проблемалары бармы?
Аннары диагнозны раслау өчен берничә кан анализы ясалачак. Сезне шулай ук гематологка җибәрергә мөмкиннәр.
| Тест исеме | Монда нәрсә күрәсез? |
|---|---|
| Тулы кан анализы (ККК) | Кандагы күзәнәкләр төрләре һәм гемоглобин дәрәҗәсе тикшерелә. Бу кан китү аркасында анемия булу-булмавын ачыкларга ярдәм итә ала. |
| Физик-прототибы һәм аПТТ тестлары | Ул канның оешу вакытын үлчәп бирә. Гемофилиядә аПТТ күрсәткече гадәттә югарырак була. |
| VIII һәм IX фактор тестлары | Алар кандагы бу аксымның күпме булуын төгәл үлчиләр. Әгәр VIII фактор түбән булса, бу гемофилия А. |
| Генетик тестлар | Авыруны китереп чыгаручы генетик мутацияне ачыкларга мөмкин. Хатын-кыз очрагында, аның авыру йөртүчесеме-юкмы икәнен дә билгеләргә мөмкин. |
Ул ничек дәвалана?
Дәвалау ысулы авыруның авырлыгына, сезнең яшегезгә һәм шәхси ихтыяҗларыгызга бәйле. Дәвалауның төп максаты - организмдагы югалган VIII фактор аксымын тулыландыру. Бу факторны алыштыру терапиясе дип атала. Бу авыруны тулысынча дәваламаса да, кан китүне контрольдә тотарга һәм нормаль тормыш алып барырга ярдәм итә ала.
Дәвалауның ике төре бар:
- Профилактик терапия: Кан китүне көтеп тормыйча, кан китүне булдырмас өчен, билгеләнгән график буенча VIII факторны даими рәвештә инъекцияләү. Бу, бигрәк тә, авыр гемофилия белән авыручылар өчен мөһим.
- Кирәк буенча терапия: кан китү булганда гына дәвалау.
VIII факторлы вакциналарның ике төре бар:
1. Рекомбинант VIII фактор: Генетик инженерия ярдәмендә лабораториядә җитештерелгән факторлар. Бу бүгенге көндә иң еш кулланыла.
2. Плазмадан алынган VIII фактор: Кеше кан плазмасыннан алынган фактор.
Җиңел һәм уртача дәрәҗәдәге гемофилия А белән авыручылар шулай ук Десмопрессин (DDAVP) дип аталган дару куллана алалар. Бу дару VIII факторны канга чыгару юлы белән эшли.
Моннан тыш, теш суыру кебек очракларда кан оешуларының таркалуына комачаулый торган Транексам кислотасы кебек эчә торган дарулар да кулланыла.
Мөһим: Гемофилия белән авыручы кешегә еш кан салу кирәк булырга мөмкин, шуңа күрә А һәм В гепатитына каршы вакцинация ясату бик мөһим. Бу хакта табибыгыз белән киңәшләшегез.
Көндәлек тормышны ничек алып барасың?
Гемофилия белән яшәгәндә, куркынычсызлык турында бераз күбрәк уйларга кирәк.
- Актив булыгыз: Күнегүләр мускулларны ныгыта. Көчле мускуллар буыннарны яхшы саклый. Шулай да, регби һәм бокс кебек контактлы спорт төрләре белән шөгыльләнмәгез. Йөзү, йөрү һәм велосипедта йөрү (шлем киеп) яхшы вариантлар. Сезнең өчен нинди эшчәнлекләр туры килә икәнлеге турында табибыгыз белән киңәшләшегез.
- Балаларны саклагыз: Әгәр сезнең кечкенә балагыз булса, уйнаганда тез, терсәк һәм каска киегез. Өегездәге үткен очлы җиһазлардан сакланыгыз.
- Теш сәламәтлеге:Теш гигиенасын саклагыз. Көн саен тешләрегезне чистартыгыз. Бу тешләрне суыру һәм җитди стоматологик дәвалау кирәклеген киметергә ярдәм итә ала. Теш табибына барыр алдыннан, аңа гемофилия белән авыруыгыз турында әйтергә онытмагыз.
- Кабул итәргә ярамаган дарулар: Аспирин һәм NSAID кебек авыртуны баса торган дарулар (мәсәлән, ибупрофен, диклофенак) кан оешуын тагын да тоткарларга мөмкин. Табиб белән киңәшләшмичә бернинди дару да кабул итмәгез.
Өйгә алып китү хәбәре
- Гемофилия А - кан оешу өчен кирәкле VIII фактор аксымы җитмәү сәбәпле барлыкка килә торган генетик авыру.
- Бу еш кына малайларда күзәтелә, ләкин хатын-кызлар да авыруны йөртүче була ала.
- Төп симптомнар - хәтта кечкенә җәрәхәттән дә күп кан китү һәм күгәрү.
- Әгәр дә сезнең башыгыз җәрәхәтләнгән һәм көчле баш авырту, косу яки йокы килү кебек симптомнар булса, бу ашыгыч ярдәм. Шунда ук медицина ярдәме сорагыз.
- Дөрес дәвалау (факторларны алыштыру терапиясе) һәм куркынычсыз яшәү рәвеше белән гемофилия белән авыручылар тулы, актив тормыш алып бара алалар.
- Операция яки теш дәвалавы алдыннан һәрвакыт табибыгыз белән кабул иткән барлык даруларыгыз турында фикер алышыгыз.
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез