Сезнең якыннарыгызда мондый үзгәрешләр бармы? Әйдәгез, Пик авыруы турында белик.

Якыннарыбызның үз-үзен тотышында һәм сөйләмендә көтелмәгән үзгәрешләр күргәндә, без еш кына гаҗәпләнәбез, шулай бит? Бүген без мондый үзгәрешләр артында булырга мөмкин булган медицина хәле турында сөйләшәчәкбез. Бу бераз катлаулы тема булса да, әйдәгез, аны гади генә аңларга тырышыйк.

Пик авыруы нәрсә ул? Ул Ниман-Пик авыруыннан ничек аерылып тора?

Гади итеп әйткәндә, Пик авыруы - баш миенә тәэсир итә торган, күзәнәкләрне әкренләп үтерә торган авыру. Бу деменциянең бер төре - фронтотемпораль деменция (FTD) дип атала. Ул еш кына 65 яшькә кадәрге кешеләрдә күзәтелә. Элек фронтотемпораль деменция үзе дә Пик авыруы дип аталган. Ләкин хәзер табиблар бу исемне билгеле бер критерийларга туры килгән очракларда гына кулланалар.

Хәзер сез: "Әйе... Пик авыруы Ниман-Пик авыруы белән бер үкме?" - дип уйлыйсыздыр . Юк, алар икесе бөтенләй башка авыру. Исемнең "Пик" өлеше очраклы рәвештә бер үк булса да, бу ике авыру бер-берсе белән бәйле түгел.

• Пик авыруы: Ул 1892 елда бу авыруны беренче тапкыр ачыклаган чех неврологы һәм психиатры Арнольд Пик хөрмәтенә аталган. Бу фронтотемпораль деменция (FTD) төре, ягъни ул бары тик баш миенә генә тәэсир итә.
• Ниман-Пик авыруы: Ике немец табибы Альберт Ниман һәм Людвиг Пик хөрмәтенә аталган бу авыру организмда липидлар туплану һәм аларны контрольдә тотудагы бозылу белән характерлана. Липидлар җыелганда, алар күп органнарга, шул исәптән мигә, бавырга, талакка, сөяк миенә һәм үпкәгә тәэсир итә ала.

Аңлыйсызмы, аерманы? Берсе - ми белән чикләнгән нәрсә, икенчесе - тәннең төрле өлешләренә тәэсир итүче нәрсә.

Бу авыру кемнәрдә очрый? Ул ни дәрәҗәдә еш очрый?

Пик авыруы, гадәттә, деменция кебек башка авыруларга караганда яшьрәк яшьтә ачыклана. Ул еш кына 50-60 яшьлек кешеләрдә ачыклана. Ләкин кайвакыт ул 20 яшьлек яки 80 яшьлек кешеләрдә дә очрый ала.

Авыруның гаиләләрдә дә була алуына дәлилләр бар. Тикшеренүчеләр аның белән бәйле ким дигәндә өч ген мутациясен ачыкладылар. Ләкин күпчелек очракта бу авыру спорадик була. Бу кешенең гаилә тарихы булмаганда да аны үстерә алуын аңлата.

Бу авыруның ни дәрәҗәдә еш очрый икәнен төгәл әйтүе кыен. Белгечләр исәпләвенчә, 100 000 кешегә 15-22 очрак туры килә. Ләкин бу статистиканың дөреслегенә шик бар, чөнки авыруны гомер буе ачыклау бик авыр, ә кайвакыт хәтта үлгәннән соң да ачыклау авыр. Шуңа күрә пациентларның чын саны күбрәк булырга мөмкин.

Пик авыруы организмга ничек тәэсир итә?

Пик авыруы - нейродегенератив авыру, фронтотемпораль деменция (FTD) дип аталган деменция төре. Гади итеп әйткәндә, мидәге нерв күзәнәкләре (нейроннар) әкренләп эшләүдән туктый. Минең зарарланган өлешләре кими башлый (атрофия). Аннары сез бу өлешләр элек контрольдә тоткан сәләтләрегезне югалтасыз. Альцгеймер авыруы белән охшашлыклары булса да, Пик авыруы гадәттә яшьрәк яшьтә башлана, һәм берничә мөһим аерма бар.

Пик авыруы минең кайбер өлешләренә генә тәэсир иткәнлектән, төп симптомнар - үз-үзеңне тотыштагы яки тел күнекмәләрендәге үзгәрешләр . Еш кына Пик авыруы белән авыручылар үзләрендә проблема яки халәт барлыгын таный алмыйлар. Бу аларның миенең үз халәте турындагы мәгълүматны эшкәртә алмавы белән бәйле. Бу "аңлау җитмәү" дип атала.

Пик авыруының симптомнары нинди?

Пик авыруы ике төп формада очрый: берсе - үз-үзен тотыш варианты булган фронтотемпораль деменция (bvFTD) , икенчесе - баш миенең тел белән бәйле өлешләренә тәэсир итүче беренчел прогрессив афазия (PPA) .

Үз-үзеңне тоту варианты булган фронтотемпораль деменция (bvFTD)

Бу bvFTD халәтенең симптомнарын алты төп категориягә бүлеп була:

• Тыелучанлыкны югалту: "Тыелу" - минең безгә "моны эшләмә" дип әйтә торган өлеше. Бу өлешләр зарарланганда, без үзебезне тиешсез сүзләр әйтүдән яки эшләүдән тыя алмыйбыз.
• Әйтелгәнне "фильтр" белән үлчәү: Уйдагыны, кайвакыт башкаларга зыян китерә торган, тупас яки урынсыз итеп әйтү. Мәсәлән, гаилә җыелышында кемнедер кинәт кенә хурлау.
• Башкаларга хөрмәт итмәү: Алар башкаларның шәхси тормышын хөрмәт итмәскә, аларга теләмәстән кагылырга, җенси яктан яраксыз тәртип сакларга тырышырга һәм кинәт ачуланырга яки дулкынланырга мөмкин.
• Уйламыйча эш итү һәм тәртип бозу: Моңа акчаны җавапсыз тоту, хәтта кибеттән урлау да керә ала.

• Апатия: Бу депрессиягә охшарга мөмкин, ләкин ул бераз башкачарак.
• Нәрсәгә дә булса кызыксыну югалу: Элек яраткан әйберләргә (хоббилар, дуслар белән вакыт үткәрү) кызыксыну югалу.
• Социаль яктан читләшү: Дуслар һәм гаилә белән аралашудан качу.
• Үз-үзеңә кайгыртучанлык кимү: юынуга, киемнәрен алыштырырга һәм чиста тотарга кызыксыну югалу.

• Эмпатияне югалту:Моны шулай ук ​​"хисләрне тоныкландыру" дип атыйлар. Башкаларның хисләрен аңлау авырлаша. Алар элеккеге кебек башка кешеләрнең кайгыларында да, шатлыкларында да ярдәм күрсәтмиләр.

• Компульсив тәртип: Бу бозылу белән авыручы кешеләр башкалардан сизелерлек аерылып торган тәртип үрнәкләрен күрсәтәләр.
• Кабатланучы хәрәкәтләр: Кечкенә хәрәкәтләрне кабат-кабат ясау, мәсәлән, кул чабып, аяк белән таптап һәм алга-артка йөрү.
• Катлаулы яки ритуалистик гамәлләр: бер үк фильмнарны кат-кат карау, бер үк китаплар уку, бер үк төр әйберләр җыю. Моңа акча җыю да керә.
• Кабатлау: Бер үк авазларны, сүзләрне һәм җөмләләрне кат-кат кабатлау.

• Диетадагы үзгәрешләр яки авызга юнәлтелгән тәртип: Бу авыру белән авыручылар "гипероральлек" дип аталган халәт кичерергә мөмкин, бу авыз белән бәйле әйберләргә гадәти булмаган кызыксыну.
• Туклану гадәтләрендәге үзгәрешләр: Кешеләр яраткан ризыкларын, бигрәк тә җиңелчә ашамлыкларны, тәм-томнарны һәм алкогольне артык күп кулланалар. Бу авырлык артуга китерергә мөмкин.
• Ораль рәвештәге мәҗбүри гадәтләр: Тәмәке тарту, артык күп ашау һ.б. Шулай ук, авыз аша өйрәнү. Бу кечкенә балалар өчен дөньяны өйрәнгәндә гадәти күренеш булса да, өлкәннәр өчен гадәти түгел.
• Пика: Бу - ашарга яраксыз, туклыклы булмаган матдәләрне (тәңкәләр, туфрак, вак ташлар) мәҗбүри ашау.

• Башкару функциясен югалту, ләкин башка сәләтләр саклану: "Башкару функциясе" көн планлаштыру, проблемаларны чишү һәм эшләрне башкару сәләтен аңлата. Бу сәләтләр бу авыру белән авыручыларда бозылса да, хәтер һәм күрү эшкәртү кебек башка сәләтләр башлангыч стадияләрдә бик нык тәэсирләнми. Бу фронтотемпораль деменцияне Альцгеймер авыруыннан аерып торган төп үзенчәлек.

Беренчел прогрессив афазия (ППА)

PPA шулай ук ​​Пик авыруы аркасында да килеп чыгарга мөмкин. Бу тел күнекмәләренең, мәсәлән, сөйләшү һәм башкаларның нәрсә әйткәнен аңлау сәләтенең әкренләп югалуына китерә. PPAның өч төп төре булса да, Пик авыруы белән бәйле булырга мөмкин ике төп төр:

• Сүзлекнең гади булмаган варианты PPA (nfvPPA): Бу төрдә сүзләрне туры китерү һәм дөрес грамматика куллану авыр. Аерым сүзләрне һәм гади җөмләләрне аңлап булса да, катлаулы җөмләләрне аңлау кыен.
• Семантик вариант PPA (svPPA):Бу төрдәге кешеләр дөрес сүзне сайлауда яки сүзләрнең мәгънәсен аңлауда кыенлыклар кичерә. Әйтелгән кайбер сүзләр мәгънәсез булырга мөмкин, һәм башкаларның нәрсә әйткәнен аңлау авыр. Уку һәм язу белән проблемалар булырга мөмкин, ләкин алар башкаларның әйткәннәрен шул ук ысул белән кабатлый алалар.

Күз алдыгызга китерегез, әтиегез кинәт элеккеге кешесеннән аерылып кала, барысын да шелтәли, акчаны акылсызлык белән туздыра, яки көне буе бер үк җырны җырлый. Яки, сез аның белән сөйләшкәндә, аның сүзләре буталып кала, һәм ул сезнең нәрсә әйткәнегезне аңламаган кебек хис итә. Болар без сөйләшкән әйберләрнең мисаллары.

Бу хәлнең сәбәбе нәрсәдә? Ул йогышлымы?

Пик авыруы - бик үзенчәлекле сәбәбе булган фронтотемпораль деменция (FTD) төре. Безнең миебездә һәм нерв күзәнәкләребездә тау дип аталган махсус аксым бар. Бу аксымнарның билгеле бер формасы булырга тиеш, югыйсә алар дөрес эшләмәячәк.

Тау аксымнары эшләмәгәндә, бер-берсенә үрелеп, нейроннар эчендә җыелганда, бу күзәнәкләр зарарлана һәм юк ителә. Зыян күргән нейроннар "Пик күзәнәкләре" дип атала. Алар шешә һәм шар формасында була. Күзәнәкләр эчендә үрелеп торган тау аксымнарының төркемнәре "Пик гәүдәләре" дип атала. Аларны микроскоп астында күрергә мөмкин. Иң мөһиме, бу Пик күзәнәкләре һәм Пик гәүдәләре башка бернинди авыруда да күренми.

Ни өчен бу тау аксымнары эшләми башлавы әлегә кадәр сер булып кала. Тикшеренүчеләр моның белән кайбер генетик мутацияләрне бәйләсәләр дә, күпчелек очракта авыру нәселдәнлек белән булмый.

Бу авыру йогышлы түгел. Ул бер кешедән икенчесенә күчми. Аның буыннардан буынга күчү мөмкинлеге булса да, күпчелек очракта ул булмый.

Пик авыруы ничек ачыклана? Нинди анализлар ясала?

Табиблар фронтотемпораль деменцияне (FTD) физик һәм неврологик тикшерүләр, диагностик һәм визуализация тестлары ярдәмендә ачыклый алалар, һәм нәтиҗәләр аның үз-үзен тотыш белән бәйле FTDмы яки PPA төреме икәнен ачыклый ала.

Шулай да, кешенең фронтотемпораль деменциясенең (ФТД) Пик авыруы аркасында килеп чыгуын ачыклауның бердәнбер ысулы - аның ми тукымасындагы Пик гәүдәләрен һәм Пик күзәнәкләрен эзләү. Моны бары тик микроскоп астында ми тукымасының үрнәген тикшереп кенә күрергә мөмкин. Бу Пик авыруын кеше үлгәннән соң, мәетне тикшерү вакытында гына төгәл ачыкларга мөмкин дигәнне аңлата.

FTD диагнозын кую өчен мондый тестларны үткәрергә мөмкин:

• Кан анализлары: Алар билгеле бер авыруларны ачыкларга ярдәм итә алырлык "биомаркерлар" дип аталган химик маркерларны эзли.
• Арка мие сыекчасын тикшерү:Бу умыртка баганасыннан сыеклык алу юлы белән эшләнә (умыртка баганасына тыккан сугу / бел пункциясе).
• Компьютер томографиясе (КТ)
• ЭЭГ (электроэнцефалограмма)
• Генетик тикшерү
• МРТ сканерлавы (Магнит-резонанс томографиясе - МРТ)
• ПЭТ сканерлау (Позитрон-эмиссия томографиясе - ПЭТ сканерлау)

Пик авыруын дәвалау ысулы бармы? Аны дәвалап буламы?

Кызганычка каршы, Пик авыруын дәвалау, дәвалау яки профилактикалау юк. Табиблар депрессия, апатия һәм агрессив тәртип кебек симптомнарны җайга салырга ярдәм итүче дарулар билгели алалар. Ләкин, бу дәвалау ысуллары кешедән кешегә төрлечә булганлыктан, табиб белән сөйләшү иң яхшысы.

Бу авыруның үсеш куркынычын киметеп буламы?

Пик авыруы фаразлап булмый торган, билгесез ысуллар белән барлыкка килә. Шуңа күрә хәзерге вакытта аны булдырмаска яки үсеш куркынычын киметергә мөмкинлек юк.

Бу авыру белән авыручы кеше нинди киләчәккә өметләнә ала?

Пик авыруын да кертеп, FTDның барлык формаларында да ми әкренләп начарлана. Шулай булгач, минең зарарланган өлешләре эшләү сәләтен югалта. Пик авыруында бу гадәттә минең тәртипне контрольдә тотучы өлешләренә яки сөйләмне координацияләүче һәм башкалар нәрсә әйткәнен аңлау сәләтенә тәэсир итә.

Шулай ук ​​сез үзегезнең хәлегезне аңлый алмый калырга мөмкинсез. Ягъни, сез бу авыру аркасында симптомнарны һәм сезнең белән нәрсә булганын аңлый алмый калырга мөмкинсез.

Фронтотемпораль деменция (ФТД) белән авыручылар әкренләп мөстәкыйль яшәү сәләтен югалталар. Авыру көчәйгән саен, аларга якыннары яки махсус әзерләнгән белгечләр тарафыннан тәүлек әйләнәсе ярдәм кирәк булырга мөмкин. Бу хәтта озак вакытлы ярдәмне таләп итәргә мөмкин.

ФТД белән авыручыларда йоту кыенлыклары (дисфагия) кичерергә мөмкин, бу исә ашарга, эчәргә һәм сөйләшергә авырлык тудырырга мөмкин. Бу пневмония яки сулыш җитмәү кебек авыруларның үсеш куркынычын арттыра.

Пик авыруын да кертеп, барлык төр FTD гомерлек халәтләр булып тора. Авыру авыр үтә, баш миенең төп өлешләрен әкренләп җимерә. Катлауланулар җитди һәм хәтта үлемгә китерергә мөмкин. Гомер озынлыгы кешедән кешегә төрлечә булганлыктан, авыруның сезгә ничек тәэсир итәчәген һәм күпме вакыт дәвам итәчәген төгәл әйтүе кыен. Табибыгыз (яки якын кешегезне дәвалаучы табиб) сезгә бу турыда күбрәк сөйли ала.

Үзең карар кабул итә алмасаң, ихтыярыңны ничек гамәлгә ашырырга мөмкин?

Әгәр сезгә башлангыч стадиядә фронтотемпораль деменция (ФТД) диагнозы куелса, табибыгыз, гаиләгез яки якыннарыгыз, һәм мөмкин кадәр тизрәк сезнең өчен мөһим карарлар кабул итә алырлык ышанычлы кешеләрегез белән сөйләшергә кирәк. Бу сөйләшү авыр булырга мөмкин, ләкин бу әйберләр турында соңрак түгел, ә иртәрәк сөйләшү, әгәр сез үзегезнең эшләрегез турында сөйләшә яки карарлар кабул итә алмасагыз, якыннарыгызга теләкләрегезне аңларга ярдәм итәчәк.

Бу сөйләшүдән тыш, теләкләрегезне һәм карарларыгызны язмача кабул итү дә мөһим. Әгәр дә сез үзегез турында кайгырта алмасагыз, яки үзегезнең кайгыртуыгыз яки иминлегегез турында карар кабул итә алмасагыз, юридик документлар әзерләү турында уйлагыз. Бу документларны әзерләү өчен сез юристтан ярдәм ала аласыз, ләкин кайберләрен үзегез дә әзерли аласыз (сезнең төбәктәге законнарга карап, алар нотариус яки башка вазифаи затның раславын таләп итәргә мөмкин).

Якын кешегездә бу симптомнар күренсә, сез нәрсә эшлисез?

ФТД белән авыручылар еш кына үз симптомнары яки хәле турында аңламыйлар. Алар үзләрендә проблема барлыгын күрмәгәнгә, медицина ярдәме кирәклегенә ышанмыйлар. Бу аңламау симптомнары булган кеше һәм аңа якын кешеләр өчен күңелсез һәм куркыныч булырга мөмкин.

Әгәр дә сезнең якыннарыгызда FTD яки охшаш халәт симптомнары күренсә, сез түбәндәге ысуллар белән ярдәм итәргә тырыша аласыз:

• Ничек ярдәм итә алуыгызны сорагыз: FTD белән авыручы кешеләрдә симптомнар күренсә дә, алар моның җитди баш мие проблемасы билгеләре икәнен аңламаска мөмкин. Аларны тыңлап, ярдәм күрсәтеп, алар ышанган кешеләре белән бәйләнештә тора алалар һәм хәтта табибка күренергә кирәкле дәртләндерү ала алалар.
• Аларны ярдәм сорарга дәртләндерегез: Фронтотемпораль деменция (ФТД) дәваланмый торган яки дәваланмый торган авыру булса да, кайбер симптомнарны дәвалау һәм контрольдә тоту ысуллары бар. Бу тырышлыклар авыру белән авыручы кешенең тормыш сыйфатын яхшыртуга зур йогынты ясый ала. Табибка күренү ФТД белән авыручы кешегә диагноз куярга ярдәм итә ала. Махсуслаштырылган ярдәм авыру белән авыручылар һәм аларның гаиләләре өчен кайбер уңайсыз симптомнардан арынырга ярдәм итә ала.
• Тыныч булыгыз һәм барысын да шәхси кабул итмәгез: ФТД белән авыручы кешеләр еш кына нәрсә әйткәннәрен яки эшләгәннәрен контрольдә тота алмыйлар. Бу алар махсус рәвештә башкаларны ачуландырырга, оятка калдырырга яки рәнҗетергә тырыша кебек тоелырга мөмкин, ләкин чынлыкта бу медицина проблемасы.
• Ярдәм сораудан курыкмагыз: FTD белән авыручы кешегә ярдәм итү бик авыр булырга мөмкин, бигрәк тә вакыт узу белән хәл начарланганда. Ярдәм яки ресурслар сораудан курыкмагыз. Күп кенә дәүләт һәм шәхси оешмалар өлкәннәр өчен көндезге карау, ял итү һәм өйдәге оста шәфкать туташы ярдәме кебек ярдәм системалары һәм хезмәтләрен күрсәтәләр.
• Озак вакытлы тәрбия иң яхшы вариант булырга мөмкин: Күпләр өчен FTD белән авыручы якын кешесенә кайгырту тулы вакытлы эш кебек тоелырга мөмкин. Һәркем дә якын кешесенә кайгыртуга шулкадәр күп вакыт яки көч куя алмый. Шуңа күрә, якын кешегезгә оста шәфкать туташлары булган озак вакытлы тәрбия учреждениесендә тәрбия кирәкме-юкмы икәнен исәпкә алу мөһим. Бу авыр карар кабул итү булса да, мондый тәрбия аларның куркынычсызлыгын, уңайлылыгын һәм квалификацияле, өйрәтелгән тәрбиячеләр белән тәэмин ителүен тәэмин итүнең иң яхшы ысулы булырга мөмкин.

Ниһаять, өйгә алып кайту хәбәре

Пик авыруы - фронтотемпораль деменция (FTD) дип аталган халәт, ул яшь белән бәйле башка баш мие авыруларына караганда яшьрәк яшьтә баш миенә әкренләп зыян китерә торган деменция төре. FTD шулай ук ​​кешегә үз тәртибенең урынлылыгын һәм урынсызлыгын аңларга ярдәм итүче баш мие өлешләренә дә тәэсир итә. Бу һәркемнең тормышында күңелсезлек, аңлашылмаучанлыклар һәм башка җитди бозылулар китерергә мөмкин. Кайбер симптомнарны дәвалап була, ләкин авыруның үзен кире кайтара алырлык дәва юк, һәм бу халәт белән авыручыларга еш кына даими, тәүлек әйләнәсе ярдәм кирәк.

Әгәр дә сездә яки сезнең якыннарыгызда бу симптомнар күзәтелсә, иң яхшысы - медицина ярдәме сорарга. Исегездә тотыгыз, сез ялгыз түгел, һәм ярдәм алырлык урыннар бар.

Пик авыруы, фронтотемпораль деменция, деменция, баш мие авыруы, нейродегенератив, Тау аксымы, үз-үзеңне тотыш үзгәрешләре