Кечкенә балагыз гел авырыймы? Бу SCID (Көчле катнаш иммунодефицит) булырга мөмкин! Әйдәгез, бу турыда сөйләшик!

Кечкенә балагыз гел авырыймы? Бер авыру икенчесеннән алдарак җиңеләме? Кайвакыт бу гадәти хәл, ләкин ул бик сирәк очрый торган, ләкин бик җитди авыру аркасында да килеп чыгарга мөмкин. Менә нәрсә ул SCID (Көчле катнаш иммунодефицит) дип атала. Әйдәгез, бүген бу турыда бераз җентекләбрәк сөйләшик, яме? Борчылмагыз, моны белү бик мөһим.

SCID (Көчле катнаш иммунодефицит) нәрсә ул? Әйдәгез, аны гади итеп аңлыйк.

Гади итеп әйткәндә, SCID - бик сирәк очрый торган, сирәк очрый торган генетик тайпылыш, ул бик аз кешегә тәэсир итә. Ул безнең организмның авырулар белән көрәшүче иммун системасының эшләмәвенә китерә. Бу бик җитди авыру булырга мөмкин.

Без моны "беренчел иммун җитешсезлек" дип атыйбыз. Кайбер китапларда аны "тумыштан килгән иммунитет хатасы" дип тә атыйлар. Ягъни, бу туган көннән үк бар булган һәм буыннардан буыннарга күчә торган нәрсә. Төрле генетик үзгәрешләр бу SCID халәтенә китерергә мөмкин.

Күз алдыгызга китерегез, хәтта Америка кебек илдә дә ел саен якынча 58 000 бала туа икән, аларның берсендә генә SCID (авыр катнаш иммунодефицит) дип аталган авыру барлыкка киләчәк. Моның ни дәрәҗәдә сирәк булуын күз алдыгызга китерә аласыз.

SCID белән авыручы бала эчендә нәрсә була?

Моны аңлау өчен, башта безгә организмыбызның иммун системасы, авыруларга каршы көрәшүче армия, ничек эшләвен карап чыгарга кирәк.

Күз алдыгызга китерегез, бала ана карынында булганда, аның тәнендә авыруларга каршы көрәшүче күзәнәкләр армиясе формалаша башлый. Бу армиянең штаб-фатиры - сөяк мие . Анда без " күзәнәкләр " дип атаган махсус күзәнәкләр бар. Бу күзәнәкләр өч төп кан күзәнәкләренең барысын да ясый ала:

• Эритроцитлар : болар - тән буйлап кислород ташучы клеткалар.
• Лейкоцитлар : Бу безнең тәнебездәге авырулардан саклый торган солдатлар.
• Тромбоцитлар : алар кан оешуга ярдәм итә.

Хәзер, бу ак кан күзәнәкләре арасында "лимфоцитлар" дип аталган махсус төркем бар. Болар авыруларга каршы турыдан-туры көрәшәләр. Бу лимфоцитларның ике төп төре бар: Т-күзәнәкләре һәм В-күзәнәкләре. Бу ике күзәнәк тә авыруларга каршы көрәштә бик мөһим.

• Т-күзәнәкләре организмга кергән, аларга һөҗүм иткән һәм юк иткән авыру китереп чыгаручы "басып алучыларны" - бактерияләр һәм вируслар кебек нәрсәләрне - таный.
• В-күзәнәкләре "антитәнчекләр" ясый. Бу антитәнчекләр хәтерләр кебек. Авырып киткәч, сез аны хәтерлисез һәм ул кабатланса, аңа каршы көрәшергә әзер буласыз.

SCID (Катгый берләшкән иммунодефициты) исемендәге "Катнаш" сүзе бу авыруның Т-күзәнәкләренә дә, В-күзәнәкләренә дә тәэсир итүен аңлата. Шуңа күрә ул "катнаш" җитешсезлек дип атала.

SCID белән авыручы балада бу лимфоцитлар бик аз, яисә алардагы күзәнәкләр дөрес эшләми. Шуңа күрә, иммун системасы дөрес эшләмәгәнлектән, микроблар - вируслар, бактерияләр һәм гөмбәләргә каршы тору бик авыр, кайвакыт мөмкин түгел.

SCID нәрсәдән килеп чыга?

Шулай ук ​​төрле төрдәге SCID (Катгый берләшкән иммунодефицит) бар.

Иң еш очрый торган төре X хромосомасындагы ген белән бәйле проблема аркасында барлыкка килә. Гадәттә бу малайларда гына була. Кызларда ике X хромосомасы булганлыктан, хәтта берсе проблема булса да, аларның иммун системасы икенче сәламәт X хромосомасы аркасында эшли ала. Ләкин малайларда бары тик бер X хромосомасы гына бар. Шуңа күрә, әгәр бу ген зәгыйфь булса, авыру үсеш алачак. Кызлар авыруның "йөк ташучылары" гына була ала. Бу аларның авыруы булмаса да, балалары бу генны тапшыра ала дигән сүз.

Лимфоцитлар үсеше өчен кирәкле фермент җитмәү сәбәпле барлыкка килә торган SCIDның тагын бер төре бар. Моннан тыш, SCID башка төрле генетик сәбәпләр аркасында да килеп чыгарга мөмкин.

SCID симптомнары нинди? Ул ничек ачыклана?

SCID белән авыручы балалар туганда ук сәламәт күренсә дә, вакыт узу белән проблемалар барлыкка килә башларга мөмкин. Игътибар итәргә кирәкле кайбер билгеләрне карап чыгыйк:

• Уңыш җитмәү, даими рәвештә авырлык артмау .
• Хроник диарея .
• Еш, кайвакыт каты сулыш юллары инфекцияләре . Бу күкрәкнең даими тыгылуын һәм йөткерүне аңлата.
• Авыз куышлыгында һәм тамакта ак таплар барлыкка китерә торган гөмбә инфекциясе (авыз куышлыгы тропик чир)Киләчәк. Без моны шулай ук ​​"Уллогам" дип тә атыйбыз.
• Моннан тыш, дәвалау авыр булган һәм җитди булырга мөмкин булган башка бактериаль, вируслы яки гөмбәчек инфекцияләре еш кына очрый ала. Мәсәлән:
• Колак инфекцияләре (кискен урта отит)
• Синусит (гайморит)
• Тире тимгелләре
• Баш мие кызуы, менингит
• Пневмония

Кечкенә бала шулай гел авырый башласа, һәм бер авыру икенчесе килеп чыкканчы яхшырак булса, әти-әниләр өчен ничек авыр булачагын күз алдыгызга китерегез. Шуңа күрә, әгәр бу симптомнарның берсе яки берничәсе дәвам итсә, сез, һичшиксез, мөмкин кадәр тизрәк табибка күренергә тиеш.

SCID (Көчле катнаш иммунодефицит) ничек диагноз куела?

Бәхеткә, хәзер балалар туганнан соң ук кайбер авыруларны тикшерү өчен "яңа туган балалар скринингы" дип аталган гади кан анализы үткәрелә. Мәсәлән, "ураксыман күзәнәкле анемия" һәм "кистик фиброз"ны шуның ярдәмендә ачыкларга мөмкин. Шундый ук тестлар Шри-Ланкада да үткәрелә. Яхшы хәбәр шунда ки, кайбер илләрдә SCID (авыр катнаш иммунодефицит) ны да бу яңа туган балалар скринингы аша ачыкларга мөмкин.

Шулай итеп , авыру иртә ачыкланса, дәвалау тиз башланырга мөмкин. Шул чакта нәтиҗәләр күпкә яхшырак булачак.

Әгәр яңа туган баланы тикшерү SCID күрсәтсә, баланы гадәттә иммун җитешсезлекләр буенча белгечкә җибәрәләр. Бу табиб өстәмә кан анализлары, һәм, мөгаен, генетик тестлар билгеләячәк.

Әгәр гаиләдә берәрсендә SCID булса, яки гаиләдә иммунодефицит тарихы булса, ата-аналар генетик консультация ала алалар. Алар шулай ук ​​бала туганнан соң кан анализын ясый алалар. Диагноз ни кадәр иртәрәк куелса, дәвалау шулкадәр тизрәк башланырга һәм нәтиҗәсе яхшырак булырга мөмкин.

