Баскычтан менгәндә аякларыгыз сизми башлаган кебек, сөйләшкәндә сүзләрегез тоныкланган кебек, яисә кулыгыздан кинәт нәрсәдер төшеп киткән кебек тоелдымы? Сез моны гадәти хәл дип уйларга мөмкин, ләкин бу симптомнар дәвам итсә, бераз борчылу яхшы булыр. Чөнки болар мотор нейрон авыруы (МНН) дип аталган авыруның башлангыч билгеләре булырга мөмкин. Шуңа күрә, бүген бу турыда бераз җентекләбрәк сөйләшик.
Мотор нейрон авыруы (МНД) нәрсә ул?
Гади итеп әйткәндә, мотор нейрон авыруы (МНД) - безнең нерв системабызга тәэсир итүче авырулар төркеме. Ул безнең мотор нейроннарыбызның әкренләп үлүенә китерә. Хәзер сез бу мотор нейроннары нәрсә икәнлеге турында уйлыйсыздыр. Бу безнең мускулларыбызны контрольдә тотучы нерв күзәнәкләре. Бу мотор нейроннары безнең сулыш алу, сөйләшү, йоту һәм йөрүдән алып барлык функцияләребез өчен дә мөһим.
Күз алдыгызга китерегез, безнең миебездән (без аны өске мотор нейроннары дип атыйбыз) хәбәрләр арка миенә килә. Шуннан соң бу хәбәрләр аскы мотор нейроннары аша тәнебездәге мускулларга барып җитә. Бу өске мотор нейроннары аскы мотор нейроннарына: "Ярар, хәзер бу мускулны болай хәрәкәтләндерегез", - дип әйтә.
Хәзер, бу аскы мотор нервлары мускулларга хәбәр җибәрә алмаганда нәрсә була? Мускуллар әкренләп көчсезләнә һәм кечерәя башлый (мускул атрофиясе) . Шулай ук, өске мотор нервлары аскы мотор нервларына сигнал җибәрә алмаганда, мускуллар катылана һәм артык реактив була ( гиперрефлексия ). Бу безгә ирекле хәрәкәтләр ясауны кыенлаштыра, һәм алар бик әкрен була. Вакыт узу белән, без хәтта йөрү һәм башка хәрәкәтләрне контрольдә тоту сәләтен югалтырга мөмкинбез.
Иң мөһиме шунда ки, хәзерге вакытта мотор нейрон авыруын дәвалау ысулы юк . Болар вакыт узу белән начарлана торган прогрессив авырулар. Ләкин, бу авыруның йогынтысын киметергә ярдәм итә торган дәвалау ысуллары бар.
MNDның нинди төрләре бар?
Табиблар MNDны өске мотор нервларына, аскы мотор нервларына яки икесенә дә тәэсир итүенә карап классификациялиләр. MNDның берничә төп төре бар:
`Амиотрофик ян склероз (ALS)`
Бу MNDның иң еш очрый торган төре. Кайбер кешеләр аны Лу Гериг авыруы дип тә атыйлар. АКС өске һәм аскы хәрәкәт нервларына тәэсир итә. Бу мускул контролен тиз югалтуга китерергә мөмкин, нәтиҗәдә параличка китерә. Күп табиблар кайвакыт АКС һәм хәрәкәт нейрон авыруы терминнарын бер-берсенең урынына кулланалар.
`Прогрессив бульбар параличы (ПБП)`
Менә нәрсә безгә һөҗүм итә.Баш мие сабагына (бульбар өлкәсе) тоташкан аскы хәрәкәт нервлары. Безнең баш мие сабагы сөйләшү, чәйнәү һәм йоту кебек эшләр өчен кирәкле мускулларны контрольдә тота. ПБПның тагын бер исеме - "прогрессив бульбар атрофиясе".
"Беренчел латераль склероз (БЛС)"
Бу бары тик өске хәрәкәт нервларына гына тәэсир итә. Күпчелек очракта бу авыру башта аякларга тәэсир итә. Аннары кулларга, кулларга һәм гәүдәгә тәэсир итә. Ниһаять, ул сөйләшү, йоту һәм ризык чәйнәү өчен кулланыла торган мускулларга тәэсир итә ала.
«Прогрессив мускул атрофиясе (ПМА)»
Ул бары тик аскы хәрәкәт нервларына гына тәэсир итә. Бу авыру ир-атларда ешрак очрый, һәм ул башка өлкәннәрдә очрый торган MNDларга караганда яшьрәк яшьтә үсеш ала. Беренче симптомнар - куллардагы көчсезлек, аннары ул тәннең аскы өлешенә тарала. Ул шулай ук гәүдәгә һәм сулыш алуга да тәэсир итә ала.
Умыртка баганасы мускуллары атрофиясе (SMA)
Бу - аскы мотор нервларына тәэсир итүче нәселдәнлек халәт. Ул шулай ук балалар үлеменең төп генетик сәбәбе дип санала. "SMN1" генындагы мутацияләр "SMN" аксымын югалтуга китерә. Бу әкренләп аскы мотор нервларын җимерә, мускулларның кимүенә һәм көчсезлегенә, һәм ахыр чиктә үлемгә китерә.
Кеннеди авыруы
Ул ир-атларда X хромосомасындагы ген белән бәйле. Ул андроген рецепторы генындагы мутацияләр аркасында барлыкка килә. Вакыт узу белән кулларда һәм аякларда көчсезлек барлыкка килә, еш кына оча яки җилкә өлкәләреннән башлана. Кулларда һәм аякларда авырту һәм хиссезлек тә булырга мөмкин.
Полиомиелиттан соңгы синдром (ППС)
Бу полиомиелиттан савыккан кешеләрдә очрый. Ул башлангыч авырудан соң дүрт дистә елга кадәр дәвам итәргә мөмкин. Полиомиелит хәрәкәт нервларына зур зыян китерергә мөмкин. PPS симптомнарына мускул һәм буыннарның көчсезлеге, арыганлык, вакыт узу белән көчәя торган авырту, мускулларның тартышуы һәм хәлсезләнүе, шулай ук салкынга түзә алмау керә.
MND симптомнары нинди?
MND симптомнары кинәт түгел, ә әкренләп барлыкка килә. Башлангыч стадияләрдә алар бик ачык күренмәскә мөмкин.
Иртә симптомнар
- Аякларда яки тубыкларда көчсезлек аркасында баскычтан менүдә кыенлыклар яки еш кына абыну.
- Сөйләмнең тотрыксызлыгы (дизартрия) .
- Азыкны йоту кыенлыгы .
- Тоткан әйбернең тотыну көченең кимүе . Мәсәлән, күлмәк төймәләрен басу, шешә ачу авыр булырга мөмкин, яисә кулыгыздагы әйберләр даими рәвештә идәнгә төшеп китәргә мөмкин.
- Мускуллар тартышуы һәм карышулары .
- Куллар һәм аяклар нечкә булу сәбәпле авырлык югалту .
- Урынсыз вакытта көлүдән яки елаудан тыела алмау (псевдобульбар эффекты) . Бу кайгылы вакытта көлүгә яки бәхетле булганда кайгыруга охшаган.
Башка симптомнар
Бу башлангыч симптомнардан тыш, башка симптомнар да күренергә мөмкин:
- Сулыш алу кыенлыгы (сулыш кысылу) .
- Караватта ятканда сулыш алу кыенлаша .
- Еш кына күкрәк инфекцияләре .
- Йокы бозылулары (йокы бозылулары) .
- Игътибар һәм хәтер бозылулары .
- Буталчыклык .
- Иртәнге баш авыртуы .
- Ару .
MND нәрсәдән килеп чыга?
Элегрәк сөйләшкәнебезчә, MND безнең мотор нейроннарыбыз белән проблемалар аркасында барлыкка килә. Бу күзәнәкләр вакыт узу белән әкренләп дөрес эшләүдән туктый. Ләкин, тикшеренүчеләр әлегә моның ни өчен булуын төгәл белмиләр .
MND нәселдәнлек белән бирелә
Кайбер MND авырулары нәселдән килә, ягъни алар гаилә әгъзаларына геннар аша күчә. Бу очракларда авыру бер генның үзгәрүе аркасында килеп чыга. Алар берничә төп ысул белән мирас итеп алынырга мөмкин:
- ``Аутосом доминант``: Бу очракта, хәтта сез үзгәртелгән генның бер генә күчермәсен авыручы ата-ананың берсеннән генә мирас итеп алсагыз да, авыру үсеш алу куркынычы бар.
- ``Аутосом-рецессив``: Бу очракта, авыру үсеш алу өчен, сезгә ике ата-анадан да үзгәртелгән генның ике күчермәсен алырга кирәк.
- 'X белән бәйләнгән мирас': Бу очракта ана кеше бу генны X хромосомасында йөртә һәм авыруны үзенең малай балаларына күчерә.
Башка сәбәпләр
Нәселдән булмаган MND авырулары төрле факторлар аркасында килеп чыгарга мөмкин. Алар арасында вируслар, токсиннар, генетика һәм әйләнә-тирә мохит факторлары булырга мөмкин.
Кемнәрдә MND үсеш куркынычы югарырак?
MND еш кына 60-70 яшьлек кешеләргә тәэсир итә. Ләкин ул теләсә нинди яшьтәге балаларга һәм олыларга тәэсир итә ала. Әгәр сезнең якын туганыгызда MND яки фронтотемпораль деменция дип аталган охшаш халәт булса , сездә MND үсеш куркынычы арта.
Табиблар MND диагнозын ничек куялар?
MNDны иртә диагностикалау авыр булырга мөмкин, чөнки аның өчен махсус тест юк . Әгәр дә сездә авырту яки сизү югалтусыз әкренләп мускул көчсезлеге булса, табибыгыз MND дип шикләнергә мөмкин.
Табиб биргән сораулар
Сез үзегезгә мондый сораулар бирә аласыз:
- Тәннең кайсы өлешләре зарарлана ?
- Симптомнар кайчан башланды?
- Беренче симптомнарНәрсә?
- Вакыт узу белән симптомнар үзгәрдеме?
Үткәрелгән тестлар
Авыруны ачыклау өчен берничә тест үткәрергә мөмкин:
- Электромиография (ЭМГ): Бу сезнең мускулларыгызның электр активлыгын теркәп бара. Бу проблеманың мускулларда, нервларда яки нейромускул тоташуында булуын ачыкларга ярдәм итә ала.
- Нерв үткәрүчәнлеген өйрәнү: Бу нервларның импульсларны ни дәрәҗәдә тиз тапшыруын үлчи.
- Магнит-резонанс томографиясе (МРТ): Баш миенең МРТсы, кайвакыт арка миенең МРТсы да шул ук симптомнарга китерергә мөмкин булган башка тайпылышларны эзләү өчен ясала.
Башка медицина шартларын бетерү өчен, табиб өстәмә тикшеренүләр таләп итә ала:
- Кан анализлары
- Сидек анализлары
- Умыртка баганасы тыгылу (бел пункциясе)
- Генетик тестлар
Вакыт узу белән, MND симптомнары шулкадәр ачык күренә башлый ки, кайвакыт авыруны бернинди тестларсыз да ачыкларга мөмкин.
MND өчен нинди дәвалау ысуллары бар?
Мотор нейрон авыруын дәвалауның махсус ысулы яки ысулы юк . Шулай да, тикшеренүчеләр бу авыруны дәвалауның куркынычсыз һәм нәтиҗәле ысулларын өйрәнүне дәвам итәләр.
Сезгә симптомнарыгызны җайга салу өчен табиблар командасы белән эшләргә кирәк булачак. MND дәвалау ысуллары түбәндәгеләрне үз эченә ала:
- Физик терапия: Бу сезнең мускулларыгызның көчен сакларга һәм буыннарыгызның сыгылучанлыгын сакларга ярдәм итә.
- Әгәр дә сездә йоту кыенлыклары булса, сезгә корсак стенасы аша ашказанына кертелгән трубка (гастростомия трубкасы) аша туклыклы ризык бирелергә мөмкин.
Дарулар
Кайбер дарулар MND белән авыручы күп кешеләргә симптомнарыннан арынырга ярдәм итә:
- Баклофен: Мускуллар катылыгын киметә һәм мускул спазмнарын киметә.
- Фенитоин яки хинин: Мускул спазмнарын киметә.
- Гликопирролат: Сөлек бүленеп чыгуны киметә.
- Антидепрессантлар: Депрессиядән котылырга ярдәм итә.
- Бензодиазепиннар: Авыру көчәйгән саен барлыкка килгән авырту өчен.
АКС белән авыручылар өчен гомерне озайтырга һәм функциональ кимүне контрольдә тотарга ярдәм итә торган ике дару бар: рилузол һәм эдаравон .
Күп кеше клиник сынауларда да катнаша.
Кайчан табибка күренергә кирәк?
Әгәр дә сездә мускул көчсезлеге кебек нәрсә булса, бу MNDның башлангыч билгесе булырга мөмкин, сез һичшиксез табибка күренергә тиеш. Сездә MND булмаска да мөмкин, ләкин кирәкле ярдәм һәм ярдәм алу өчен мөмкин кадәр тизрәк төгәл диагноз кую бик мөһим.
Шулай ук, әгәр сезнең якын туганыгызда MND яки фронтотемпораль деменция булса һәм сездә дә бу авыру барлыкка килүеннән борчылсагыз, табибка күренү яхшы фикер. Табиб шулай ук сезне куркыныч турында фикер алышу өчен генетик консультантка җибәрергә мөмкин.
Бу халәт белән яшәгәндә нәрсә көтәргә мөмкин?
Мотор нейрон авыруы - прогрессив авыру, шуңа күрә сезнең хәлегезне аңлый торган һәм хәлегезне җайга салу өчен дөрес дәвалау ысулын табарга ярдәм итә алырлык табиб табу мөһим.
Шулай ук ярдәм системасы булу мөһим. Хәлегез начарланган саен, сезгә авыр булган эшләрне башкару өчен башкалардан күбрәк ярдәм кирәк булырга мөмкин. Дусларыгыз һәм гаиләгез белән сөйләшегез, яисә табибыгыздан җәмгыятьтән ярдәм алу юллары турында сорагыз. Исегездә тотыгыз, сез ялгыз түгел.
MND белән авыручы кешенең гомер озынлыгы нинди?
Кызганычка каршы, мотор нейрон авыруы сезнең гомер озынлыгын сизелерлек кыскарта ала . Бу авырулар вакыт узу белән көчәя һәм ахыр чиктә үлемгә китерә. Ләкин бу ноктага җитү өчен күпме вакыт кирәк булуы кешедән кешегә аерылып тора. Кайбер кешеләр бу авырулар йогынтысыннан үлгәнче еллар, кайвакыт хәтта дистә еллар яшиләр. Табиб сезгә хәлегезнең фаразын/фаразын яхшырак аңларга ярдәм итә ала.
Иң мөһиме - сез нәрсә әйтергә тиеш
Мотор нейрон авыруы (МНА) булуын белү куркыныч һәм авыр кичереш булырга мөмкин. Исегездә тотыгыз, бу сезнең гаебегез түгел . Сез бернинди дә начар эш эшләмәдегез. Һәм бу сезнең кем икәнегезне үзгәртми - ләкин тормышыгызны бераз үзгәртә ала. Авыру көчәйгән саен сез авырлыклар белән очрашырга мөмкин, ләкин нәтиҗәләрне җайга салырга ярдәм итә торган дәвалау ысуллары бар. Ярдәм өчен дусларыгызга һәм гаиләгезгә таяныгыз. Әгәр дә сез авырлыклар белән көрәшәсез яки күбрәк ярдәмгә мохтаҗ булсагыз, табибыгыз белән сөйләшегез. Алар сезгә кирәкле ресурсларны табарга ярдәм итә ала, һәм вакыт узу белән кирәкле ярдәмне алуыгызны тәэмин итә ала.
Мотор нейрон авыруы, MND, неврологик авыру, мускул көчсезлеге, АЛС, нерв күзәнәкләре, мускуллар кимүе
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез