Яңа туган балагызның аскы казналыгы һәм ияге бик кечкенә икәнен кайчан да булса күрдегезме? Аңа сулыш алу авырмы, бигрәк тә аркасына ятканда? Аңа сөт бераз тыгылып кала кебек тоеламы? Мондый хәлләрне күргәч, ана кеше куркып калуы гадәти хәл. Бүген без бу симптомнарны китереп чыгарырга мөмкин булган сирәк, ләкин мөһим авыру турында сөйләшәчәкбез. Без аны Пьер Робин синдромы (PRS) дип атыйбыз.
Пьер Робин синдромы (PRS) нәрсә ул?
Гади итеп әйткәндә, Пьер Робин синдромы (ПРС) - бала ана карынында үсеш алган вакытта барлыкка килә торган сирәк очрый торган тумыштан килгән кимчелек. Табиблар аны кайвакыт Пьер Робин эзлеклелеге дип атыйлар. Бу халәт, нигездә, баланың йөзенә, бигрәк тә авызына һәм казналыгына тәэсир итә. Бу проблемалар баланың сулавын, имезүен яки шешәдән су эчүен кыенлаштырырга мөмкин.
Уйлап карагыз, йөзебезнең өлешләре тәртип буенча үсәргә тиеш. Аскы казналык дөрес формалашканнан соң, тел үз урынына килә. Аннары өске аңкау формалаша. Ләкин PRS'та бу тәртип бозыла. Шуңа күрә аны кайвакыт "Эзлеклелек" дип атыйлар.
Бу халәт бик еш очрый торган хәл түгел. Уртача алганда, 8500 баланың берсендә генә бу халәт үсеш алу ихтималы бар. Шуңа күрә бу хакта ишеткәч, борчылмагыз. Ләкин моны белү бик мөһим.
Баламда PRS барлыгын ничек белергә? Төп симптомнар нинди?
Еш кына табиблар бу билгеләрне бала туганнан соң ук күрә алалар. PRS'та күзәтелә торган кайбер физик үзгәрешләр һәм симптомнар бар. Әйдәгез, аларны аерым карап чыгыйк.
| Характеристиканың табигате | Гади аңлатма |
|---|---|
| Төп физик аермалар | |
| Кечкенә аскы казналык һәм ияк (Микрогнатия) | Баланың аскы казналыгы һәм ияге бик кечкенә. Бу йөзенең профиленә карасаң, ачык күренә. |
| Ярык аңкау | Авыз куышлыгының өске өлеше, ягъни аңкау, тулысынча ябык түгел. Уртасында ярык бар. Бу эчкәндә борыннан сөт чыгарга мөмкинлек бирә. |
| Телнең тамакка таба хәрәкәт итүе (Глоссоптоз) | Аскы казналык кечкенә булганлыктан, тел авыз эченә тиешенчә сыярлык урын җитми, һәм тел артка, ягъни тамакка таба төшә. Бу сулыш алу кыенлыгының төп сәбәбе. |
| Биек дугалы аңкау | Ярык аңкавы булмаган кайбер балаларда аңкавы гадәтидән күпкә югарырак, арка кебек булырга мөмкин. |
| Туганда тешләр булу (тумыштан тешләр) | Бик сирәк кенә, кайбер балаларның туганда бер яки берничә тешләре булырга мөмкин. |
| Нәтиҗәдә барлыкка килгән симптомнар | |
| Хырылдау (Стридор яки Стертор) | Тел тамакка төшкәч, сулыш юлларын томалап, гырылдау яки сызгыру тавышы чыгарырга мөмкин. Бу тавыш, бигрәк тә, баланы аркасына яткырып йоклатканда чагылыш таба. |
| Сөт эчүдә кыенлыклар | Аңлаеш ярыгы һәм телнең урнашуы аркасында бала имезлеккә тиешенчә тотынып, сөт имезмәскә мөмкин. Сөт шулай ук тамакка тыгылып калырга мөмкин. |
| Авырлык арту проблемалары | Баланы имезү авыр булганлыктан, ул кирәкле туклануны алмаска һәм авырлыгы яхшы артмаска мөмкин. |
Ни өчен бу була? Моның сәбәбе нәрсәдә?
Чынлыкта, табиблар әлегә моның төгәл сәбәбен тапмадылар, ләкин без моның баланың ана карынындагы үсеше вакытында барлыкка килгән берничә генетик мутация аркасында килеп чыгарга мөмкин икәнен беләбез.
Моның эзлеклелеге түбәндәгечә:
1. Беренчедән, баланың аскы казналыгы дөрес үсми. Ул бик кечкенә үсә.
2. Аскы казналык кечкенә булганлыктан, телнең тиешенчә тукталыр урыны юк, һәм ул өскә һәм артка (тамакка таба) этәрелә.
3. Тел шулай күтәрелә һәм өске сулыш юлларын томалый.
4. Бу вакытта баланың өске аңкауының ике өлеше бер-берсенә ябышырга тиеш. Ләкин өскә чыккан тел кисешкәнлектән, аңкауның ике өлеше бер-берсенә кушыла алмый, уртада бушлык кала.
Бу вакыйгалар сериясе бер-берсе белән бәйләнгән, бер-бер артлы төшеп торган домино ташлары рәте кебек. Шуңа күрә ул шулай ук Пьер Робин эзлеклелеге дип тә атала.
Кайвакыт ул нәселдәнлек булырга мөмкин. Мәсәлән, PRS башка генетик авыруларның, мәсәлән, Стиклер синдромының билгесе буларак барлыкка килергә мөмкин.
Бу халәт куркынычмы? Катлауланулар килеп чыгарга мөмкинме?
Моны ишеткәч, курку хисе кичерү гадәти хәл. PRS җиңелдән алып авырга кадәр төрле булырга мөмкин. Җиңел дәрәҗәдә бу зур проблема түгел.
Ләкин, әгәр сездә авыр PRS булса, сулыш юлларының тоткарлануы аркасында тормыш өчен куркыныч тудыручы өзлегүләр килеп чыгарга мөмкин.
- Сулыш юлларының тулысынча тыгылуы : сулыш юлларының авыртуы .
- Кандагы кислород дәрәҗәсе түбән (гипоксемия): Организмга кислород җитмәү.
- Үпкә гипертониясе: канны йөрәктән үпкәгә ташучы тамырларда басым арту.
- Йөрәк җитешсезлеге: Йөрәк функциясе күтәрергә тиешле көчәнеш аркасында зәгыйфьләнгән халәт.
Ләкин бу әйберләрдән курыкмагыз. Әгәр балагызда каты PRS булса, табиблар һәм хастаханә хезмәткәрләре аны бик игътибарлы күзәтәчәкләр. Әгәр дә нинди дә булса өзлегүләр килеп чыкса, алар кирәкле дәвалауны мөмкин кадәр тизрәк башларга әзер булачаклар.
Табиб моны ничек төгәл таба?
Күпчелек очракта, бала туганнан соң, педиатр бу симптомнарны хастаханәдә гадәти тикшерү вакытында ачыклый ала.
Әгәр баланың авырлыгы бик җиңел булса, ул туганда сизелмәскә мөмкин. Әмма бала авырлык арттырмаса яки сулыш алганда сәер тавышлар чыгармаса, табиб шикләнергә мөмкин.
Шик туган очракта, табиб түбәндәге тикшеренүләрне үткәрә ала:
- Тулы физик тикшерү: Монда без сөйләшкән өч төп симптомны (кечкенә ияк, телнең артка таба тартылуы, ярык аңкау) җентекләп тикшерәбез.
- Компьютер томографиясе (КТ): Бу баланың бит сөякләренең төзелешен һәм урнашуын ачык күрергә ярдәм итә.
- Йокыны өйрәнү: Бу тест балада обструктив йокы апноэсы (ОСА), телнең кире төшүе аркасында йокы вакытында сулыш алу тукталу халәте, булу-булмавын ачыклау өчен үткәрелә.
Моның өчен нинди дәвалау ысуллары бар?
Дәвалау балагызның симптомнарының авырлыгына бәйле.
Җиңел PRS
Кайбер балаларның хәле бик авыр түгел. Алар үскән саен, аскы казналыклары да үсә. Аскы казналык үскәч, телнең ял итү урыны була, шуңа күрә ул тамакка төшүдән туктый. Аннары сулыш алу кыенлыгы да юкка чыга. Мондый балаларга бернинди операция дә кирәк булмаска мөмкин.
Табиб сезгә киңәш итә:
- Баланың йоклау торышы: Баланың башын янга борыгыз һәм аны корсагына куегыз. Бу гравитациягә телне алга этәрергә мөмкинлек бирә, сулыш алу өчен сулыш юлларын ача. Табиб киңәшеннән башка баланы бу хәлдә беркайчан да йоклатмагыз.
- Имезүнең махсус ысуллары: Махсус стаканнар һәм шешәләр куллану, баланы вертикаль хәлдә ашату киңәш ителә.
Авыр PRS
Әгәр бала сулыш алуда бик кыенлыклар кичерсә һәм имезә алмаса, операция кирәк булырга мөмкин.
- Аскы казналыкның дистракция остеогенезы: Бу иң еш очрый торган операция. Бу процедурада хирург баланың аскы казналык сөяген икегә сындыра һәм алар арасына кечкенә җайланма кертә. Аннары, берничә көн эчендә, җайланма ике сөяк кисәген аеру өчен әйләндерелә. Алар арасындагы бушлык яңа сөяк белән тутырыла. Шулай итеп, аскы казналык әкренләп озынайтылырга мөмкин. Авыз озынайган саен, тел алга чыга, сулыш юллары ачыла.
- Трахеостомия: Сулыш алу кыенлыклары көчле булса, муенның алгы өлешендә кечкенә тишек ясала һәм баланың сулыш алуына ярдәм итү өчен турыдан-туры сулыш юлына трубка куела. Бу гадәттән тыш хәлләрдә баланың гомерен саклап калу өчен эшләнә.
- Тел-ирен ябыштыру: Бу сирәк очрый торган процедура. Бу процедурада телнең очы вакытлыча аскы иренгә тегә. Бу телнең тамакка төшеп китүен булдырмый. Соңрак, баланың казналыгы үскәч, тегүләр киселә һәм алына.
Ата-ана буларак мин нәрсә эшләргә тиеш?
Балагызның бу авыру белән авырый икәнен белгәч, күп нәрсәләр турында уйларга туры килмәскә мөмкин. Бу нормаль күренеш. Исегездә тотыгыз, сез һәм балагыз ялгыз түгел. Табиблар һәм хастаханә хезмәткәрләре һәрвакыт сезгә ярдәм итәргә әзер.
Алар сезгә боларны аңлатырлар:
- Балагызның симптомнарын ничек җайга салырга: Сезгә операцияләр һәм башка дәвалау ысуллары, аларның уңай һәм тискәре яклары турында җентекләп аңлатылачак, шуңа күрә сез балагыз өчен иң яхшы карар кабул итә аласыз.
- Өйдә балагызны ничек карарга: баланы ничек йоклатырга, ничек имезергә, гадәттән тыш хәлләрдә нәрсә эшләргә һ.б. Аңламасагыз, кат-кат сораулар бирергә курыкмагыз.
- Ярдәм төркемнәре һәм хезмәтләре: Сез охшаш проблемалары булган балаларның башка ата-аналары кушыла алырлык ярдәм төркемнәре турында мәгълүмат таба аласыз. Сезнең кебек үк авырлыклар кичергән кеше белән сөйләшү зур җиңеллек бирә ала.
Балагызның табибына түбәндәге сорауларны бирергә кирәк:
- Баламның хәле ни дәрәҗәдә җитди?
- Аның PRS'тан тыш башка медицина авырулары бармы?
- Сез операция ясарга киңәш итәр идегезме? Ни өчен?
Исегездә тотыгыз, моның тулысынча дәвалануы юк, чөнки бу нәселдән килә торган нәрсә. Ләкин дөрес дәвалау белән симптомнарны тулысынча контрольдә тотарга мөмкин, һәм балагыз башка балалар кебек сәламәт, нормаль тормыш белән яши ала.
Өйгә алып китү хәбәре
- Пьер Робин синдромы (PRS) - баланың аскы казналыгы үсеш алмаган тумыштан килгән кимчелек. Бу телнең тамакка төшүенә китерергә мөмкин, бу сулыш алуны һәм имезүне авырайта.
- Бу сирәк очрый торган хәл һәм еш кына бала туганнан соң тиз арада ачыклана.
- Дәвалау симптомнарның авырлыгына бәйле. Кайбер балалар үскән саен яхшырак була, ләкин авыр очракларда хирургия кирәк булырга мөмкин.
- Бу хәл турында ишеткәч, курку гадәти хәл. Ләкин тиешле медицина ярдәме һәм сезнең кайгыртуыгыз белән күпчелек балалар нормаль, сәламәт тормыш белән яшиләр.
- Әгәр дә сезнең борчылуларыгыз яки шикләрегез булса, сораулар бирергә курыкмагыз. Табибыгыз һәм медицина хезмәткәрләре һәрвакыт сезгә ярдәм итәргә әзер.











💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез