Шулай ук ​​аякларыгыз сизмиме? Бу Ламберт-Итон миастеник синдромы (ЛЕМС) булырга мөмкин!

Кайвакыт аякларыгыз көчсез, урындыктан тору авыр, баскычтан менгәндә арыганлык сизәсезме? Әллә авыр күз кабаклары, авыз корылыгы һәм икеләтә күрү кебек симптомнардан арыганлык сизәсезме? Болар бары тик арыганлык кына түгел. Бүген без сез ишетмәгән, ләкин белергә бик кирәк булган халәт турында сөйләшәчәкбез, Ламберт-Итон миастеник синдромы, яки без аны кыскача "(LEMS)" дип атыйбыз.

Ламберт-Итон миастеник синдромы (ЛЕМС) нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, Ламберт-Итон миастеник синдромы (LEMS) - аутоиммун авыру. Хәзер сез аутоиммун авыру нәрсә икәнлеге турында уйлыйсыздыр . Безнең организмда иммун системасы бар. Бу безне тыштан килгән авыру китереп чыгаручы микроблар белән көрәшеп саклый. Бу безнең илдәге армия кебек. Ләкин кайвакыт бу иммун системасы бозыла. Аннары ул үзебезнең сәламәт күзәнәкләребезгә һөҗүм итә башлый. LEMSта нәкъ менә шулай була.

Бу "(LEMS)" вакытында безнең иммун системабыз хәрәкәт нервлары һәм мускуллар арасындагы бәйләнешкә һөҗүм итә. Төгәлрәк әйткәндә, бу бәйләнеш "нерв-мускул тоташуы" дип атала. Бу тоташу зыян күргәндә, нервлардан мускулларга хәбәрләр тапшыру начарлана. Бу вакытта мускул көчсезлеге барлыкка килә.

Бу көчсезлек гадәттә өске ботларда башлана, ләкин ул әкренләп кулларга, сулыш алу, йоту һәм сөйләшү мускулларына таралырга мөмкин.

Бу "(LEMS)" кемдә үсеш алу ихтималы күбрәк?

"(LEMS)"ны тәшкил итүче ике төп төркем бар.

1. Рак белән бәйле: ЛЕМС белән авыручыларның якынча 60% ында ниндидер яман шеш бар. Иң еш очрый торган төре - вак күзәнәкле үпкә яман шеше . Гаҗәп, кайвакыт ЛЕМС симптомнары яман шеш үсешенә берничә ай яки хәтта еллар кала күренергә мөмкин. Бу кешеләрнең күбесе 60 яшьтән өлкәнрәк, ир-атлар һәм тәмәке кулланганнар.

2. Рак юк: ЛЕМС белән авыручыларның калган 40% ында рак ачыкланмаган. Бу кешеләргә гадәттә 35 яшь тирәсендә һәм 60 яшь тирәсендә диагноз куела.

ЛЕМС - яшь балалар арасында бик сирәк очрый торган авыру.

Моның белән бары тик кечкенә күзәнәкле үпкә яман шеше (LEMS) гына бәйлеме?

Юк. Кечкенә күзәнәкле үпкә рагы - иң еш очрый торган яман шеш төре, ләкин башка төр яман шеш төрләре дә LEMS белән бәйле булырга мөмкин. Мисалларга простата яман шеше, тимома һәм лимфопролифератив авырулар керә. LEMS симптомнары яман шеш симптомнары күренгәнче үк барлыкка килергә мөмкин булганлыктан, табиб сезгә LEMS диагнозын куйса, яман шешне тикшерү өчен дөрес тестлар үткәрү мөһим.

LEMS генетик үзгәрешләр аркасында килеп чыгамы?

Галимнәр, гомумән алганда, аутоиммун авыруларның ниндидер генетик бәйләнеше булырга мөмкин дип саныйлар. LEMS шулай ук ​​аутоиммун авыру булганлыктан, аның генетик йогынтысы да булырга мөмкин, ләкин бу әлегә тулысынча аңлашылмаган.

`(LEMS)` ни дәрәҗәдә еш очрый?

ЛЕМС - бик сирәк очрый торган авыру . Бу халәт дөнья буйлап якынча 2,8 миллион кешегә тәэсир итә дип исәпләнә. Америка Кушма Штатларында ЛЕМСның якынча 400 очрагы теркәлгән. Илебездә күпме кеше булуы турында төгәл статистика булмаса да, бу халәтнең сирәк очрый торганлыгы ачык.

"(LEMS)" симптомнары нинди?

Әйдәгез, "(LEMS)" симптомнарын берәмтекләп карап чыгыйк. Бу симптомнарның барысы да һәркемдә бер үк вакытта булмый, кайбер симптомнар иртәрәк, кайберләре соңрак күренергә мөмкин.

• Мускулларның көчсезлеге һәм арыганлыгы: бигрәк тә аякларның өске өлешендә.
• Йөрү кыенлыгы: Баскычтан менү яки урындыктан тору кыенлыгы.
• Мускул авыртуы яки катылыгы.
• Аяк-кулларда хиссезлек хисе.
• Асылган күз кабаклары (птоз): Бу йокыга охшарга мөмкин.
• Берьюлы ике әйбер күрү (диплопия).
• Авыз һәм күзләр корылыгы (ксеростомия): төкерек бүленеп чыгу кимү, күзләрдән яшь агу кимү.
• Эч кату.
• Тирләү кимү.
• Авырлыкны киметү.
• Сидек бүлеп чыгаруда кыенлыклар.
• Ир-атларда эрекция дисфункциясе.
• Сөйләшү кыенлыгы (дизартрия) һәм йоту кыенлыгы (дисфагия): гадәттә, бу симптомнар авыруның соңрак чорында барлыкка килә.
• Сулыш алу кыенлыгы (тын кысылу) һәм сулыш алу кыенлыгы: Бу шулай ук ​​авыруның соңгы стадияләрендә барлыкка килергә мөмкин булган сирәк очрый торган җитди симптом.

Мөһим: Әгәр дә сездә бу симптомнарның берсе яки берничәсе булса, моның ЛЕМС дип уйламагыз. Ләкин, әгәр дә бу симптомнар дәвам итсә, медицина ярдәме сорап мөрәҗәгать итү акыллы булыр.

LEMS гадәттә ничек барлыкка килә һәм ничек алга бара?

ЛЕМС гадәттә башта бот мускулларына тәэсир итә. Аннары ул җилкә мускулларына, кул һәм аяк мускулларына, сөйләм һәм йоту өчен ярдәм итүче мускулларга, һәм күз мускулларына тәэсир итә ала.

Авыруның башында сез урындыктан торуда, баскычларга яки калкулыкларга менүдә, яисә аякларны куллануны таләп итә торган авыр эш башкаруда кыенлыклар кичерергә мөмкин.

Симптомнар гадәттә әкренләп, берничә атнадан алып айга кадәр үсә. Ләкин, әгәр сездә яман шеш белән LEMS булса, симптомнар тизрәк үсәргә мөмкин.

ЛЕМСның сәбәбе нәрсәдә?

Элегрәк сөйләшкәнебезчә, LEMS - аутоиммун авыру . Бу сезнең организмыгызның үз саклану системасы (антителалар) сезнең сәламәт тукымаларга һөҗүм итүен аңлата. LEMS'та бу антителалар нерв күзәнәкләре һәм мускул җепселләре тоташкан урынга, ягъни нерв-мускул тоташуына, һөҗүм итә. Аерым алганда, алар андагы кальций каналларына һөҗүм итә. Бу кальций каналлары нерв хәбәрләре үтү өчен бик мөһим.

Моны домино рәте кебек күз алдыгызга китерегез. Бу һөҗүм вакыйгалар чылбырын башлый:

1. Антитәнчекләр нерв күзәнәкләре очларындагы кальций каналларына бәйләнә һәм аларны блоклый.

2. Кальций каналлары кимегәндә, нейротрансмиттер булган ацетилхолин күләме кими. Бу ацетилхолин мускуллар эшчәнлеге өчен мөһим химик матдә.

3. Ацетилхолин җитәрлек күләмдә бүленеп чыкмаганда, мускул җепселләренә "хәбәрләр" тиешенчә барып җитми. Аннары мускулларыгыз тулысынча эшли алмый.

4. Нәтиҗәдә, мускуллар нормаль эшләми, нәтиҗәдә көчсезлек барлыкка килә.

Кечкенә күзәнәкле үпкә яман шеше белән авыручыларда ЛЕМС ничек барлыкка килә: Организмда яман шеш булганда, антитәнчекләр "сугышка барырга" сигнал алалар. Ләкин яман шеш күзәнәкләренә (аерым алганда, яман шеш күзәнәкләре өслегендәге кальций каналларына) һөҗүм итү урынына, бу антитәнчекләр ялгыш рәвештә нерв күзәнәкләре очларындагы кальций каналларына һөҗүм итәләр. Аннары шул ук вакыйгалар чылбыры була.

Галимнәр үпкә яман шеше булмаган кешеләрдә LEMS сәбәбе иммун системасының эшләмәүендә дип саныйлар. Ләкин моның ни өчен булуы әлегә ачык түгел.

`(LEMS)`ны ничек билгеләргә?

ЛЕМС диагнозын куюның беренче адымы - табиб сезне җентекләп тикшерүе. Моңа еш кына невропатолог яки нервлар һәм мускуллар авырулары буенча махсуслашкан табиб катнаша. Бу процессның бер өлеше сезнең симптомнарыгыз, медицина тарихыгыз һәм кабул иткән даруларыгыз турында сорауны үз эченә ала. ЛЕМС белән туры килә торган көчсезлек үрнәкләрен һәм билгеләрне эзләү өчен җентекле неврологик тикшерү үткәрелә.

Киләсе адым - тестлау. `(LEMS)` өчен тестлар түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Кан анализы: Бу сезнең каныгызда кальций каналына каршы антитәнчекләр бармы-юкмы икәнен тикшерергә мөмкинлек бирә. ЛЕМС белән авыручыларның якынча 85% ында бу антитәнчекләр бар.
• Электромиография (ЭМГ): Бу тест мускулларыгыз һәм нервларыгызның ничек бергә эшләвен карый. ЛЕМСта ЭМГ тесты бик үзенчәлекле нәтиҗәләргә ия, шуңа күрә ул диагнозны расларга ярдәм итә ала.
• Үпкә рентгены (“Рентген”) яки компьютер томографиясе (“КТ”) яки МРТ (“МРТ”) (күкрәк өлеше): Кечкенә күзәнәкле үпкә яман шеше белән авыручыларда “(LEMS)” дип аталган халәт барлыкка килергә мөмкин булганлыктан, бу тестлар үпкә яман шеше билгеләрен эзли.

ЛЕМС симптомнары яман шеш үсешенә берничә айдан алты елга кадәр кала башланырга мөмкин. Шуңа күрә, ЛЕМС диагнозы куелганнан соң, сез ким дигәндә ике ел дәвамында өч-алты ай саен яман шеш скринингыннан үтәргә тиеш. Табибыгыз сезнең өчен туры килә торган скрининг графигын тәкъдим итәчәк.

LEMS ничек дәвалана?

LEMS өчен берничә дәвалау ысулы бар.

• Ясалма яман шешне дәвалау: Әгәр LEMS яман шеш белән бәйле булса, мәсәлән, вак күзәнәкле үпкә яман шеше, бу яман шешне дәвалау LEMS симптомнарын киметергә мөмкин. Яман шешне дәвалау химиотерапия, нур терапиясе һәм/яки хирургияне үз эченә ала. Бу яман шеш төренә һәм табиб тәкъдимнәренә бәйле.
• (LEMS) өчен махсус дәвалау ысуллары: Алар арасында симптомнарны җиңеләйтә торган һәм иммун системасын контрольдә тотучы дарулар бар.

Симптомнарны дәвалау

• Амифампридин (Фирдапсе®), Гуанидин: Бу препаратлар мускул көчен арттыра. Алар нерв-мускул тоташуында нейротрансмиттер ацетилхолинның бүленеп чыгуын арттыра, мускулларга сигналларны яхшырта.
• Пиридостигмин (Пиридостигмин - Местинон®): Пиридостигмин нейромускул тоташуында ацетилхолинның таркалуын булдырмау юлы белән эшли. Бу шулай ук ​​ацетилхолин сигналларын арттыра һәм мускул көчен яхшырта. Пиридостигмин кайвакыт мускул функциясен яхшырту һәм LEMS симптомнарын, мәсәлән, авыз корылыгы, күз корылыгы, эч кату, җенси дисфункция һәм тирләү кимүен дәвалау өчен амифампридин белән бергә бирелә. Ләкин, LEMS өчен пиридостигмин куллану - куллану кагыйдәләреннән тыш, ягъни АКШ Азык-төлек һәм дарулар идарәсе (FDA) бу даруны бу халәт өчен расламаган.

Иммунитетны модуляцияләүче дәвалау

• Иммуносупрессантлар:Бу препаратлар иммун системагызның "саклану" функциясен туктатырга яки контрольдә тотарга ярдәм итә. Әгәр башка препаратлар сезнең симптомнарыгызны контрольдә тотмаса, табиб бу препаратларны билгеләргә мөмкин. Мәсәлән, преднизолон дип аталган препарат азатиоприн яки циклоспорин белән яки аннан башка бирелергә мөмкин.
• Плазма алмашу: Бу процедурада аппарат каныгызның сыек өлешен (плазманы) кан күзәнәкләреннән аера. Сезнең антитәнчекләрегез бу плазмада. Аерылганнан соң, кан сезнең тәнегезгә кире кертелә. Әгәр дә сездә җитди симптомнар булса һәм ашыгыч дәвалау кирәк булса, табибыгыз бу дәвалау ысулын карарга мөмкин.
• Иммуноглобулиннар: Кайбер кешеләр өчен югары дозалы иммуноглобулин белән дәвалау авыруның көчәюен булдырмаска ярдәм итә ала.

LEMSны булдырмаска мөмкинме?

LEMS-ның төгәл сәбәбе әлегә тулысынча ачыкланмаган, шуңа күрә авыруны булдырмас өчен ысул бармы-юкмы билгеле түгел.

Шулай да, LEMS үпкә яман шеше белән авыручыларда барлыкка килергә мөмкин булганлыктан, сез үпкә яман шешен булдырмаска ярдәм итә аласыз:

• Тәмәке тартмагыз. Әгәр дә сез тәмәке продуктларын кулланасыз икән, табибыгыздан тәмәке тартуны ташлау өчен ярдәм сорагыз.
• Икенчел тәмәке тартудан сакланыгыз.
• Өегезне радон газына тикшерегез. Радон газына озак вакыт дучар булу үпкә яман шеше куркынычын арттырырга мөмкин.

Шулай ук ​​сәламәт яшәү рәвешен саклап калу өчен сез түбәндәге адымнарны ясый аласыз:

• Күбрәк җиләк-җимеш һәм яшелчәләр ашагыз. Урта диңгез яки DASH диетасын тотыгыз.
• Сәламәт авырлыкны саклагыз.
• Табибыгыз киңәше буенча күнегүләр ясагыз.
• Җитәрлек йоклагыз - гадәттә җиде-тугыз сәгать.
• Стрессны киметегез. Стресс симптомнарны тагын да көчәйтергә мөмкин.
• Кайнар суда коенудан тыелыгыз. Эсселек ЛЕМС симптомнарын көчәйтергә мөмкин.
• Табибыгызга даими күренегез, сәламәтлегегез үзгәрсә яки яңа симптомнар барлыкка килсә, шунда ук хәбәр итегез.

LEMSны тулысынча дәвалап буламы?

Кызганычка каршы, LEMSны дәвалау юк . LEMS белән бәйле төп яман шешне дәвалау LEMS симптомнарын яхшырта. Иммуносупрессив препаратлар аутоиммун һөҗүмне контрольдә тотарга ярдәм итә ала, шулай ук ​​нерв очларында ацетилхолин күләмен арттыру һәм мускул көчен яхшырту юлы белән симптомнарны җиңеләйтергә ярдәм итә торган дәвалау ысуллары да бар.

Әгәр дә сездә яман шешсез LEMS булса, сез нормаль гомер озынлыгына өметләнә аласыз. Әгәр дә сездә LEMS һәм яман шеш булса, яман шешне иртә ачыкласагыз һәм дәваласагыз, вакыт узу белән симптомнарыгыз яхшырырга мөмкин (тулысынча булмаса да).

Тормыш сыйфатыгыз күбесенчә симптомнарыгызның авырлыгына бәйле.

Әгәр миндә "LEMS" булса, кайчан табибка мөрәҗәгать итәргә кирәк?

Сәламәтлегегездә үзгәрешләр булса яки симптомнарыгыз начарланса, теләсә кайсы вакытта табибка мөрәҗәгать итегез. Курыкмагыз, паникага бирелмәгез. Табиблар сезгә ярдәм итәргә әзер.

`(LEMS)` һәм `(Myastenia Gravis - MG)` арасында нинди аерма бар?

Ламберт-Итон миастеник синдромы (ЛЕМС) һәм миастения гравис (МГ) охшаш симптомнарга ия. Икесе дә мускул көчсезлегенә һәм арыганлыкка китерә.

Ләкин миастения гравис (МГ) гадәттә башта күз тирәсендәге мускулларга һәм йоту өчен кулланыла торган мускулларга тәэсир итә. Соңрак ул гомуми мускулларга, шул исәптән сулыш алу мускулларына һәм аяк-кул мускулларына тәэсир итә ала.

ЛЕМС гадәттә өске ботлардагы көчсезлектән башлана, аннары кулларга күчә. ЛЕМС шулай ук ​​күз мускулларында көчсезлеккә китерергә мөмкин, ләкин гадәттә ул миастения грависына (МГ) караганда җиңелрәк була.

Миастения грависында (МГ) сулыш алу мускулларының (сулыш алырга ярдәм итүче мускуллар) көчле көчсезлеге үлемгә китерергә мөмкин. Бу ЛЕМСта сирәк очрый.

Миастения гравис (МГ) белән авыручыларда гадәттә вегетатив нерв системасы дисфункциясенең күп симптомнары күренми (мәсәлән, күзләр коры, авыз коры, эч кату, тирләү кимү, җенси дисфункция). Киресенчә, ЛЕМС белән авыручыларда еш кына мондый зарланулар була, һәм бу симптомнар кайвакыт ике авыруны аерырга ярдәм итә ала.

Ниһаять, истә тотарга кирәк әйберләр (Өйгә алып китү хәбәре)

Хәзер сез, мөгаен, Ламберт-Итон миастеник синдромы (ЛЕМС) иммун системасының артык активлыгы аркасында килеп чыга торган авыру икәнен аңлыйсыздыр. Сезнең нерв күзәнәкләрегез мускул җепселләренә "кыскарту" өчен җитәрлек хәбәр җибәрми. Нәтиҗәдә мускул көчсезлеге һәм башка симптомнар барлыкка килә.

Исегездә тотыгыз, ЛЕМС белән авыручыларның якынча 60% ында вак күзәнәкле үпкә рагы бар. Әгәр сездә ЛЕМС булса, ләкин рак булмаса, диагноз куелганнан соң ким дигәндә ике ел дәвамында үзегез һәм табибыгыз берничә ай саен рак скринингы үтүегезне тәэмин итегез.

Дәвалау ысуллары бар. Алар арасында яман шеш булса, аны дәвалау, шулай ук ​​нерв күзәнәкләре белән мускул җепселләре арасындагы бәйләнешне яхшырта торган дарулар кабул итү бар. Аралашуны яхшырту мускул көчен һәм башка симптомнарны яхшыртырга мөмкин.

Бу мәгълүмат сезнең өчен файдалы булыр дип өметләнәм.Исегездә тотыгыз, әгәр дә сезнең сәламәтлек белән бәйле борчылуларыгыз булса, бу хакта белемле табиб белән киңәшләшү яхшырак.

Ламберт -Итон миастеник синдромы, ЛЕМС, аутоиммун авырулар, мускул көчсезлеге, вак күзәнәкле үпкә рагы, нерв-мускул тоташуы, ацетилхолин