Кайвакыт, гаиләдә SCID китереп чыгаручы ген мутациясе билгеле булса, баланы туганда ук авыруга тикшерергә мөмкин. Ләкин, гаилә тарихы булмаган яки яңа туган балаларны скрининглау аша үтмәгән балалар өчен авыру ачыкланганчы 6 ай узарга мөмкин. Ул вакытта инде соң була.

SCID өчен нинди дәвалау ысуллары бар?

SCID - балалар өчен ашыгыч медицина ярдәме. Бу , тиз арада дәваланмаса, бу балаларның беренче туган көненә кадәр үлү ихтималы югарырак дигән сүз. Шуңа күрә тиз арада дәвалау бик мөһим.

Иң еш очрый торган дәвалау - күзәнәк күчереп утырту. Бу"Сөяк миен күчереп утырту" дип тә атала, бу операция сәламәт кешедән авыру балага күзәнәкләр бирүне үз эченә ала. Бу яңа күзәнәкләр баланың иммун системасын торгызачак дигән өмет бар.

• Күзәнәкләр генетик яктан туры килгән туганнан алынган очракта, иң уңышлы күзәнәк күчереп утырту башкарылырга мөмкин.
• Кайвакыт ата-ана күзәнәкләре дә туры килә ала.
• Әгәр гаиләдә беркем дә аңа туры килмәсә, табиблар шулай ук ​​туган булмаган донорның күзәнәкләрен дә куллана ала.

Кайбер SCID белән авыручы балаларга трансплантация алдыннан химиотерапия кирәк булырга мөмкин.

Иң мөһиме - бу күзәнәк күчереп утырту баланың тормышының беренче айларында, ул ниндидер инфекцияләр йоктырганчы ясалырга тиеш. Нәтиҗәләр нәкъ менә шул вакытта иң уңышлы була.

Ген терапиясе шулай ук ​​берничә төр SCID өчен клиник сынауларда өметле нәтиҗәләр күрсәтте. Ләкин ул әле дөньяның күп илләрендә киң кулланылмый. SCID өчен ген терапиясен өйрәнү әле дә дәвам итә.

SCID белән авыручы баланы дәвалаганда, гадәттә, берничә белгечтән торган медицина төркеме була. Мәсәлән:

• Балалар иммунологы
• Сөяк миен күчереп утырту табибы
• Балалар йогышлы авырулары буенча белгеч

SCID белән авыручы балаларда гомер өчен куркыныч тудыручы инфекцияләр йогу куркынычы арта. Шуңа күрә табиблар аларга инфекцияләрне булдырмаска ярдәм итүче дарулар бирә башлыйлар. Мәсәлән, антибиотиклар, вируска каршы дарулар, гөмбәчекләргә каршы дарулар һәм антитәнчек/иммуноглобулин инъекцияләре . Кайбер балаларга, генетик үзгәрешләренә карап, хәтта фермент инфузияләре кирәк булырга мөмкин.

SCID турында белергә кирәкле күбрәк мәгълүмат

Дарулар һәм дәвалаудан тыш, инфекцияне булдырмас өчен башка саклык чаралары да күрергә кирәк. SCID белән авыручы баланы караган вакытта түбәндәгеләрне истә тотыгыз:

• Инфекция таралуын булдырмас өчен, аны башкалардан изоляцияләргә кирәк. Бу аңа аерым бүлмә бирүне һәм ул кагылган әйберләрнең чиста булуын тәэмин итүне аңлата.
• "Тере вакцина" бирү киңәш ителми. Чөнки SCID белән авыручы балага, хәтта көчсезләнгән вируслы балага да вакцина бирү куркыныч булырга мөмкин. Моңа мисаллар:Ротавирус вакцинасы, җил чәчәге/челчәк вакцинасы, кызамык-паротит-кызамык (MMR) вакцинасы, ораль полиомиелит вакцинасы, БЦЖ вакцинасы һәм тере грипп вакциналары.
• Иң мөһиме - бала белән бер гаиләдә яшәүче беркем дә бу тере вакциналарны алмаска тиеш, чөнки алар авыруны балага йоктыра ала.
• Әгәр кан салу кирәк булса, ул махсус эшкәртелгән кан булырга тиеш. Бу кан салудан килеп чыгарга мөмкин булган өзлегүләрне булдырмас өчен эшләнә.
• Күкрәк сөтегездә инфекцияләр китереп чыгарырга мөмкин булган вируслар тикшерелгәнче, сезгә берникадәр вакытка имезүне туктатырга туры килергә мөмкин . Табиб күрсәтмәләрен игътибар белән үтәгез.

Әти-әниләр буларак, сез ничек ярдәм итә аласыз?

Балагыз SCIDка тикшерелгәндә һәм дәвалау вакытында, инфекция куркынычын киметү өчен, ата-ана буларак, сез күп нәрсәләр эшли аласыз. Менә аларның кайберләре:

• Өйгә килүчеләр санын чикләгез. Баланы күрергә мөмкин кадәр аз кеше килүе яхшырак.
• Балагызны сәүдә үзәкләре һәм фестивальләр кебек кеше күп булган җәмәгать урыннарына алып бармагыз .
• Балагызны салкын тиюче , температурасы күтәрелүче яки йөткерүче кешеләргә якын китермәгез. Әгәр өйдә шундый кеше булса, аны балагыздан ерак тотыгыз.
• Балага кагылыр алдыннан, аны караячак һәркемнең кулларын яхшылап юганына инаныгыз. Кулларыгызны сабын һәм агым су белән ким дигәндә 20 секунд юыгыз.

Әйдәгез, киләчәк турында уйлаыйк.

SCID белән авыручы балага күп медицина процедуралары үтәргә һәм еш хастаханәдә ятарга туры килергә мөмкин. Бу һәр гаилә өчен бик стресслы тәҗрибә булырга мөмкин. Ләкин сез ялгыз түгел икәнегезне онытмагыз.

Медицина командасы сезгә һәм балагызга дәвалану алдыннан, вакытында һәм аннан соң ярдәм итәргә әзер. Сез шулай ук ​​ярдәм төркемнәреннән, социаль хезмәткәрләрдән, гаиләдән һәм дуслардан ярдәм һәм дәртләндерү ала аласыз. Шри-Ланкада бу авыру белән авыручы балаларга ярдәм итүче оешмалар булырга мөмкин, шуңа күрә аларны тикшереп карагыз.

Интернетта күбрәк мәгълүмат һәм ярдәм алу өчен, сез түбәндәге халыкара сайтларга керә аласыз (алар инглиз телендә):

• Иммунитет җитмәү фонды
• SCID, Тормыш өчен фәрештәләр

Бу мәкаләдән өйгә алып кайта алырлык иң мөһим әйберләр

Ярар, без сөйләшкәннәрдән чыгып, сезгә истә тотарга кирәк булган иң мөһим әйберләр:

• SCID (Көчле катнаш иммунодефицит) - бик сирәк очрый торган, ләкин җитди генетик авыру , ул баланың иммун системасының дөрес эшләмәвенә китерә.
• Әгәр дә сездә еш кына җитди инфекцияләр, авырлык артмау яки даими диарея кебек симптомнар булса, шунда ук табибка мөрәҗәгать итегез.
• Яңа туган балаларны тикшерү кайвакыт SCIDны иртә ачыкларга мөмкин.
• Иртә диагноз кую һәм дәвалау бик мөһим. Төп дәвалау ысулы - күзәнәкләрне күчереп утырту / сөяк миен күчереп утырту.
• SCID белән авыручы баланы инфекцияләрдән саклау бик мөһим, һәм махсус саклык чаралары күрелергә тиеш.
• Син ялгыз түгел. Табиблардан, гаиләдән һәм ярдәм төркемнәреннән ярдәм алыгыз.

Бу мәгълүмат сезгә файдалы булыр дип өметләнәм. Балагызның тизрәк савыгуын телим!

` SCID, Каты катнаш иммунодефицит, Иммунодефицит, Педиатрия, Генетик авырулар, Сөяк мие трансплантациясе, Яңа туган балаларны скрининглау