Син дә үзеңне көчсез хис итәсеңме? Бәлки, бу миопатия дип атала торган халәттер!

Кайвакыт аяк-кулларыгыз көчсез һәм арыган кебек тоеламы? Хәтта гади эшләрне дә башкару авырмы, мәсәлән, урындыктан тору, авыр әйбер күтәрү яки чәч тарау? Әгәр дә мускулларыгыз сәбәпсез көчсезләнә башласа, моны гадәти хәл дип санамагыз. Бәлки, бу симптомнарның сәбәбе - бүген без сөйләшәчәк "миопатия" дип аталган халәт. Борчылмагыз, без бу хакта сез аңларлык гади телдә сөйләшербез.

Миопатия нәрсә ул? Гади итеп әйткәндә...

Миопатия, гади итеп әйткәндә, сөякләребезгә беркетелгән мускулларга тәэсир итүче авырулар төркеме. Бу авырулар мускул җепселләренә зыян китерә һәм аларны көчсезләндерә. Машина двигателе көчсезләнгән кебек, аны йөртү дә авырая, мускуллар көчсезләнгәч, тәнебезгә көндәлек эшләрне башкару авырая.

Миопатиянең төрле төрләре бармы?

Әйе, миопатияләрне төрлечә классификацияләргә мөмкин. Алар, нигездә, ике категориягә бүленә: нәселдән килгән һәм алынган миопатияләр . Әйдәгез, бу төрләрнең һәрберсен карап чыгыйк.

Нәселдән килгән миопатияләр нәрсә ул?

Бу миопатия төрләре, алар безнең тәнебездә туганда булган аномаль ген мутациясен, еш кына әниебездән яки әтиебездән мирас итеп алу нәтиҗәсендә барлыкка килә.

• Тумыштан килгән миопатияләр:

Симптомнар гадәттә туганда яки балачакның иртә чорында башлана. Ләкин алар кайвакыт яшь чакта яки хәтта соңрак та күренергә мөмкин. Бу төрнең үзенчәлекле үзенчәлеге шунда ки, көчсезлек тән үзәгенә якын мускуллар белән генә чикләнми, ә бөтен тән мускулларына тәэсир итә ала, һәм авыру еш кына алга китми.

• Митохондриаль миопатияләр:

Безнең күзәнәкләрдә энергия җитештерүче митохондрия дип аталган кечкенә заводлар бар. Бу төр миопатия бу митохондрияләрдәге кимчелек аркасында килеп чыга. Мускул көчсезлегеннән тыш, бу халәтләр йөрәк, ми һәм ашкайнату системасы кебек башка орган системаларына да тәэсир итә ала. Алар генетик мутацияләр аркасында, гаилә тарихы булса да, булмаса да, үсеш ала.

• Метаболик миопатияләр:

Бу миопатия мускулларның дөрес эшләвенә һәм хәрәкәтләнүенә ярдәм итүче ферментлар җитештерүче геннардагы җитешсезлекләр аркасында килеп чыга. Ул күнегүләр вакытында ару, күнегүләр ясаганда җилкәләрдә һәм ботларда авырту, яки рабдомиолиз дип аталган халәткә китерергә мөмкин, анда мускул җепселләре җәрәхәтләнмичә таркала. Кайвакыт симптомнар килеп чыга һәм китә, ​​мускул көчсезлеге белән, аннары нормаль хәлгә кайта.

• Мускул дистрофияләре:

Бу очракларда, мускуллар әкренләп көчсезләнә һәм атрофияләнә, бу мускул тукымасы өчен кирәкле структураль ярдәм аксымнарының аномалиясе яки җитмәве аркасында була. Һәр очракта куллар һәм/яки аяклар төрле дәрәҗәдә зарарлана. Кайвакыт күз яки бит мускуллары да зарарланырга мөмкин.

Алынган миопатияләр нәрсә ул?

Бу миопатия төрләре, ул тормышның соңрак чорында барлыкка килә. Алар төрле факторлар аркасында килеп чыгарга мөмкин, шул исәптән башка авырулар, инфекцияләр, билгеле бер дарулар куллану һәм организмдагы электролит балансының бозылуы.

• Аутоиммун/ялкынсыну миопатиясе:

Бу очракта безнең тәнебезнең үз иммун системасы үз мускулларыбызга һөҗүм итә. Нәтиҗәдә, мускуллар функциясе бозыла. Бу безнең үз саклану системаларыбыз үзләренә һөҗүм иткән кебек.

• Токсик миопатия:

Бу халәт токсин яки наркотик матдә мускулларның структурасын яки функциясен бозганда барлыкка килә.

• Токсиннар: Спирт, толуол (кайбер кешеләр исереп китәр өчен сулый торган буяу кебек әйберләрдә очучан матдә).
• Дарулар: Чекпойнт ингибиторлары иммунотерапия препаратлары (мәсәлән, пембролизумаб, ниволумаб), кортикостероидлар (мәсәлән, преднизон), холестеринны киметүче препаратлар (статиннар), амиодарон, колхицин, хлорохин, ВИЧ-инфекциясенә каршы вирусларга каршы препаратлар һәм протеаза ингибиторлары, омепразол.

• Эндокрин миопатияләре:

Бу халәт безнең организмдагы гормоннарның тәэсире мускулларга тәэсир иткәндә барлыкка килә.

• Калкансыман биз: Калкансыман биз гормоннары дәрәҗәсе түбән булу (гипотиреоз) ешрак очрый, ләкин проблемалар калкансыман биз гормоннары дәрәҗәсе югары булу (гипертиреоз) аркасында да килеп чыгарга мөмкин.
• Паратироид бизе: Гиперпаратиреоз кандагы кальций дәрәҗәсенең артуына китерә.
• Бөер өсте бизләре: «Аддисон авыруы» һәм «Кушинг синдромы».

• Инфекцияле миопатияләр:

Төрле инфекцияләр мускуллар эшчәнлегенә тәэсир итә ала.

• Вируслы инфекцияләр: «ВИЧ», «грипп», «Эпштейн-Барр».
• Бактериаль инфекцияләр: "бактериаль пиомиозит".
• 'Лайм авыруы'.
• Паразитар инфекцияләр: «трихиноз», «токсоплазмоз», «цистицеркоз».
• Гөмбә инфекцияләре: кандидоз, кокцидиомикоз.

• Электролит дисбалансы:

Безнең организмдагы кайбер мөһим электролитларның дәрәҗәсе арту яки кимү мускул функциясенә тәэсир итә ала.

• Калий: кимегән (`гипокалиемия`), арткан (`гиперкалиемия`).
• Магний: Арткан (`Гипермагнеземия`).

• Реанимация бүлегендә авыр авыру миопатиясе:

Бу авыру - интенсив терапия бүлегендә (ICU) дәвалану алучы кешеләрнең аяк-кулларына һәм сулыш мускулларына тәэсир итүче халәт. Ул озак вакыт хәрәкәтсез калу яки дәвалау вакытында мускулларны релаксантлау, кортикостероидлар һәм йокы дарулары куллану аркасында килеп чыгарга мөмкин.

Миопатия кемнәрдә ешрак очрый? Бу хәл ни дәрәҗәдә еш очрый?

Чынлыкта, теләсә кем миопатия белән авырый ала, ләкин кайбер кешеләрдә бу куркыныч бераз югарырак.

Куркынычны арттырырга мөмкин булган факторлар:

• Әгәр гаиләдә берәрсендә миопатия булса, бу авыруны генетик яктан мирас итеп алу ихтималы зур.
• Ир-ат булу. Миопатиянең кайбер төрләре X хромосома аша күчә, шуңа күрә алар хатын-кызларга караганда ир-атларга күбрәк тәэсир итә ала. Ләкин, башка хромосомалар аша күчә торган тумыштан килгән миопатия төрләре һәркемгә бертигез тәэсир итә.
• Аутоиммун, метаболик яки эндокрин авырулары булу.
• Кайбер дарулар яки токсиннар тәэсире (алдагырак сөйләшкән токсик миопатия бүлеген карагыз).

Миопатиянең таралуы төренә карап төрлечә була. Мәсәлән, тормышның соңрак чорында барлыкка килгән миопатия:

• Ялкынсыну һәм эндокрин миопатияләр башка төрләргә караганда ешрак очрый, һәм алар хатын-кызларда ир-атларга караганда ешрак очрый.
• Һәр 100 000 кешенең 9 дан 32 гә кадәр кеше ялкынсыну миопатиясеннән интегә.
• Гипотиреоз белән авыручы олыларның 25% тан 79% ка кадәр мускуллар белән бәйле симптомнар барлыкка килергә мөмкин, ләкин ачык миопатия очраклары 10% ка кадәр түбән булырга мөмкин.

Иң еш очрый торган тумыштан килгән миопатияләр - мускул дистрофияләре, алар гадәттә ир-атларда еш очрый.

• Дюшенн һәм Беккер мускул дистрофияләре иң еш очрый торган төрләр, алар дөнья күләмендә 100 000 кешегә якынча 7 кешедә очрый.
• Митохондриаль авырулар 5000 кешенең берсенә эләгә, һәм аларның күбесе скелет мускулларына тәэсир итә.
• Тумыштан килгән миопатияләрнең башка төрләре бик сирәк очрый.

Шулай итеп, миопатиянең симптомнары нинди?

Миопатиянең күп төрләренең берничә уртак симптомы бар. Болар:

• Мускул көчсезлеге.Аеруча җилкәләр, кул өске өлеше һәм ботлар мускуллары (иң күп һәм иң каты зыян күрәләр).
• Мускуллар карышуы, катылык һәм спазмнар.
• Күнегүләр ясаганда яки кечкенә генә эш башкарганда да тиз арыганлык сизелә.
• Үземне җансыз һәм көчсез хис итәм.

Миопатия чыннан да нинди хисләр кичерә?

Күп миопатияләрдә тәннең ике ягындагы мускуллар (симметрик) бертигез көчсезләнә. Тәннең уртасына якынрак урнашкан мускуллар (проксималь мускуллар), мәсәлән, җилкәләр, өске куллар, янбашлар һәм ботлар, аеруча зыян күрә. Нәтиҗәдә, сездә түбәндәге симптомнар булырга мөмкин:

• Көндәлек эшләрне башкаруда кыенлыклар, мәсәлән, юыну, киенү һәм чәч тарау.
• Урындыктан тору, баскычтан менү яки баш өстендә кул сузуны таләп итә торган эшләрне башкару кыенлыгы (мәсәлән, түшәмдәге лампочканы алыштыру).
• Мускуллар тартыша һәм тартыша кебек тоела.
• Берәр эшчәнлек белән шөгыльләнгәндә мускуллар тиз арый.
• Физик күнегүләр вакытында сулыш алу кыенлыгы.

Гадәттә, ул уч һәм табан мускулларына тәэсир итми.

Башка симптомнар миопатия төренә карап үзгәрә.

• Мускул көчсезлеге даими (прогрессив булмаган) яки әкренләп прогрессив була ала. Кайбер авыруларда мускул көчсезлеге килеп чыга һәм юкка чыга ала, ә кайбер вакытта нормаль көч булырга мөмкин.
• Кечкенә балаларда моторика күнекмәләренең үсеше тоткарлана (мәсәлән, йөрү, сикерү, баскычтан менү, кашык яки карандаш тоту).
• Спорт белән шөгыльләнгәндә яки тышта уйнаганда (мәсәлән, тотылган әйберләр уйнаганда) башка балалар белән бергә бара алмау.
• Йоту һәм сөйләшү өчен ярдәм итүче мускуллар белән проблемалар. Бу ризыкның тыгылып калуына һәм сөйләмнең бозылуына китерергә мөмкин.

Миопатия белән авырыйм дип шикләнсәм, нәрсә эшләргә кирәк?

Әгәр дә сездә бу симптомнар булса, башта табиб белән киңәшләшергә кирәк. Симптомнарыгызга карап, ул сезне невропатолог яки ревматолог кебек белгечләргә җибәрә ала.

Миопатия ничек ачыклана?

Табиб сездән медицина тарихыгыз, гаиләгездә шундый ук авырулар булганмы-юкмы, нинди дарулар кабул итүегез һәм симптомнарыгыз турында сораячак. Аннары алар физик тикшерү үткәрәчәкләр. Алар сезнең тирегезне, рефлексларыгызны, мускулларыгызның көчен, балансыгызны һәм сизүегезне тикшерәчәкләр.

Табиб билгели алырлык тикшерү төрләре:

• Кан анализлары:
• Кайбер миопатияләрдә, мускул җепселләренең таркалуы аркасында, креатинкиназа (CK) яки альдолаза кебек мускул ферментлары дәрәҗәсе артырга мөмкин.
• Натрий, магний, калий, кальций һәм фосфор кебек электролит дәрәҗәләре.
• Аутоиммун авыруларны тикшерү өчен тестлар: Мәсәлән, «Антинуклеар антитәнчекләр (ANA)», «Ревматоид фактор», «Чөкмә тизлеге» һәм «С-реактив аксым».
• Эндокрин бизләре тикшерүләре: мәсәлән, калкансыман биз гормоннары дәрәҗәсе.
• Электромиография (ЭМГ) һәм нерв үткәрүчәнлеген өйрәнү: Бу тестлар мускулларның зарарлану төрен һәм дәрәҗәсен үлчи, электр тогы нервлар аша ничек үтә һәм мускулларга кечкенә энәләрне ничек кертү юлы белән.
• Мускулларның магнит-резонанс томографиясе (МРТ) тикшерүе .
• Генетик тестлар.
• Мускул биопсиясе: Бу тикшерү өчен мускул тукымасының кечкенә кисәген хирургик юл белән алуны үз эченә ала.

Миопатия ничек дәвалана?

Сездәге миопатиянең төгәл төре ачыклангач, табиб сезнең симптомнарыгызга туры китереп дәвалау планын төзи.

Күпчелек дәвалау ысулларына физик терапия, хезмәт терапиясе һәм кайбер күнегүләр керә. Башка дәвалау ысуллары миопатия төренә хас. Гомумән алганда, күпчелек алынган миопатияләрне яхшы дәвалап була, көчсезлекне һәм симптомнарны минимальләштерә. Кайбер тумыштан килгән миопатияләрнең авыруның үсешен әкренәйтергә мөмкин булган махсус дәвалау ысуллары бар. Хәзерге вакытта күпчелек тумыштан килгән миопатияләр өчен махсус дәвалау ысулы юк, ләкин физик терапия һәм кайбер күнегү төрләре ярдәм итә ала.

Ялкынсыну һәм аутоиммун белән бәйле миопатияләр

Бу миопатияләрне дәвалауның максаты - ялкынсынуны һәм организмның аутоиммун реакциясен киметү. Бу миопатияләрне дәвалауның гадәти ысуллары:

• Иммуномодулятор/иммуносупрессант препаратлар: Мәсәлән, метотрексат, циклоспорин, такролимус, азатиоприн, микофенолат, ритуксимаб һәм вена эченә (IVig) яки тире астына (SubQIg) иммуноглобулин.
• «Кортикостероидлар»: Мәсәлән, «преднизон» яки «метилпреднизолон».

Нәселдән килгән һәм генетик миопатияләр

Күп кенә тумыштан килгән һәм генетик миопатияләрнең махсус дәвалавы яки тулысынча дәвалануы юк.Дәвалау, нигездә, симптомнарны контрольдә тоту һәм төрле терапевтик ысуллар ярдәмендә башкарыла. Дәвалау һәм ген терапиясенә кагылышлы төрле тикшеренү өлкәләрендә берничә клиник сынау бара.

Дюшенн мускул дистрофиясе һәм Помпе авыруы дип аталган авыруларны махсус дарулар белән дәвалап була.

Башка алынган миопатияләр

Табиблар эндокрин, токсик һәм йогышлы сәбәпләр аркасында килеп чыккан миопатияләрне миопатиягә китергән төп авыруны дәвалау юлы белән дәвалыйлар. Токсик миопатияләр зыянлы матдәләрне (мәсәлән, алкоголь, толуол) яки даруларны (мәсәлән, статиннар) куллануны туктату юлы белән дәвалана. Бактерияләр, вируслар яки башка йогышлы агентлар китереп чыгарган мускул симптомнары гадәттә инфекцияне турыдан-туры антибиотиклар белән дәвалаганда яхшыра.

Сәламәтлегем турында ничек кайгыртырга?

Миопатия тумыштанмы, югалтумы яки озак вакытлы (хроник) авырумы, сәламәтлегегезне саклау һәм авыруны контрольдә тоту өчен сез эшли алырлык әйберләр бар. Алар арасында:

• Дөрес, баланслы тукланыгыз. Рационыгызга төрле җиләк-җимеш һәм яшелчәләрне кертегез.
• Йөрәк-кан тамырлары өчен җиңел күнегүләр ясап, актив булыгыз. Миопатия төренә карап, сезгә кайбер төр авырлык күтәрү белән шөгыльләнмәскә киңәш ителергә мөмкин. Шуңа күрә теләсә нинди күнегү программасын башлар алдыннан табибыгыз белән киңәшләшегез.
• Сәламәт авырлыкны саклагыз.
• Әгәр дә сезнең тирегездә дерматомиозит аркасында тимгелләр барлыкка килсә, тирегезне кояштан саклагыз. Бу тимгелләрне көчәйтергә мөмкин. Мөмкин булган саен саклагыч кием һәм баш киеме киегез. Урамга чыгар алдыннан ким дигәндә SPF 30 булган кояштан саклаучы крем сөртергә онытмагыз.
• Йоту авыр булса, йомшак яки ярым каты ризыклар ашагыз. Шулай ук ​​ризыкны пюре рәвешендә дә кулланырга мөмкин. Әгәр сез урындыкта ята торган кеше булсагыз, урындыкта утырып ашагыз.
• Барлык билгеләнгән даруларны вакытында кабул итегез.
• Әгәр дәвалау ысуллары, мәсәлән, физиотерапия, хезмәт терапиясе яки сөйләм терапиясе тәкъдим ителсә, аларда катнашыгыз.

Исегездә тотыгыз, миопатия төрләре күп булганлыктан, табибыгыз сезнең миопатия төренә һәм симптомнарыгызга хас дәвалау планын эшләргә тиеш булачак. Шуңа күрә аның күрсәтмәләрен төгәл үтәү мөһим. Шулай ук, үз тәнегезгә игътибарлы булыгыз. Хәлегездәге теләсә нинди үзгәрешләрне яки симптомнарыгызның авырлыгын күзәтегез. Табибыгызга даими рәвештә күренегез (яки үзгәрешләр күрсәгез, тизрәк). Шулай итеп, симптомнар барлыкка килү белән дәвалау планына үзгәрешләр кертә аласыз.

Ниһаять, истә тотарга кирәк булган иң мөһим әйберләр

Миопатиядән куркырга кирәкми, ләкин аны игътибарсыз калдырырга да кирәкми.

• Әгәр дә сездә даими рәвештә мускул көчсезлеге, авырту яки арыганлык сизелсә, табибка күренергә онытмагыз.
• Миопатиянең күп төрләре бар, шуңа күрә төгәл диагноз кую бик мөһим.
• Миопатиянең күп төрләрен дәвалау һәм идарә итү ысуллары бар.
• Табиб күрсәтмәләрен үтәп, билгеләнгән даруларны кабул итеп һәм сәламәт яшәү рәвеше алып бару аша сез бу авыру белән яхшы тормыш алып бара аласыз.

Бу мәгълүмат сезгә файдалы булыр дип өметләнәм. Әгәр сезнең башка сорауларыгыз булса, теләсә кайсы вакытта табиб белән сөйләшергә курыкмагыз.

Миопатия , мускул көчсезлеге, мускул авыртуы, генетик авырулар, аутоиммун авырулар, мускул симптомнары, миопатияне дәвалау